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医療専門家向け 小児副腎皮質がんの治療(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児副腎皮質がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

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発生率

副腎皮質腫瘍は、良性（腺腫）から悪性（がん腫）の挙動まで継ぎ目なく移行することが多い多種多様な疾患を包含している。

小児における副腎皮質腫瘍の発生率はきわめて低い（小児がんのわずか0.2％）。[ 1 ]副腎皮質腫瘍は二峰性分布に従うと考えられており、10歳までと30歳代に発生のピークがある。[ 2 ][ 3 ]小児副腎皮質腫瘍が典型的にみられるのは、5歳まで（年齢中央値、3～4歳）であるが、青年期にも2番目の小さな発生のピークがみられる。[ 4 ][ 5 ][ 6 ]

米国では、毎年新たに25例の小児の症例が発生すると予想され、年間発生率は100万人当たり0.2～0.3例と推定される。[ 7 ]しかしながら、国際的にみれば副腎皮質腫瘍の発生率にはかなりの変動があるとみられる。発生率はブラジル南部で特に高く、米国で認められる発生率の約10～15倍に上る。[ 8 ][ 9 ][ 10 ][ 11 ]

ほとんどの研究で一貫して女性が優勢であり、男女比は1.0：1.6である。[ 3 ][ 5 ][ 6 ]

参考文献
  1. Ribeiro RC, Figueiredo B: Childhood adrenocortical tumours. Eur J Cancer 40 (8): 1117-26, 2004.[PUBMED Abstract]
  2. Wooten MD, King DK: Adrenal cortical carcinoma. Epidemiology and treatment with mitotane and a review of the literature. Cancer 72 (11): 3145-55, 1993.[PUBMED Abstract]
  3. Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, et al.: Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol 22 (5): 838-45, 2004.[PUBMED Abstract]
  4. Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS: Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 27 (7): 867-81, 2003.[PUBMED Abstract]
  5. Redlich A, Boxberger N, Strugala D, et al.: Systemic treatment of adrenocortical carcinoma in children: data from the German GPOH-MET 97 trial. Klin Padiatr 224 (6): 366-71, 2012.[PUBMED Abstract]
  6. Gulack BC, Rialon KL, Englum BR, et al.: Factors associated with survival in pediatric adrenocortical carcinoma: An analysis of the National Cancer Data Base (NCDB). J Pediatr Surg 51 (1): 172-7, 2016.[PUBMED Abstract]
  7. Berstein L, Gurney JG: Carcinomas and other malignant epithelial neoplasms. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649, Chapter 11, pp 139-148. Also available online. Last accessed June 08, 2020.[PUBMED Abstract]
  8. Figueiredo BC, Sandrini R, Zambetti GP, et al.: Penetrance of adrenocortical tumours associated with the germline TP53 R337H mutation. J Med Genet 43 (1): 91-6, 2006.[PUBMED Abstract]
  9. Pianovski MA, Maluf EM, de Carvalho DS, et al.: Mortality rate of adrenocortical tumors in children under 15 years of age in Curitiba, Brazil. Pediatr Blood Cancer 47 (1): 56-60, 2006.[PUBMED Abstract]
  10. Rodriguez-Galindo C, Figueiredo BC, Zambetti GP, et al.: Biology, clinical characteristics, and management of adrenocortical tumors in children. Pediatr Blood Cancer 45 (3): 265-73, 2005.[PUBMED Abstract]
  11. Rodriguez-Galindo C: Adrenocortical tumors in children. In: Schneider DT, Brecht IB, Olson TA: Rare Tumors in Children and Adolescents. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 2012, pp 436-44.[PUBMED Abstract]
危険因子

TP53の生殖細胞変異がほとんど常に素因となっている。TP53生殖細胞変異の可能性は、生後1年目が最も高く、年齢を重ねるごとに低下していく。北米および欧州における症例の50％超、およびブラジルの症例の95％では素因となる遺伝因子が関係している。[ 1 ]

ベックウィズ-ヴィーデマン症候群および片側過形成症候群の患者は、がんの素因を有しており、その新生物のうち実に16％が副腎皮質腫瘍である。[ 6 ]ベックウィズ-ヴィーデマン症候群の表現型の特徴がみられない患者では、KCNQ1OT1遺伝子の低メチル化が副腎皮質腫瘍の発生と関連することが指摘されている。[ 7 ]しかしながら、これらの症候群がみられる副腎皮質腫瘍の小児は1％未満である。[ 8 ]

