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医療専門家向け 菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

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菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）に関する一般情報

臨床像

菌状息肉腫とセザリー症候群は通常、ヘルパー/インデューサー細胞の表面表現型を有する悪性Tリンパ球の腫瘍である。この種の腫瘍はまず皮膚病変として出現し、それ自体は皮膚T細胞リンパ腫に分類される。[ 1 ]皮膚T細胞リンパ腫は、未分化大細胞型リンパ腫（CD30陽性）、末梢性T細胞リンパ腫（CD30陰性、表皮性病変なし）、成人T細胞白血病/リンパ腫（通常、全身性の病変）、または皮下脂肪組織炎様T細胞リンパ腫のような皮膚病変を認めるその他のT細胞リンパ腫とは区別しなければならない。[ 2 ][ 3 ]このような組織型が異なるT細胞リンパ腫については、別のPDQ要約で考察されている。（詳しい情報については、成人非ホジキンリンパ腫の治療に関するPDQ要約を参照のこと。）

典型的に、菌状息肉腫の自然史は潜行性である。[ 4 ]生検で確認される前に、皮膚発疹が漸増、漸減するため、症状は長期にわたり、2～10年間認められることがある。菌状息肉腫とセザリー症候群は、利用可能な局所療法、全身療法、またはその両方で治療できる。これまで、皮膚に限局する微小病変を有する患者は除外される可能性があるが、根治療法を実証するのは困難であることが分かっている。

さらに、良性病変または無症候性病変がいくつかみられることが、菌状息肉腫との鑑別を困難にしている。このような病態の鑑別には、専門知識を有する病理医による診断が重要である。[ 1 ]

予後および生存率

菌状息肉腫とセザリー症候群の患者の予後は、発症時の病変の程度（病期）による。[ 5 ]リンパ節腫大のほか、末梢血および内臓への浸潤を認めるものは、皮膚病変が悪化する可能性が大きく、予後不良群であると定義される。[ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 8 ]Cutaneous Lymphoma International Consortiumにより、1,275人の患者がレトロスペクティブにレビューされ、以下の4つの独立した予後マーカーがより不良な生存を示すことが明らかにされた：[ 9 ]

診断後の生存期間中央値は、病期によって差がある。IA期疾患を有する患者の生存期間中央値は20年以上である。この病期の死亡のほとんどは菌状息肉腫によるものではなく、菌状息肉腫とは何ら関係ないものである。[ 10 ][ 11 ]一方、III期からIV期疾患では生存期間中央値が約5年であり、患者の半数以上が菌状息肉腫により死亡する。[ 7 ][ 9 ][ 12 ][ 13 ]Cutaneous Lymphoma International Prognostic指標では、早期と進行期の両方の集団において予後不良が予測される全生存（OS）と無増悪生存を決定する因子として男性、60歳を超える年齢、プラーク、リンパ節転移、血液浸潤、および内臓への浸潤が用いられた。[ 14 ]

米国国立がん研究所のSurveillance, Epidemiology, and End Results（SEER）プログラムデータベースの患者1,798人に関する報告により、二次悪性腫瘍（特にホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫、および骨髄腫）の増加が明らかにされた（標準化発生比、1.32；95％信頼区間[CI]、1.15-1.52）。[ 15 ]SEERデータベースからの患者4,459人に関する別の報告では、菌状息肉腫のアフリカ系米国人の19.2％でOSが短く、これは疾患の特性、社会経済的状況、および治療の種類に起因している可能性がある（ハザード比、1.47；95％CI、1.25-1.74；P < 0.001）ことが明らかにされた。[ 16 ]

皮膚病変は、体表面の10％未満の斑状湿疹/扁平浸潤期（T1）から体表面の10％以上に及ぶ扁平浸潤期（T2）を経て、壊死性潰瘍を形成する頻度が高い腫瘍期（T3）へと進行することがある。[ 17 ][ 18 ]数件のレトロスペクティブ研究により、患者の20％がI期またはII期疾患からIII期またはIV期疾患に進行することが示された。[ 19 ][ 20 ][ 21 ]セザリー症候群では、全身性紅皮症（T4）および末梢血への浸潤がみられる。しかしながら、菌状息肉腫とセザリー症候群が正確に同一疾患の多様体であるかどうかに関しては意見の相違がある。[ 22 ]追跡期間中央値が14.5年の同じレトロスペクティブ研究で、1,422人の患者のうち菌状息肉腫からセザリー症候群に進行したのはわずか3％であったことが明らかにされた。[ 19 ]

セザリー症候群（白血病性病変）患者の予後は、典型的な全身性紅皮症の有無にかかわらず不良（生存期間中央値、4年）であるということは一致している。[ 23 ][ 24 ]同疾患の過程で低悪性度リンパ腫から高悪性度リンパ腫への細胞形質転換（大細胞性形質転換）が起こることはまれである（5％未満）が、このことが予後不良に関連している。[ 25 ][ 26 ][ 27 ]大細胞性形質転換の100症例のレトロスペクティブ分析で、皮膚外部位形質転換、皮膚病変の範囲の増加、およびCD30陰性により疾患特異的生存率の低下が示された。[ 28 ]腫瘍期にみられる頻度の高い死因は、ブドウ球菌種の慢性皮膚感染症、単純ヘルペス、帯状疱疹、および真菌皮膚感染症に起因する敗血症である。[ 29 ][ 30 ]

毛包向性菌状息肉腫は、表皮向性というよりもむしろ毛包向性の新生物浸潤を特徴とする菌状息肉腫の多様体であり、頭頸部に好発する。[ 31 ]初期のプラーク期の毛包向性菌状息肉腫は無症候性の予後を有する一方、皮膚以外の病変は非常に不良な予後の予兆となる。[ 31 ]

