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医療専門家向け 小児唾液腺腫瘍の治療(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児唾液腺腫瘍の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

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発生率および転帰

唾液腺腫瘍はまれであり、小児および青年における全悪性腫瘍の0.5％を占めるに過ぎない。横紋筋肉腫に次いで、これらは頭頸部で最も一般的な腫瘍である。[ 1 ][ 2 ]唾液腺腫瘍は、原発性白血病または固形腫瘍を治療するための放射線療法および化学療法の実施後に発生することがある。[ 3 ][ 4 ]

小児年齢群における5年全生存率は約95％である。[ 5 ]Surveillance, Epidemiology, and End Resultsデータベースのレビューにより、耳下腺の腫瘍を生じた20歳未満の患者284人が同定された。[ 6 ][証拠レベル：3iA]全生存率は5年で96％、10年で95％、20年で83％であった。青年の死亡率（7.1％）の方が15歳未満の小児より高かった（1.6％、P = 0.23）。

参考文献
  1. Sultan I, Rodriguez-Galindo C, Al-Sharabati S, et al.: Salivary gland carcinomas in children and adolescents: a population-based study, with comparison to adult cases. Head Neck 33 (10): 1476-81, 2011.[PUBMED Abstract]
  2. Cesmebasi A, Gabriel A, Niku D, et al.: Pediatric head and neck tumors: an intra-demographic analysis using the SEER* database. Med Sci Monit 20: 2536-42, 2014.[PUBMED Abstract]
  3. Chowdhry AK, McHugh C, Fung C, et al.: Second primary head and neck cancer after Hodgkin lymphoma: a population-based study of 44,879 survivors of Hodgkin lymphoma. Cancer 121 (9): 1436-45, 2015.[PUBMED Abstract]
  4. Boukheris H, Stovall M, Gilbert ES, et al.: Risk of salivary gland cancer after childhood cancer: a report from the Childhood Cancer Survivor Study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (3): 776-83, 2013.[PUBMED Abstract]
  5. Rutt AL, Hawkshaw MJ, Lurie D, et al.: Salivary gland cancer in patients younger than 30 years. Ear Nose Throat J 90 (4): 174-84, 2011.[PUBMED Abstract]
  6. Allan BJ, Tashiro J, Diaz S, et al.: Malignant tumors of the parotid gland in children: incidence and outcomes. J Craniofac Surg 24 (5): 1660-4, 2013.[PUBMED Abstract]
臨床像

ほとんどの唾液腺新生物は耳下腺に発生する。[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 4 ][ 5 ][ 6 ]こうした腫瘍の約15％が、顎下腺または舌下および顎骨下の小唾液腺に発生する。[ 4 ]これらの腫瘍はほとんどが良性であるが、特に幼児では悪性の場合もある。[ 7 ]

参考文献
  1. da Cruz Perez DE, Pires FR, Alves FA, et al.: Salivary gland tumors in children and adolescents: a clinicopathologic and immunohistochemical study of fifty-three cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 68 (7): 895-902, 2004.[PUBMED Abstract]
  2. Muenscher A, Diegel T, Jaehne M, et al.: Benign and malignant salivary gland diseases in children A retrospective study of 549 cases from the Salivary Gland Registry, Hamburg. Auris Nasus Larynx 36 (3): 326-31, 2009.[PUBMED Abstract]
  3. Fu H, Wang J, Wang L, et al.: Pleomorphic adenoma of the salivary glands in children and adolescents. J Pediatr Surg 47 (4): 715-9, 2012.[PUBMED Abstract]
  4. Galer C, Santillan AA, Chelius D, et al.: Minor salivary gland malignancies in the pediatric population. Head Neck 34 (11): 1648-51, 2012.[PUBMED Abstract]
  5. Thariat J, Vedrine PO, Temam S, et al.: The role of radiation therapy in pediatric mucoepidermoid carcinomas of the salivary glands. J Pediatr 162 (4): 839-43, 2013.[PUBMED Abstract]
  6. Chiaravalli S, Guzzo M, Bisogno G, et al.: Salivary gland carcinomas in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 61 (11): 1961-8, 2014.[PUBMED Abstract]
  7. Laikui L, Hongwei L, Hongbing J, et al.: Epithelial salivary gland tumors of children and adolescents in west China population: a clinicopathologic study of 79 cases. J Oral Pathol Med 37 (4): 201-5, 2008.[PUBMED Abstract]
組織学と分子的特徴

小児に最もよくみられる悪性唾液腺腫瘍は粘表皮がんであり、次いで腺房細胞がん、および腺様嚢胞がんである；より発生頻度の低い悪性腫瘍には、横紋筋肉腫、腺がん、未分化がんなどがある。[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 4 ][ 5 ][ 6 ]粘表皮がんは通常低または中悪性度であるが、高悪性度の腫瘍も生じる。唾液腺の乳腺アナログ相似がん（MASC）は、新たに記述された病理学的疾患で小児においてみられる。1件のレビューでは、MASC症例の12％が小児集団で発生したと推定された。[ 7 ][ 8 ]