小児副腎皮質がんに特有の遺伝的特徴がレビューされている。[ 9 ]

参考文献
  1. Wasserman JD, Novokmet A, Eichler-Jonsson C, et al.: Prevalence and functional consequence of TP53 mutations in pediatric adrenocortical carcinoma: a children's oncology group study. J Clin Oncol 33 (6): 602-9, 2015.[PUBMED Abstract]
  2. Rodriguez-Galindo C, Figueiredo BC, Zambetti GP, et al.: Biology, clinical characteristics, and management of adrenocortical tumors in children. Pediatr Blood Cancer 45 (3): 265-73, 2005.[PUBMED Abstract]
  3. Ribeiro RC, Sandrini F, Figueiredo B, et al.: An inherited p53 mutation that contributes in a tissue-specific manner to pediatric adrenal cortical carcinoma. Proc Natl Acad Sci U S A 98 (16): 9330-5, 2001.[PUBMED Abstract]
  4. Rodriguez-Galindo C: Adrenocortical tumors in children. In: Schneider DT, Brecht IB, Olson TA: Rare Tumors in Children and Adolescents. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 2012, pp 436-44.[PUBMED Abstract]
  5. Custódio G, Parise GA, Kiesel Filho N, et al.: Impact of neonatal screening and surveillance for the TP53 R337H mutation on early detection of childhood adrenocortical tumors. J Clin Oncol 31 (20): 2619-26, 2013.[PUBMED Abstract]
  6. Hoyme HE, Seaver LH, Jones KL, et al.: Isolated hemihyperplasia (hemihypertrophy): report of a prospective multicenter study of the incidence of neoplasia and review. Am J Med Genet 79 (4): 274-8, 1998.[PUBMED Abstract]
  7. Wijnen M, Alders M, Zwaan CM, et al.: KCNQ1OT1 hypomethylation: a novel disguised genetic predisposition in sporadic pediatric adrenocortical tumors? Pediatr Blood Cancer 59 (3): 565-6, 2012.[PUBMED Abstract]
  8. Steenman M, Westerveld A, Mannens M: Genetics of Beckwith-Wiedemann syndrome-associated tumors: common genetic pathways. Genes Chromosomes Cancer 28 (1): 1-13, 2000.[PUBMED Abstract]
  9. El Wakil A, Doghman M, Latre De Late P, et al.: Genetics and genomics of childhood adrenocortical tumors. Mol Cell Endocrinol 336 (1-2): 169-73, 2011.[PUBMED Abstract]
組織学

成人の副腎皮質腫瘍とは異なり、小児の腺腫とがん腫の組織学的鑑別は困難である。しかしながら、小児の症例の約10～20％は腺腫である。[ 1 ][ 2 ]良性腫瘍（腺腫）と悪性腫瘍（がん腫）との区別は、難しいことがある。実際、腺腫とがん腫は複数の遺伝子異常を共有しているとみられ、連続的な細胞形質転換の異なる点に位置している可能性がある。[ 3 ]

肉眼的には、腺腫は十分に定義され、球状の傾向があり、周辺組織には決して浸潤しない。腺腫は典型的な場合、小さく（通常、200cm3未満）、腺腫の基準の1つに大きさを含めている研究もある。これに対して、がん腫は悪性を示唆する肉眼的特徴を有する；がん腫の方が大きく、出血および壊死している範囲が広く、顕著な分葉を示す。顕微鏡的に、がん腫は好酸性細胞質を含む比較的大きな細胞で構成されており、胞巣状のクラスターを形成している。数人の著者により、これら2つの型の新生物を区別するのに役立つ組織学的基準が提唱されている。[ 4 ][ 5 ][ 6 ]

形態学的基準による副腎皮質腫瘍の良性と悪性の区別の信頼性は低い場合がある。細胞分裂の割合は一貫して、侵攻的な振る舞いを示す最も重要な決定因子として報告されている。[ 7 ]成人では、IGF2発現もまたがん腫と腺腫とを識別するが、小児においては識別しないようである。[ 8 ][ 9 ]このほか、病理組織学的変数も重要であり、腫瘍壊死、細胞分裂の割合、異型細胞分裂の存在、および血管浸潤、被膜浸潤、または隣接臓器への浸潤といった腫瘍の特徴から導いたスコアに基づいて、リスク群を同定できる場合がある。[ 6 ][ 7 ][ 10 ][ 11 ]

