更新情報
PDQ®日本語版の更新情報

PDQ®（Physician Data Query）

米国国立がん研究所（NCI）の
PDQ®トップページ

医療専門家向け 唾液腺がんの治療（成人）(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、成人唾液腺がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

CONTENTS 全て開く全て閉じる

唾液腺がんに関する一般情報

発生率および死亡率

唾液腺がんは、形態学的および臨床的に多様な新生物のグループであり、診断および管理においてかなりの困難を示すことがある。これらの腫瘍はまれであり、西洋における全発生率は約2.5～3.0症例/100,000/年である。[ 1 ]悪性唾液腺新生物は、すべての悪性腫瘍の0.5％を超え、すべての頭頸部がんの約3～5％を占める。[ 1 ][ 2 ]悪性唾液腺腫瘍患者のほとんどは50歳代または60歳代である。[ 3 ][ 4 ]

発がんおよび危険因子

電離放射線への曝露が唾液腺がんの原因として暗に示されているが、ほとんどの唾液腺がんの病因は決定できない。[ 2 ][ 3 ][ 5 ][ 6 ]唾液腺がんに対するリスク増加と関連する職業には、ゴム製品製造業、アスベスト採掘、配管業、およびある種の木工業がある。[ 3 ]

解剖学

唾液腺の腫瘍には、大唾液腺（例えば、耳下腺、顎下腺および舌下腺）および小唾液腺（例えば、口腔粘膜、口蓋、口蓋垂、口腔底、前舌、臼後部および扁桃周囲部、咽頭、喉頭および副鼻腔）の腫瘍がある。[ 2 ][ 7 ]小唾液腺の病変は口腔内に最も多い。[ 2 ]

50％を超える唾液腺新生物が良性であり、すべての唾液腺新生物の約70～80％が耳下腺に発生する。[ 1 ][ 2 ][ 8 ]口蓋は小唾液腺腫瘍の最好発部位である。悪性病変の頻度は部位により異なる。耳下腺腫瘍の約20～25％、顎下腺腫瘍の約35～40％、口蓋腫瘍の約50％および舌下腺腫瘍の90％以上は悪性である。[ 1 ][ 9 ]

病理組織学

組織学的に、唾液腺腫瘍は身体のあらゆる組織の腫瘍の中で最も不均一なグループの代表である。[ 10 ]唾液腺の上皮性腫瘍には、ほぼ40の組織型が存在するが、一部はきわめてまれであり、2～3例の報告しかないものもある。[ 1 ][ 11 ]最も一般的な良性の大および小唾液腺腫瘍は多形性腺腫であり、これはすべての唾液腺腫瘍の約50％および耳下腺腫瘍の65％を構成する。[ 1 ]最も一般的な悪性大および小唾液腺腫瘍は粘表皮がんであり、これはすべての唾液腺新生物の約10％および悪性唾液腺新生物の約35％を構成する。[ 1 ][ 12 ] この新生物は、最もしばしば耳下腺に発現する。[ 2 ][ 12 ][ 13 ]この型および他の組織型の唾液腺新生物は、本要約の唾液腺がんの細胞分類のセクションで詳細に再検討される。

臨床像

大または小唾液腺の良性腫瘍患者のほとんどは、耳下腺、顎下腺、または舌下腺の無痛性の腫大を呈する。神経浸潤によるしびれまたは脱力などの神経学的徴候は悪性腫瘍を典型的に示す。[ 2 ]耳下腺または顎下腺の腫瘍に伴う顔面神経の脱力は悪い徴候である。持続性の顔面痛は悪性腫瘍を強く示唆している；約10～15％の悪性耳下腺腫瘍が痛みで発症する。[ 8 ][ 14 ]（詳しい情報については、がん性疼痛に関するPDQ要約を参照のこと。）しかしながら、大部分の耳下腺腫瘍は、良性および悪性のいずれも、腺における無症候性の腫瘤として現れる。[ 2 ][ 8 ]

予後因子

早期の低悪性度唾液腺腫瘍は通常、適切な外科的切除単独で治癒可能である。腫瘍が大唾液腺にある場合、予後はより良好である；耳下腺は最も良好であり、続いて顎下腺である；最も予後不良な原発部位は舌下腺および小唾液腺である。容量の大きな腫瘍または高悪性度腫瘍はより予後不良であり、術後照射療法を併用した外科的切除術による治療が最適であろう。[ 15 ]予後はまた、以下により左右される：[ 16 ][ 17 ]

追跡と生存

総じて臨床的病期、特に腫瘍の大きさは、唾液腺がんの転帰の決定においてきわめて重要な因子であり、組織学的悪性度よりも重要な場合がある。[ 18 ]

治療管理

特に高悪性度の腺様嚢胞がんにおいては、神経周囲浸潤も発生しうるため、はっきりと同定し治療されるべきである。[ 19 ]適切な切除断端が達成できない場合は、放射線療法により局所制御の可能性が増加し、患者の生存が増大しうる。[ 20 ][証拠レベル：3iiiDii]切除不可能な腫瘍または再発腫瘍は、化学療法に反応しうる。[ 21 ][ 22 ][ 23 ]速中性子線治療または加速過分割放射線療法は、手術不能の腫瘍、切除不能の腫瘍および再発腫瘍の治療に効果的であることが分かっている。[ 24 ][ 25 ][ 26 ]

治療後の追跡

耳下腺腫瘍の外科的治療の合併症には、顔面神経不全、および食事時の紅潮および発汗で耳介側頭症候群としても知られるフライ症候群がある。[ 8 ]フライ症候群は、ボツリヌス毒素Aの注入でうまく治療されている。[ 27 ][ 28 ][ 29 ]

関連する要約

注：唾液腺がんに関する情報を含む他のPDQ要約には以下のものがある：

参考文献
  1. Speight PM, Barrett AW: Salivary gland tumours. Oral Dis 8 (5): 229-40, 2002.[PUBMED Abstract]
  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80.[PUBMED Abstract]
  3. Ellis GL, Auclair PL: Tumors of the Salivary Glands. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1996. Atlas of Tumor Pathology, 3.[PUBMED Abstract]
  4. Wahlberg P, Anderson H, Biörklund A, et al.: Carcinoma of the parotid and submandibular glands--a study of survival in 2465 patients. Oral Oncol 38 (7): 706-13, 2002.[PUBMED Abstract]
  5. Scanlon EF, Sener SF: Head and neck neoplasia following irradiation for benign conditions. Head Neck Surg 4 (2): 139-45, 1981 Nov-Dec.[PUBMED Abstract]
  6. van der Laan BF, Baris G, Gregor RT, et al.: Radiation-induced tumours of the head and neck. J Laryngol Otol 109 (4): 346-9, 1995.[PUBMED Abstract]
  7. Spiro RH, Thaler HT, Hicks WF, et al.: The importance of clinical staging of minor salivary gland carcinoma. Am J Surg 162 (4): 330-6, 1991.[PUBMED Abstract]
  8. Gooden E, Witterick IJ, Hacker D, et al.: Parotid gland tumours in 255 consecutive patients: Mount Sinai Hospital's quality assurance review. J Otolaryngol 31 (6): 351-4, 2002.[PUBMED Abstract]
  9. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.[PUBMED Abstract]
  10. Brandwein MS, Ferlito A, Bradley PJ, et al.: Diagnosis and classification of salivary neoplasms: pathologic challenges and relevance to clinical outcomes. Acta Otolaryngol 122 (7): 758-64, 2002.[PUBMED Abstract]
  11. Seifert G, Sobin LH: Histological Typing of Salivary Gland Tumours. 2nd ed. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 1991.[PUBMED Abstract]
  12. Guzzo M, Andreola S, Sirizzotti G, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of the salivary glands: clinicopathologic review of 108 patients treated at the National Cancer Institute of Milan. Ann Surg Oncol 9 (7): 688-95, 2002.[PUBMED Abstract]
  13. Goode RK, Auclair PL, Ellis GL: Mucoepidermoid carcinoma of the major salivary glands: clinical and histopathologic analysis of 234 cases with evaluation of grading criteria. Cancer 82 (7): 1217-24, 1998.[PUBMED Abstract]
  14. Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Cancer of the parotid gland. A clinicopathologic study of 288 primary cases. Am J Surg 130 (4): 452-9, 1975.[PUBMED Abstract]
  15. Parsons JT, Mendenhall WM, Stringer SP, et al.: Management of minor salivary gland carcinomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 35 (3): 443-54, 1996.[PUBMED Abstract]
  16. Vander Poorten VL, Balm AJ, Hilgers FJ, et al.: The development of a prognostic score for patients with parotid carcinoma. Cancer 85 (9): 2057-67, 1999.[PUBMED Abstract]
  17. Terhaard CH, Lubsen H, Van der Tweel I, et al.: Salivary gland carcinoma: independent prognostic factors for locoregional control, distant metastases, and overall survival: results of the Dutch head and neck oncology cooperative group. Head Neck 26 (8): 681-92; discussion 692-3, 2004.[PUBMED Abstract]
  18. Spiro RH: Factors affecting survival in salivary gland cancers. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 143-50.[PUBMED Abstract]
  19. Gormley WB, Sekhar LN, Wright DC, et al.: Management and long-term outcome of adenoid cystic carcinoma with intracranial extension: a neurosurgical perspective. Neurosurgery 38 (6): 1105-12; discussion 1112-3, 1996.[PUBMED Abstract]
  20. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.[PUBMED Abstract]
  21. Borthne A, Kjellevold K, Kaalhus O, et al.: Salivary gland malignant neoplasms: treatment and prognosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 12 (5): 747-54, 1986.[PUBMED Abstract]
  22. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.[PUBMED Abstract]
  23. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996.[PUBMED Abstract]
  24. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.[PUBMED Abstract]
  25. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992.[PUBMED Abstract]
  26. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.[PUBMED Abstract]
  27. Naumann M, Zellner M, Toyka KV, et al.: Treatment of gustatory sweating with botulinum toxin. Ann Neurol 42 (6): 973-5, 1997.[PUBMED Abstract]
  28. Arad-Cohen A, Blitzer A: Botulinum toxin treatment for symptomatic Frey's syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 122 (2): 237-40, 2000.[PUBMED Abstract]
  29. von Lindern JJ, Niederhagen B, Bergé S, et al.: Frey syndrome: treatment with type A botulinum toxin. Cancer 89 (8): 1659-63, 2000.[PUBMED Abstract]
唾液腺がんの細胞分類

唾液腺新生物は、それらの組織学的多様性について注目すべきである。これらの新生物には、上皮、間葉、およびリンパ系由来の良性および悪性腫瘍が含まれる。唾液腺腫瘍は外科病理医に特別な難題を投げかけている。これは主に分類の複雑さといくつかの実体の希少性のためであり、このことが個々の病変における広範な形態学的多様性を提示することがあり、そのため良性腫瘍と悪性腫瘍の鑑別を困難にしている。[ 1 ]症例によっては、ハイブリッド病変がみられることもある。[ 2 ]唾液腺腫瘍の悪性の性質を確立する際に、重要な指針となる原則は、浸潤縁の実証である。[ 1 ]

以下の細胞分類スキームは、Armed Forces Institute of Pathology（AFIP）によって発表された分類スキームから多く集められている。[ 3 ]この分類に悪性非上皮性新生物が含められているが、これはこれらの新生物が臨床の場でみられる唾液腺新生物のかなりの割合を構成するためである。完全性のために、悪性二次性腫瘍もまたこの分類に含められている。

