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医療専門家向け 小児気管気管支腫瘍の治療(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児気管気管支腫瘍の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

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小児気管気管支腫瘍に関する一般情報

原発肺腫瘍は小児ではまれで、組織学的にきわめて多様である。[ 1 ]肺上皮がんが発生した場合、進行した病期で発見される傾向がみられ、予後は組織型および病期の両方に左右される。[ 2 ]ほとんどの原発肺腫瘍は悪性である。小児における原発肺新生物383例を対象としたレビューによると、76％が悪性で、24％が良性であった。[ 3 ]National Cancer Data Baseを用いた原発悪性上皮性肺腫瘍のレビューから、最も一般的な小児原発悪性肺腫瘍はカルチノイド（63％）であり、次が肺の粘表皮がん（18％）であることが判明した。[ 4 ]

参考文献
  1. Yu DC, Grabowski MJ, Kozakewich HP, et al.: Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. J Pediatr Surg 45 (6): 1090-5, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Lal DR, Clark I, Shalkow J, et al.: Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. Pediatr Blood Cancer 45 (5): 683-6, 2005.[PUBMED Abstract]
  3. Hancock BJ, Di Lorenzo M, Youssef S, et al.: Childhood primary pulmonary neoplasms. J Pediatr Surg 28 (9): 1133-6, 1993.[PUBMED Abstract]
  4. Rojas Y, Shi YX, Zhang W, et al.: Primary malignant pulmonary tumors in children: a review of the national cancer data base. J Pediatr Surg 50 (6): 1004-8, 2015.[PUBMED Abstract]
組織学

気管気管支腫瘍は原発性気管支内病変の異種起源のグループであり、腺腫は良性の経過を暗に示唆するが、気管気管支腫瘍のいずれの変種も悪性の挙動を示すことがある。以下の組織型が同定されている（図1を参照のこと）：[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 4 ][ 5 ][ 6 ][ 7 ]

図は小児における最も代表的な気管気管支原発腫瘍：炎症性筋線維芽細胞性腫瘍、カルチノイド、横紋筋腫、顆粒細胞腫、および粘表皮がんを示す。

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図1．最も代表的な気管気管支原発腫瘍を比較的頻繁に見られる部位とともに記述する。Elsevierから許諾を得て転載：Seminars in Pediatric Surgery, Volume 25, Issue 3, Patricio Varela, Luca Pio, Michele Torre, Primary tracheobronchial tumors in children, Pages 150-155, Copyright (2016).

参考文献
  1. Vadasz P, Palffy G, Egervary M, et al.: Diagnosis and treatment of bronchial carcinoid tumors: clinical and pathological review of 120 operated patients. Eur J Cardiothorac Surg 7 (1): 8-11, 1993.[PUBMED Abstract]
  2. Kulke MH, Mayer RJ: Carcinoid tumors. N Engl J Med 340 (11): 858-68, 1999.[PUBMED Abstract]
  3. Oliaro A, Filosso PL, Donati G, et al.: Atypical bronchial carcinoids. Review of 46 patients. J Cardiovasc Surg (Torino) 41 (1): 131-5, 2000.[PUBMED Abstract]
  4. Moraes TJ, Langer JC, Forte V, et al.: Pediatric pulmonary carcinoid: a case report and review of the literature. Pediatr Pulmonol 35 (4): 318-22, 2003.[PUBMED Abstract]
  5. Al-Qahtani AR, Di Lorenzo M, Yazbeck S: Endobronchial tumors in children: Institutional experience and literature review. J Pediatr Surg 38 (5): 733-6, 2003.[PUBMED Abstract]
  6. Roby BB, Drehner D, Sidman JD: Pediatric tracheal and endobronchial tumors: an institutional experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 137 (9): 925-9, 2011.[PUBMED Abstract]
  7. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016.[PUBMED Abstract]
  8. Potter SL, HaDuong J, Okcu F, et al.: Pediatric Bronchial Carcinoid Tumors: A Case Series and Review of the Literature. J Pediatr Hematol Oncol 41 (1): 67-70, 2019.[PUBMED Abstract]
予後

横紋筋肉腫を除いて、小児における気管気管支腫瘍のすべての組織型は、局所浸潤が認められる場合であっても、外科的切除後の優れた予後と関連している。[ 1 ][ 2 ]；[ 3 ][証拠レベル：2A]