参考文献
  1. Wooten MD, King DK: Adrenal cortical carcinoma. Epidemiology and treatment with mitotane and a review of the literature. Cancer 72 (11): 3145-55, 1993.[PUBMED Abstract]
  2. Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS: Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 27 (7): 867-81, 2003.[PUBMED Abstract]
  3. Figueiredo BC, Stratakis CA, Sandrini R, et al.: Comparative genomic hybridization analysis of adrenocortical tumors of childhood. J Clin Endocrinol Metab 84 (3): 1116-21, 1999.[PUBMED Abstract]
  4. Weiss LM: Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors. Am J Surg Pathol 8 (3): 163-9, 1984.[PUBMED Abstract]
  5. van Slooten H, Schaberg A, Smeenk D, et al.: Morphologic characteristics of benign and malignant adrenocortical tumors. Cancer 55 (4): 766-73, 1985.[PUBMED Abstract]
  6. Das S, Sengupta M, Islam N, et al.: Weineke criteria, Ki-67 index and p53 status to study pediatric adrenocortical tumors: Is there a correlation? J Pediatr Surg 51 (11): 1795-1800, 2016.[PUBMED Abstract]
  7. Stojadinovic A, Ghossein RA, Hoos A, et al.: Adrenocortical carcinoma: clinical, morphologic, and molecular characterization. J Clin Oncol 20 (4): 941-50, 2002.[PUBMED Abstract]
  8. Almeida MQ, Fragoso MC, Lotfi CF, et al.: Expression of insulin-like growth factor-II and its receptor in pediatric and adult adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 93 (9): 3524-31, 2008.[PUBMED Abstract]
  9. West AN, Neale GA, Pounds S, et al.: Gene expression profiling of childhood adrenocortical tumors. Cancer Res 67 (2): 600-8, 2007.[PUBMED Abstract]
  10. Rodriguez-Galindo C: Adrenocortical tumors in children. In: Schneider DT, Brecht IB, Olson TA: Rare Tumors in Children and Adolescents. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 2012, pp 436-44.[PUBMED Abstract]
  11. Gupta N, Rivera M, Novotny P, et al.: Adrenocortical Carcinoma in Children: A Clinicopathological Analysis of 41 Patients at the Mayo Clinic from 1950 to 2017. Horm Res Paediatr 90 (1): 8-18, 2018.[PUBMED Abstract]
分子的特徴

71例の小児副腎皮質腫瘍（発見コホートにおける37例および独立コホートにおける34例）に対して実施された研究で、小児副腎皮質がんに関するゲノムの全体像が記述された。[ 1 ]

参考文献
  1. Pinto EM, Chen X, Easton J, et al.: Genomic landscape of paediatric adrenocortical tumours. Nat Commun 6: 6302, 2015.[PUBMED Abstract]
臨床像

小児副腎皮質腫瘍は、ほぼ例外なく機能性であるため、内分泌障害が生じ、通常は最初の徴候および症状が出現してから5～8ヵ月後に診断が下される。[ 1 ][ 2 ]

ホルモン過剰分泌によって、特定の各腫瘍に対する内分泌プロファイルの確立が可能であり、これにより治療への反応の評価が容易になり、腫瘍再発を監視できる。[ 3 ]

非機能性腫瘍はまれであり（10％未満）、比較的年齢の高い小児に起こる傾向がある。[ 1 ]