特定の組織病理型の発生率または相対頻度に関してAFIPの統計が引用される場合、病理学照会サービスとしての症例登録に関するAFIPの方法から、ある程度のバイアスが存在しうる。可能な場合には、他の資料が発生率のデータのために引用されている。AFIPのデータにもかかわらず、特定の組織病理型の発生率は引用される研究によってかなり異なることが明らかにされている。報告におけるこの変動性は、原因の一部は多くの唾液腺新生物のまれな罹患といえる。

上皮性新生物

臨床家は、いくつかの良性上皮性唾液腺新生物が、以下に示されているように対になる悪性新生物を有することに気付いておくべきである：[ 3 ]

唾液腺がんの組織学的悪性度分類は適切な治療アプローチの決定において重要であるが、それは臨床経過の独立した指標ではなく、臨床病期の状況において考慮される必要がある。臨床病期、特に腫瘍の大きさは、唾液腺がんの転帰の決定においてきわめて重要な因子であり、組織学的悪性度よりも重要な場合がある。[ 1 ]例えば、I期の中悪性度または高悪性度粘表皮がんがうまく治療できるのに対し、III期疾患として見つかった低悪性度粘表皮がんが非常に侵攻性の臨床経過をとることがある。[ 4 ]

悪性度分類は主に、粘表皮がん、腺がん、他に特定されない（NOS）、腺様嚢胞がん、および扁平上皮がんに用いられる。[ 1 ][ 3 ]その他のさまざまな唾液腺がんもまた、以下のように組織学的悪性度に従って分類可能である：[ 3 ][ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 8 ]

低悪性度

低悪性度、中悪性度、および高悪性度

中悪性度および高悪性度

高悪性度

*[注: 一部の研究者は、粘表皮がんは以下の2つの悪性度のみであると考えている：低悪性度および高悪性度。[ 5 ]]

    唾液腺がんおよび混合腫瘍
  1. 粘表皮がん。
  2. 腺様嚢胞がん。
  3. 腺がん。
    1. 腺房細胞がん。
    2. PLGA。
    3. 腺がん、NOS。
    4. まれな腺がん。
      1. 基底細胞腺がん。
      2. 明細胞がん。
      3. 嚢胞腺がん。
      4. 皮脂腺がん。
      5. 脂腺リンパ腺がん。
      6. 膨大細胞がん。
      7. 唾液管がん。
      8. 粘液性腺がん。
  4. 悪性混合腫瘍。
    1. 多形腺腫からのがん腫。
    2. がん肉腫。
    3. 転移性混合腫瘍。
  5. まれながん腫。
    1. 原発性扁平上皮がん。
    2. 上皮性-筋上皮がん。
    3. 未分化小細胞がん。
    4. 未分化がん。
      1. 小細胞未分化がん。
      2. 大細胞未分化がん。
      3. リンパ上皮がん。
    5. 筋上皮がん。
    6. 腺扁平上皮がん。

粘表皮がん

粘表皮がんは悪性の上皮性腫瘍であり、さまざまな割合の粘液細胞、類表皮（例えば、扁平上皮）細胞、中間細胞、円柱細胞、および明細胞で構成され、しばしば顕著な嚢胞性の増殖を示す。それは、大および小唾液腺で観察される最も一般的な悪性新生物である。[ 1 ][ 9 ]粘表皮がんは、大および小唾液腺の両方で発現する悪性腫瘍の29～34％を占める。[ 3 ][ 5 ][ 10 ][ 11 ]2件の大規模なレトロスペクティブシリーズでは、84～93％の症例が耳下腺で発現していた。[ 12 ][ 13 ]小唾液腺の悪性腫瘍に関して、粘表皮がんは下唇に対して強い偏りを示す。[ 3 ][ 14 ]民間人の症例に関するAFIPのレビューでは、患者の平均年齢は47歳であり、範囲は8～92歳であった。[ 3 ]以前の電離放射線への曝露は、大唾液腺の悪性新生物、特に粘表皮がんを発現するリスクを実質的に増大させるようである。[ 3 ][ 13 ]

ほとんどの患者は無症候性であり、孤立性で無痛性の腫瘤を呈する。症状には、疼痛、同側の耳からの排膿、嚥下困難、開口障害、および顔面神経麻痺がある。[ 3 ]（詳しい情報については、がん性疼痛に関するPDQ要約を参照のこと。）

粘表皮がんの顕微鏡的悪性度分類は、予後決定において重要である。[ 1 ][ 12 ][ 15 ]粘表皮がんは低悪性度、中悪性度、および高悪性度として分類される。ポイントを有する悪性度分類パラメータには以下のものがある：

合計ポイントのスコアが0～4は低悪性度、5～6は中悪性度、7～14は高悪性度である。

大唾液腺の粘表皮がんに関する243例のレトロスペクティブレビューでは、このポイントベースの悪性度分類システムと耳下腺腫瘍に対する治療成績には統計的に有意な相関が示されたが、顎下腺腫瘍に対する治療成績とは相関が示されなかった。[ 12 ]この組織学的悪性度分類システムを用いた別のレトロスペクティブ研究は、腫瘍の悪性度が、顎下腺腫瘍を除く大唾液腺および小唾液腺の粘表皮がんに対する予後とよく相関することを示した。[ 13 ]この悪性度分類システムの修正版は、腫瘍浸潤の特徴をさらに強調した。[ 16 ]にもかかわらず、腫瘍の悪性度は有用な場合があるが、病期の方が予後のより良い指標である。[ 3 ][ 16 ]

細胞遺伝学的に、粘表皮がんは、t（11;19）（q14-21;p12-13）転座により特徴付けられており、これはときに唯一の細胞遺伝学的変化である。[ 17 ][ 18 ][ 19 ]この転座は、新しい融合産物でNotchシグナル伝達経路を阻害するMECT1-MAML2を産生する。[ 20 ]Notchシグナル伝達は、細胞の分化、生存、および/または増殖に対するさまざまな作用を通じて多くの組織および細胞型の正常な発達において重要な役割を果たしており、広範なヒトの新生物と関連しているであろう。[ 21 ]

まれに、粘表皮がんは顎内に発現しうる。この腫瘍型は、中心粘表皮がんとして知られる。[ 3 ]下顎と上顎の偏りは、およそ3：1である。[ 22 ]

腺様嚢胞がん

以前は円柱腫として知られた腺様嚢胞がんは、進行は遅いが侵攻性の新生物であり、際立った再発能力を有する。[ 23 ]形態学的には3つの成長パターンが記述されている：篩状、または古典的；管状；および固形または基底様である。腫瘍は主たるパターンに従って分類される。[ 3 ][ 23 ][ 24 ][ 25 ]篩状パターンは、円柱状のパターンを形成する上皮細胞巣を示す。これらの腔の管腔には、過ヨウ素酸シッフ（PAS）陽性ムコ多糖類分泌物が含まれている。管状パターンは、重層立方上皮により裏打ちされた管状構造を示す。固形パターンは、立方細胞の固形群を示す。篩状パターンが最も一般的で、固形パターンは最も少ない。[ 26 ]固形腺様嚢胞がんは高悪性度病変であり、報告されている再発率は、管状および篩状変異体の50～80％に比べて100％である。[ 25 ]

AFIPは、その症例ファイルのレビューにおいて、腺様嚢胞がんが、粘表皮がん；腺がん NOS；腺房細胞がん；およびPLGAに続く5番目に多い唾液腺の悪性上皮性腫瘍であることを明らかにした。[ 3 ]しかしながら、他のシリーズは、腺様嚢胞がんが約20％の発生率または相対頻度を有する2番目に多い悪性腫瘍であると報告している。[ 1 ]AFIPのデータにおいて、この新生物はすべての上皮性悪性腫瘍の約7.5％と、すべての良性および悪性上皮性唾液腺腫瘍の4％を構成している。この腫瘍に対する罹患のピークは、30～50歳代であると報告されている。[ 3 ]

この新生物は、一般的に耳介前部または下顎下領域においてゆっくり成長する腫張として発現する。疾患の経過中に疼痛および顔面神経麻痺が頻繁に発生し、高い神経浸潤発生率と関係しているようである。[ 3 ]（詳しい情報については、がん性疼痛に関するPDQ要約を参照のこと。）組織学的悪性度に関係なく、腺様嚢胞がんは、通常は緩慢な生物学的成長を伴い、遷延性の経過と最終的に不良な転帰を有する傾向があり、すべての悪性度で10年生存率は50％未満であると報告されている。[ 1 ][ 27 ]これらのがん腫は一般的に、頻繁な再発および晩期の遠隔転移を示す。[ 1 ][ 28 ]臨床病期は、組織学的悪性度よりも良い予後の指標であることがある。[ 28 ][ 29 ]92例のレトロスペクティブレビューにおいて、4cmを超える腫瘍の大きさはすべての症例おいて予後不良な臨床経過と関連していた。[ 30 ]

腺がん

腺房細胞がん

腺房細胞腺がんとしても知られる腺房細胞がんは、腫瘍性細胞が腺房の分化を示す悪性の上皮性新生物である。慣例的な使用では、腺房細胞がんという用語は、粘液腺房細胞に対して漿液性の腺房細胞への細胞学的分化により定義され、その特徴的な特性は細胞質過ヨウ素酸シッフ（PAS）陽性酵素原分泌顆粒である。[ 3 ]唾液腺新生物に関するAFIPのデータでは、腺房細胞がんは、粘表皮がんおよび腺がん NOS（他に特定されない）に続いて3番目に多い唾液腺の上皮性新生物である。[ 3 ]これらのデータにおいて、腺房細胞がんは、原発性悪性唾液腺腫瘍の17％またはすべての唾液腺新生物の約6％を構成した；80％超が耳下腺で発生する；男性よりも女性の方が多く罹患した；平均年齢は44歳であった。その他の研究は、腺房細胞がんの相対頻度を悪性唾液腺新生物の0～19％と報告している。[ 3 ]

臨床的には、患者は一般的に耳下腺領域において緩徐に増大する腫瘤を呈する。疼痛は33％を超える患者にみられる症状である。（詳しい情報については、がん性疼痛に関するPDQ要約を参照のこと。）腺房細胞がんに関して、病期分類は、組織学的悪性度分類よりも良い治療成績の予測因子のようである。[ 3 ]90例のレトロスペクティブレビューにおいて、不良な予後の特徴には、疼痛または癒着；肉眼的浸潤；および線維形成、異型、または有糸分裂活動増加の顕微鏡的特徴があった。形態学的パターンまたは細胞組成のいずれも予測的な特徴ではなかった。[ 31 ]

多型性低悪性度腺がん（PLGA）

PLGAは、悪性の上皮性腫瘍であり、本質的に小唾液腺部位における発現に限られ、穏やかで一様な核機能；多様だが特徴的な構造；浸潤性増殖；および神経周囲浸潤により特徴付けられる。[ 3 ]426例の小唾液腺腫瘍のシリーズでは、PLGAはすべての腫瘍の11％および悪性腫瘍の26％を占めた。[ 32 ]小唾液腺部位において、PLGAは腺様嚢胞がんよりも2倍頻度が高く、すべての良性および悪性の唾液腺新生物中では、多形腺腫および粘表皮がんのみがより一般的である。[ 3 ]AFIPの症例ファイルでは、60％を超える腫瘍が軟口蓋または硬口蓋粘膜のいずれかで起こり、約16％は頬粘膜で、12％は上唇で起こった。患者の平均年齢は59歳で、70％の患者が50～79歳であると報告されている。[ 3 ]女性と男性の比率は約2：1であり、一般的な悪性唾液腺腫瘍に対するものより大きな比率である。[ 3 ][ 33 ]