参考文献
  1. Soga J, Yakuwa Y: Bronchopulmonary carcinoids: An analysis of 1,875 reported cases with special reference to a comparison between typical carcinoids and atypical varieties. Ann Thorac Cardiovasc Surg 5 (4): 211-9, 1999.[PUBMED Abstract]
  2. Fauroux B, Aynie V, Larroquet M, et al.: Carcinoid and mucoepidermoid bronchial tumours in children. Eur J Pediatr 164 (12): 748-52, 2005.[PUBMED Abstract]
  3. Redlich A, Wechsung K, Boxberger N, et al.: Extra-appendiceal neuroendocrine neoplasms in children - data from the GPOH-MET 97 Study. Klin Padiatr 225 (6): 315-9, 2013.[PUBMED Abstract]
臨床像と診断的評価

気管気管支腫瘍の主症状は通常、気管気管支の不完全な閉塞を原因とし、以下のものがある：

診断が困難であることから、しばしば症状が数ヵ月間にわたってみられ、ときには喘鳴を認める小児に対して喘息の治療が行われて、診断の遅れが4～5年にも及ぶことがある。[ 1 ]

カルチノイドの約6％に転移病変がみられ、症例の2％は再発することが報告されている。異型カルチノイドはまれであるが侵攻性が高く、50％の患者が診断時に転移性疾患を呈する。[ 2 ][ 3 ]カルチノイドおよび転移性疾患を伴い、古典的カルチノイド症候群を発症した小児についての1件の報告がある。[ 4 ]オクトレオチドを用いる核スキャンによって、腫瘍またはリンパ節の放射能取り込み率が得られ、転移性の拡がりが示唆される。

気管気管支腫瘍の管理は、気管気管支腫瘍が通常内視鏡的に目で確認できるため、多少の見解の相違がある。これらの病変の生検は、出血のために危険な状態となることがある。新しい内視鏡下の手技により生検の安全な施行が可能となっている[ 5 ][ 6 ]；しかしながら、ごく限られた症例を除いては、内視鏡的切除術は推奨されない。[ 6 ][ 7 ][ 8 ]気管支造影またはコンピュータ断層撮影スキャンは、肺の破壊の程度が外科的療法に影響するので、閉塞部より遠位の気管支拡張の程度を決定するのに有用であろう。[ 9 ]

参考文献
  1. Abuzetun JY, Hazin R, Suker M, et al.: Primary squamous cell carcinoma of the lung with bony metastasis in a 13-year-old boy: case report and review of literature. J Pediatr Hematol Oncol 30 (8): 635-7, 2008.[PUBMED Abstract]
  2. Lal DR, Clark I, Shalkow J, et al.: Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. Pediatr Blood Cancer 45 (5): 683-6, 2005.[PUBMED Abstract]
  3. Rizzardi G, Marulli G, Calabrese F, et al.: Bronchial carcinoid tumours in children: surgical treatment and outcome in a single institution. Eur J Pediatr Surg 19 (4): 228-31, 2009.[PUBMED Abstract]
  4. Lack EE, Harris GB, Eraklis AJ, et al.: Primary bronchial tumors in childhood. A clinicopathologic study of six cases. Cancer 51 (3): 492-7, 1983.[PUBMED Abstract]
  5. Roby BB, Drehner D, Sidman JD: Pediatric tracheal and endobronchial tumors: an institutional experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 137 (9): 925-9, 2011.[PUBMED Abstract]
  6. Malkan AD, Sandoval JA: Controversial tumors in pediatric surgical oncology. Curr Probl Surg 51 (12): 478-520, 2014.[PUBMED Abstract]
  7. Luckraz H, Amer K, Thomas L, et al.: Long-term outcome of bronchoscopically resected endobronchial typical carcinoid tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 132 (1): 113-5, 2006.[PUBMED Abstract]
  8. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016.[PUBMED Abstract]
  9. Ahel V, Zubovic I, Rozmanic V: Bronchial adenoid cystic carcinoma with saccular bronchiectasis as a cause of recurrent pneumonia in children. Pediatr Pulmonol 12 (4): 260-2, 1992.[PUBMED Abstract]
小児気管気管支腫瘍の治療

浸潤したリンパ管の切除とともに、可能であれば管状気管支区域切除を含めた保存的肺切除が選択すべき治療法である。[ 1 ][ 2 ]；[ 3 ][証拠レベル：2A]転移の証拠を得た場合または腫瘍の組織型が横紋筋肉腫である場合を除いて、気管気管支腫瘍には、化学療法も放射線療法も適応とされない。