参考文献
  1. Wilcox RA: Cutaneous T-cell lymphoma: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92 (10): 1085-1102, 2017.[PUBMED Abstract]
  2. Willemze R, Kerl H, Sterry W, et al.: EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90 (1): 354-71, 1997.[PUBMED Abstract]
  3. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994.[PUBMED Abstract]
  4. Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood 88 (7): 2385-409, 1996.[PUBMED Abstract]
  5. Agar NS, Wedgeworth E, Crichton S, et al.: Survival outcomes and prognostic factors in mycosis fungoides/Sézary syndrome: validation of the revised International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organisation for Research and Treatment of Cancer staging proposal. J Clin Oncol 28 (31): 4730-9, 2010.[PUBMED Abstract]
  6. Talpur R, Singh L, Daulat S, et al.: Long-term outcomes of 1,263 patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome from 1982 to 2009. Clin Cancer Res 18 (18): 5051-60, 2012.[PUBMED Abstract]
  7. Kim YH, Liu HL, Mraz-Gernhard S, et al.: Long-term outcome of 525 patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome: clinical prognostic factors and risk for disease progression. Arch Dermatol 139 (7): 857-66, 2003.[PUBMED Abstract]
  8. Alberti-Violetti S, Talpur R, Schlichte M, et al.: Advanced-stage mycosis fungoides and Sézary syndrome: survival and response to treatment. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 15 (6): e105-12, 2015.[PUBMED Abstract]
  9. Scarisbrick JJ, Prince HM, Vermeer MH, et al.: Cutaneous Lymphoma International Consortium Study of Outcome in Advanced Stages of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: Effect of Specific Prognostic Markers on Survival and Development of a Prognostic Model. J Clin Oncol 33 (32): 3766-73, 2015.[PUBMED Abstract]
  10. Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996.[PUBMED Abstract]
  11. Vollmer RT: A review of survival in mycosis fungoides. Am J Clin Pathol 141 (5): 706-11, 2014.[PUBMED Abstract]
  12. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999.[PUBMED Abstract]
  13. de Coninck EC, Kim YH, Varghese A, et al.: Clinical characteristics and outcome of patients with extracutaneous mycosis fungoides. J Clin Oncol 19 (3): 779-84, 2001.[PUBMED Abstract]
  14. Benton EC, Crichton S, Talpur R, et al.: A cutaneous lymphoma international prognostic index (CLIPi) for mycosis fungoides and Sezary syndrome. Eur J Cancer 49 (13): 2859-68, 2013.[PUBMED Abstract]
  15. Huang KP, Weinstock MA, Clarke CA, et al.: Second lymphomas and other malignant neoplasms in patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome: evidence from population-based and clinical cohorts. Arch Dermatol 143 (1): 45-50, 2007.[PUBMED Abstract]
  16. Su C, Nguyen KA, Bai HX, et al.: Racial disparity in mycosis fungoides: An analysis of 4495 cases from the US National Cancer Database. J Am Acad Dermatol 77 (3): 497-502.e2, 2017.[PUBMED Abstract]
  17. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.[PUBMED Abstract]
  18. Lorincz AL: Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides) Lancet 347 (9005): 871-6, 1996.[PUBMED Abstract]
  19. Quaglino P, Pimpinelli N, Berti E, et al.: Time course, clinical pathways, and long-term hazards risk trends of disease progression in patients with classic mycosis fungoides: a multicenter, retrospective follow-up study from the Italian Group of Cutaneous Lymphomas. Cancer 118 (23): 5830-9, 2012.[PUBMED Abstract]
  20. Wernham AG, Shah F, Amel-Kashipaz R, et al.: Stage I mycosis fungoides: frequent association with a favourable prognosis but disease progression and disease-specific mortality may occur. Br J Dermatol 173 (5): 1295-7, 2015.[PUBMED Abstract]
  21. Desai M, Liu S, Parker S: Clinical characteristics, prognostic factors, and survival of 393 patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome in the southeastern United States: a single-institution cohort. J Am Acad Dermatol 72 (2): 276-85, 2015.[PUBMED Abstract]
  22. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.[PUBMED Abstract]
  23. Kubica AW, Davis MD, Weaver AL, et al.: Sézary syndrome: a study of 176 patients at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol 67 (6): 1189-99, 2012.[PUBMED Abstract]
  24. Thompson AK, Killian JM, Weaver AL, et al.: Sézary syndrome without erythroderma: A review of 16 cases at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol 76 (4): 683-688, 2017.[PUBMED Abstract]
  25. Kim YH, Bishop K, Varghese A, et al.: Prognostic factors in erythrodermic mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Arch Dermatol 131 (9): 1003-8, 1995.[PUBMED Abstract]
  26. Arulogun SO, Prince HM, Ng J, et al.: Long-term outcomes of patients with advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma and large cell transformation. Blood 112 (8): 3082-7, 2008.[PUBMED Abstract]
  27. Kadin ME, Hughey LC, Wood GS: Large-cell transformation of mycosis fungoides-differential diagnosis with implications for clinical management: a consensus statement of the US Cutaneous Lymphoma Consortium. J Am Acad Dermatol 70 (2): 374-6, 2014.[PUBMED Abstract]
  28. Benner MF, Jansen PM, Vermeer MH, et al.: Prognostic factors in transformed mycosis fungoides: a retrospective analysis of 100 cases. Blood 119 (7): 1643-9, 2012.[PUBMED Abstract]
  29. Talpur R, Bassett R, Duvic M: Prevalence and treatment of Staphylococcus aureus colonization in patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome. Br J Dermatol 159 (1): 105-12, 2008.[PUBMED Abstract]
  30. Lebas E, Arrese JE, Nikkels AF: Risk Factors for Skin Infections in Mycosis Fungoides. Dermatology 232 (6): 731-737, 2016.[PUBMED Abstract]
  31. van Santen S, Roach RE, van Doorn R, et al.: Clinical Staging and Prognostic Factors in Folliculotropic Mycosis Fungoides. JAMA Dermatol 152 (9): 992-1000, 2016.[PUBMED Abstract]
菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の細胞分類