参考文献
  1. Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, et al.: Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol 22 (5): 838-45, 2004.[PUBMED Abstract]
  2. Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS: Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 27 (7): 867-81, 2003.[PUBMED Abstract]
  3. Rodriguez-Galindo C: Adrenocortical tumors in children. In: Schneider DT, Brecht IB, Olson TA: Rare Tumors in Children and Adolescents. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 2012, pp 436-44.[PUBMED Abstract]
  4. Gönç EN, Özön ZA, Cakır MD, et al.: Need for comprehensive hormonal workup in the management of adrenocortical tumors in children. J Clin Res Pediatr Endocrinol 6 (2): 68-73, 2014.[PUBMED Abstract]
  5. Ghazi AA, Mofid D, Salehian MT, et al.: Functioning adrenocortical tumors in children-secretory behavior. J Clin Res Pediatr Endocrinol 5 (1): 27-32, 2013.[PUBMED Abstract]
  6. Hanna AM, Pham TH, Askegard-Giesmann JR, et al.: Outcome of adrenocortical tumors in children. J Pediatr Surg 43 (5): 843-9, 2008.[PUBMED Abstract]
  7. Redlich A, Boxberger N, Strugala D, et al.: Systemic treatment of adrenocortical carcinoma in children: data from the German GPOH-MET 97 trial. Klin Padiatr 224 (6): 366-71, 2012.[PUBMED Abstract]
予後因子

副腎皮質がんに対する全般的な予後不良因子には以下のものがある：

I期の疾患は予後良好と関係していると考えられる。[ 5 ]

副腎皮質腫瘍の小児が5年間生存する全体確率は、病期に依存し、病変が切除可能な患者の80％を超えるものから、転移を認める患者の20％未満までに及ぶ。[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 6 ][ 7 ][ 10 ][ 11 ][ 12 ][ 13 ]

副腎皮質がんを有する患者の一部はTP53生殖細胞変異を有さない。副腎皮質がんの小児を対象にしたレトロスペクティブ・レビューにより、TP53生殖細胞変異を有さない60人の患者が確認された。[ 14 ]この患者グループでは、女性が明らかに優勢であった（男女比は18：42）。3年無増悪生存（PFS）率は71.4％、全生存（OS）率は80.5％であった。この集団に対する予後因子は、TP53生殖細胞の状態について分離しなかった以前の解析で同定された因子と同じであった。予後不良な特徴としては、比較的高い年齢、より高い病期、より重い腫瘍重量、TP53体細胞変異の存在、およびより高いKi-67標識指数が挙げられた。Ki-67標識指数および年齢は、病期および腫瘍重量で調整後も依然としてPFSと有意に関連していた。

参考文献
  1. McAteer JP, Huaco JA, Gow KW: Predictors of survival in pediatric adrenocortical carcinoma: a Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program study. J Pediatr Surg 48 (5): 1025-31, 2013.[PUBMED Abstract]
  2. Cecchetto G, Ganarin A, Bien E, et al.: Outcome and prognostic factors in high-risk childhood adrenocortical carcinomas: A report from the European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Pediatr Blood Cancer 64 (6): , 2017.[PUBMED Abstract]
  3. Klein JD, Turner CG, Gray FL, et al.: Adrenal cortical tumors in children: factors associated with poor outcome. J Pediatr Surg 46 (6): 1201-7, 2011.[PUBMED Abstract]
  4. Gulack BC, Rialon KL, Englum BR, et al.: Factors associated with survival in pediatric adrenocortical carcinoma: An analysis of the National Cancer Data Base (NCDB). J Pediatr Surg 51 (1): 172-7, 2016.[PUBMED Abstract]
  5. Bulzico D, de Faria PA, de Paula MP, et al.: Recurrence and mortality prognostic factors in childhood adrenocortical tumors: Analysis from the Brazilian National Institute of Cancer experience. Pediatr Hematol Oncol 33 (4): 248-58, 2016.[PUBMED Abstract]
  6. Gupta N, Rivera M, Novotny P, et al.: Adrenocortical Carcinoma in Children: A Clinicopathological Analysis of 41 Patients at the Mayo Clinic from 1950 to 2017. Horm Res Paediatr 90 (1): 8-18, 2018.[PUBMED Abstract]
  7. Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, et al.: Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol 22 (5): 838-45, 2004.[PUBMED Abstract]
  8. Leite FA, Lira RC, Fedatto PF, et al.: Low expression of HLA-DRA, HLA-DPA1, and HLA-DPB1 is associated with poor prognosis in pediatric adrenocortical tumors (ACT). Pediatr Blood Cancer 61 (11): 1940-8, 2014.[PUBMED Abstract]
  9. Pinto EM, Rodriguez-Galindo C, Choi JK, et al.: Prognostic Significance of Major Histocompatibility Complex Class II Expression in Pediatric Adrenocortical Tumors: A St. Jude and Children's Oncology Group Study. Clin Cancer Res 22 (24): 6247-6255, 2016.[PUBMED Abstract]
  10. Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS: Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 27 (7): 867-81, 2003.[PUBMED Abstract]
  11. Sandrini R, Ribeiro RC, DeLacerda L: Childhood adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 82 (7): 2027-31, 1997.[PUBMED Abstract]
  12. Hanna AM, Pham TH, Askegard-Giesmann JR, et al.: Outcome of adrenocortical tumors in children. J Pediatr Surg 43 (5): 843-9, 2008.[PUBMED Abstract]
  13. Redlich A, Boxberger N, Strugala D, et al.: Systemic treatment of adrenocortical carcinoma in children: data from the German GPOH-MET 97 trial. Klin Padiatr 224 (6): 366-71, 2012.[PUBMED Abstract]
  14. Pinto EM, Rodriguez-Galindo C, Pounds SB, et al.: Identification of Clinical and Biologic Correlates Associated With Outcome in Children With Adrenocortical Tumors Without Germline TP53 Mutations: A St Jude Adrenocortical Tumor Registry and Children's Oncology Group Study. J Clin Oncol 35 (35): 3956-3963, 2017.[PUBMED Abstract]
小児副腎皮質がんの治療

