患者さん向け 小児横紋筋肉腫の治療（PDQ®）

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このPDQがん情報要約では、小児横紋筋肉腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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小児横紋筋肉腫についての一般的な情報

小児横紋筋肉腫は、筋肉組織の中に悪性（がん）細胞ができる疾患です。

横紋筋肉腫は肉腫の一種です。肉腫とは、軟部組織（筋肉など）、結合組織（腱や軟骨など）、または骨に発生するがんのことです。横紋筋肉腫は通常、骨に付着して体の動きを助けている筋肉から発生しますが、体の多くの部位から生じることがあります。小児の軟部肉腫の中では、横紋筋肉腫が最も多くみられます。

横紋筋肉腫の代表的なものには以下の4種類があります：

他の種類の軟部肉腫に関する情報については、以下のPDQ要約をご覧ください：

特定の遺伝性疾患のある小児では横紋筋肉腫の発生リスクが高くなります。

病気になるリスクを増大させるものは、全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。

横紋筋肉腫のリスク因子となる遺伝性疾患として、以下のものがあります：

出生時に体重が重い場合、または体格が予想より大きい場合は、胎児性横紋筋肉腫のリスクが高い可能性があります。

横紋筋肉腫の原因は、ほとんどの場合不明です。

小児横紋筋肉腫の徴候には、増大し続けるしこりや腫れがあります。

徴候や症状が小児横紋筋肉腫により引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。現れてくる徴候や症状は、がんが発生した部位に応じて異なります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください：

小児横紋筋肉腫の診断には、診断検査と生検を行います。

がんが発生した部位に応じて、異なる診断検査が行われます。以下のような検査法や手技が用いられます：

これらの検査で横紋筋肉腫が疑われる場合は、生検が行われます。生検は、細胞や組織を採取する手技のことで、採取されたサンプルが病理医によって顕微鏡で観察され、がんの徴候がないか調べられます。横紋筋肉腫の治療法は腫瘍の種類によって異なってくるため、横紋筋肉腫の診断に熟練した病理医が生検材料を調べるべきです。

以下の種類の生検のうち、いずれかが実施される場合があります：

摘出された組織サンプルについて、以下の検査が実施されることがあります：

特定の要因が予後（回復の見込み）や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

予後と治療選択肢は、以下の因子に左右されます：

再発がんの患者さんの場合、予後と治療法は以下の因子によっても左右されます：

小児横紋筋肉腫の病期

小児横紋筋肉腫の診断がついた後に、がんの病期などに基づいて治療法が決定され、ときには手術後に残存している腫瘍の有無が考慮されることもあります。

がんの組織内での拡がりや体内の他の部位への転移の有無を調べていくプロセスは、病期分類と呼ばれます。治療計画を立てるためには病期を把握しておくことが重要です。医師は、この疾患の病期を判定するために、診断検査の結果を参考にします。

小児横紋筋肉腫に対する治療法は、がんの病期などに基づいて決定され、ときには腫瘍摘出手術後のがんの残存量が考慮されることもあります。病理医は、手術で切除された組織、例えばがんを切除した領域の断端やリンパ節の組織サンプルを顕微鏡で調べます。これは、手術で全てのがん細胞が摘出されたかどうかを確かめる目的で行われるものです。

体内でのがんの拡がり方は3種類に分けられます。

がんは組織、リンパ系、血液を介して拡がります：

がんは発生した場所から体内の他の部位に拡がることがあります。

がんが体内の他の部位に拡がることを転移と呼びます。がん細胞は発生した場所（原発腫瘍）から分離し、リンパ系や血液を介して移動します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。例えば、横紋筋肉腫が肺に転移した場合、肺にできたがん細胞は、実際は横紋筋肉腫の細胞です。この疾患は転移性横紋筋肉腫であり、肺がんではありません。

