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医療専門家向け 原発不明転移性扁平上皮性頸部がんの治療（成人）(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、成人原発不明転移性扁平上皮性頸部がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

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原発不明転移性扁平上皮性頸部がんに関する一般情報

診断

原発不明腫瘍の診断は、綿密に検索しても原発腫瘍が発見できず、治療中に原発腫瘍が明らかにならない場合にのみ、下される。頸部リンパ節転移巣が、以前に治療した原発腫瘍に組織学的に関係している患者のほか、リンパ腫および腺がんの患者も除外する。生検の結果が未分化がんの場合（特にリンパ上皮腫）、最も可能性のある原発部位はワルダイエル咽頭輪で、例えば、鼻咽頭部、舌根または扁桃である。頸部上半部のリンパ節に転移する類表皮がんのほとんどは、頭頸部の原発巣に由来する。頸部下部のリンパ節に転移する扁平上皮がんは、頭頸部、食道、肺または泌尿生殖路の原発巣からのものであることがある。原発巣が不明であると推定する前に、これらの部位の原発巣を検索する必要がある。鼻咽頭部に生じている原発腫瘍は、エプスタイン-バーウイルス（EBV）感染に続発性のことがあり、ポリメラーゼ連鎖反応を用いたDNA増幅後に、頸部リンパ節組織においてEBVのゲノム物質が検出可能であろう。このような所見が得られた場合、鼻咽頭部にある原発腫瘍は徹底的に検索すべきである。[ 1 ]

検査の範囲および治療の種類は、患者の年齢および希望、部位、組織学的所見、および腫瘍のリンパ節転移の範囲によって個別に決定する必要がある。原発が明らかでない頸部扁平上皮がんとみなされる患者では、治療に対する局所領域アプローチに影響するため、肺、肝、または骨など、その他の明白な転移病変をチェックすべきである。[ 2 ]

生存率

原発が明らかでない扁平上皮がんに対する手術および/または放射線療法後の3年無病生存率は、N1疾患の患者で40～50％、N2およびN3疾患の患者でそれぞれ38％および26％である。のちに原発巣が現れた患者の生存率は原発巣が明らかにならない患者の生存率に比べて低く、例えば、30％ vs 60％である。

追跡

検出不可能な原発巣からの頸部転移がある患者には、根治治療による恩恵を与えるべきである。原発巣が発見されていないという不吉な状況にもかかわらず、相当数の患者が外科的療法あるいは放射線療法のいずれによっても治癒に至っている。長期間にわたって検査を繰り返すことにより、最終的に治療可能な病期で原発腫瘍が明らかになる患者もいる。

参考文献
  1. Feinmesser R, Miyazaki I, Cheung R, et al.: Diagnosis of nasopharyngeal carcinoma by DNA amplification of tissue obtained by fine-needle aspiration. N Engl J Med 326 (1): 17-21, 1992.[PUBMED Abstract]
  2. de Braud F, al-Sarraf M: Diagnosis and management of squamous cell carcinoma of unknown primary tumor site of the neck. Semin Oncol 20 (3): 273-8, 1993.[PUBMED Abstract]
原発不明転移性扁平上皮性頸部がんの細胞分類

本セクションは、臨床医および病理医が頸部リンパ節転移のある原発巣が明らかでないがんを鑑別診断する一助となる。しかしながら、治療法のセクションは扁平上皮がんについてのみ扱っており、他の治療を必要とする別の可能性を除外するために、主治医は以下に記載するように病理医とともに診断にあたったと仮定する。

原発不明腫瘍の評価においては病理医が中心的役割を果たす。組織学的あるいは免疫組織化学的技術法のほか、適切な場合には、電子顕微鏡検査（EM）によって適切な標本を徹底的に評価して、後に続く臨床評価のガイダンスを得ることができる。病理医、腫瘍医および主治医の間には緊密な協力関係があるべきである。

病理学的評価の複雑度は、腫瘍の分化度と逆比例する傾向にある。例えば、高分化腫瘍または中分化腫瘍の場合、上皮がんの病理学的診断は、リンパ腫、肉腫、黒色腫、または胚細胞性腫瘍とは異なりしばしば容易である。ムチカルミンまたはジアスターゼ感受性過ヨウ素酸シッフなどの一般に用いられる染色は、胃腸または腎に由来するいくつかの腫瘍の確定診断に重要である。