菌状息肉腫とセザリー症候群の組織学的診断は通常、初期病変での判定が困難であり、経験を積んだ病理医による複数回にわたる生検結果の見直しが必要である。

皮膚生検による確定診断には、菌状息肉腫とセザリー症候群の細胞（切れ込みを有するリンパ球）、真皮上層の帯状浸潤およびポトリエ微小膿瘍（腫瘍リンパ球の集合巣）を伴う表皮内浸潤を必要とする。皮膚生検の結果が診断を裏付けるものであれば、セザリー症候群については末梢血の評価から確定診断がなされる。セザリー細胞の血中循環を裏付ける証拠は、T細胞受容体遺伝子解析、高度回旋状または脳様の核を有する異型リンパ球の同定、およびフローサイトメトリーによるCD7およびCD26などの細胞表面マーカーの特徴的な欠失により得られる。しかしながら、これらはいずれも単独ではリンパ腫に特徴的なものではない。[ 1 ][ 2 ]

参考文献
  1. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.[PUBMED Abstract]
  2. Fraser-Andrews EA, Russell-Jones R, Woolford AJ, et al.: Diagnostic and prognostic importance of T-cell receptor gene analysis in patients with Sézary syndrome. Cancer 92 (7): 1745-52, 2001.[PUBMED Abstract]
菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の病期情報

米国がん合同委員会（AJCC）は、菌状息肉腫を定義するためにTNM（腫瘍、リンパ節、転移）分類による病期判定を指定している。[ 1 ]菌状息肉腫細胞またはセザリー症候群の細胞による末梢血浸潤は、皮膚病変が進行期にあること、リンパ節や内臓への浸潤、および短い生存期間と相関する。

菌状息肉腫とセザリー症候群にはまた、International Society for Cutaneous Lymphomas（ISCL）およびEuropean Organization of Research and Treatment of Cancer（EORTC）により提唱された公式な病期分類システムもある。[ 2 ][ 3 ]