PLGAは典型的に、硬口蓋および軟口蓋（すなわち、しばしばそれらの境界部にみられる）の粘膜、頬、または上唇に拡がる固く、圧痛を伴わない腫張として発現する。上に重なる粘膜の不快感、出血、毛細血管拡張、または潰瘍形成がときに起こる。[ 3 ]この唾液腺新生物は一般的に中度に緩徐な経過をたどる。長期間の追跡を実施した40例の研究において、全生存率は25年後で80％であった。[ 34 ]この腫瘍の予測不可能なふるまいのために、一部の研究者は、低悪性度という限定的な用語は誤解を招くと考え、替わりに多型性腺がんという用語を好む。[ 1 ]

腺がん NOS（他に特定されない）

腺がん NOSは、腺または管の分化を示すが、別のより特異的ながんのタイプを特徴付ける何らかの目立った形態学的特徴のない唾液腺がんである。腺がん NOSの診断は、本質的に除外の1つである。AFIPの症例のレビューでは、腺がん NOSは悪性の唾液腺新生物中で頻度において粘表皮がんに次いで2番目であった。[ 3 ]他のシリーズは4～10％の発生率を報告している。[ 1 ]AFIPのファイルでは、患者の平均年齢は58歳であった。[ 3 ]腫瘍の約40％および60％は、それぞれ大唾液腺および小唾液腺に発生した。大唾液腺腫瘍中の90％は耳下腺に発生した。腺がん NOSは、分化の程度に従って唾液腺外病変と同様の方法で分類される。[ 1 ]腫瘍の悪性度には、低悪性度、中悪性度、および高悪性度のカテゴリーがある。[ 3 ]

大唾液腺に腫瘍を有する患者は、一般的に孤立性で無痛性の腫瘤を呈する。[ 35 ]2件のレトロスペクティブ研究は、口腔に腫瘍を有する患者に対する生存が、耳下腺および顎下腺に腫瘍を有する患者より良好であることを示している。[ 35 ][ 36 ]これらの研究は、腫瘍の悪性度の予後的意義に関して異なる。

まれな腺がん

基底細胞腺がん

基底細胞腺がん（類基底細胞唾液腺がん、単形性腺腫からのがん腫、悪性基底細胞腺腫、悪性基底細胞腫、および基底細胞がんとしても知られる）は、細胞学的に基底細胞腺腫に類似するが、浸潤性で、転移の可能性をわずかに有する上皮性新生物である。[ 3 ]ほぼ11年に及ぶAFIPの症例ファイルにおいて、基底細胞がんは、すべての唾液腺新生物の1.6％および唾液腺悪性腫瘍の2.9％を占めていた。[ 3 ]腫瘍の90％近くが耳下腺で発生した。[ 3 ][ 37 ]患者の平均年齢は60歳であると報告されている。[ 3 ]

ほとんどの唾液腺新生物と同様に、腫張が一般的に唯一の経験される徴候または症状である。[ 37 ]大きさの突然の増加が、少数の患者に起こりうる。[ 38 ]基底細胞がんは、浸潤性を示し、局所的に破壊性で、再発傾向のある低悪性度がんである。このがんは、ときに転移する。29人の患者のレトロスペクティブシリーズにおいて、7人に再発、3人に転移がみられた。[ 37 ]別の72人の患者のレトロスペクティブレビューにおいて、37％の患者が局所再発を経験した。[ 38 ]この腫瘍を有する患者に対する全体的な予後は良好である。[ 37 ][ 38 ]

明細胞がん

明細胞腺がんとしても知られる明細胞がんは、非常にまれな悪性上皮性新生物で、標準的なヘマトキシリン-エオシン染色で光学的に明確な細胞形質を有し、他の特異的な新生物の特徴を認めない細胞の単一型集団で構成される。唾液腺新生物を報告する方法における不一致のために、この腫瘍に対する意味のある発生率は、文献から導き出すことが困難である。[ 3 ]ほとんどの症例は小唾液腺を侵す。[ 1 ][ 3 ][ 39 ][ 40 ][ 41 ]AFIPの症例ファイルでは、患者の平均年齢は約58歳である。[ 3 ]

ほとんどの患者において、腫張が唯一の症状である。明細胞腺がんは低悪性度新生物である。1996年時点で、AFIPは、この腫瘍の結果として死亡した患者は知られていないと報告した。[ 3 ]

嚢胞腺がん

嚢胞腺がん（悪性乳頭状嚢胞腺腫、粘液生成性腺乳頭状[非類表皮]がん、口蓋の低悪性度乳頭状腺がん、および乳頭状腺がんとしても知られる）は、まれな悪性上皮性腫瘍で組織学的に顕著な嚢胞性の成長、およびしばしば乳頭状の成長によって特徴付けられるが、いくつかのより一般的な唾液腺新生物の嚢胞性変異型を特徴付ける要素は認められない。嚢胞腺がんは嚢胞腺腫に対する悪性の相当物である。[ 3 ]

57人の患者のレビューにおいて、AFIPは男性および女性が等しく罹患することを明らかにした；患者の平均年齢は約59歳であった；腫瘍の約65％が大唾液腺、主に耳下腺に発生した。[ 3 ]ほとんどの患者は、ゆっくり成長する無症候性の腫瘤を呈する。臨床的に、この新生物が疼痛や顔面神経麻痺を伴うことはまれである。嚢胞腺がんは低悪性度新生物であると考えられている。[ 3 ]

皮脂腺がん

皮脂腺がんは、まれな悪性上皮性腫瘍で、形態学的に異型の核、浸潤性の増殖パターン、および局所性で皮脂性の分化を有する細胞の層および島で構成される。これは、文献においてほとんど症例が報告されておらず、非常にまれな腫瘍である。[ 3 ]ほぼすべての症例が耳下腺で起こる。[ 3 ]患者の平均年齢は69歳であると報告されている。[ 42 ]

同数の患者が、無痛性の、進行が遅い、無症候性の腫瘤または疼痛を呈する。少数が顔面神経麻痺を経験する。[ 3 ]ほとんどの皮脂腺がんは、おそらく中悪性度の悪性腫瘍である。腫瘍は症例の約33％において再発する。[ 43 ][ 44 ]

脂腺リンパ腺がん

脂腺リンパ腺がんは、脂腺リンパ腺腫ががん化したきわめてまれな悪性腫瘍である。がん性要素は、皮脂腺がんまたは唾液腺がんの他の特異的または非特異的な形態であろう。[ 3 ]文献においては、3例しか報告されていない。[ 43 ][ 45 ]3例は、耳下腺内またはその周囲で起こった。患者はすべて、60歳代であった。3人の患者のうち2人は無症状であった。1人は触診で圧痛がみられた。症例報告は、これは予後良好な低悪性度の悪性腫瘍であることを示唆している。[ 44 ][ 45 ]

膨大細胞がん

膨大細胞がん（膨大細胞腺がんとしても知られる）は、悪性の性質がその異常な形態学的特徴と浸潤性増殖の両方により反映されているまれな、主に膨大細胞性の新生物である。膨大細胞がんは、10年にわたってAFIPのファイルに登録されたほぼ3,100例の唾液腺腫瘍の1％未満を占める。[ 3 ]ほとんどの症例が耳下腺で起こる。AFIPシリーズにおける患者の平均年齢は63歳であった。[ 3 ]

患者の約33％は通常、耳下腺の腫瘤を発現し、疼痛または麻痺を伴う。[ 46 ]膨大細胞がんは高悪性度がんである。2cm未満の腫瘍は、より大きな腫瘍よりも予後良好である。[ 6 ]

唾液管がん

唾液管がん（唾液管腺がんとしても知られる）は、まれな、典型的に高悪性度の悪性上皮性新生物であり、膨張した唾液腺管に類似する構造体で構成されている。低悪性度の変異型が存在する。[ 47 ]発生率は、引用される研究によって異なる。[ 3 ]AFIPのファイルでは、唾液管がんはすべての上皮性唾液腺新生物の0.2％しか占めていない。85％を超える症例が耳下腺に発生し、患者の約75％は男性である。罹患のピークは、60～70歳代であると報告されている。[ 3 ]

臨床的に、耳下腺の腫大は最も一般的な徴候である。顔面神経障害または麻痺は25％を超える患者に起こり、最初の症状となることもある。[ 3 ]この新生物の高悪性度の変異型は、最も侵攻型の唾液腺がんの1つであり、局所浸潤、リンパ行性および血行性の拡がり、および不良な予後が特徴である。[ 3 ][ 7 ]104例のレトロスペクティブレビューにおいて、33％の患者が局所再発を起こし、46％の患者が遠隔転移を起こした。[ 48 ]

粘液性腺がん

粘液性腺がんは、索、巣、および孤立性上皮細胞を含む大量の細胞外上皮性ムチンにより特徴付けられるまれな悪性新生物である。発生率は不明である。限られたデータが、すべてではなくても大部分が大唾液腺、主として顎下腺において起こることを示している。[ 3 ][ 49 ]これらの腫瘍は、鈍痛および圧痛を伴うことがある。[ 3 ][ 49 ]この新生物は低悪性度であると考えられる。[ 3 ]

悪性混合腫瘍

悪性混合腫瘍の分類には、3つの異なる臨床病理学的実体がある：多形腺腫からのがん腫、がん肉腫、および転移性混合腫瘍である。多形腺腫からのがん腫が症例の大部分を構成するが、がん肉腫、真性悪性混合腫瘍、および転移性混合腫瘍はきわめてまれである。[ 3 ]

多形腺腫からのがん腫

多形腺腫からのがん腫（混合腫瘍からのがん腫としても知られる）は、良性の多形腺腫からの、または良性の多形腺腫における発生の組織学的証拠を示すがん腫である。[ 50 ]診断には、組織標本における良性腫瘍の同定を必要とする。[ 51 ]この腫瘍の発生率または相対頻度は、引用される研究によってかなり異なる。[ 1 ]AFIPでの資料のレビューは、多形腺腫からのがん腫がすべての混合腫瘍8.8％およびすべての悪性唾液腺腫瘍の4.6％を構成し、粘表皮がん；腺がん NOS；腺房細胞がん；多型性低悪性度腺がん；および腺様嚢胞がんに続く6番目に多い悪性唾液腺腫瘍に格付けられることを明らかにした。[ 3 ]この新生物は主に大唾液腺で起こる。[ 52 ]

最も一般的な臨床症状は、無痛性の腫瘤である。[ 3 ]患者の約33％は顔面神経麻痺を経験する。[ 53 ]引用されるシリーズによって、生存期間はかなり異なる：5年時で25～65％、10年時で24～50％、15年時で10～35％、20年時で0～38％である。[ 3 ]腫瘍の病期に加えて、組織学的悪性度および浸潤の程度は、予後決定における重要なパラメータである。[ 54 ]

がん肉腫

がん肉腫（真性悪性混合腫瘍としても知られる）は、がん腫と肉腫の両方の成分を含むまれな悪性唾液腺新生物である。成分のいずれかまたは両方が転移病巣において示される。一部のがん肉腫はde novoで発現するが、他のがん肉腫は良性の混合腫瘍と関連して発現する。この新生物はまれである；AFIPの症例ファイルでは8例のみである。[ 3 ]1件の施設では、32年間で11例しか記録されなかった。[ 8 ]腫瘍の大部分は大唾液腺で起こる。

腫張、疼痛、神経麻痺、および潰瘍形成がよくみられる臨床所見となっている。がん肉腫は、侵攻性の高悪性度悪性腫瘍である。12例からなる報告された最も大規模なシリーズにおいて、平均生存期間は3.6年であった。[ 8 ]