50歳未満の男性で低分化腫瘍を有する患者を臨床医が診た場合、血清中β-ヒト絨毛性ゴナドトロピン（β-hCG）レベルおよび血清中αフェトプロテイン（AFP）レベルを測定し、β-hCGおよびAFPの免疫組織化学染色法を用いて標本を評価する必要がある。これらのがんのいくつかは、性腺外胚細胞悪性腫瘍と同じようにプラチナベースの多剤併用化学療法に反応することから、別の診断が下されない限り、このグループの患者はそのように治療する必要がある。[ 1 ]

さらに低分化な腫瘍の鑑別には特殊な検査が役立つ。多くの場合、低分化の上皮性腫瘍、造血性腫瘍、神経内分泌性腫瘍、または神経外胚葉性腫瘍（すなわち、黒色腫）を大まかに区別することが重要である。

参考文献
  1. Hainsworth JD, Wright EP, Gray GF, et al.: Poorly differentiated carcinoma of unknown primary site: correlation of light microscopic findings with response to cisplatin-based combination chemotherapy. J Clin Oncol 5 (8): 1275-80, 1987.[PUBMED Abstract]
  2. Battifora H: Recent progress in the immunohistochemistry of solid tumors. Semin Diagn Pathol 1 (4): 251-71, 1984.[PUBMED Abstract]
  3. Feinmesser R, Miyazaki I, Cheung R, et al.: Diagnosis of nasopharyngeal carcinoma by DNA amplification of tissue obtained by fine-needle aspiration. N Engl J Med 326 (1): 17-21, 1992.[PUBMED Abstract]
  4. Hanna W, Kahn HJ: The ultrastructure of metastatic adenocarcinoma in serous fluids. An aid in identification of the primary site of the neoplasm. Acta Cytol 29 (3): 202-10, 1985 May-Jun.[PUBMED Abstract]
  5. Herrera GA, Reimann BE: Electron microscopy in determining origin of metastatic adenocarcinomas. South Med J 77 (12): 1557-66, 1984.[PUBMED Abstract]
  6. Mackay B, Ordonez NG: The role of the pathologist in the evaluation of poorly differentiated tumors. Semin Oncol 9 (4): 396-415, 1982.[PUBMED Abstract]
原発不明転移性扁平上皮性頸部がんの病期情報

米国がん合同委員会（AJCC）病期分類とTNMの定義

原発不明転移性扁平上皮性頸部がんでは、患者のヒトパピローマウイルス（HPV）p16の状態またはエプスタイン-バーウイルス（EBV）の状態を用いて、使用するAJCC病期分類システムを以下のように決定する：

未治療の原発不明転移性扁平上皮性頸部がん

未治療の原発不明転移性頸部扁平上皮がんとは、患者が新たに診断され、支持療法を除いては先行治療を受けたことがないことを意味する。原発不明腫瘍と推定される頸部リンパ節は、次のように評価すべきである：

  1. 病理学的診断を確定するために外科的生検または切除を行うが、次の手順で、気道消化管が原発巣である可能性を慎重に除外してからに限られる。
  2. 必要であれば他の試験を選択する。頭頸部の腫瘍の検出および、血管とリンパ節の鑑別には、磁気共鳴画像法がコンピュータ断層撮影スキャンより優れており、頸部リンパ節の転移性扁平上皮細胞がん患者の初期評価において考慮すべきである。[ 1 ]ポジトロン放射断層撮影は原発部位を明らかにするのに有用であろう。[ 2 ]

    可能な場合には、根治線量の放射線療法または適切な頸部郭清術のいずれかによって患者を管理すべきである。可動性のない大きな片側性のリンパ節腫脹または両側性の場合には、放射線療法を最初に施行すべきである。照射野には、鼻咽頭、舌根および梨状陥凹も含める。放射線療法を最初に施行し、放射線療法が終了した時点で頸部腫瘤が残存していれば、頸部郭清術を施行すべきである。鎖骨上部に転移がんのある患者では、根治線量の放射線療法ののち、触知可能な腫瘍が残存していれば郭清術を施行することが最善の管理である。これらの患者を注意深く継続的に追跡することは、きわめて重要なことである。予想される原発部位および組織型により異なるが、最も治療可能な部位に適した化学療法が必要である。

    蓄積しつつある証拠からは、甲状腺全体または下垂体に外部照射療法を施行した患者に、甲状腺機能低下の発生率が高い（30％～40％を超える）ことが示されている。治療開始前、および治療後の追跡の一環として、患者の甲状腺機能検査を検討すべきである。[ 3 ][ 4 ]