小児横紋筋肉腫の病期分類は、3つの部分で行われます。

小児横紋筋肉腫の病期分類には、がんを記述するための3つの異なる方法が用いられます：

病期分類システムは、腫瘍の大きさ、位置、他の部位への転移の有無に基づく分類です：

病期1

病期1では、腫瘍の大きさを問わず、リンパ節に転移している場合があり、以下の「予後良好」部位の1つだけにがんが認められます：

「予後良好」部位に発生した横紋筋肉腫では、予後が良好です。がんの発生部位が上記の予後良好部位のいずれでもない場合、その部位は「予後不良」部位とされます。

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病期2

病期2では、がんが「予後不良」部位（病期1の「予後良好」部位以外のいずれか1ヵ所）に認められます。腫瘍の大きさは5cm以下で、リンパ節へは転移していません。

病期3

病期3では、がんが「予後不良」部位（病期1の「予後良好」部位以外のいずれか1ヵ所）に認められ、以下のいずれかに該当します：

病期4

病期4では、腫瘍の大きさを問わず、付近のリンパ節にがんの転移がみられる場合もあります。そして、肺、骨髄、または骨など、体内の遠隔部位にがんが転移しています。

グループ分類は、がん転移の有無と摘出手術後のがん残存の有無に基づいています：

グループI

がんが最初に発生した部位にとどまっていて、なおかつ手術によって完全に摘出された場合です。腫瘍が切除された領域の端の部分から組織が採取されます。この組織を病理医が顕微鏡で観察しても、がん細胞は見つかりません。

グループII

グループIIはさらにグループIIA、IIB、IICに分けられます。

グループIII

がんが生検または手術により部分的に取り除かれたものの、目視で確認できる腫瘍が残存しています。

グループIV

がんが診断時点で、すでに体内の遠隔部位に転移しています。

リスク群分類は、病期分類システムとグループ分類システムに基づいています。

リスク群は、横紋筋肉腫が再発する（再び現れる）可能性を示します。横紋筋肉腫に対する治療を受けるお子さんは、がんが再発する可能性を減らすために、化学療法を受けるべきです。抗がん剤の種類、その用量、治療実施回数は、お子さんが低リスク、中リスク、高リスクのいずれの横紋筋肉腫であるかによって異なります。

以下のリスク群が用いられます：

低リスクの小児横紋筋肉腫

低リスクの小児横紋筋肉腫には以下のものがあります：

中間リスクの小児横紋筋肉腫

中間リスクの小児横紋筋肉腫には以下のものがあります：

高リスクの小児横紋筋肉腫

高リスクの小児横紋筋肉腫は胎児型または胞巣型の場合があります。付近のリンパ節への転移がみられる場合があり、以下の1つ以上に転移しています：

小児横紋筋肉腫は増殖が続いたり、治療後に再発することがあります。

進行性横紋筋肉腫は増殖、転移や悪化が続くがんです。進行性疾患のがんは、治療に反応しなくなっている可能性があります。

再発小児横紋筋肉腫とは、治療後に再発した（再び現れた）がんのことをいいます。再発は、同じ部位に起こることもあれば、肺、骨、骨髄など体内の他の部位に起こることもあります。それよりは少ないものの、横紋筋肉腫は肝臓または青年女性の乳房に再発することもあります。

治療選択肢の概要

小児横紋筋肉腫の患者さんには様々な治療法が存在します。

その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

横紋筋肉腫の小児の治療では、小児がんの治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。

横紋筋肉腫は身体の様々な部分に発生する可能性があることから、多くの様々な治療法が用いられます。この疾患の治療は、小児腫瘍医（小児がんの治療を専門とする医師）が統括します。小児腫瘍医は、小児横紋筋肉腫の治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門家が挙げられます：

標準治療として以下の3種類が用いられています：

手術

小児横紋筋肉腫の治療には手術（がんを除去する手術）が行われます。広範囲局所切除術と呼ばれる種類の手術が多く行われています。広範囲局所切除術とは、腫瘍とその周囲の正常組織の一部をリンパ節を含めて切除する手術です。がんを完全に除去するために2度目の手術が必要になる場合もあります。手術の必要性と手術の方法は以下の要因に左右されます：