転移性混合腫瘍

転移性混合腫瘍は、不可解に転移する非常にまれな組織学的に良性の唾液腺新生物である。原発腫瘍と転移の診断の間にはしばしば長期の間隔が生じる。組織学的特徴は、多形腺腫を代表する特徴の範囲内にある。[ 3 ]その大部分は大唾液腺で起こる。この原発性新生物は一般的に単発の辺縁明瞭な腫瘤である。再発は複数の場合もあり、原発性新生物の切除から26年後に起こることが報告されている。[ 55 ]

まれながん腫

原発性扁平上皮がん

原発性扁平上皮がん（原発性類表皮がんとしても知られる）は、上皮（すなわち、類表皮）細胞で構成されている大唾液腺の悪性上皮性新生物である。診断には、別の頭頸部位に存在する原発疾患の除外を必要とする；実際、大唾液腺のほとんどの扁平上皮がんは他からの転移である。[ 3 ]この診断は小唾液腺においては行われないが、それはより一般的な粘膜扁平上皮がんとの鑑別が不可能なためである。[ 3 ]電離放射線への以前の曝露は、この新生物を発現するリスクを増加させるようである。[ 11 ][ 56 ][ 57 ] 放射線療法からこの新生物の診断までの期間の中央値は約15.5年である。[ 11 ] すべての大唾液腺腫瘍においてこの腫瘍の報告される頻度は、0.9～4.7％と異なっている。[ 3 ][ 10 ] 1985年から1996年までのAFIP大唾液腺登録において、原発性扁平上皮がんはすべての腫瘍の2.7％；悪性腫瘍の5.4％；およびすべての耳下腺腫瘍と顎下腺腫瘍のそれぞれ2.5％と2.8％を構成した。[ 3 ] AFIP登録における平均年齢は64歳であった。[ 3 ] この新生物は、顎下腺におけるよりも耳下腺においてほぼ9倍高頻度に起こる。[ 3 ][ 57 ] 男性に強く好発する。[ 3 ][ 11 ][ 57 ] [ 58 ][ 59 ] この腫瘍は、分化の程度、すなわち低悪性度、中悪性度、および高悪性度に従って唾液腺外病変と同様の方法で分類される。[ 1 ]

ほとんどの患者は耳下腺領域における無症候性の腫瘤を呈する。他の症状には、有痛性の腫瘤および顔面神経麻痺が含まれる。[ 57 ]この新生物の予後は不良である。唾液腺の扁平上皮がん50例に関する30年間のレトロスペクティブ分析において、5年および10年生存率はそれぞれ、24％と18％であった。[ 57 ]

上皮性-筋上皮がん

上皮性-筋上皮がん（腺筋上皮腫、明細胞腺腫、管状固形腺腫、単形性明細胞腫瘍、グリコーゲンに富んだ腺腫、グリコーゲンに富んだ腺がん、明細胞がん、および唾液管がんとしても知られる）は、管状および大きな、明るく染色される分化した筋上皮細胞の多様な割合で構成されたまれな低悪性度上皮性新生物である。この腫瘍は、すべての上皮性唾液腺新生物の約1％を構成する。[ 3 ][ 60 ]それは、主として耳下腺の腫瘍である。AFIPの症例ファイルでは、患者の平均年齢は約60歳であり、患者の約60％は女性である。[ 3 ]

限局性の腫張が一般に唯一の症状であるが、ときに患者は顔面の脱力または疼痛を経験する。[ 61 ][ 62 ]全体としての上皮性-筋上皮がんは、頻繁に再発し、耳下腺周囲および頸部リンパ節へ転移する傾向を有し、ときに遠隔転移および死亡を引き起こす低悪性度のがんである。[ 60 ][ 62 ][ 63 ][ 64 ]

未分化小細胞がん（anaplastic small cell carcinoma）

唾液腺の未分化小細胞がん（anaplastic small cell carcinoma）は、1972年に最初に記述された。[ 65 ]その後の組織化学的および子顕微鏡的研究が、この腫瘍の神経内分泌に関する性質を支持している。[ 66 ][ 67 ]顕微鏡的には、この腫瘍細胞は、楕円形でクロマチン増加性の核およびわずかな量の細胞形質を有し、層、糸状体、および巣内で形成される。細胞分裂の割合は高い。神経内分泌がんは小唾液腺においてより頻繁にみられ、肺の小細胞がんと比べてより良好な生存率を有する。[ 68 ]この新生物の未分化（undifferentiated）相当物は、小細胞未分化がんである。

未分化がん

唾液腺の未分化がんは、唾液腺がんの他の型ではみられる、特異的な光学顕微鏡上の形態学的特徴を認めないまれな悪性上皮性新生物のグループである。これらのがんは、組織学的に他の器官および組織で生じる未分化がんと類似している。したがって、転移性のがんがこれらの新生物の鑑別診断における主な関心事である。[ 3 ]

小細胞未分化がん（small cell undifferentiated carcinoma）

小細胞未分化がん（肺外の燕麦細胞がんとしても知られる）は、通常の光学顕微鏡では未分化細胞で構成され、超微細構造または免疫組織化学検査では神経内分泌の分化を示さないまれな原発性悪性腫瘍である。これは、未分化小細胞がん（anaplastic small cell carcinoma）の未分化（undifferentiated）相当物である（詳しい情報については、本要約の唾液腺がんの細胞分類のセクションの未分化小細胞がんのサブセクションを参照のこと）。

AFIPの症例ファイルのレビューにおいて、小細胞がんはすべての大唾液腺悪性腫瘍の1.8％を占めた；患者の平均年齢は56歳であった。[ 3 ]症例の50％において、患者は3ヵ月間以内の耳下腺における症状のない腫瘤を呈する。[ 68 ][ 69 ][ 70 ]これは高悪性度新生物である。12例のレトロスペクティブレビューにおいて、腫瘍の大きさ（4cmを超える）は、腫瘍のふるまいの最も重要な予測因子であることが明らかにされた。別の小規模レトロスペクティブシリーズにおいて、2年および5年時の推定生存率は、それぞれ70％および46％であった。[ 68 ]

大細胞未分化がん

大細胞未分化がんは、腺房、管状、類表皮、または筋上皮性分化の特徴が光学顕微鏡では認められないものの、ときに不十分に形成された管状構造がみられる腫瘍である。この新生物は、すべての上皮性唾液腺新生物の約1％を占める。[ 3 ][ 53 ][ 71 ][ 72 ] これらの腫瘍のほとんどが耳下腺で起こる。[ 70 ][ 72 ] AFIPのデータでは、罹患のピークは60～70歳代である。[ 3 ]

耳下腺の腫大の増大が一般的な臨床症状である。[ 59 ]これは、頻繁に転移し、不良な予後をもつ高悪性度新生物である。4cm以上の新生物は特に不良な治療成績を有するであろう。[ 70 ][ 72 ]

リンパ上皮がん

リンパ上皮がん（リンパ様間質を伴う未分化がんおよびリンパ上皮病変からのがん腫としても知られる）は、密なリンパ様間質と関連する未分化腫瘍である。エスキモーおよびイヌイットの集団においてこの腫瘍の例外的に高い罹患が認められる。[ 3 ][ 73 ]この新生物は、エプスタイン-バーウイルス感染と関連している。[ 74 ][ 75 ]80％が耳下腺で発生した。[ 3 ]

耳下腺または顎下腺の腫瘤の存在に加えて、疼痛はよくみられる症状であり、顔面神経麻痺は20％もの患者に起こる。[ 76 ]（詳しい情報については、がん性疼痛に関するPDQ要約を参照のこと。）40％を超える患者が最初の病状発現時に頸部リンパ節への転移を認め、20％が局所再発またはリンパ節転移を起こし、そして20％が治療後3年以内に遠隔転移を起こす。[ 73 ][ 76 ][ 77 ][ 78 ]

筋上皮がん

筋上皮がんは、腫瘍細胞がほとんど主に筋上皮性分化を示すまれな悪性唾液腺新生物である。この新生物は良性筋上皮腫の悪性の相当物である。[ 3 ]現在までに報告されている最も大きな症例シリーズは25例である。[ 79 ]腫瘍の約66％が、耳下腺で起こる。[ 3 ][ 74 ]患者の平均年齢は55歳であると報告されている。[ 79 ]

患者の大部分は、無痛性腫瘤という最初の愁訴を訴える。[ 79 ] これは中悪性度から高悪性度のがんである。[ 3 ][ 79 ]組織学的悪性度は、臨床像とはあまり相関していないようである；低悪性度の組織像の腫瘍が侵攻性でありうる。[ 79 ]

腺扁平上皮がん

腺扁平上皮がんは、きわめてまれな悪性新生物であり、表面粘膜上皮および唾液腺管上皮から同時に生じる。腺扁平上皮がんは、扁平上皮がんと腺がんの両方の病理組織学的特徴を示す。ごく少数の報告がこの腫瘍について論述している。[ 3 ]

腫大に加えて、腺扁平上皮がんは、紅斑、潰瘍形成、および硬化などの粘膜における可視変化を引き起こす。疼痛は頻繁に潰瘍形成に随伴する。データは限られるが、これは不良な予後を有する非常に侵攻性の新生物であることを示している。[ 3 ]

非上皮性新生物

リンパ腫および良性リンパ上皮病変

大唾液腺のリンパ腫は、特徴的に非ホジキン型を示す。AFIPの症例ファイルのレビューにおいて、非ホジキンリンパ腫は、大唾液腺において発現したすべての悪性腫瘍の16.3％を占めた；耳下腺における疾患はすべての症例の約80％を占めた。[ 3 ]

良性リンパ上皮病変（例えば、ミクリッチ病）、自己免疫疾患であるシェーグレン症候群の発現を認める患者は、非ホジキンリンパ腫発現のリスクが高い。[ 80 ][ 81 ][ 82 ][ 83 ][ 84 ]良性リンパ上皮病変は、唾液腺および涙腺のびまん性および両側性の腫大により臨床的に特徴付けられる。[ 23 ]形態学的に、唾液腺病変は、リンパ球浸潤によって囲まれた顕著な筋上皮島で構成されている。胚中心は、リンパ球浸潤においてしばしば存在する。[ 23 ]免疫表現型的にも遺伝子型的にも、リンパ球浸潤は多クローン性のB-リンパ球およびT-リンパ球で構成されている。一部の例において、B-細胞リンパ球浸潤はクローン性増殖を経て、明白な非ホジキンリンパ腫に進行しうる。良性リンパ上皮病変の背景で発現する非ホジキンリンパ腫の大部分は、粘膜関連リンパ組織（MALT）の辺縁帯リンパ腫である。[ 81 ][ 82 ][ 83 ][ 84 ]唾液腺のMALTリンパ腫は、他の解剖学的部位におけるそれらの相当物と同様に、一般的に比較的緩徐な臨床像を示す。[ 3 ][ 85 ]

唾液腺の原発性非MALTリンパ腫もまた起こることがあり、組織学的に同一の節性リンパ腫を有する患者における予後と類似した予後を有するようである。[ 86 ][ 87 ]非ホジキンリンパ腫とは異なり、ホジキンリンパ腫の大唾液腺への拡がりはまれである。ほとんどの腫瘍が耳下腺で起こる。[ 3 ]遭遇される最も一般的な組織型は、結節硬化型およびリンパ球優位型の変異体である。[ 88 ][ 89 ]

間葉性新生物

間葉性新生物は、大唾液腺内で起こるすべての新生物の1.9～5％を占める。[ 90 ][ 91 ]これらの細胞分類は、大唾液腺腫瘍と関係する。小唾液腺は小さく、線維性の結合組織、脂肪、および骨格筋内に包埋されているため、結合織に発生した間葉性新生物の起源を決定することできない。[ 3 ]良性間葉性唾液腺新生物の型には、血管腫、脂肪腫、およびリンパ管腫がある。