唾液腺腫瘍を有する小児患者のシリーズにおける免疫組織化学的および分子的プロファイリングから、成人において観察されるこれらの腫瘍との類似性が示された。[ 9 ]1件の研究で、12例の腫瘍中12例でMECT1-MAML2融合転写産物陽性であった。これは唾液腺腫瘍の成人患者で認められる一般的な染色体転座t（11;19）（q21;p13）を反映している。[ 10 ]MASCはETV6-NTRK3融合遺伝子を特徴とする。[ 11 ]

粘表皮がんは最も一般的な型の治療関連唾液腺腫瘍であり、標準療法による5年生存率は約95％である。[ 5 ][ 12 ][ 13 ]

参考文献
  1. Rahbar R, Grimmer JF, Vargas SO, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland in children: A 10-year experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 132 (4): 375-80, 2006.[PUBMED Abstract]
  2. Kupferman ME, de la Garza GO, Santillan AA, et al.: Outcomes of pediatric patients with malignancies of the major salivary glands. Ann Surg Oncol 17 (12): 3301-7, 2010.[PUBMED Abstract]
  3. Sultan I, Rodriguez-Galindo C, Al-Sharabati S, et al.: Salivary gland carcinomas in children and adolescents: a population-based study, with comparison to adult cases. Head Neck 33 (10): 1476-81, 2011.[PUBMED Abstract]
  4. Galer C, Santillan AA, Chelius D, et al.: Minor salivary gland malignancies in the pediatric population. Head Neck 34 (11): 1648-51, 2012.[PUBMED Abstract]
  5. Aro K, Leivo I, Mäkitie A: Management of salivary gland malignancies in the pediatric population. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 22 (2): 116-20, 2014.[PUBMED Abstract]
  6. Chiaravalli S, Guzzo M, Bisogno G, et al.: Salivary gland carcinomas in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 61 (11): 1961-8, 2014.[PUBMED Abstract]
  7. Ngouajio AL, Drejet SM, Phillips DR, et al.: A systematic review including an additional pediatric case report: Pediatric cases of mammary analogue secretory carcinoma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 100: 187-193, 2017.[PUBMED Abstract]
  8. Khalele BA: Systematic review of mammary analog secretory carcinoma of salivary glands at 7 years after description. Head Neck 39 (6): 1243-1248, 2017.[PUBMED Abstract]
  9. Locati LD, Collini P, Imbimbo M, et al.: Immunohistochemical and molecular profile of salivary gland cancer in children. Pediatr Blood Cancer 64 (9): , 2017.[PUBMED Abstract]
  10. Techavichit P, Hicks MJ, López-Terrada DH, et al.: Mucoepidermoid Carcinoma in Children: A Single Institutional Experience. Pediatr Blood Cancer 63 (1): 27-31, 2016.[PUBMED Abstract]
  11. Skálová A, Vanecek T, Sima R, et al.: Mammary analogue secretory carcinoma of salivary glands, containing the ETV6-NTRK3 fusion gene: a hitherto undescribed salivary gland tumor entity. Am J Surg Pathol 34 (5): 599-608, 2010.[PUBMED Abstract]
  12. Verma J, Teh BS, Paulino AC: Characteristics and outcome of radiation and chemotherapy-related mucoepidermoid carcinoma of the salivary glands. Pediatr Blood Cancer 57 (7): 1137-41, 2011.[PUBMED Abstract]
  13. Védrine PO, Coffinet L, Temam S, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of salivary glands in the pediatric age group: 18 clinical cases, including 11 second malignant neoplasms. Head Neck 28 (9): 827-33, 2006.[PUBMED Abstract]
小児唾液腺腫瘍の治療

小児唾液腺腫瘍に対する治療法には、以下の選択肢がある：

  1. 手術。
  2. 放射線治療。
  3. 標的療法。

唾液腺腫瘍に対する治療には、可能であれば必ず、根治的切除術を選択し、高悪性度の腫瘍もしくはリンパ節転移、外科的切除断端陽性、被膜外浸潤、または神経周囲への進展などの浸潤性の特徴を有する腫瘍には、放射線療法を追加する。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]；[ 4 ][証拠レベル：3iiiA]耳下腺腫瘍は、顔面神経への損傷を避けるために神経学的モニタリングを活用して切除される。

1件のレトロスペクティブ研究で、陽子線治療と従来の放射線療法が比較され、陽子線治療では良好な急性毒性および線量測定プロファイルが得られることが認められた。[ 5 ]また、1件のレトロスペクティブ研究で、高危険因子を有する粘表皮がんの小児24人の治療にヨウ素 125シードによる密封小線源治療が用いられた。シードは外科的切除の4週間以内に留置された。追跡期間中央値7.2年で、無病生存率および全生存率は100％であった；重度の放射線関連合併症は報告されなかった。[ 6 ][証拠レベル：3iiDi]