標準治療法の選択肢：

  1. 根治的頸部リンパ節郭清術。
  2. 放射線療法。[ 5 ][ 6 ]強度変調放射線療法は口腔乾燥症、急性嚥下困難、および皮膚線維症において通常の放射線療法より短期および長期毒性が少ないであろう。[ 7 ][ 8 ]
  3. 手術および放射線療法の併用。[ 9 ]

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

  1. 化学療法後の放射線療法。[ 10 ]
  2. 同時化学療法および過分割放射線治療。[ 11 ]
  3. 進行がんの臨床試験を考える。

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

参考文献
  1. Consensus conference. Magnetic resonance imaging. JAMA 259 (14): 2132-8, 1988.[PUBMED Abstract]
  2. Rege S, Maass A, Chaiken L, et al.: Use of positron emission tomography with fluorodeoxyglucose in patients with extracranial head and neck cancers. Cancer 73 (12): 3047-58, 1994.[PUBMED Abstract]
  3. Turner SL, Tiver KW, Boyages SC: Thyroid dysfunction following radiotherapy for head and neck cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 31 (2): 279-83, 1995.[PUBMED Abstract]
  4. Constine LS: What else don't we know about the late effects of radiation in patients treated for head and neck cancer? Int J Radiat Oncol Biol Phys 31 (2): 427-9, 1995.[PUBMED Abstract]
  5. Carlson LS, Fletcher GH, Oswald MJ: Guidelines for radiotherapeutic techniques for cervical metastases from an unknown primary. Int J Radiat Oncol Biol Phys 12 (12): 2101-10, 1986.[PUBMED Abstract]
  6. Mack Y, Parsons JT, Mendenhall WM, et al.: Squamous cell carcinoma of the head and neck: management after excisional biopsy of a solitary metastatic neck node. Int J Radiat Oncol Biol Phys 25 (4): 619-22, 1993.[PUBMED Abstract]
  7. Madani I, Vakaet L, Bonte K, et al.: Intensity-modulated radiotherapy for cervical lymph node metastases from unknown primary cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (4): 1158-66, 2008.[PUBMED Abstract]
  8. Sher DJ, Balboni TA, Haddad RI, et al.: Efficacy and toxicity of chemoradiotherapy using intensity-modulated radiotherapy for unknown primary of head and neck. Int J Radiat Oncol Biol Phys 80 (5): 1405-11, 2011.[PUBMED Abstract]
  9. Maulard C, Housset M, Brunel P, et al.: Postoperative radiation therapy for cervical lymph node metastases from an occult squamous cell carcinoma. Laryngoscope 102 (8): 884-90, 1992.[PUBMED Abstract]
  10. Thyss A, Schneider M, Santini J, et al.: Induction chemotherapy with cis-platinum and 5-fluorouracil for squamous cell carcinoma of the head and neck. Br J Cancer 54 (5): 755-60, 1986.[PUBMED Abstract]
  11. Weissler MC, Melin S, Sailer SL, et al.: Simultaneous chemoradiation in the treatment of advanced head and neck cancer. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118 (8): 806-10, 1992.[PUBMED Abstract]
再発した原発不明転移性扁平上皮性頸部がん

進行性がん、再発がん、または再燃がんを治療したほとんどの患者の予後は、細胞型または病期に関係なく不良である。さらなる治療の決断は、特定のがん、先行治療、再発部位のほか、各患者の考慮事項をはじめとする多くの因子に依存する。臨床評価段階にある治療は適切で、可能であれば検討すべきである。

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

本要約の変更点（12/06/2019）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

原発不明転移性扁平上皮性頸部がんの病期情報

本文で以下の記述が改訂された；原発不明転移性扁平上皮性頸部がんでは、患者のヒトパピローマウイルスp16の状態またはエプスタイン-バーウイルス（EBV）の状態を用いて、使用する米国がん合同委員会病期分類システムを決定する。

未治療の原発不明転移性扁平上皮性頸部がん

本文に以下の記述が追加された；未治療の原発不明転移性頸部扁平上皮がんとは、患者が新たに診断され、支持療法を除いては先行治療を受けたことがないことを意味する。

本要約はPDQ Adult Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、成人原発不明転移性扁平上皮性頸部がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Adult Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Adult Treatment Editorial Board.PDQ Metastatic Squamous Neck Cancer With Occult Primary Treatment (Adult).Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/hp/adult/metastatic-squamous-neck-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389364]

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

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