表1．菌状息肉腫とセザリー症候群におけるリンパ節の病理組織学的病期分類a
EORTC分類 Dutch System NCI-VA分類
DL = 皮膚病性リンパ節症；EORTC = European Organization of Research and Treatment of Cancer；LN = リンパ節；N = 所属リンパ節；NCI = 米国国立がん研究所；VA = 米国退役軍人省。
aAJCCから許諾を得て転載：Primary Cutaneous Lymphomas.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.967–72.
N1 グレード1：DL。 LN0：異型リンパ球を認めない。
LN1：不定期および孤立性の異型リンパ球（クラスターを形成していない）。
LN2：3～6つの細胞クラスターに多くの異型リンパ球またはリンパ球。
N2 グレード2：DL；菌状息肉腫による初期病変（7.5µm[マイクロメーター]未満の脳様核の存在）。 LN3：異型リンパ球の集合体；リンパ節構造は維持。
N3 グレード3：リンパ節構造の部分的消失；多くの脳回転様の異型単核細胞（atypical cerebriform mononuclear cell）。 LN4：異型リンパ球または率直に言えば腫瘍細胞によるリンパ節構造の部分的/完全消失。
グレード4：完全消失。
表2．TNM分類におけるIA期およびIB期の定義a
病期 TNM 説明 B 末梢血浸潤の基準
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移；B = 末梢血浸潤。
aAJCCから許諾を得て転載：Primary Cutaneous Lymphomas.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.967–72.
上付き文字b～fの説明は表5の下部に示している。
IA T1、N0、M0 T1 = 限定された数の斑b、丘疹、および/またはプラークcの範囲が皮膚表面の10％未満。 B0.1 B0 = 顕著な血液浸潤がみられない：末梢血リンパ球中の異形（セザリー）細胞dが5％以下。
-T1a = T1a（斑のみ）。
-T1b = T1b（プラーク ± 斑）。 -B0a = クローン陰性e。
-B0b = クローン陽性e。
N0 = 臨床的に異常な末梢リンパ節fがみられない；生検不要。 B1 = 血液腫瘍量が少ない：末梢血リンパ球中の異形（セザリー）細胞が5％を超えるが、B2の基準を満たさない。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。 -B1a = クローン陰性e。
-B1b = クローン陽性e。
IB T2、N0、M0 T2 = 斑、丘疹、またはプラークの範囲が皮膚表面の10％以上。 B0.1 本表の上記、IA期のB0、B1の説明を参照のこと。
-T2a = T2a（斑のみ）。
-T2b = T2b（プラーク ± 斑）。
N0 = 臨床的に異常な末梢リンパ節fがみられない；生検不要。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。
表3．TNM分類におけるIIA期およびIIB期の定義a
病期 TNM 説明 B 末梢血浸潤の基準
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移；B = 末梢血浸潤；LN = リンパ節；NCI = 米国国立がん研究所。
aAJCCから許諾を得て転載：Primary Cutaneous Lymphomas.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.967–72.
上付き文字e～gの説明は表5の下部に示している。
IIA T1、2；N1、2；M0 表2の上記、IA期、IB期のT1～2の説明を参照のこと。 B0.1 表2の上記、IA期のB0、B1の説明を参照のこと。
N1 = 臨床的に異常な末梢リンパ節がみられる；病理組織学的にDutch Systemのグレード1またはNCIのLN0～2。
-N1a = クローン陰性e。
-N1b = クローン陽性e。
N2 = 臨床的に異常な末梢リンパ節がみられる；病理組織学的にDutch Systemのグレード2またはNCIのLN3。
-N2a = クローン陰性e。
-N2b = クローン陽性e。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。
IIB T3、N0-2、M0 T3 = 腫瘍g（直径が1cm以上）が1つ以上。 B0.1 表2の上記、IA期のB0、B1の説明を参照のこと。
-T3a = 隣接していない2つの身体領域に浸潤する複数の病変がみられる。
-T3b = 3つ以上の身体領域に浸潤する複数の病変がみられる。
N0 = 臨床的に異常な末梢リンパ節fがみられない；生検不要。
本表の上記、IIA期のN1～2の説明を参照のこと。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。
表4．TNM分類におけるIII期、IIIA期、およびIIIB期の定義a
病期 TNM 説明 B 末梢血浸潤の基準
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移；B = 末梢血浸潤。
aAJCCから許諾を得て転載：Primary Cutaneous Lymphomas.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.967–72.
III T4、N0-2、M0 T4 = 紅斑の融合の範囲が体表面積の80％以上。 B0.1 表2の上記、IA期のB0、B1の説明を参照のこと。
表3の上記、IIA期、IIB期のN0～2の説明を参照のこと。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。
IIIA T4、N0-2、M0 T4 = 紅斑の融合の範囲が体表面積の80％以上。 B0 表2の上記、IA期のB0の説明を参照のこと。
表3の上記、IIA期、IIB期のN0～2の説明を参照のこと。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。
IIIB T4、N0-2、M0 T4 = 紅斑の融合の範囲が体表面積の80％以上。 B1 表2の上記、IA期のB1の説明を参照のこと。
表3の上記、IIA期、IIB期のN0～2の説明を参照のこと。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。
表5．TNM分類におけるIVA1期、IVA2期、およびIVB期の定義a
病期 TNM 説明 B 末梢血浸潤の基準
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移；B = 末梢血浸潤；LN = リンパ節；NCI = 米国国立がん研究所。
aAJCCから許諾を得て転載：Primary Cutaneous Lymphomas.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.967–72.
b皮膚の場合、斑は顕著な隆起または硬化がみられない任意の大きさの皮膚病変を指す。低色素沈着または過剰色素沈着、鱗屑、痂皮形成、および/または多形皮膚萎縮症の有無に注意すべきである。c皮膚の場合、プラークは隆起または硬化がみられる任意の大きさの皮膚病変を指す。鱗屑、痂皮形成、および/または多形皮膚萎縮症の有無に注意すべきである。毛包向性、大細胞性形質転換（25％を超える大細胞）、CD30陽性または陰性などの組織学的特徴のほか、潰瘍形成などの臨床的特徴を記録することが重要である。g皮膚の場合、腫瘍は奥行き方向および/または垂直方向への増殖を伴う1cmの固形または結節性病変を指す。病変の総数、病変の全容積、最大の病変、および病変部位に注意する。また、大細胞性形質転換の組織学的証拠が認められるかどうかにも注意する。CD30の表現型検査が推奨される。
b皮膚の場合、斑は顕著な隆起または硬化がみられない任意の大きさの皮膚病変を指す。低色素沈着または過剰色素沈着、鱗屑、痂皮形成、および/または多形皮膚萎縮症の有無に注意すべきである。c皮膚の場合、プラークは隆起または硬化がみられる任意の大きさの皮膚病変を指す。鱗屑、痂皮形成、および/または多形皮膚萎縮症の有無に注意すべきである。毛包向性、大細胞性形質転換（25％を超える大細胞）、CD30陽性または陰性などの組織学的特徴のほか、潰瘍形成などの臨床的特徴を記録することが重要である。g皮膚の場合、腫瘍は奥行き方向および/または垂直方向への増殖を伴う1cmの固形または結節性病変を指す。病変の総数、病変の全容積、最大の病変、および病変部位に注意する。また、大細胞性形質転換の組織学的証拠が認められるかどうかにも注意する。CD30の表現型検査が推奨される。
d血液の場合、セザリー細胞は高度回旋状脳様核を有するリンパ球として定義される。腫瘍量をB2と判定するためにセザリー細胞が使用できない場合は、クローン性T細胞受容体（TCR）再構成陽性に加えて、次の修正ISCL基準の1つを代わりに用いてもよい：（1）CD4/CD8比が10超のCD4+またはCD3+細胞の増殖；または（2）CD7またはCD26の欠失を含む免疫表現型が異常なCD4+細胞の増殖。
eT細胞クローンは、TCR遺伝子のポリメラーゼ連鎖反応（PCR）またはサザンブロット分析によって定義される。
fリンパ節の場合、異常な末梢リンパ節は身体診察により、硬い、不規則、一塊、固定、または直径が1.5cm以上といった任意の触診可能な末梢リンパ節を指す。身体診察により検査するリンパ節群には、頸部、鎖骨上、内上顆、腋窩、および鼠径部を含む。中心リンパ節は一般に病理学的評価が困難であり、病理組織学的にN3を証明するために使用しない限り、リンパ節分類では現在考慮されていない。
b皮膚の場合、斑は顕著な隆起または硬化がみられない任意の大きさの皮膚病変を指す。低色素沈着または過剰色素沈着、鱗屑、痂皮形成、および/または多形皮膚萎縮症の有無に注意すべきである。c皮膚の場合、プラークは隆起または硬化がみられる任意の大きさの皮膚病変を指す。鱗屑、痂皮形成、および/または多形皮膚萎縮症の有無に注意すべきである。毛包向性、大細胞性形質転換（25％を超える大細胞）、CD30陽性または陰性などの組織学的特徴のほか、潰瘍形成などの臨床的特徴を記録することが重要である。g皮膚の場合、腫瘍は奥行き方向および/または垂直方向への増殖を伴う1cmの固形または結節性病変を指す。病変の総数、病変の全容積、最大の病変、および病変部位に注意する。また、大細胞性形質転換の組織学的証拠が認められるかどうかにも注意する。CD30の表現型検査が推奨される。
h内臓の場合、脾および肝は画像判定基準によって診断されることがある。
IVA1 T1-4、N0-2、M0 表2の上記、IA期、IB期のT1～2の説明を参照のこと。 B2 B2 = 血液腫瘍量が多い：セザリー細胞dが1,000mcg/L以上で、クローン陽性e。
T3 = 腫瘍g（直径が1cm以上）が1つ以上。
-T3a = 隣接していない2つの身体領域に浸潤する複数の病変がみられる。
-T3b = 3つ以上の身体領域に浸潤する複数の病変がみられる。
T4 = 紅斑の融合の範囲が体表面積の80％以上。
表3の上記、IIA期、IIB期のN0～2の説明を参照のこと。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。
IVA2 T1-4、N3、M0 表2の上記、IA期、IB期のT1～2の説明および本表の上記、IVA1期のT3-4の説明を参照のこと。 B0-2 表2の上記、IA期のB0、B1の説明および本表の上記、IVA1期のB2の説明を参照のこと。
N3 = 臨床的に異常な末梢リンパ節がみられる；病理組織学的にDutch Systemのグレード3～4またはNCIのLN4；クローン陽性または陰性。
M0 = 内臓への臓器浸潤がみられない。
IVB T1-4、N0-3、M1 表2の上記、IA期、IB期のT1～2の説明および本表の上記、IVA1期のT3-4の説明を参照のこと。 B0-2 表2の上記、IA期のB0、B1の説明および本表の上記、IVA1期のB2の説明を参照のこと。
表3の上記、IIA期、IIB期のN0～2の説明を参照のこと。
N3 = 臨床的に異常な末梢リンパ節がみられる；病理組織学的にDutch Systemのグレード3～4またはNCIのLN4；クローン陽性または陰性。
M1 = 内臓への浸潤がみられる（病理組織学的に確認しなければならずh、浸潤臓器を特定すべきである）。
参考文献
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菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）に対する治療法選択肢の概要