小児横紋筋肉腫のお子さんのほとんどで、手術により全ての腫瘍を摘出できるわけではありません。

横紋筋肉腫は様々な部位に発生しますが、それぞれの部位に対して異なる手術が行われます。眼または生殖器のある領域の横紋筋肉腫に対する手術は、生検となるのが通常です。大きな腫瘍には、手術前に小さくしておくために化学療法そしてときに放射線療法が行われることもあります。

手術の際に確認できる全てのがんを切除した後に、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、術後に化学療法が実施されます。放射線療法が実施される場合もあります。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります：

放射線療法の種類と線量やその実施時期は、お子さんの年齢、横紋筋肉腫の種類、腫瘍の最初の発生部位、手術後の腫瘍の残存量、および周辺のリンパ節における腫瘍の有無に応じて変わってきます。

小児横紋筋肉腫の治療には通常、外照射療法が用いられますが、特定の症例では内照射療法が用いられます。

化学療法

化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。

化学療法は、手術前に腫瘍を小さくして健康な組織をできるだけ多く残すために行われることもあります。こうした療法は術前補助化学療法と呼ばれます。

横紋筋肉腫に対する治療を受ける小児は、がんが再発する可能性を減らすために、全身化学療法を受けるべきです。抗がん剤の種類、用量、治療実施回数は、その小児の年齢と、横紋筋肉腫が低リスク、中リスク、高リスクのいずれであるかによって異なります。

詳しい情報については、横紋筋肉腫に対する使用が承認されている薬剤（英語）をご覧ください。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。

免疫療法

免疫療法とは、患者さん自身の免疫系を利用して、がんと戦う治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながんの治療法は生物学的療法の一種です。免疫療法にはいくつかの種類があります：

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標的療法

標的療法とは、特定のがん細胞を認識し攻撃する性質をもった薬物やその他の物質を用いる治療法です。標的療法は通常、化学療法や放射線療法に比べて、正常な細胞に対する害が少なく抑えられます。標的療法にはいくつかの種類があります：

小児横紋筋肉腫の治療は副作用を引き起こすことがあります。

がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用（英語）のページをご覧ください。

がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。横紋筋肉腫に対するがん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：

晩期合併症（晩期障害）には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響やがん治療の終了後に生じると想定される症状について、担当医とよく相談することが重要です。（詳しい情報については、PDQの小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関する要約をご覧ください。）

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断や病期判定のために実施される検査の中には、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化やがんの再発（再び現れること）の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

小児横紋筋肉腫の治療

新たに診断された小児横紋筋肉腫の治療では、しばしば手術、放射線療法、化学療法が行われます。これらの治療の実施順序は、体内で最初に腫瘍が発生した部位、腫瘍の大きさ、腫瘍の種類、およびリンパ節または体内の他の部位への転移の有無に基づいて決められます。小児横紋筋肉腫の治療に使用される手術、放射線療法、および化学療法に関する詳しい情報については、本要約の治療選択肢の概要をご覧ください。

転移性横紋筋肉腫

化学療法と、その後の放射線療法または腫瘍を切除する手術などの治療が、腫瘍が最初に発生した部位に施されます。脳、脊髄、肺にがんが転移している場合は、がんが転移した部位にも放射線療法が行われることがあります。

転移性横紋筋肉腫では、以下の治療法が研究されています：

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

進行性または再発小児横紋筋肉腫の治療

以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。

進行性または再発小児横紋筋肉腫に対する治療法は、がんの再発部位、以前に行われた治療法、個々の小児の必要性といった多くの要因に基づいて決定されます。

進行性または再発横紋筋肉腫に対しては、以下の治療法の1つ以上が行われることがあります：

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

小児横紋筋肉腫についてさらに学ぶために

米国国立がん研究所が提供している小児横紋筋肉腫に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：

小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください：

本PDQ要約について

PDQについて

PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児横紋筋肉腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。

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本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at:https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389279]

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