NTRK融合遺伝子陽性の再発乳腺相似分泌がんでエヌトレクチニブまたはlarotrectinibによる治療歴を有する、報告された患者すべてにおいて、客観的奏効が認められている。[ 7 ][ 8 ]larotrectinibで治療されたTRK融合陽性唾液腺腫瘍の11人の青年または成人患者のうち10人が部分奏効または完全奏効がみられた。[ 8 ]

（詳しい情報については、唾液腺がんの治療[成人]に関するPDQ要約を参照のこと。）　

参考文献
  1. Rutt AL, Hawkshaw MJ, Lurie D, et al.: Salivary gland cancer in patients younger than 30 years. Ear Nose Throat J 90 (4): 174-84, 2011.[PUBMED Abstract]
  2. Ryan JT, El-Naggar AK, Huh W, et al.: Primacy of surgery in the management of mucoepidermoid carcinoma in children. Head Neck 33 (12): 1769-73, 2011.[PUBMED Abstract]
  3. Morse E, Fujiwara RJT, Husain Z, et al.: Pediatric Salivary Cancer: Epidemiology, Treatment Trends, and Association of Treatment Modality with Survival. Otolaryngol Head Neck Surg 159 (3): 553-563, 2018.[PUBMED Abstract]
  4. Thariat J, Vedrine PO, Temam S, et al.: The role of radiation therapy in pediatric mucoepidermoid carcinomas of the salivary glands. J Pediatr 162 (4): 839-43, 2013.[PUBMED Abstract]
  5. Grant SR, Grosshans DR, Bilton SD, et al.: Proton versus conventional radiotherapy for pediatric salivary gland tumors: Acute toxicity and dosimetric characteristics. Radiother Oncol 116 (2): 309-15, 2015.[PUBMED Abstract]
  6. Mao MH, Zheng L, Wang XM, et al.: Surgery combined with postoperative (125) I seed brachytherapy for the treatment of mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 64 (1): 57-63, 2017.[PUBMED Abstract]
  7. Drilon A, Siena S, Ou SI, et al.: Safety and Antitumor Activity of the Multitargeted Pan-TRK, ROS1, and ALK Inhibitor Entrectinib: Combined Results from Two Phase I Trials (ALKA-372-001 and STARTRK-1). Cancer Discov 7 (4): 400-409, 2017.[PUBMED Abstract]
  8. Drilon A, Laetsch TW, Kummar S, et al.: Efficacy of Larotrectinib in TRK Fusion-Positive Cancers in Adults and Children. N Engl J Med 378 (8): 731-739, 2018.[PUBMED Abstract]
小児唾液腺腫瘍に対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所（NCI）が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である：

唾液腺芽腫

唾液腺芽腫は通常、新生児期に発現する良性腫瘍であるが、15歳という遅い年齢での発現も報告されている。唾液腺芽腫はまれに肺、リンパ節、または骨に転移する。[ 1 ]

カルボプラチン、エピルビシン、ビンクリスチン、エトポシド、ダクチノマイシン、ドキソルビシン、およびイホスファミドによる化学療法レジメンにより、唾液腺芽腫の小児2人で反応が得られている。[ 2 ]；[ 3 ][証拠レベル：3iiiDiv]

参考文献
  1. Irace AL, Adil EA, Archer NM, et al.: Pediatric sialoblastoma: Evaluation and management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 87: 44-9, 2016.[PUBMED Abstract]
  2. Prigent M, Teissier N, Peuchmaur M, et al.: Sialoblastoma of salivary glands in children: chemotherapy should be discussed as an alternative to mutilating surgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 74 (8): 942-5, 2010.[PUBMED Abstract]
  3. Scott JX, Krishnan S, Bourne AJ, et al.: Treatment of metastatic sialoblastoma with chemotherapy and surgery. Pediatr Blood Cancer 50 (1): 134-7, 2008.[PUBMED Abstract]
小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。[ 1 ]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするため、以下に示す医療専門家などの技術を集結したものである。

（小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。）

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。[ 2 ]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50％以上低下した。[ 3 ]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。（小児および青年のがん生存者における晩期合併症（晩期障害）の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関するPDQ要約を参照のこと。）

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。[ 4 ]米国の2002年希少疾患対策法（Rare Diseases Act of 2002）では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。

まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24％および米国で診断されるすべてのがんの約20％を占めると推定される。[ 5 ][ 6 ]また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下に示すように国際的グループ間で統一されていない：

このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

これらの腫瘍に関する情報は、PDQ要約の唾液腺がんの治療[成人]のように成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。

参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.[PUBMED Abstract]
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.[PUBMED Abstract]
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.[PUBMED Abstract]
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.[PUBMED Abstract]
  7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.[PUBMED Abstract]
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.[PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed June 04, 2019.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点（08/16/2019）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

小児唾液腺腫瘍の治療

小児唾液腺腫瘍に対する治療法の選択肢として標的療法が追加された。

本文に以下の記述が追加された；larotrectinibで治療されたTRK融合陽性唾液腺腫瘍の11人の青年または成人患者のうち10人が部分奏効または完全奏効がみられた。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児唾液腺腫瘍の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Salivary Gland Tumors Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/hp/child/salivary-gland-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。