患者さん向け 菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)の治療(PDQ®)

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このPDQがん情報要約では、菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Adult Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)についての一般的な情報

菌状息肉腫とセザリー症候群は、悪性化(がん化)したリンパ球(白血球の一種)によって皮膚が侵される疾患です。

正常な状態の骨髄では、いずれは成熟した血液細胞になる血液幹細胞(未熟な細胞)が作られます。この血液幹細胞はまず骨髄幹細胞リンパ系幹細胞に成長します。骨髄系幹細胞は赤血球白血球、または血小板になります。リンパ系幹細胞はまずリンパ芽球になってから、さらに以下の3種類のリンパ球(白血球の一種)のいずれかになります:

血液細胞の成長:血液幹細胞が段階を経て赤血球、血小板、または白血球に成長する様子を示す。骨髄系幹細胞は赤血球、血小板、または骨髄芽球になり、骨髄芽球はさらに顆粒球(好酸球、好塩基球、好中球という種類がある)になる。リンパ系幹細胞はまずリンパ芽球になり、それからBリンパ球、Tリンパ球、またはナチュラルキラー細胞になる。

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血液細胞の成長。血液幹細胞はいくつかの段階を経て赤血球、血小板、または白血球になります。

菌状息肉腫では、Tリンパ球ががん化して、これによって皮膚が侵されます。このようなリンパ球が血液中に現れた場合は、セザリー細胞と呼ばれます。セザリー症候群では、がん化したTリンパ球が皮膚を侵し、多数のセザリー細胞が血液中に認められます。

菌状息肉腫とセザリー症候群はともに皮膚T細胞リンパ腫の一種です。

本要約は、菌状息肉腫とセザリー症候群という最も一般的な2種類の皮膚T細胞リンパ腫非ホジキンリンパ腫の一種)について説明します。他の種類の皮膚がんや非ホジキンリンパ腫に関する情報については、以下のPDQの要約をご覧ください:

菌状息肉腫の徴候として、皮膚の赤い発疹があります。

菌状息肉腫は以下のような段階を経ることがあります:

このような徴候が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください。

セザリー症候群の場合は、血液中にがん化したT細胞が認められます。

さらに、全身の皮膚に発赤やかゆみが生じ、皮がむけ、痛みも伴います。さらに皮膚上に紅斑、局面、腫瘤などがみられる場合もあります。セザリー症候群が菌状息肉腫の進行型であるか、別の疾患であるかは明らかになっていません。

菌状息肉腫とセザリー症候群の発見と診断には、皮膚と血液を調べる検査法が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます:

特定の要因が予後(回復の見込み)や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

予後回復の見込み)と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります:

菌状息肉腫とセザリー症候群は治癒させるのは困難です。治療は緩和療法となるのが通常で、その場合は症状の軽減と生活の質(QOL)の改善が目標となります。早期の患者さんは何年も生きられる可能性があります。

菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)の病期

菌状息肉腫やセザリー症候群の診断がついた後には、皮膚から他の部位へのがん細胞の転移の有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。

皮膚から他の部位へのがんの転移の有無を調べていくプロセスは、病期分類と呼ばれます。この過程で集められた情報を基にして病期が判定されます。治療計画を立てるためには病期を把握しておくことが重要です。

病期分類の過程では以下のような検査法が用いられます:

体内でのがんの拡がり方は3種類に分けられます。

がんは組織リンパ系血液を介して拡がります:

がんは発生した場所から体内の他の部位に拡がることがあります。

がんが体内の他の部位に拡がることを転移と呼びます。がん細胞は発生した場所(原発腫瘍)から分離し、リンパ系や血液を介して移動します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。例えば、菌状息肉腫肝臓に転移した場合、肝臓にできたがん細胞は、実際は菌状息肉腫の細胞です。この疾患は転移性菌状息肉腫であり、肝がんではありません。

菌状息肉腫とセザリー症候群では以下のような病期が用いられます:

I期菌状息肉腫

I期は以下のようにIA期とIB期に分けられます:

また、血液中に少数のセザリー細胞が認められる場合があります。

II期菌状息肉腫

II期は以下のようにIIA期とIIB期に分けられます:

また、血液中に少数のセザリー細胞が認められる場合があります。

III期菌状息肉腫

III期では、皮膚表面の80%以上が発赤しており、さらに紅斑丘疹扁平浸潤、または腫瘍が認められる場合があります。リンパ節異常がみられることがあるが、がん性の異常ではありません。

また、血液中に少数のセザリー細胞が認められる場合があります。

IV期菌状息肉腫/セザリー症候群

血液中に多数のセザリー細胞が存在している場合は、セザリー症候群と呼ばれる疾患です。

IV期は以下のようにIVA1期、IVA2期、IVB期に分けられます:

再発菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)

再発菌状息肉腫セザリー症候群とは、治療後に再発した(再び現れた)がんのことをいいます。再発は、皮膚に起こることもあれば、体の他の部位に起こることもあります。

治療選択肢の概要

菌状息肉腫とセザリー症候群の患者さんには様々な治療法が存在します。

菌状息肉腫セザリー症候群の患者さんは様々な治療を受けることができます。その中には標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

標準治療として以下の5種類が用いられています:

光線力学療法

光線力学療法は、と特定の波長のレーザー光線を用いてがん細胞を死滅させる治療法です。まず、光が当たることで活性化する薬を静脈内に注射します。この薬は正常細胞よりもがん細胞により多く集まります。皮膚がんに対する治療の場合は、レーザー光線を皮膚に照射してこの薬を活性化させることにより、がん細胞を殺傷します。光線力学療法では、健常組織への損傷がごくわずかで済みます。ただし、光線力学療法を受けている患者さんは、日に当たる時間を制限するべきです。

