ご利用について
このPDQがん情報要約では、小児軟部肉腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 小児軟部肉腫についての一般的な情報
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小児軟部肉腫は、軟部組織の中に悪性（がん）細胞ができる疾患です。
身体を構成する軟部組織は、その他の組織や臓器をつなぎ、支え、包み囲むという役割を果たしています。以下のような軟部組織があります：
軟部肉腫は体内のあらゆる部位に発生します。小児では、この腫瘍は腕、脚、胸部、腹部によく発生します。
軟部肉腫は、筋肉、腱、脂肪、血管、リンパ管、神経、関節周囲の組織などの軟部組織に発生します。 軟部肉腫は小児にも成人にも発生します。
小児の軟部肉腫は、治療に対する反応が様々で、成人の軟部肉腫と比べて予後が良好な場合もあります。（成人の治療に関する詳しい情報については、PDQの軟部肉腫に関する要約をご覧ください。）
特定の疾患や遺伝性障害があると、小児軟部肉腫のリスクが高くなる可能性があります。
疾患が発生する危険性を増大させるものは全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。
小児軟部肉腫のリスク因子となる遺伝性の障害として、以下のものがあります：
この他にも以下のようなリスク因子があります：
小児軟部肉腫の徴候として最もよくみられるのは、軟部組織における痛みを伴わないしこりや腫れです。
肉腫は痛みを伴わない皮膚の下のしこりとして現れることがあり、多くは腕、脚、胸部、腹部に発生します。初期の段階ではそれ以外の徴候や症状は現れない可能性があります。肉腫が大きくなって周辺の臓器、神経、筋肉、血管などを圧迫するようになると、痛みや筋力低下のような徴候や症状が現れる場合があります。
ただし、他の病態が原因で同様の徴候や症状が生じる場合もあります。これらの問題がお子さんに1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください。
小児軟部肉腫の診断では、診断検査が行われます。
以下のような検査法や手技が用いられます：
検査で軟部肉腫が存在する可能性が示された場合には、生検が行われます。
実施される生検の種類は、腫瘤の大きさや腫瘤の発生位置（皮膚表面に近いか組織の深部か）によっても異なります。通常は以下のいずれかの生検が行われます：
なるべく、腫瘍の切除を担当する外科医が、生検の計画段階から関与するべきです。生検で針を刺したり切開したりすることが、後の手術で腫瘍全体を切除できるかどうかに影響する可能性があります。
最善の治療を計画するために、生検時に採取する組織サンプルの大きさは、軟部肉腫の種類を判別し他の臨床検査を行うのに十分な大きさでなければなりません。原発腫瘍やリンパ節、または他の腫瘍が存在しうる領域から、組織のサンプルを採取します。切除された組織を病理医が顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べ、 腫瘍の種類と悪性度を判定します。腫瘍の悪性度は、顕微鏡で観察したときのがん細胞の外観の異常さと、細胞分裂の速さに基づいて判定されます。通常、高悪性度と中悪性度の腫瘍は、低悪性度の腫瘍より速く増殖して拡がります。
軟部肉腫の診断は困難な場合があるため、軟部肉腫の診断に熟練した病理医が組織サンプルを診るべきです。
組織のサンプルの臨床検査では、以下のうち1つ以上が実施されることがあります：
軟部肉腫には様々な種類があります。
肉腫は種類ごとに、細胞を顕微鏡で観察したときの外観が異なります。軟部組織の腫瘍は、最初の発生源となった軟部組織細胞の種類に応じて分類されています。
本要約は、以下の種類の軟部肉腫について書かれたものです：
脂肪組織腫瘍
脂肪肉腫。これは脂肪細胞のがんです。通常、脂肪肉腫は皮膚のすぐ下の脂肪層で発生します。小児と青年における脂肪肉腫は、ほとんどが低悪性度です（ゆっくり増殖して拡がる傾向があります）。脂肪肉腫にはいくつかの種類があります：
骨軟骨腫瘍
骨軟骨腫瘍には骨細胞と軟骨細胞が混在しています。骨軟骨腫瘍には、以下の種類があります：
線維（結合）組織腫瘍
線維（結合）組織腫瘍には、以下の種類があります：
骨格筋腫瘍
骨格筋は、骨に付着しており、体の動きを助けています。
いわゆる線維組織球性腫瘍
周皮細胞（血管周囲）腫瘍
周皮細胞腫瘍は血管を取り囲む細胞に発生します。周皮細胞腫瘍には、以下の種類があります：
細胞起源が不明な腫瘍
細胞起源が不明な腫瘍（最初に発生した腫瘍の細胞の種類が不明のもの）には、以下の種類があります：
血管腫瘍
血管腫瘍には、以下の種類があります：
この要約に含まれていない種類の軟部肉腫に関する情報については、以下のPDQ要約をご覧ください：
特定の要因が予後（回復の見込み）や治療法の選択肢に影響を及ぼします。
予後と治療選択肢は以下の要因に左右されます：
- 小児軟部肉腫の病期
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小児軟部肉腫の診断がついた後には、他の部位へのがん細胞の転移の有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。
がんの軟部組織内での拡がりや他の部位への転移の有無を調べていくプロセスは、病期分類と呼ばれます。小児軟部肉腫には、標準的な病期分類システムはありません。
治療計画を立てるには、軟部肉腫の種類、手術で切除できる腫瘍かどうか、がんが体の他の部位に転移しているかどうかを把握することが重要です。
以下の検査法を用いて、がんが転移しているかどうかを調べることがあります：
- 治療選択肢の概要
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小児軟部肉腫の患者さんには様々な治療法が存在します。
小児軟部肉腫の患者さんは様々な治療を受けることができます。その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。
小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
軟部肉腫の小児の治療では、小児がんの治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。