菌状息肉腫とセザリー症候群の患者に対する治療法の選択肢には以下のものがある：[ 1 ][ 2 ]

光線力学療法

  1. ソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）。
  2. 狭帯域中波長紫外線照射法。
  3. 体外光化学療法単独[ 10 ][ 11 ][ 12 ]または全身皮膚電子線照射法（TSEB）との併用。[ 13 ]

放射線療法

  1. TSEB。
  2. 巨大皮膚病変または症状のある皮膚病変部位の緩和を図るため、局所電子線照射または慣用電圧X線療法を用いる。[ 20 ]

生物学的療法

  1. インターフェロンαまたはインターフェロンγの単独または局所療法との併用。[ 21 ][ 22 ]

化学療法

  1. メクロレタミン（ナイトロジェンマスタード）による局所化学療法。
  2. 経口メトトレキサート（NCT00425555）。[ 26 ]
  3. ペグ化リポソーム封入ドキソルビシン。[ 27 ][ 28 ][ 29 ]
  4. フルダラビン、2-クロロデオキシアデノシンおよびペントスタチンは、菌状息肉腫とセザリー症候群に活性を示す薬物である。[ 22 ][ 30 ][ 31 ][ 32 ]
  5. 単剤化学療法または多剤併用全身化学療法（クロラムブシル + プレドニゾン、メクロレタミン、シクロホスファミド、メトトレキサート、および併用化学療法）はしばしば、皮膚に向けられた治療と併用される。[ 23 ][ 33 ][ 34 ][ 35 ]
  6. プララトレキサート（葉酸アナログ）。[ 36 ][ 37 ]

他の薬物療法

  1. 外用コルチコステロイドによる対症的管理。
  2. 経口または局所用レチノイドのベキサロテン（NCT00255801）。[ 38 ][ 39 ]
  3. レナリドミド。[ 40 ]
  4. ボリノスタットまたはロミデプシンをはじめとするヒストン脱アセチル化酵素阻害剤（HDACi）。[ 1 ][ 41 ][ 42 ][ 43 ]

標的療法

  1. ブレンツキシマブ　ベドチン。[ 44 ][ 45 ]
  2. モガムリズマブ。[ 46 ]
    1. 1件のプロスペクティブ・ランダム化試験において、以前に治療された372人の患者が、C-Cケモカイン受容体4に対するモノクローナル抗体であるモガムリズマブ、またはHDACiのボリノスタットのいずれかを投与された。

移植

  1. 同種または自家骨髄移植。[ 47 ][ 48 ][ 49 ][ 50 ]

この種の治療により寛解は得られるが、長期にわたる寛解はあまりみられない。このため、ほとんどの患者にとって治療は緩和的なものであるが、主症状は通常改善される。しかしながら、病期が初期の患者では、生存期間が8年を超えることが多い。治療への新しいアプローチを評価する臨床試験については、菌状息肉腫とセザリー症候群の全患者が対象となる。

参考文献
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I期およびII期の菌状息肉腫の治療

I期では、種々の治療法により皮膚病変を十分に消散させることができるため、治療の選択は地域の専門知識および利用可能な設備による。治療を行えば、IA期の患者の生存期間は、年齢および性別が一致する対照群と同程度に期待できる。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]

治癒的治療は存在せず、I期およびII期の菌状息肉腫患者に対する治療法選択肢間で全生存（OS）における明確な差はみられない。

あるランダム化研究では、103人の患者を対象に、全身皮膚電子線照射法（TSEB） + 併用化学療法と逐次局所療法とが比較された。[ 4 ]逐次局所療法群では、皮膚以外の病変に症状を認める場合または局所療法に抵抗性の場合にのみ併用化学療法が実施された。どの病期の患者も適格であった。併用療法群の方が完全奏効率は高かったが、毒性作用もきわめて強く、無病生存率またはOS率は両群間で差がみられなかった。[ 4 ][証拠レベル：1iiA]

I期およびII期の菌状息肉腫に対する治療法の選択肢

I期およびII期の菌状息肉腫に対する治療法の選択肢には以下のものがある：[ 5 ]