診断時に、3分の2の小児患者は病変が限局しており（腫瘍の完全切除が可能である）、残りの患者は病変が切除不能または転移性である。[ 1 ]

小児副腎皮質腫瘍の治療法は成人の研究で得られたデータから導き出されており、同じガイドラインが用いられる。手術は最も重要な治療法であり、病勢が進行した患者に対しては、ミトタンとシスプラチンをベースにしたレジメンに、通常はドキソルビシンとエトポシドを組み込んだ治療法が推奨される。[ 2 ][ 3 ][ 4 ][ 5 ]；[ 6 ][証拠レベル：3iiiA]

小児副腎皮質腫瘍に対する治療法の選択肢には以下のものがある：

  1. 手術：実施可能であれば、原発腫瘍とすべての転移部位に対する積極的な外科的アプローチが推奨される。[ 7 ][ 8 ]腫瘍の破砕性のために、被膜の破裂とその結果として起こる腫瘍漏出が頻繁にみられる（初回切除の約20％および再発後の切除の43％）。[ 1 ]副腎皮質腫瘍の診断が疑われる場合は、腫瘍破裂のリスクを避けるために、穿刺吸引法よりも、むしろ開腹術および治癒的処置が推奨される。[ 8 ][ 9 ]腹腔鏡下切除は腫瘍破裂およびがん性腹膜炎のリスクが高い；したがって、開腹副腎摘出術が依然として標準治療となっている。[ 10 ]
  2. ミトタンとシスプラチンをベースにしたレジメン：成人ではミトタンは一般的に完全切除後の補助療法の条件で単剤として使用される。[ 3 ]小児におけるミトタンの使用について利用可能な情報がほとんどないものの、奏効率は成人で観察されるものとほぼ同じであると考えられる。[ 3 ][ 11 ]
  3. チェックポイント阻害薬：ペムブロリズマブで治療された進行または再燃した固形腫瘍を有する小児患者を対象とした第I/II相試験において、副腎皮質がん患者4人中2人が部分奏効を得られた。[ 13 ]

副腎皮質腫瘍の小児患者に対する放射線療法の使用に関しては、一貫した研究が行われていない。一般に、副腎皮質腫瘍は放射線抵抗性であると考えられている。さらに、副腎皮質腫瘍の小児では、がんの素因となる生殖細胞系TP53変異を保有していることが多いため、放射線照射により二次性腫瘍の発生率が上昇する可能性がある。小児副腎皮質腫瘍の長期生存者5人中3人が、放射線照射野内に発生した二次性肉腫により死亡したことを報告した研究が1件ある。[ 5 ][ 14 ]