気管気管支腫瘍に対する治療法の選択肢は、組織型に応じて以下の通りである：

  1. カルチノイド（気管支の神経内分泌腫瘍）。リンパ節サンプリングを伴う外科的切除が選択すべき治療法である。全生存率は95％である。[ 4 ][ 5 ]
  2. 粘表皮がん。推奨される治療法は外科的切開切除およびリンパ節サンプリングである。内視鏡的切除術は推奨されない。[ 6 ][ 7 ]
  3. 炎症性筋線維芽細胞性腫瘍。手術が選択すべき治療法である。ただし、腫瘍がALK変異陽性である場合は、クリゾチニブによる治療が有効な場合がある。[ 7 ][ 8 ][ 9 ][ 10 ]
  4. 横紋筋肉腫。断節性手術は適応とされない。この腫瘍はリンパ節転移が認められる場合でも化学療法と放射線療法に著効を示す。[ 7 ]
  5. 顆粒細胞腫。 外科的切除は罹病リスクに基づいて実施される。[ 7 ][ 11 ][ 12 ]

（その他の神経内分泌カルチノイドに関する情報については、小児消化管カルチノイドの治療に関するPDQ要約を参照のこと。）

参考文献
  1. Gaissert HA, Mathisen DJ, Grillo HC, et al.: Tracheobronchial sleeve resection in children and adolescents. J Pediatr Surg 29 (2): 192-7; discussion 197-8, 1994.[PUBMED Abstract]
  2. Jalal A, Jeyasingham K: Bronchoplasty for malignant and benign conditions: a retrospective study of 44 cases. Eur J Cardiothorac Surg 17 (4): 370-6, 2000.[PUBMED Abstract]
  3. Redlich A, Wechsung K, Boxberger N, et al.: Extra-appendiceal neuroendocrine neoplasms in children - data from the GPOH-MET 97 Study. Klin Padiatr 225 (6): 315-9, 2013.[PUBMED Abstract]
  4. Travis WD, Rush W, Flieder DB, et al.: Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Am J Surg Pathol 22 (8): 934-44, 1998.[PUBMED Abstract]
  5. McMullan DM, Wood DE: Pulmonary carcinoid tumors. Semin Thorac Cardiovasc Surg 15 (3): 289-300, 2003.[PUBMED Abstract]
  6. Qian X, Sun Z, Pan W, et al.: Childhood bronchial mucoepidermoid tumors: A case report and literature review. Oncol Lett 6 (5): 1409-1412, 2013.[PUBMED Abstract]
  7. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016.[PUBMED Abstract]
  8. Jindal A, Bal A, Agarwal R: Inflammatory myofibroblastic tumor of the trachea in the pediatric age group: case report and systematic review of the literature. J Bronchology Interv Pulmonol 22 (1): 58-65, 2015.[PUBMED Abstract]
  9. Butrynski JE, D'Adamo DR, Hornick JL, et al.: Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor. N Engl J Med 363 (18): 1727-33, 2010.[PUBMED Abstract]
  10. Chavez C, Hoffman MA: Complete remission of ALK-negative plasma cell granuloma (inflammatory myofibroblastic tumor) of the lung induced by celecoxib: A case report and review of the literature. Oncol Lett 5 (5): 1672-1676, 2013.[PUBMED Abstract]
  11. Finck C, Moront M, Newton C, et al.: Pediatric granular cell tumor of the tracheobronchial tree. J Pediatr Surg 43 (3): 568-70, 2008.[PUBMED Abstract]
  12. Pernas FG, Younis RT, Lehman DA, et al.: Management of pediatric airway granular cell tumor: role of laryngotracheal reconstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 70 (6): 957-63, 2006.[PUBMED Abstract]
小児気管気管支腫瘍に対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所（NCI）が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である：

小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。[ 1 ]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするため、以下に示す医療専門家の技術を集結したものである：

（小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。）

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。[ 2 ]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50％以上低下した。[ 3 ]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。（小児および青年のがん生存者における晩期合併症（晩期障害）の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関するPDQ要約を参照のこと。）

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。[ 4 ]米国の2002年希少疾患対策法（Rare Diseases Act of 2002）では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。

まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24％および米国で診断されるすべてのがんの約20％を占めていると推定される。[ 5 ][ 6 ]また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下に示すように国際的グループ間で統一されていない：

このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.[PUBMED Abstract]
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.[PUBMED Abstract]
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.[PUBMED Abstract]
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.[PUBMED Abstract]
  7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.[PUBMED Abstract]
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.[PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed February 20, 2020.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点（04/17/2020）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

本要約には編集上の変更がなされた。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児気管気管支腫瘍の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Tracheobronchial Tumors Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/lung/hp/child-tracheobronchial-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。