  1. 光線力学療法。
  2. 放射線療法。
  3. 生物学的療法。
  4. 化学療法。
  5. 他の薬物療法。
  6. 標的療法。

（これらの治療法選択肢に関する詳しい情報については、本要約の菌状息肉腫[セザリー症候群を含む]に対する治療法選択肢の概要のセクションを参照のこと。）

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

参考文献
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  35. Talpur R, Thompson A, Gangar P, et al.: Pralatrexate alone or in combination with bexarotene: long-term tolerability in relapsed/refractory mycosis fungoides. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 14 (4): 297-304, 2014.[PUBMED Abstract]
  36. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.[PUBMED Abstract]
  37. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.[PUBMED Abstract]
  38. Querfeld C, Rosen ST, Guitart J, et al.: Results of an open-label multicenter phase 2 trial of lenalidomide monotherapy in refractory mycosis fungoides and Sézary syndrome. Blood 123 (8): 1159-66, 2014.[PUBMED Abstract]
  39. Duvic M, Dummer R, Becker JC, et al.: Panobinostat activity in both bexarotene-exposed and -naïve patients with refractory cutaneous T-cell lymphoma: results of a phase II trial. Eur J Cancer 49 (2): 386-94, 2013.[PUBMED Abstract]
  40. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.[PUBMED Abstract]
  41. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.[PUBMED Abstract]
  42. Kim YH, Tavallaee M, Sundram U, et al.: Phase II Investigator-Initiated Study of Brentuximab Vedotin in Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome With Variable CD30 Expression Level: A Multi-Institution Collaborative Project. J Clin Oncol 33 (32): 3750-8, 2015.[PUBMED Abstract]
  43. Duvic M, Tetzlaff MT, Gangar P, et al.: Results of a Phase II Trial of Brentuximab Vedotin for CD30+ Cutaneous T-Cell Lymphoma and Lymphomatoid Papulosis. J Clin Oncol 33 (32): 3759-65, 2015.[PUBMED Abstract]
III期およびIV期の菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療

菌状息肉腫

治癒的治療は存在せず、III期およびIV期疾患を有する患者に対する治療法選択肢間で全生存（OS）における明確な差はみられない。

アルキル化剤単独使用により、投与期間が6ヵ月未満では患者の60％に客観的奏効が得られている。アルキル化剤1種類（例、メクロレタミン[ナイトロジェンマスタード]、シクロホスファミド、またはクロラムブシル）または代謝拮抗剤のメトトレキサートが用いられる頻度が最も高い。単剤による治癒は認められておらず、以上の薬物により生存期間が延長するかどうかを測定するのに十分なデータは得られていない。併用化学療法の方が単剤化学療法よりも明らかに優れているというわけではない。IV期の病変でも、皮膚病変への治療により著しい緩和が得られるであろう。

あるランダム化試験では、103例を対象に、全身皮膚電子線照射法（TSEB） + 併用化学療法と逐次局所療法による保存的療法とが比較された。[ 1 ]逐次局所療法群では、皮膚以外の病変に症状を認める場合または局所療法に抵抗性の場合にのみ併用化学療法が実施された。どの病期の患者も適格であった。併用療法群の方が完全奏効率は高かったが、毒性作用もきわめて強く、無病生存率またはOS率は両群間で差がみられなかった。[ 1 ][証拠レベル：1iiA]

セザリー症候群

セザリー症候群は皮膚T細胞リンパ腫のまれな白血病多様体であり、紅皮症、循環血液中の脳様核を有するセザリー細胞、リンパ節腫脹、およびそう痒症を特徴とする。[ 2 ]この疾患は典型的に急速に進行し、ほとんどの治療法に対してほんの短期間しか反応しない。SSの患者176人を対象にしたレトロスペクティブ・レビューで、以下の不良な予後因子が同定された：[ 3 ]

体外光泳動、インターフェロンα、またはレチノイド使用により寛解が達成された後、同種幹細胞移植を実施できる。同種移植後のセザリー症候群患者16人に関する逸話的シリーズでは、4年後に9人が完全寛解を維持していた。[ 4 ]

III期およびIV期の菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）に対する治療法の選択肢

III期およびIV期の菌状息肉腫とセザリー症候群に対する治療法の選択肢には以下のものがある（臨床では皮膚が容易に損傷を受けることに注意し；局所療法はいずれも細心の注意を払って実施しなければならない）：[ 2 ][ 5 ]