（詳しい情報については、副腎皮質がんの治療[成人]に関するPDQ要約を参照のこと。）

参考文献
  1. Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, et al.: Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol 22 (5): 838-45, 2004.[PUBMED Abstract]
  2. Rodriguez-Galindo C, Figueiredo BC, Zambetti GP, et al.: Biology, clinical characteristics, and management of adrenocortical tumors in children. Pediatr Blood Cancer 45 (3): 265-73, 2005.[PUBMED Abstract]
  3. Zancanella P, Pianovski MA, Oliveira BH, et al.: Mitotane associated with cisplatin, etoposide, and doxorubicin in advanced childhood adrenocortical carcinoma: mitotane monitoring and tumor regression. J Pediatr Hematol Oncol 28 (8): 513-24, 2006.[PUBMED Abstract]
  4. Hovi L, Wikström S, Vettenranta K, et al.: Adrenocortical carcinoma in children: a role for etoposide and cisplatin adjuvant therapy? Preliminary report. Med Pediatr Oncol 40 (5): 324-6, 2003.[PUBMED Abstract]
  5. Rodriguez-Galindo C: Adrenocortical tumors in children. In: Schneider DT, Brecht IB, Olson TA: Rare Tumors in Children and Adolescents. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 2012, pp 436-44.[PUBMED Abstract]
  6. Redlich A, Boxberger N, Strugala D, et al.: Systemic treatment of adrenocortical carcinoma in children: data from the German GPOH-MET 97 trial. Klin Padiatr 224 (6): 366-71, 2012.[PUBMED Abstract]
  7. Stewart JN, Flageole H, Kavan P: A surgical approach to adrenocortical tumors in children: the mainstay of treatment. J Pediatr Surg 39 (5): 759-63, 2004.[PUBMED Abstract]
  8. Hubertus J, Boxberger N, Redlich A, et al.: Surgical aspects in the treatment of adrenocortical carcinomas in children: data of the GPOH-MET 97 trial. Klin Padiatr 224 (3): 143-7, 2012.[PUBMED Abstract]
  9. Kardar AH: Rupture of adrenal carcinoma after biopsy. J Urol 166 (3): 984, 2001.[PUBMED Abstract]
  10. Gonzalez RJ, Shapiro S, Sarlis N, et al.: Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery 138 (6): 1078-85; discussion 1085-6, 2005.[PUBMED Abstract]
  11. Ribeiro RC, Figueiredo B: Childhood adrenocortical tumours. Eur J Cancer 40 (8): 1117-26, 2004.[PUBMED Abstract]
  12. Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M, et al.: Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med 356 (23): 2372-80, 2007.[PUBMED Abstract]
  13. Geoerger B, Kang HJ, Yalon-Oren M, et al.: Pembrolizumab in paediatric patients with advanced melanoma or a PD-L1-positive, advanced, relapsed, or refractory solid tumour or lymphoma (KEYNOTE-051): interim analysis of an open-label, single-arm, phase 1-2 trial. Lancet Oncol 21 (1): 121-133, 2020.[PUBMED Abstract]
  14. Driver CP, Birch J, Gough DC, et al.: Adrenal cortical tumors in childhood. Pediatr Hematol Oncol 15 (6): 527-32, 1998 Nov-Dec.[PUBMED Abstract]
小児副腎皮質がんに対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所（NCI）が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である：

小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。[ 1 ]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするため、以下に示す医療専門家の技術を集結したものである：

（小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。）

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。[ 2 ]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50％以上低下した。[ 3 ]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。（小児および青年のがん生存者における晩期合併症（晩期障害）の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関するPDQ要約を参照のこと。）

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。[ 4 ]米国の2002年希少疾患対策法（Rare Diseases Act of 2002）では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。

まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24％および米国で診断されるすべてのがんの約20％を占めていると推定される。[ 5 ][ 6 ]また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下に示すように国際的グループ間で統一されていない：

このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

これらの腫瘍に関する情報は、副腎皮質がんの治療（成人）に関するPDQ要約など、成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。

参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.[PUBMED Abstract]
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.[PUBMED Abstract]
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  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.[PUBMED Abstract]
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  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.[PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed February 20, 2020.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点（06/08/2020）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

小児副腎皮質がんの治療

小児副腎皮質腫瘍に対する治療法の選択肢としてチェックポイント阻害薬が追加された。さらに、本文に以下の記述が追加された；ペムブロリズマブで治療された進行または再燃した固形腫瘍を有する小児患者を対象とした第I/II相試験において、副腎皮質がん患者4人中2人が部分奏効を得られた（引用、参考文献13としてGeoerger et al.）。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児副腎皮質がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Adrenocortical Carcinoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/child-adrenocortical-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。