光線力学療法の一種であるソラレン長波長紫外線療法(PUVA療法)では、患者さんにソラレンという薬を服用してもらってから、皮膚に紫外線を照射します。また、別の光線力学療法である体外循環光化学療法では、患者さんにある薬を投与してから血液細胞を採取し、それに特殊な長波長紫外線を照射してから、再び体内に戻します。体外循環光化学療法は単独で使用されることも、全身皮膚電子線(TSEB)照射療法と併用されることもあります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります:

放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なります。外照射療法は菌状息肉腫とセザリー症候群の治療に用いられるほか、症状を和らげ生活の質を高める緩和療法として用いられることもあります。菌状息肉腫とセザリー症候群の治療では、ときに全身皮膚電子線放射線療法(TSEB療法)が用いられます。これは外照射療法の一種で、放射線療法用の装置を用いて、全身の皮膚に電子(目に見えない微小粒子)を照射します。

中波長紫外線(UVB)療法または長波長紫外線(UVA)では、特殊なランプまたはレーザーを用いて皮膚に紫外線を照射します。

化学療法

化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。脳脊髄液内や臓器内、もしくは腔などの体内に薬剤を直接注入する化学療法では、薬はその領域にあるがん細胞に集中的に作用します(局所化学療法)。ときには外用剤(皮膚に塗るクリームやローション、軟膏)の化学療法薬も使用されます。化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なります。

詳しい情報については、非ホジキンリンパ腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。(菌状息肉腫とセザリー症候群はともに非ホジキンリンパ腫の一種です。)

その他の薬物療法

局所コルチコステロイドは皮膚の発赤、腫れ、炎症を緩和するために用いられます。これらはステロイド薬の一種です。局所コルチコステロイドには、クリームやローション、軟膏があります。

レチノイドベキサロテンなど)はビタミンAと関係のある薬で、特定の種類のがん細胞の増殖を遅らせることができます。レチノイドは経口で投与されるか皮膚上に塗布されます。

レナリドミド免疫系異常な細胞やがん細胞を殺傷する働きを助ける薬物であり、腫瘍の増殖に必要な新しい血管の増殖を防止できる可能性があります。

ボリノスタットロミデプシンは、菌状息肉腫とセザリー症候群の治療に用いられる2種類のヒストン脱アセチル化酵素(HDAC)阻害薬です。HDAC阻害薬は腫瘍細胞の分裂を阻止する化学的変化を引き起こします。

詳しい情報については、非ホジキンリンパ腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。(菌状息肉腫とセザリー症候群はともに非ホジキンリンパ腫の一種です。)

生物学的療法

生物学的療法は、患者さんの免疫系を利用して、がんを撃退する治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながんの治療法は生物療法や免疫療法とも呼ばれます。

インターフェロンは、菌状息肉腫とセザリー症候群の治療に用いられている生物学的療法の一種です。インターフェロンは、がん細胞の分裂を妨害して腫瘍の増殖を遅らせることができます。

詳しい情報については、非ホジキンリンパ腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。(菌状息肉腫とセザリー症候群はともに非ホジキンリンパ腫の一種です。)

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。

標的療法

標的療法とは、薬物やその他の物質を用いてがん細胞を攻撃する治療法の一種です。標的療法は一般に、化学療法や放射線療法に比べ、正常な細胞に及ぼす有害性が小さい療法です。

ブレンツキシマブ ベドチンは、菌状息肉腫とセザリー症候群の治療薬として研究されている標的療法薬の一種です。モノクローナル抗体と抗がん剤を結合させた薬剤です。

幹細胞移植を伴う大量化学療法と放射線療法

がん細胞を殺傷するために、幹細胞移植を伴う大化学療法と放射線療法が行われます。このがん治療は造血細胞などの健康な細胞も破壊します。幹細胞移植は造血細胞を置き換える治療法です。まず患者さん自身またはドナーから採取した血液や骨髄から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、それを凍結保存しておきます。その後、患者さんの化学療法と放射線療法が終了したら、保存していた幹細胞を解凍し、点滴で患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

菌状息肉腫とセザリー症候群の治療は副作用を引き起こすことがあります。

がん治療による副作用に関する詳しい情報については、副作用(英語)のページをご覧ください。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断病期判定のために実施される検査の中には、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんの再発(再び現れること)の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

病期ごとの治療選択肢

以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。

I期およびII期菌状息肉腫

I期およびII期の菌状息肉腫の治療法には以下のようなものがあります:

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

III期およびIV期菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)

III期およびIV期の菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)の治療は、症状を和らげ生活の質(QOL)を高める緩和療法となり、具体的には以下のものがあります:

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

再発菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)の治療選択肢

以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。

再発した菌状息肉腫セザリー症候群を含む)の治療は臨床試験の中で行われることがあり、治療法には以下のようなものがあります:

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

菌状息肉腫とセザリー症候群についてさらに学ぶために

米国国立がん研究所が提供している菌状息肉腫とセザリー症候群に関する詳しい情報については、以下をご覧ください:

米国国立がん研究所が提供している一般的ながん情報とその他の資源については、以下をご覧ください:

本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、菌状息肉腫(セザリー症候群を含む)の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Adult Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service(CIS)(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

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本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Adult Treatment Editorial Board.PDQ Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389317]

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