この疾患の治療は、小児腫瘍医（小児がんの治療を専門とする医師）が統括します。小児腫瘍医は、小児軟部肉腫の治療に精通し、特定の医療分野を専門とした他の医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。そのチームには、軟部肉腫の摘出手術について専門の訓練を積んだ小児外科医が参加することもあります。さらに、以下のような専門家も参加することがあります：
標準治療として以下の7種類が用いられています：
手術
可能であれば、軟部肉腫を完全に摘出する手術が行われます。腫瘍が非常に大きい場合には、腫瘍を小さくして手術時に切除する組織の量を減らしておくために、まず放射線療法か化学療法が実施されます。これは術前補助療法と呼ばれます。
以下のような手術法が用いられます：
以下を目的として、セカンドルック手術が必要となる場合があります：
がんが肝臓に転移している場合は、肝切除術と肝移植を実施することがあります（肝臓を切除し、ドナーから提供された健康な肝臓と置き換えます）。
手術の際に確認できる全てのがんを切除した後に、患者さんによっては、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、術後に化学療法や放射線療法が実施される場合があります。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります：
がんを切除する前または後に放射線療法を実施するかどうかは、治療対象となるがんの種類と病期や、手術後にもがん細胞が残っているかどうか、または予想される治療の副作用に応じて異なります。小児軟部肉腫の治療には外照射療法と内照射療法が用いられます。
化学療法
化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。脳脊髄液内や臓器内、あるいは腹部などの体腔内に薬剤を直接注入する化学療法では、その領域にあるがん細胞に薬が集中的に作用します（局所化学療法）。併用化学療法は複数の抗がん剤を使用する治療法です。
腹腔内温熱化学療法（HIPEC）は手術中に使用される治療法の一種で、線維形成性小円形細胞腫瘍の治療に関して研究されています。外科医ができるだけ多くの腫瘍組織を切除した後、腹膜腔に対して直接、温熱化学療法を行います。
化学療法の実施方法は、治療対象となる軟部肉腫の種類に応じて異なります。ほとんどの種類の軟部肉腫は、化学療法による治療に反応を示しません。
詳しい情報については、軟部肉腫に対する使用が承認されている薬剤（英語）をご覧ください。
経過観察
経過観察とは、徴候や症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わずに患者さんの状態を注意深く監視していくことです。以下の場合に、経過観察が実施されることがあります：
経過観察はデスモイド型線維腫症、乳児線維肉腫、PEComa、類上皮血管内皮腫の治療に用いられることがあります。
標的療法
標的療法とは、特定のがん細胞を認識し攻撃する性質をもった薬物やその他の物質を用いる治療法です。標的療法では一般に、化学療法や放射線療法に比べて、正常な細胞に及ぼす害が少なくなります。
以下のような新しい種類のチロシンキナーゼ阻害薬が研究されています：
その他に以下の標的療法薬が臨床試験で研究されています：
詳しい情報については、軟部肉腫に対する使用が承認されている薬剤（英語）をご覧ください。
免疫療法
免疫療法とは、患者さん自身の免疫系を利用して、がんと戦う治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながん治療法は生物学的療法の一種です。
インターフェロン療法と免疫チェックポイント阻害薬療法は免疫療法の一種です。
その他の薬物療法
ステロイド治療は炎症性筋線維芽細胞性腫瘍に対する抗腫瘍作用があります。
ホルモン療法は、ホルモンを体内から除去したりその働きを阻害したりすることによって、がん細胞の増殖を阻止する治療法です。ホルモンとは、体内の内分泌腺で作られて血流内を循環する物質のことです。ホルモンの中には一部のがんを増殖させるものがあります。がん細胞内にホルモンが結合する分子（受容体）が存在するということが検査によって判明した場合は、薬物投与や手術、放射線療法などの手段を用いて、そのホルモンの分泌を抑制したり作用を阻害したりする治療を行います。デスモイド型線維腫症の治療では、抗エストロゲン薬（エストロゲンの作用を阻害するタモキシフェンなどの薬物）が使用されることがあります。滑膜肉腫の治療薬として、プラステロンが研究されています。
非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は、発熱や腫れ、痛み、発赤などを鎮めるのによく用いられる薬です（アスピリン、イブプロフェン、ナプロキセンなど）。デスモイド型線維腫症の治療では、がん細胞の増殖を阻止する効果を狙って、スリンダクと呼ばれるNSAIDが使用されることがあります。
この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。
本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。
小児軟部肉腫の治療は副作用を引き起こすことがあります。
がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用（英語）のページをご覧ください。
がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。がん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
晩期合併症（晩期障害）には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。（詳しい情報については、PDQの小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関する要約をご覧ください。）
患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。
患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。
今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。
患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。
患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。
ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。
臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
- 小児軟部肉腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
脂肪組織腫瘍
脂肪肉腫
新たに診断された脂肪肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
骨軟骨腫瘍
骨外性間葉性軟骨肉腫
新たに診断された骨外性間葉性軟骨肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
骨外性骨肉腫
新たに診断された骨外性骨肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
骨肉腫の治療に関する詳しい情報については、PDQの骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫の治療に関する要約をご覧ください。
線維（結合）組織腫瘍
デスモイド型線維腫症
新たに診断されたデスモイド型線維腫症の治療法には以下のようなものがあります：
隆起性皮膚線維肉腫
新たに診断された隆起性皮膚線維肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
炎症性筋線維芽細胞性腫瘍
新たに診断された炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の治療法には以下のようなものがあります：
粘液線維肉腫
新たに診断された粘液線維肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
低悪性度線維粘液性肉腫
新たに診断された低悪性度線維粘液性肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
硬化性類上皮線維肉腫
新たに診断された硬化性類上皮線維肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
骨格筋腫瘍
横紋筋肉腫
PDQの小児横紋筋肉腫の治療の要約をご覧ください。
平滑筋腫瘍
平滑筋肉腫
新たに診断された平滑筋肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
いわゆる線維組織球性腫瘍
叢状線維組織球腫瘍
新たに診断された叢状線維組織球腫瘍の治療法には以下のようなものがあります：
神経鞘腫瘍
悪性末梢神経鞘腫瘍
新たに診断された悪性末梢神経鞘腫瘍の治療法には以下のようなものがあります：
手術後の放射線療法または化学療法により、腫瘍の治療に対する反応が改善するかどうかは明らかではありません。
悪性トリトン腫瘍
新たに診断された悪性トリトン腫瘍に対しては、横紋筋肉腫と同じく、手術や化学療法、または放射線療法による治療が行われます。放射線療法または化学療法により、治療に対する腫瘍の反応が改善するかどうかは明らかではありません。
外胚葉性間葉腫
新たに診断された外胚葉性間葉腫の治療法には以下のようなものがあります：
周皮細胞（血管周囲）腫瘍
乳児血管周皮腫
新たに診断された乳児血管周皮腫の治療法には以下のようなものがあります：
乳児筋線維腫症
新たに診断された乳児筋線維腫症の治療法には以下のようなものがあります：
細胞起源が不明な腫瘍（最初に腫瘍が発生した部位が不明のもの）
滑膜肉腫
新たに診断された滑膜肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
類上皮肉腫
新たに診断された類上皮肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
胞巣状軟部肉腫
新たに診断された胞巣状軟部肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
軟部組織明細胞肉腫
新たに診断された軟部組織明細胞肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
骨外性粘液型軟骨肉腫
新たに診断された骨外性粘液型軟骨肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
骨外性ユーイング肉腫
PDQのユーイング肉腫の治療の要約をご覧ください。
線維形成性小円形細胞腫瘍
新たに診断された線維形成性小円形細胞腫瘍に対する標準治療は存在しません。治療法には以下のようなものがあります：
腎外性（頭蓋外）ラブドイド腫瘍
新たに診断された腎外性（頭蓋外）ラブドイド腫瘍の治療法には以下のようなものがあります：
血管周囲類上皮細胞腫瘍（PEComa）
新たに診断された血管周囲類上皮細胞腫瘍の治療法には以下のようなものがあります：
未分化または未分類の肉腫
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 進行性または再発小児軟部肉腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
進行性または再発小児軟部肉腫の治療法には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 小児軟部肉腫についてさらに学ぶために
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米国国立がん研究所が提供している小児軟部肉腫に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：
小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、小児軟部肉腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
本要約の使用許可について
PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389342]
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免責事項
PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。
お問い合わせ
Cancer.govウェブサイトを通じてのお問い合わせやサポートの依頼に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載しています。ウェブサイトのE-mail Usから、Cancer.govに対して質問を送信することもできます。