悪性間葉性唾液腺新生物には、特に悪性神経鞘腫、血管周囲細胞腫、悪性線維性組織球腫、横紋筋肉腫、および線維肉腫がある；大唾液腺において、これらの新生物は、すべての良性および悪性唾液腺腫瘍の約0.5％とすべての悪性腫瘍の約1.5％を占める。[ 90 ][ 92 ][ 93 ]他の部位からの転移および直接の進展の可能性を除外することで、これらの腫瘍が唾液腺起源であることを確立することが重要である。さらに、唾液腺がん肉腫の診断は除外されるべきである。[ 3 ]原発性唾液腺肉腫は、予後が肉腫の型、組織学的悪性度、腫瘍の大きさ、および病期と関係しているそれらの軟部組織の相当物と同様の経過をとる。[ 93 ][ 94 ]（詳しい情報については、成人軟部肉腫の治療 に関するPDQ要約を参照のこと。）唾液腺間葉性新生物の包括的なレビューは、別の資料でもみられる。[ 95 ]

悪性二次性新生物

起源が唾液腺外にある悪性新生物は、以下により大唾液腺を冒すことがある：[ 3 ]

  1. 唾液腺に隣接したがんからの直接の浸潤。
  2. 他部位の原発腫瘍からの血行性転移。
  3. 唾液腺内のリンパ節へのリンパ行性転移。

非唾液腺腫瘍の大唾液腺への直接の浸潤は、主として上を覆う皮膚の扁平上皮がんおよび基底細胞がんからである。

大唾液腺への転移の約80％は頭頸部の別の箇所の原発腫瘍からである；残りの20％は鎖骨より下からである。[ 96 ][ 97 ]耳下腺は転移の80～90％の部位で、残りは顎下腺に転移する。[ 97 ][ 98 ]10年にわたるAFIPの経験において、転移性腫瘍は悪性リンパ腫を除いて、大唾液腺における悪性新生物の約10％を構成した。[ 3 ]大唾液腺への転移性原発腫瘍の大部分は、おそらく頭頸部からリンパ行性に耳下腺に達する扁平上皮がんおよび黒色腫である；肺、腎、および乳房など鎖骨より下の原発腫瘍は血行性に唾液腺に達する。[ 97 ][ 98 ][ 99 ]唾液腺における転移性腫瘍に対する罹患のピークは、60歳代であると報告されている。[ 3 ]