  1. 光線力学療法。
  2. 放射線療法。
  3. 生物学的療法。
  4. 化学療法。
  5. 他の薬物療法。
  6. 標的療法。

（これらの治療法選択肢に関する詳しい情報については、本要約の菌状息肉腫[セザリー症候群を含む]に対する治療法選択肢の概要のセクションを参照のこと。）

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

参考文献
  1. Kaye FJ, Bunn PA, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.[PUBMED Abstract]
  2. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.[PUBMED Abstract]
  3. Kubica AW, Davis MD, Weaver AL, et al.: Sézary syndrome: a study of 176 patients at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol 67 (6): 1189-99, 2012.[PUBMED Abstract]
  4. Polansky M, Talpur R, Daulat S, et al.: Long-Term Complete Responses to Combination Therapies and Allogeneic Stem Cell Transplants in Patients With Sézary Syndrome. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 15 (5): e83-93, 2015.[PUBMED Abstract]
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  8. Querfeld C, Rosen ST, Kuzel TM, et al.: Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 141 (3): 305-11, 2005.[PUBMED Abstract]
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  12. Elcin G, Duman N, Karahan S, et al.: Long-term follow-up of early mycosis fungoides patients treated with narrowband ultraviolet B phototherapy. J Dermatolog Treat 25 (3): 268-73, 2014.[PUBMED Abstract]
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  24. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.[PUBMED Abstract]
  25. Olsen EA, Bunn PA: Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1089-107, 1995.[PUBMED Abstract]
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  28. Foss FM, Ihde DC, Linnoila IR, et al.: Phase II trial of fludarabine phosphate and interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 12 (10): 2051-9, 1994.[PUBMED Abstract]
  29. Kurzrock R, Pilat S, Duvic M: Pentostatin therapy of T-cell lymphomas with cutaneous manifestations. J Clin Oncol 17 (10): 3117-21, 1999.[PUBMED Abstract]
  30. Hughes CF, Khot A, McCormack C, et al.: Lack of durable disease control with chemotherapy for mycosis fungoides and Sézary syndrome: a comparative study of systemic therapy. Blood 125 (1): 71-81, 2015.[PUBMED Abstract]
  31. Rosen ST, Foss FM: Chemotherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1109-16, 1995.[PUBMED Abstract]
  32. Zackheim HS, Epstein EH: Low-dose methotrexate for the Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol 21 (4 Pt 1): 757-62, 1989.[PUBMED Abstract]
  33. Lessin SR, Duvic M, Guitart J, et al.: Topical chemotherapy in cutaneous T-cell lymphoma: positive results of a randomized, controlled, multicenter trial testing the efficacy and safety of a novel mechlorethamine, 0.02%, gel in mycosis fungoides. JAMA Dermatol 149 (1): 25-32, 2013.[PUBMED Abstract]
  34. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.[PUBMED Abstract]
  35. Dummer R, Quaglino P, Becker JC, et al.: Prospective international multicenter phase II trial of intravenous pegylated liposomal doxorubicin monochemotherapy in patients with stage IIB, IVA, or IVB advanced mycosis fungoides: final results from EORTC 21012. J Clin Oncol 30 (33): 4091-7, 2012.[PUBMED Abstract]
  36. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.[PUBMED Abstract]
  37. Quereux G, Marques S, Nguyen JM, et al.: Prospective multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin treatment in patients with advanced or refractory mycosis fungoides or Sézary syndrome. Arch Dermatol 144 (6): 727-33, 2008.[PUBMED Abstract]
  38. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.[PUBMED Abstract]
  39. Talpur R, Thompson A, Gangar P, et al.: Pralatrexate alone or in combination with bexarotene: long-term tolerability in relapsed/refractory mycosis fungoides. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 14 (4): 297-304, 2014.[PUBMED Abstract]
  40. Querfeld C, Rosen ST, Guitart J, et al.: Results of an open-label multicenter phase 2 trial of lenalidomide monotherapy in refractory mycosis fungoides and Sézary syndrome. Blood 123 (8): 1159-66, 2014.[PUBMED Abstract]
  41. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.[PUBMED Abstract]
  42. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.[PUBMED Abstract]
  43. Duvic M, Dummer R, Becker JC, et al.: Panobinostat activity in both bexarotene-exposed and -naïve patients with refractory cutaneous T-cell lymphoma: results of a phase II trial. Eur J Cancer 49 (2): 386-94, 2013.[PUBMED Abstract]
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  45. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.[PUBMED Abstract]
  46. Kim YH, Tavallaee M, Sundram U, et al.: Phase II Investigator-Initiated Study of Brentuximab Vedotin in Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome With Variable CD30 Expression Level: A Multi-Institution Collaborative Project. J Clin Oncol 33 (32): 3750-8, 2015.[PUBMED Abstract]
  47. Duvic M, Tetzlaff MT, Gangar P, et al.: Results of a Phase II Trial of Brentuximab Vedotin for CD30+ Cutaneous T-Cell Lymphoma and Lymphomatoid Papulosis. J Clin Oncol 33 (32): 3759-65, 2015.[PUBMED Abstract]
再発菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療

皮膚T細胞リンパ腫を有し菌状息肉腫とセザリー症候群が再燃した患者の治療は、皮膚科医、腫瘍内科医、および放射線腫瘍医が連携して決定するものである。限局した再燃部位には、電子線照射を追加して再治療するか、または全身皮膚電子線照射法（TSEB）を繰り返すことができる。[ 1 ]巨大皮膚腫瘤またはリンパ節腫瘤には、光子放射線が有益である。以上の選択肢が可能でなければ、皮膚症状を軽減するために継続している局所治療にメクロレタミンまたはソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）のような他の治療法を併用する。

臨床試験が可能であれば、次の治療法の選択肢として考慮に入れるべきである。

再発菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）に対する治療法の選択肢

再発菌状息肉腫とセザリー症候群に対して臨床評価段階にある治療法の選択肢には以下のものがある：[ 2 ][ 3 ]

  1. 放射線療法。
  2. 光線力学療法。
  3. 化学療法。
  4. 他の薬物療法。
  5. 生物学的療法。
  6. 移植。
  7. 標的療法。

（これらの治療法選択肢に関する詳しい情報については、本要約の菌状息肉腫[セザリー症候群を含む]に対する治療法選択肢の概要のセクションを参照のこと。）

最新の臨床試験

NCIが支援しているがん臨床試験で現在患者登録中の試験を検索するには、臨床試験アドバンスト・サーチを使用のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。このサーチでは、試験の場所、治療の種類、薬物名やその他の基準による絞り込みが可能である。臨床試験に関する一般情報も入手することができる。