参考文献
  1. Speight PM, Barrett AW: Salivary gland tumours. Oral Dis 8 (5): 229-40, 2002.[PUBMED Abstract]
  2. Seifert G, Donath K: Hybrid tumours of salivary glands. Definition and classification of five rare cases. Eur J Cancer B Oral Oncol 32B (4): 251-9, 1996.[PUBMED Abstract]
  3. Ellis GL, Auclair PL: Tumors of the Salivary Glands. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1996. Atlas of Tumor Pathology, 3.[PUBMED Abstract]
  4. Cheuk W, Chan JKC: Salivary gland tumors. In: Fletcher CDM, ed.: Diagnostic Histopathology of Tumors. 3rd ed. London, UK: Churchill Livingstone, 2007, pp 239-326.[PUBMED Abstract]
  5. Spiro RH, Huvos AG, Berk R, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of salivary gland origin. A clinicopathologic study of 367 cases. Am J Surg 136 (4): 461-8, 1978.[PUBMED Abstract]
  6. Goode RK, Corio RL: Oncocytic adenocarcinoma of salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 65 (1): 61-6, 1988.[PUBMED Abstract]
  7. Guzzo M, Di Palma S, Grandi C, et al.: Salivary duct carcinoma: clinical characteristics and treatment strategies. Head Neck 19 (2): 126-33, 1997.[PUBMED Abstract]
  8. Stephen J, Batsakis JG, Luna MA, et al.: True malignant mixed tumors (carcinosarcoma) of salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 61 (6): 597-602, 1986.[PUBMED Abstract]
  9. Auclair PL, Ellis GL, Gnepp DR, et al.: Salivary gland neoplasms: general considerations. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 135-64.[PUBMED Abstract]
  10. Eveson JW, Cawson RA: Salivary gland tumours. A review of 2410 cases with particular reference to histological types, site, age and sex distribution. J Pathol 146 (1): 51-8, 1985.[PUBMED Abstract]
  11. Spitz MR, Batsakis JG: Major salivary gland carcinoma. Descriptive epidemiology and survival of 498 patients. Arch Otolaryngol 110 (1): 45-9, 1984.[PUBMED Abstract]
  12. Goode RK, Auclair PL, Ellis GL: Mucoepidermoid carcinoma of the major salivary glands: clinical and histopathologic analysis of 234 cases with evaluation of grading criteria. Cancer 82 (7): 1217-24, 1998.[PUBMED Abstract]
  13. Guzzo M, Andreola S, Sirizzotti G, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of the salivary glands: clinicopathologic review of 108 patients treated at the National Cancer Institute of Milan. Ann Surg Oncol 9 (7): 688-95, 2002.[PUBMED Abstract]
  14. Neville BW, Damm DD, Weir JC, et al.: Labial salivary gland tumors. Cancer 61 (10): 2113-6, 1988.[PUBMED Abstract]
  15. Auclair PL, Goode RK, Ellis GL: Mucoepidermoid carcinoma of intraoral salivary glands. Evaluation and application of grading criteria in 143 cases. Cancer 69 (8): 2021-30, 1992.[PUBMED Abstract]
  16. Brandwein MS, Ivanov K, Wallace DI, et al.: Mucoepidermoid carcinoma: a clinicopathologic study of 80 patients with special reference to histological grading. Am J Surg Pathol 25 (7): 835-45, 2001.[PUBMED Abstract]
  17. Nordkvist A, Gustafsson H, Juberg-Ode M, et al.: Recurrent rearrangements of 11q14-22 in mucoepidermoid carcinoma. Cancer Genet Cytogenet 74 (2): 77-83, 1994.[PUBMED Abstract]
  18. Horsman DE, Berean K, Durham JS: Translocation (11;19)(q21;p13.1) in mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Cancer Genet Cytogenet 80 (2): 165-6, 1995.[PUBMED Abstract]
  19. El-Naggar AK, Lovell M, Killary AM, et al.: A mucoepidermoid carcinoma of minor salivary gland with t(11;19)(q21;p13.1) as the only karyotypic abnormality. Cancer Genet Cytogenet 87 (1): 29-33, 1996.[PUBMED Abstract]
  20. Tonon G, Modi S, Wu L, et al.: t(11;19)(q21;p13) translocation in mucoepidermoid carcinoma creates a novel fusion product that disrupts a Notch signaling pathway. Nat Genet 33 (2): 208-13, 2003.[PUBMED Abstract]
  21. Allenspach EJ, Maillard I, Aster JC, et al.: Notch signaling in cancer. Cancer Biol Ther 1 (5): 466-76, 2002 Sep-Oct.[PUBMED Abstract]
  22. Brookstone MS, Huvos AG: Central salivary gland tumors of the maxilla and mandible: a clinicopathologic study of 11 cases with an analysis of the literature. J Oral Maxillofac Surg 50 (3): 229-36, 1992.[PUBMED Abstract]
  23. Major and minor salivary glands. In: Rosai J, ed.: Ackerman's Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 1996, pp 815-56.[PUBMED Abstract]
  24. Batsakis JG, Luna MA, el-Naggar A: Histopathologic grading of salivary gland neoplasms: III. Adenoid cystic carcinomas. Ann Otol Rhinol Laryngol 99 (12): 1007-9, 1990.[PUBMED Abstract]
  25. Tomich CE: Adenoid cystic carcinoma. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 333-49.[PUBMED Abstract]
  26. Perzin KH, Gullane P, Clairmont AC: Adenoid cystic carcinomas arising in salivary glands: a correlation of histologic features and clinical course. Cancer 42 (1): 265-82, 1978.[PUBMED Abstract]
  27. Spiro RH: The controversial adenoid cystic carcinoma. Clinical considerations. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 207-11.[PUBMED Abstract]
  28. Friedrich RE, Bleckmann V: Adenoid cystic carcinoma of salivary and lacrimal gland origin: localization, classification, clinical pathological correlation, treatment results and long-term follow-up control in 84 patients. Anticancer Res 23 (2A): 931-40, 2003 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]
  29. Spiro RH, Huvos AG: Stage means more than grade in adenoid cystic carcinoma. Am J Surg 164 (6): 623-8, 1992.[PUBMED Abstract]
  30. Hamper K, Lazar F, Dietel M, et al.: Prognostic factors for adenoid cystic carcinoma of the head and neck: a retrospective evaluation of 96 cases. J Oral Pathol Med 19 (3): 101-7, 1990.[PUBMED Abstract]
  31. Lewis JE, Olsen KD, Weiland LH: Acinic cell carcinoma. Clinicopathologic review. Cancer 67 (1): 172-9, 1991.[PUBMED Abstract]
  32. Waldron CA, el-Mofty SK, Gnepp DR: Tumors of the intraoral minor salivary glands: a demographic and histologic study of 426 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 66 (3): 323-33, 1988.[PUBMED Abstract]
  33. Vincent SD, Hammond HL, Finkelstein MW: Clinical and therapeutic features of polymorphous low-grade adenocarcinoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 77 (1): 41-7, 1994.[PUBMED Abstract]
  34. Evans HL, Luna MA: Polymorphous low-grade adenocarcinoma: a study of 40 cases with long-term follow up and an evaluation of the importance of papillary areas. Am J Surg Pathol 24 (10): 1319-28, 2000.[PUBMED Abstract]
  35. Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Adenocarcinoma of salivary origin. Clinicopathologic study of 204 patients. Am J Surg 144 (4): 423-31, 1982.[PUBMED Abstract]
  36. Matsuba HM, Mauney M, Simpson JR, et al.: Adenocarcinomas of major and minor salivary gland origin: a histopathologic review of treatment failure patterns. Laryngoscope 98 (7): 784-8, 1988.[PUBMED Abstract]
  37. Muller S, Barnes L: Basal cell adenocarcinoma of the salivary glands. Report of seven cases and review of the literature. Cancer 78 (12): 2471-7, 1996.[PUBMED Abstract]
  38. Ellis GL, Wiscovitch JG: Basal cell adenocarcinomas of the major salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 69 (4): 461-9, 1990.[PUBMED Abstract]
  39. Simpson RH, Sarsfield PT, Clarke T, et al.: Clear cell carcinoma of minor salivary glands. Histopathology 17 (5): 433-8, 1990.[PUBMED Abstract]
  40. Ogawa I, Nikai H, Takata T, et al.: Clear cell tumors of minor salivary gland origin. An immunohistochemical and ultrastructural analysis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 72 (2): 200-7, 1991.[PUBMED Abstract]
  41. Milchgrub S, Gnepp DR, Vuitch F, et al.: Hyalinizing clear cell carcinoma of salivary gland. Am J Surg Pathol 18 (1): 74-82, 1994.[PUBMED Abstract]
  42. Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, et al.: Other malignant epithelial neoplasms. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 455-88.[PUBMED Abstract]
  43. Gnepp DR: Sebaceous neoplasms of salivary gland origin: a review. Pathol Annu 18 Pt 1: 71-102, 1983.[PUBMED Abstract]
  44. Gnepp DR, Brannon R: Sebaceous neoplasms of salivary gland origin. Report of 21 cases. Cancer 53 (10): 2155-70, 1984.[PUBMED Abstract]
  45. Linhartová A: Sebaceous glands in salivary gland tissue. Arch Pathol 98 (5): 320-4, 1974.[PUBMED Abstract]
  46. Sugimoto T, Wakizono S, Uemura T, et al.: Malignant oncocytoma of the parotid gland: a case report with an immunohistochemical and ultrastructural study. J Laryngol Otol 107 (1): 69-74, 1993.[PUBMED Abstract]
  47. Delgado R, Klimstra D, Albores-Saavedra J: Low grade salivary duct carcinoma. A distinctive variant with a low grade histology and a predominant intraductal growth pattern. Cancer 78 (5): 958-67, 1996.[PUBMED Abstract]
  48. Barnes L, Rao U, Krause J, et al.: Salivary duct carcinoma. Part I. A clinicopathologic evaluation and DNA image analysis of 13 cases with review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 78 (1): 64-73, 1994.[PUBMED Abstract]
  49. Osaki T, Hirota J, Ohno A, et al.: Mucinous adenocarcinoma of the submandibular gland. Cancer 66 (8): 1796-801, 1990.[PUBMED Abstract]
  50. Röijer E, Nordkvist A, Ström AK, et al.: Translocation, deletion/amplification, and expression of HMGIC and MDM2 in a carcinoma ex pleomorphic adenoma. Am J Pathol 160 (2): 433-40, 2002.[PUBMED Abstract]
  51. LiVolsi VA, Perzin KH: Malignant mixed tumors arising in salivary glands. I. Carcinomas arising in benign mixed tumors: a clinicopathologic study. Cancer 39 (5): 2209-30, 1977.[PUBMED Abstract]
  52. Gnepp DR: Malignant mixed tumors of the salivary glands: a review. Pathol Annu 28 Pt 1: 279-328, 1993.[PUBMED Abstract]
  53. Seifert G: [Diseases of the Salivary Glands: Pathology, Diagnosis, Treatment, Facial Nerve Surgery]; translated by Philip M. Stell. Stuttgart, Germany: Thieme, 1986.[PUBMED Abstract]
  54. Brandwein MS, Ferlito A, Bradley PJ, et al.: Diagnosis and classification of salivary neoplasms: pathologic challenges and relevance to clinical outcomes. Acta Otolaryngol 122 (7): 758-64, 2002.[PUBMED Abstract]
  55. Wenig BM, Hitchcock CL, Ellis GL, et al.: Metastasizing mixed tumor of salivary glands. A clinicopathologic and flow cytometric analysis. Am J Surg Pathol 16 (9): 845-58, 1992.[PUBMED Abstract]
  56. Schneider AB, Favus MJ, Stachura ME, et al.: Salivary gland neoplasms as a late consequence of head and neck irradiation. Ann Intern Med 87 (2): 160-4, 1977.[PUBMED Abstract]
  57. Shemen LJ, Huvos AG, Spiro RH: Squamous cell carcinoma of salivary gland origin. Head Neck Surg 9 (4): 235-40, 1987 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]
  58. Sterman BM, Kraus DH, Sebek BA, et al.: Primary squamous cell carcinoma of the parotid gland. Laryngoscope 100 (2 Pt 1): 146-8, 1990.[PUBMED Abstract]
  59. Gaughan RK, Olsen KD, Lewis JE: Primary squamous cell carcinoma of the parotid gland. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118 (8): 798-801, 1992.[PUBMED Abstract]
  60. Batsakis JG, el-Naggar AK, Luna MA: Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 101 (6): 540-2, 1992.[PUBMED Abstract]
  61. Daley TD, Wysocki GP, Smout MS, et al.: Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 57 (5): 512-9, 1984.[PUBMED Abstract]
  62. Collina G, Gale N, Visonà A, et al.: Epithelial-myoepithelial carcinoma of the parotid gland: a clinico-pathologic and immunohistochemical study of seven cases. Tumori 77 (3): 257-63, 1991.[PUBMED Abstract]
  63. Simpson RH, Clarke TJ, Sarsfield PT, et al.: Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. J Clin Pathol 44 (5): 419-23, 1991.[PUBMED Abstract]
  64. Noel S, Brozna JP: Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary gland with metastasis to lung: report of a case and review of the literature. Head Neck 14 (5): 401-6, 1992 Sep-Oct.[PUBMED Abstract]
  65. Koss LG, Spiro RH, Hajdu S: Small cell (oat cell) carcinoma of minor salivary gland origin. Cancer 30 (3): 737-41, 1972.[PUBMED Abstract]
  66. Gnepp DR, Wick MR: Small cell carcinoma of the major salivary glands. An immunohistochemical study. Cancer 66 (1): 185-92, 1990.[PUBMED Abstract]
  67. Perez-Ordonez B, Caruana SM, Huvos AG, et al.: Small cell neuroendocrine carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Hum Pathol 29 (8): 826-32, 1998.[PUBMED Abstract]
  68. Gnepp DR, Corio RL, Brannon RB: Small cell carcinoma of the major salivary glands. Cancer 58 (3): 705-14, 1986.[PUBMED Abstract]
  69. Scher RL, Feldman PS, Levine PA: Small-cell carcinoma of the parotid gland with neuroendocrine features. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 114 (3): 319-21, 1988.[PUBMED Abstract]
  70. Hui KK, Luna MA, Batsakis JG, et al.: Undifferentiated carcinomas of the major salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 69 (1): 76-83, 1990.[PUBMED Abstract]
  71. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.[PUBMED Abstract]
  72. Batsakis JG, Luna MA: Undifferentiated carcinomas of salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 100 (1): 82-4, 1991.[PUBMED Abstract]
  73. Bosch JD, Kudryk WH, Johnson GH: The malignant lymphoepithelial lesion of the salivary glands. J Otolaryngol 17 (4): 187-90, 1988.[PUBMED Abstract]
  74. Hamilton-Dutoit SJ, Therkildsen MH, Neilsen NH, et al.: Undifferentiated carcinoma of the salivary gland in Greenlandic Eskimos: demonstration of Epstein-Barr virus DNA by in situ nucleic acid hybridization. Hum Pathol 22 (8): 811-5, 1991.[PUBMED Abstract]
  75. Leung SY, Chung LP, Yuen ST, et al.: Lymphoepithelial carcinoma of the salivary gland: in situ detection of Epstein-Barr virus. J Clin Pathol 48 (11): 1022-7, 1995.[PUBMED Abstract]
  76. Borg MF, Benjamin CS, Morton RP, et al.: Malignant lympho-epithelial lesion of the salivary gland: a case report and review of the literature. Australas Radiol 37 (3): 288-91, 1993.[PUBMED Abstract]
  77. Saw D, Lau WH, Ho JH, et al.: Malignant lymphoepithelial lesion of the salivary gland. Hum Pathol 17 (9): 914-23, 1986.[PUBMED Abstract]
  78. Cleary KR, Batsakis JG: Undifferentiated carcinoma with lymphoid stroma of the major salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 99 (3 Pt 1): 236-8, 1990.[PUBMED Abstract]
  79. Savera AT, Sloman A, Huvos AG, et al.: Myoepithelial carcinoma of the salivary glands: a clinicopathologic study of 25 patients. Am J Surg Pathol 24 (6): 761-74, 2000.[PUBMED Abstract]
  80. Kassan SS, Thomas TL, Moutsopoulos HM, et al.: Increased risk of lymphoma in sicca syndrome. Ann Intern Med 89 (6): 888-92, 1978.[PUBMED Abstract]
  81. Abbondanzo SL: Extranodal marginal-zone B-cell lymphoma of the salivary gland. Ann Diagn Pathol 5 (4): 246-54, 2001.[PUBMED Abstract]
  82. Ihrler S, Baretton GB, Menauer F, et al.: Sjögren's syndrome and MALT lymphomas of salivary glands: a DNA-cytometric and interphase-cytogenetic study. Mod Pathol 13 (1): 4-12, 2000.[PUBMED Abstract]
  83. Harris NL: Lymphoid proliferations of the salivary glands. Am J Clin Pathol 111 (1 Suppl 1): S94-103, 1999.[PUBMED Abstract]
  84. DiGiuseppe JA, Corio RL, Westra WH: Lymphoid infiltrates of the salivary glands: pathology, biology and clinical significance. Curr Opin Oncol 8 (3): 232-7, 1996.[PUBMED Abstract]
  85. Harris NL: Extranodal lymphoid infiltrates and mucosa-associated lymphoid tissue (MALT). A unifying concept. Am J Surg Pathol 15 (9): 879-84, 1991.[PUBMED Abstract]
  86. Burke JS: Waldeyer's ring, sinonasal region, salivary gland, thyroid gland, central nervous system, and other extranodal lymphomas and lymphoid hyperplasias. In: Knowles DM, ed.: Neoplastic Hematopathology. Baltimore, Md: Williams & Wilkins, 1992, pp 1047-79.[PUBMED Abstract]
  87. Salhany KE, Pietra GG: Extranodal lymphoid disorders. Am J Clin Pathol 99 (4): 472-85, 1993.[PUBMED Abstract]
  88. Schmid U, Helbron D, Lennert K: Primary malignant lymphomas localized in salivary glands. Histopathology 6 (6): 673-87, 1982.[PUBMED Abstract]
  89. Gleeson MJ, Bennett MH, Cawson RA: Lymphomas of salivary glands. Cancer 58 (3): 699-704, 1986.[PUBMED Abstract]
  90. Seifert G, Oehne H: [Mesenchymal (non-epithelial) salivary gland tumors. Analysis of 167 tumor cases of the salivary gland register]Laryngol Rhinol Otol (Stuttg) 65 (9): 485-91, 1986.[PUBMED Abstract]
  91. Auclair PL, Ellis GL, Gnepp DR, et al.: Salivary gland neoplasms: general considerations. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 135-64.[PUBMED Abstract]
  92. Auclair PL, Ellis GL: Nonlymphoid sarcomas of the major salivary glands. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 514-27.[PUBMED Abstract]
  93. Luna MA, Tortoledo ME, Ordóñez NG, et al.: Primary sarcomas of the major salivary glands. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117 (3): 302-6, 1991.[PUBMED Abstract]
  94. Auclair PL, Langloss JM, Weiss SW, et al.: Sarcomas and sarcomatoid neoplasms of the major salivary gland regions. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 67 cases and review of the literature. Cancer 58 (6): 1305-15, 1986.[PUBMED Abstract]
  95. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2001.[PUBMED Abstract]
  96. Cantera JM, Hernandez AV: Bilateral parotid gland metastasis as the initial presentation of a small cell lung carcinoma. J Oral Maxillofac Surg 47 (11): 1199-201, 1989.[PUBMED Abstract]
  97. Gnepp DR: Metastatic disease to the major salivary glands. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 560-9.[PUBMED Abstract]
  98. Seifert G, Hennings K, Caselitz J: Metastatic tumors to the parotid and submandibular glands--analysis and differential diagnosis of 108 cases. Pathol Res Pract 181 (6): 684-92, 1986.[PUBMED Abstract]
  99. Batsakis JG, Bautina E: Metastases to major salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 99 (6 Pt 1): 501-3, 1990.[PUBMED Abstract]
唾液腺がんの病期情報

一般に、大唾液腺腫瘍は、大きさ、実質外進展、リンパ節転移（耳下腺腫瘍においては、顔面神経に浸潤しているかどうか）、および転移の存在によって病期分類される。[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 4 ]小唾液腺に発現する腫瘍は、起始の解剖学的部位（例えば、口腔および洞）によって病期分類される。

臨床病期、特に腫瘍の大きさは、唾液腺がんの転帰の決定においてきわめて重要な因子であり、組織学的悪性度よりも重要な場合がある。[ 5 ][ 6 ]画像診断検査法は病期決定に用いてもよい。卓越した空間分解能および優れた軟部組織のコントラストを有する磁気共鳴画像法（MRI）は、頭頸部腫瘍の検出と位置確認においてコンピュータ断層撮影法より優れている。全体としてMRIは、唾液腺の新生物が疑われる場合の評価に好まれる様式である。[ 7 ]