参考文献
  1. Becker M, Hoppe RT, Knox SJ: Multiple courses of high-dose total skin electron beam therapy in the management of mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1445-9, 1995.[PUBMED Abstract]
  2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.[PUBMED Abstract]
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  4. Thomas TO, Agrawal P, Guitart J, et al.: Outcome of patients treated with a single-fraction dose of palliative radiation for cutaneous T-cell lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (3): 747-53, 2013.[PUBMED Abstract]
  5. Kuzel TM, Roenigk HH, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.[PUBMED Abstract]
  6. Almohideb M, Walsh S, Walsh S, et al.: Bath Psoralen-ultraviolet A and Narrowband Ultraviolet B Phototherapy as Initial Therapy for Early-stage Mycosis Fungoides: A Retrospective Cohort of 267 Cases at the University of Toronto. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 17 (9): 604-612, 2017.[PUBMED Abstract]
  7. Elcin G, Duman N, Karahan S, et al.: Long-term follow-up of early mycosis fungoides patients treated with narrowband ultraviolet B phototherapy. J Dermatolog Treat 25 (3): 268-73, 2014.[PUBMED Abstract]
  8. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.[PUBMED Abstract]
  9. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.[PUBMED Abstract]
  10. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.[PUBMED Abstract]
  11. Talpur R, Thompson A, Gangar P, et al.: Pralatrexate alone or in combination with bexarotene: long-term tolerability in relapsed/refractory mycosis fungoides. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 14 (4): 297-304, 2014.[PUBMED Abstract]
  12. Dummer R, Quaglino P, Becker JC, et al.: Prospective international multicenter phase II trial of intravenous pegylated liposomal doxorubicin monochemotherapy in patients with stage IIB, IVA, or IVB advanced mycosis fungoides: final results from EORTC 21012. J Clin Oncol 30 (33): 4091-7, 2012.[PUBMED Abstract]
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  21. Querfeld C, Rosen ST, Guitart J, et al.: Results of an open-label multicenter phase 2 trial of lenalidomide monotherapy in refractory mycosis fungoides and Sézary syndrome. Blood 123 (8): 1159-66, 2014.[PUBMED Abstract]
  22. Duvic M, Dummer R, Becker JC, et al.: Panobinostat activity in both bexarotene-exposed and -naïve patients with refractory cutaneous T-cell lymphoma: results of a phase II trial. Eur J Cancer 49 (2): 386-94, 2013.[PUBMED Abstract]
  23. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.[PUBMED Abstract]
  24. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.[PUBMED Abstract]
  25. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.[PUBMED Abstract]
  26. Olsen EA, Bunn PA: Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1089-107, 1995.[PUBMED Abstract]
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  28. Duvic M, Donato M, Dabaja B, et al.: Total skin electron beam and non-myeloablative allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation in advanced mycosis fungoides and Sezary syndrome. J Clin Oncol 28 (14): 2365-72, 2010.[PUBMED Abstract]
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  31. Lechowicz MJ, Lazarus HM, Carreras J, et al.: Allogeneic hematopoietic cell transplantation for mycosis fungoides and Sezary syndrome. Bone Marrow Transplant 49 (11): 1360-5, 2014.[PUBMED Abstract]
  32. Kim YH, Tavallaee M, Sundram U, et al.: Phase II Investigator-Initiated Study of Brentuximab Vedotin in Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome With Variable CD30 Expression Level: A Multi-Institution Collaborative Project. J Clin Oncol 33 (32): 3750-8, 2015.[PUBMED Abstract]
  33. Duvic M, Tetzlaff MT, Gangar P, et al.: Results of a Phase II Trial of Brentuximab Vedotin for CD30+ Cutaneous T-Cell Lymphoma and Lymphomatoid Papulosis. J Clin Oncol 33 (32): 3759-65, 2015.[PUBMED Abstract]
  34. Kim YH, Bagot M, Pinter-Brown L, et al.: Mogamulizumab versus vorinostat in previously treated cutaneous T-cell lymphoma (MAVORIC): an international, open-label, randomised, controlled phase 3 trial. Lancet Oncol 19 (9): 1192-1204, 2018.[PUBMED Abstract]
菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）に関する重要な参考文献

以下の参考文献は、PDQ Adult Treatment Editorial Boardのメンバーにより、菌状息肉腫とセザリー症候群（MF/SS）の治療の分野において意義があることが確認されている。この一覧は、MF/SSに関する現在の知見がまとめられており治療法の選択肢を決定する上で有用である重要な研究を読者に示すために提供されている。各参考文献の後には、その参考文献が引用されている本要約内のセクションが示されている。

本要約の変更点（09/20/2019）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）に関する一般情報

本文で以下の記述が改訂された；腫瘍期にみられる頻度の高い死因は、ブドウ球菌種の慢性皮膚感染症、単純ヘルペス、帯状疱疹、および真菌皮膚感染症に起因する敗血症である（参考文献29としてTalpur et al.および参考文献30としてLebas et al.が追加された）。

菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）に対する治療法選択肢の概要

本文で以下の記述が改訂された；ソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）による臨床試験での完全寛解率は80～90％であり、初期の皮膚病変では最も良好な反応が達成されている。

本文に以下の記述が追加された；単一群およびレトロスペクティブ比較により、特に初期の皮膚病変を有する患者に対する狭帯域中波長紫外線で80～90％の完全寛解率が確認されている（参考文献8としてAlmohideb et al.および参考文献9としてElcin et al.が追加された）。

本文に以下の記述が追加された；1件のプロスペクティブ・ランダム化試験において、以前に治療された372人の患者が、C-Cケモカイン受容体4に対するモノクローナル抗体であるモガムリズマブ、またはヒストン脱アセチル化酵素阻害剤のボリノスタットのいずれかを投与された。追跡期間中央値17ヵ月で、無増悪生存期間中央値は3.1ヵ月のボリノスタットよりも7.7ヵ月のモガムリズマブが支持された（参考文献46としてKim et al.および証拠レベル：1iiDiiiが追加された）。

I期およびII期の菌状息肉腫の治療

光線力学療法の治療法選択肢の1つとして狭帯域中波長紫外線照射法が追加された（参考文献11としてAlmohideb et al.および参考文献12としてElcin et al.が追加された）。

III期およびIV期の菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療

光線力学療法の治療法選択肢の1つとして狭帯域中波長紫外線照射法が追加された（参考文献11としてAlmohideb et al.および参考文献12としてElcin et al.が追加された）。

再発菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療

光線力学療法の治療法選択肢の1つとして狭帯域中波長紫外線照射法が追加された（参考文献6としてAlmohideb et al.および参考文献7としてElcin et al.が追加された）。

標的療法の治療法選択肢の1つとしてモガムリズマブが追加された（参考文献34としてKim et al.が追加された）。

本要約はPDQ Adult Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Adult Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Adult Treatment Editorial Board.PDQ Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/mycosis-fungoides-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389288]

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。