米国がん合同委員会（AJCC）の病期分類とTNMの定義

AJCCは、唾液腺がんを定義するためにTNM（腫瘍、リンパ節、転移）分類による病期判定を指定している。[ 5 ]

表1．TNM分類における0期の定義a
病期 TN 説明
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移。
aAJCCから許諾を得て転載：Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) .In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.95–101.
bUまたはLの指定は、すべてのN分類に使用されることがあり、輪状軟骨下縁上方の転移（U）または輪状軟骨下縁下方の転移（L）を指す。同様に、臨床的および病理学的リンパ節外進展（ENE）はENE（-）またはENE（+）と記録すべきである。
0 Tis、N0、M0 Tis = 上皮内（in situ）がん。
N0 = 所属リンパ節に転移を認めない。
M0 = 遠隔転移を認めない。
表2．TNM分類におけるI期の定義a
病期 TN 説明
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移。
aAJCCから許諾を得て転載：Major salivary glands.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.95–101.
bUまたはLの指定は、すべてのN分類に使用されることがあり、輪状軟骨下縁上方の転移（U）または輪状軟骨下縁下方の転移（L）を指す。同様に、臨床的および病理学的リンパ節外進展（ENE）はENE（-）またはENE（+）と記録すべきである。
c実質外進展は、軟部組織浸潤の臨床的または肉眼的証拠である。顕微鏡的証拠のみでは、分類目的の実質外進展を意味しない。
I T1、N0、M0 T1 = 最大径が2cm以下の腫瘍で、実質外進展なし。c
N0 = 所属リンパ節に転移を認めない。
M0 = 遠隔転移を認めない。
表3．TNM分類におけるII期の定義a
病期 TN 説明
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移。
aAJCCから許諾を得て転載：Major salivary glands.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.95–101.
bUまたはLの指定は、すべてのN分類に使用されることがあり、輪状軟骨下縁上方の転移（U）または輪状軟骨下縁下方の転移（L）を指す。同様に、臨床的および病理学的リンパ節外進展（ENE）はENE（-）またはENE（+）と記録すべきである。
c実質外進展は、軟部組織浸潤の臨床的または肉眼的証拠である。顕微鏡的証拠のみでは、分類目的の実質外進展を意味しない。
II T2、N0、M0 T2 = 最大径が2cmを超えるが4cm以下の腫瘍で、実質外進展なし。c
N0 = 所属リンパ節に転移を認めない。
M0 = 遠隔転移を認めない。
表4．TNM分類におけるIII期の定義a
病期 TN 説明
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移；ENE = リンパ節外進展。
aAJCCから許諾を得て転載：Major salivary glands.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.95–101.
bUまたはLの指定は、すべてのN分類に使用されることがあり、輪状軟骨下縁上方の転移（U）または輪状軟骨下縁下方の転移（L）を指す。同様に、臨床的および病理学的リンパ節外進展（ENE）はENE（-）またはENE（+）と記録すべきである。
c実質外進展は、軟部組織浸潤の臨床的または肉眼的証拠である。顕微鏡的証拠のみでは、分類目的の実質外進展を意味しない。
III T3、N0、M0 T3 = 4cmを超える腫瘍および/または実質外進展を認める腫瘍。c
N0 = 所属リンパ節に転移を認めない。
M0 = 遠隔転移を認めない。
T0、T1、T2、T3、N1、M0 T0 = 原発腫瘍を認めない。
T1 = 最大径が2cm以下の腫瘍で、実質外進展なし。c
T2 = 最大径が2cmを超えるが4cm以下の腫瘍で、実質外進展なし。c
T3 = 4cmを超える腫瘍および/または実質外進展を認める腫瘍。c
N1 = 同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cm以下およびENE（-）。
M0 = 遠隔転移を認めない。
表5．TNM分類におけるIVA期、IVB期、およびIVC期の定義a
病期 TN 説明
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移；ENE = リンパ節外進展。
aAJCCから許諾を得て転載：Major salivary glands.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.95–101.
bUまたはLの指定は、すべてのN分類に使用されることがあり、輪状軟骨下縁上方の転移（U）または輪状軟骨下縁下方の転移（L）を指す。同様に、臨床的および病理学的ENEはENE（-）またはENE（+）と記録すべきである。
c実質外進展は、軟部組織浸潤の臨床的または肉眼的証拠である。顕微鏡的証拠のみでは、分類目的の実質外進展を意味しない。
IVA T4a、N0、N1、M0 T4a = 中度に進行した腫瘍。腫瘍が皮膚、下顎骨、外耳道、および/または顔面神経に浸潤している。
N0 = 所属リンパ節に転移を認めない。
N1 = 同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cm以下およびENE（-）。
M0 = 遠隔転移を認めない。
T0、T1、T2、T3、T4a、N2、M0 T0、T1、T1、T2、T3、T4a = 本表下記のIVB期の説明を参照のこと。
N2 = 同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cmを超えるが6cm以下およびENE（-）；または同側の多発リンパ節転移で最大径が6cm以下およびENE（-）；または両側あるいは対側のリンパ節転移で最大径が6cm以下およびENE（-）。
-N2a = 同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cmを超えるが6cm以下およびENE（-）。
-N2b = 同側の多発リンパ節転移で最大径が6cm以下およびENE（-）。
-N2c = 両側あるいは対側リンパ節転移で最大径が6cm以下およびENE（-）。
M0 = 遠隔転移を認めない。
IVB すべてのT、N3、M0 TX = 原発腫瘍の評価が不可能。
T0 = 原発腫瘍を認めない。
Tis = 上皮内（in situ）がん。
T1 = 最大径が2cm以下の腫瘍で、実質外進展なし。c
T2 = 最大径が2cmを超えるが4cm以下の腫瘍で、実質外進展なし。c
T3 = 4cmを超える腫瘍および/または実質外進展を認める腫瘍。c
T4 = 中度に進行したまたは非常に進行した腫瘍。
-T4a = 中度に進行した腫瘍。腫瘍が皮膚、下顎骨、外耳道、および/または顔面神経に浸潤している。
-T4b = 非常に進行した腫瘍。腫瘍が頭蓋底および/または翼状骨板に浸潤しているおよび/または頸動脈を包んでいる。
N3 = 最大径が6cmを超えるリンパ節転移およびENE（-）；または数を問わないリンパ節転移で、臨床的に明らかなENE（+）。
-N3a = 最大径が6cmを超えるリンパ節転移およびENE（-）。
-N3b = 数を問わないリンパ節転移で、臨床的に明らかなENE（+）。
M0 = 遠隔転移を認めない。
T4b、すべてのN、M0 T4b = 非常に進行した腫瘍。腫瘍が頭蓋底および/または翼状骨板に浸潤しているおよび/または頸動脈を包んでいる。
NX = 所属リンパ節の評価が不可能。
N0 = 所属リンパ節に転移を認めない。
N1 = 同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cm以下およびENE（-）。
N2 = 同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cmを超えるが6cm以下およびENE（-）；または同側の多発リンパ節転移で最大径が6cm以下およびENE（-）；または両側あるいは対側のリンパ節転移で最大径が6cm以下およびENE（-）。
-N2a = 同側の単発性リンパ節転移で最大径が3cmを超えるが6cm以下およびENE（-）。
-N2b = 同側の多発リンパ節転移で最大径が6cm以下およびENE（-）。
-N2c = 両側あるいは対側リンパ節転移で最大径が6cm以下およびENE（-）。
N3 = 最大径が6cmを超えるリンパ節転移およびENE（-）；または数を問わないリンパ節転移で、臨床的に明らかなENE（+）。
-N3a = 最大径が6cmを超えるリンパ節転移およびENE（-）。
-N3b = 数を問わないリンパ節転移で、臨床的に明らかなENE（+）。
M0 = 遠隔転移を認めない。
IVC すべてのT、すべてのN、M1 すべてのT = 本表上記のIVB期の説明を参照のこと。
すべてのN = 本表上記のIVB期の説明を参照のこと。
M1 = 遠隔転移を認める。
参考文献
  1. Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Cancer of the parotid gland. A clinicopathologic study of 288 primary cases. Am J Surg 130 (4): 452-9, 1975.[PUBMED Abstract]
  2. Fu KK, Leibel SA, Levine ML, et al.: Carcinoma of the major and minor salivary glands: analysis of treatment results and sites and causes of failures. Cancer 40 (6): 2882-90, 1977.[PUBMED Abstract]
  3. Levitt SH, McHugh RB, Gómez-Marin O, et al.: Clinical staging system for cancer of the salivary gland: a retrospective study. Cancer 47 (11): 2712-24, 1981.[PUBMED Abstract]
  4. Kuhel W, Goepfert H, Luna M, et al.: Adenoid cystic carcinoma of the palate. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118 (3): 243-7, 1992.[PUBMED Abstract]
  5. Major salivary glands. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 95–101.[PUBMED Abstract]
  6. Spiro RH: Factors affecting survival in salivary gland cancers. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 143-50.[PUBMED Abstract]
  7. Shah GV: MR imaging of salivary glands. Magn Reson Imaging Clin N Am 10 (4): 631-62, 2002.[PUBMED Abstract]
治療法選択肢の概要

耳下腺浅部の低悪性度の悪性腫瘍に対する最小療法は、耳下腺浅葉切除術である。他の全病変については、耳下腺全摘出術がしばしば適応となる。顔面神経またはその枝は、腫瘍の浸潤が認められれば切除する必要があるが、切除と同時に修復できる。術後放射線療法は、特に、高悪性度腫瘍であるか、切除断端付近または切除断端にまで腫瘍が浸潤している場合、腫瘍が大きい場合、またはリンパ節転移の組織学的証拠が得られている場合、外科的切除の効果を増大すると示唆する証拠が増えている。[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 4 ][ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 8 ]米国および英国で完了している複数の臨床試験は、切除不能な腫瘍を有する患者、または再発腫瘍を有する患者では、速中性子線照射療法を施行することにより、無病生存率および全生存率が改善することを示している。[ 9 ][ 10 ][ 11 ][ 12 ]米国で利用可能な速中性子線照射療法を備えた設備は限られている。加速分割放射線療法もまた、長期間にわたる局所領域制御率を高めている。[ 13 ][ 14 ]悪性唾液腺腫瘍への化学療法の使用は、依然として評価段階にある。[ 15 ][ 16 ][ 17 ][ 18 ][ 19 ]

参考文献
  1. Myers EN, Suen JY, eds.: Cancer of the Head and Neck. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders, 1996.[PUBMED Abstract]
  2. Freund HR: Principles of Head and Neck Surgery. 2nd ed. New York, NY: Appleton-Century-Crofts, 1979.[PUBMED Abstract]
  3. Lore JM: An Atlas of Head and Neck Surgery. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders, 1988.[PUBMED Abstract]
  4. Million RR, Cassisi NJ, eds.: Management of Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach. Philadelphia, Pa: Lippincott, 1994.[PUBMED Abstract]
  5. Wang CC, ed.: Radiation Therapy for Head and Neck Neoplasms. 3rd ed. New York: Wiley-Liss, 1997.[PUBMED Abstract]
  6. Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, et al.: Otolaryngology - Head and Neck Surgery. Saint Louis, Mo: Mosby-Year Book, Inc., 1998.[PUBMED Abstract]
  7. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.[PUBMED Abstract]
  8. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.[PUBMED Abstract]
  9. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992.[PUBMED Abstract]
  10. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.[PUBMED Abstract]
  11. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.[PUBMED Abstract]
  12. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.[PUBMED Abstract]
  13. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.[PUBMED Abstract]
  14. Douglas JG, Koh WJ, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of salivary gland neoplasms with fast neutron radiotherapy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 129 (9): 944-8, 2003.[PUBMED Abstract]
  15. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.[PUBMED Abstract]
  16. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.[PUBMED Abstract]
  17. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.[PUBMED Abstract]
  18. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.[PUBMED Abstract]
  19. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996.[PUBMED Abstract]
I期の大唾液腺がん

低悪性度のI期の唾液腺腫瘍は、手術単独で治癒可能である。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]放射線療法は、切除によってかなりの審美的もしくは機能的障害を来す腫瘍か、または切除断端にがんが認められる場合に手術の補助として用いる。[ 4 ]中性子線治療は、悪性唾液腺腫瘍を有する予後不良患者の治療に有効である。[ 5 ][ 6 ][ 7 ]

高悪性度のI期の唾液腺腫瘍で、腫瘍が発生した腺に限局しているものは、手術単独で治療しうるが、特に切除断端にがんが認められるものは補助放射線療法を施行する。

低悪性度腫瘍

標準治療法の選択肢：

  1. 手術単独。
  2. 切除縁が陽性の場合は、術後放射線療法を考慮すべきである。

高悪性度腫瘍

標準治療法の選択肢：

  1. 限局性の高悪性度唾液腺腫瘍で、腫瘍が発生した腺に限局しているものは、根治的手術単独で治療しうる。
  2. 術後放射線療法は、局所制御を改善し、高悪性度腫瘍のある患者、切除断端にがんが認められる患者、または神経周囲浸潤のある患者に対する生存率を増加させうる。[ 8 ][証拠レベル：3iiiDii]；[ 9 ][ 10 ][ 11 ]

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

参考文献
  1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.[PUBMED Abstract]
  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80.[PUBMED Abstract]
  3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.[PUBMED Abstract]
  4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.[PUBMED Abstract]
  5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.[PUBMED Abstract]
  6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.[PUBMED Abstract]
  7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.[PUBMED Abstract]
  8. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.[PUBMED Abstract]
  9. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.[PUBMED Abstract]
  10. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.[PUBMED Abstract]
  11. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.[PUBMED Abstract]
  12. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.[PUBMED Abstract]
  13. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.[PUBMED Abstract]
II期の大唾液腺がん

低悪性度のII期の唾液腺腫瘍は、手術単独で治療しうる。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]放射線療法は、切除によってかなりの審美的もしくは機能的障害を来す腫瘍では一次治療として、または切除断端にがんが認められる場合に手術の補助として用いられる。[ 4 ]

高悪性度のII期の唾液腺腫瘍で、腫瘍が発生した腺に限局したものであれば、手術単独で治療するが、特に切除断端にがんが認められた（positive margins）ときは補助放射線療法を施行しうる。初期放射線療法は、手術不能の腫瘍、切除不能の腫瘍または再発腫瘍に施行する。速中性子線照射療法は、この臨床状況において無病生存率および全生存率を改善することが示されている。[ 5 ][ 6 ][ 7 ]

低悪性度腫瘍

標準治療法の選択肢：

  1. 手術単独かまたは適応があれば、術後照射療法の併用が適切である。[ 8 ][ 9 ]
  2. 放射線療法または手術が拒否された場合のような特殊な状況においては、化学療法が検討されるべきである。

高悪性度腫瘍

標準治療法の選択肢：

  1. 限局性の高悪性度唾液腺腫瘍で、腫瘍が発生した腺に限局しているものは、根治的手術単独で治療しうる。
  2. 術後放射線療法は、局所制御を改善し、高悪性度腫瘍のある患者、切除断端にがんが認められる患者、または神経周囲浸潤のある患者に対する生存率を増加させうる。[ 10 ][証拠レベル：3iiiDii]；[ 11 ][ 12 ][ 13 ]
  3. 伝えられるところによると、速中性子線照射療法または加速過分割放射線療法計画は、手術不能、切除不能、または再発性の悪性唾液腺腫瘍を有する患者の治療において、従来のX線療法より有効である。[ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 14 ]

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

参考文献
  1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.[PUBMED Abstract]
  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80.[PUBMED Abstract]
  3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.[PUBMED Abstract]
  4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.[PUBMED Abstract]
  5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.[PUBMED Abstract]
  6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.[PUBMED Abstract]
  7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.[PUBMED Abstract]
  8. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.[PUBMED Abstract]
  9. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.[PUBMED Abstract]
  10. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.[PUBMED Abstract]
  11. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.[PUBMED Abstract]
  12. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.[PUBMED Abstract]
  13. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.[PUBMED Abstract]
  14. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.[PUBMED Abstract]
  15. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.[PUBMED Abstract]
  16. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.[PUBMED Abstract]
III期の大唾液腺がん

低悪性度のIII期の唾液腺腫瘍患者は、手術単独で治癒しうる。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]一次治療として放射線療法が必要となることは多くないが、切除によりかなりの審美的または機能的障害を来す腫瘍で行われる。あるいは切除断端にがんが認められた場合に、手術の補助として用いる。[ 4 ]リンパ節に転移している低悪性度腫瘍の患者は、放射線療法を併用または併用しない原発腫瘍および転移リンパ節の切除によって治癒しうる。中性子線治療は、局所リンパ節に転移している腫瘍を有する患者の治療に有効である。

高悪性度III期の唾液腺腫瘍で、腫瘍が発生した腺に限局している患者は、手術単独で治癒しうるが、特に切除断端にがんが認められた場合、補助術後放射線療法が用いられる場合がある。従来のX線照射による一次治療は、切除不可能な腫瘍をもつ患者に緩和をもたらしうる。しかしながら、速中性子線照射は、この臨床状況において無病生存率および全生存率を改善すると報告されている。[ 5 ][ 6 ][ 7 ]局所リンパ節へ転移している腫瘍をもつ患者は、初期外科処置の一環として局所リンパ節郭清術を受けるべきである。このような腫瘍に対する補助放射線療法は、局所再発率を低下させうる。

低悪性度腫瘍

標準治療法の選択肢：

  1. 手術単独かまたは適応があれば、術後照射療法の併用が適切である。
  2. 放射線療法または手術を拒否された場合や、再発腫瘍または非反応性腫瘍である場合などの特殊な状況においては、化学療法を考慮すべきである。

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

高悪性度腫瘍

標準治療法の選択肢：

  1. 限局性の高悪性度唾液腺腫瘍で、腫瘍が発生した腺に限局している患者は、根治的手術単独で治癒しうる。[ 11 ][ 12 ]
  2. 術後放射線療法は、局所制御を改善し、高悪性度腫瘍のある患者、切除断端にがんが認められる患者、または神経周囲浸潤のある患者に対する生存率を増加させうる。[ 13 ][証拠レベル：3iiiDii]；[ 14 ][ 15 ][ 16 ]
  3. 速中性子線照射療法または加速過分割放射線治療計画は、手術不能、切除不能、または再発性の悪性唾液腺腫瘍を有する患者の治療において、従来のX線療法より有効であると報告されている。[ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 17 ]

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

参考文献
  1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.[PUBMED Abstract]
  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80.[PUBMED Abstract]
  3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.[PUBMED Abstract]
  4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.[PUBMED Abstract]
  5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.[PUBMED Abstract]
  6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.[PUBMED Abstract]
  7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.[PUBMED Abstract]
  8. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.[PUBMED Abstract]
  9. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.[PUBMED Abstract]
  10. Catterall M, Errington RD: The implications of improved treatment of malignant salivary gland tumors by fast neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1313-8, 1987.[PUBMED Abstract]
  11. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.[PUBMED Abstract]
  12. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.[PUBMED Abstract]
  13. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.[PUBMED Abstract]
  14. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.[PUBMED Abstract]
  15. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.[PUBMED Abstract]
  16. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.[PUBMED Abstract]
  17. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.[PUBMED Abstract]
  18. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.[PUBMED Abstract]
  19. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.[PUBMED Abstract]
IV期の大唾液腺がん

遠隔部位に転移している腫瘍を有する患者に対しては、標準治療法は治療効果がない。

標準治療法の選択肢：

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

参考文献
  1. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.[PUBMED Abstract]
  2. Laramore GE, Krall JM, Griffin TW, et al.: Neutron versus photon irradiation for unresectable salivary gland tumors: final report of an RTOG-MRC randomized clinical trial. Radiation Therapy Oncology Group. Medical Research Council. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 235-40, 1993.[PUBMED Abstract]
  3. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.[PUBMED Abstract]
  4. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.[PUBMED Abstract]
  5. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.[PUBMED Abstract]
  6. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.[PUBMED Abstract]
  7. Venook AP, Tseng A, Meyers FJ, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and 5-fluorouracil chemotherapy for salivary gland malignancies: a pilot study of the Northern California Oncology Group. J Clin Oncol 5 (6): 951-5, 1987.[PUBMED Abstract]
  8. Rentschler R, Burgess MA, Byers R: Chemotherapy of malignant major salivary gland neoplasms: a 25-year review of M. D. Anderson Hospital experience. Cancer 40 (2): 619-24, 1977.[PUBMED Abstract]
  9. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.[PUBMED Abstract]
  10. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.[PUBMED Abstract]
  11. Catterall M, Errington RD: The implications of improved treatment of malignant salivary gland tumors by fast neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1313-8, 1987.[PUBMED Abstract]
  12. Ono M, Watanabe A, Matsumoto Y, et al.: Methamphetamine modifies the photic entraining responses in the rodent suprachiasmatic nucleus via serotonin release. Neuroscience 72 (1): 213-24, 1996.[PUBMED Abstract]
  13. Saroja KR, Mansell J, Hendrickson FR, et al.: An update on malignant salivary gland tumors treated with neutrons at Fermilab. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1319-25, 1987.[PUBMED Abstract]
  14. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996.[PUBMED Abstract]
再発大唾液腺がん

治療した進行性がんまたは再燃がんの患者の予後は、細胞型または病期に関係なく不良である。さらなる治療の選択は、がんの特異性、先行治療、再発部位、個々の患者の考慮事項など多くの因子に左右される。速中性子線照射療法はX線を用いる従来の放射線療法より優れており、一部の再発がんを有する患者では治癒する可能性がある。[ 1 ]

手術不能、切除不能、または再発性の悪性唾液腺腫瘍を有する患者の無病生存率および全生存率は、従来のX線照射療法で治療された患者と比較した場合、速中性子線照射療法で治療された患者の方が勝っている。[ 2 ][ 3 ][ 4 ][ 5 ]臨床試験に組み入れるのが適当であるため、可能であれば登録を検討するべきである。

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

参考文献
  1. Laramore GE, Krall JM, Griffin TW, et al.: Neutron versus photon irradiation for unresectable salivary gland tumors: final report of an RTOG-MRC randomized clinical trial. Radiation Therapy Oncology Group. Medical Research Council. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 235-40, 1993.[PUBMED Abstract]
  2. Laramore GE: Fast neutron radiotherapy for inoperable salivary gland tumors: is it the treatment of choice? Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1421-3, 1987.[PUBMED Abstract]
  3. Saroja KR, Mansell J, Hendrickson FR, et al.: An update on malignant salivary gland tumors treated with neutrons at Fermilab. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1319-25, 1987.[PUBMED Abstract]
  4. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992.[PUBMED Abstract]
  5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点（12/17/2019）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

唾液腺がんの病期情報

本セクションには編集上の変更がなされた。

本要約はPDQ Adult Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、成人唾液腺がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.gov まで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Adult Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Adult Treatment Editorial Board.PDQ Salivary Gland Cancer Treatment (Adult).Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/hp/adult/salivary-gland-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389389]

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。