患者さん向け 小児中枢神経系胚細胞腫瘍の治療(PDQ®)

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このPDQがん情報要約では、小児中枢神経系胚細胞腫瘍の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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小児中枢神経系(CNS)胚細胞腫瘍についての一般的な情報

小児中枢神経系(CNS)胚細胞腫瘍は胚細胞から発生します。

胚細胞は、胎児(出生前の児)が発生する際に生じる特殊な細胞です。これらの細胞は、小児が成長すると精巣内の精子卵巣内の非受精卵になります。ほとんどの胚細胞腫瘍は精巣または卵巣に発生します。胎児の発生が進むにつれて胚細胞が体内で移動し、のちに胚細胞腫瘍になることがあります。脳や脊髄にできた胚細胞腫瘍は、CNS(中枢神経系)胚細胞腫瘍と呼ばれます。

CNS胚細胞腫瘍は10~19歳の患者さんに発生することが多く、女性よりも男性によくみられます。1つ以上のCNS胚細胞腫瘍が形成される典型的な部位は、松果体付近、および下垂体とそのすぐ上の組織を含む脳領域です。胚細胞腫瘍は脳の他の領域に発生することもあります。

脳の内部図で、脳室(液体で満たされた空間)、脈絡叢、視床下部、松果体、下垂体、視神経、脳幹、小脳、大脳、髄質、脳橋、脊髄を示す。

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脳内部の解剖図で、松果体、下垂体、視神経、脳室(青色の部分が脳脊髄液)などの脳の各部分を示しています。

本要約は、中枢神経系(脳と脊髄)から発生する胚細胞腫瘍について書かれたものです。胚細胞腫瘍は体内の他の部位に生じることもあります。頭蓋外(脳の外側)の胚細胞腫瘍に関する詳しい情報については、PDQ小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。

CNS胚細胞腫瘍は通常、小児に発生しますが、成人に生じることもあります。小児に対する治療法と成人に対する治療法は異なります。成人の治療に関する詳しい情報については、次のPDQ要約をご覧ください:

他の種類の小児脳腫瘍および脊髄腫瘍に関する情報については、PDQの小児脳腫瘍および脊髄腫瘍の治療の概要に関する要約をご覧ください。

小児CNS胚細胞腫瘍には様々な種類があります。

後に精子や非受精卵になる細胞から、種々のCNS胚細胞腫瘍が発生します。診断されるCNS胚細胞腫瘍の種類は、顕微鏡で観察したときの細胞の外見と、腫瘍マーカーの値を調べる臨床検査の結果によって異なります。

本要約は、以下の種類のCNS胚細胞腫瘍に対する治療について書かれたものです:

胚細胞腫

胚細胞腫は最もよくみられるCNS胚細胞腫瘍で、予後は良好です。腫瘍マーカーの値は胚細胞腫の診断には用いられません。

胚細胞腫以外の胚細胞腫瘍

胚細胞腫以外の胚細胞腫瘍は、α-フェトプロテイン(AFP)とβ-ヒト絨毛性ゴナドトロピン(β-hCG)などのホルモンを作ることがあります。胚細胞腫以外の胚細胞腫瘍には、以下のような種類があります:

奇形腫

CNS奇形腫は、顕微鏡で観察したときの細胞の正常度に基づいて、成熟奇形腫または未熟奇形腫に分類されます。成熟奇形腫は、顕微鏡で観察すると細胞の外観が正常な細胞とほとんど変わらず、毛髪や筋肉、骨などの様々な組織で構成されています。未熟奇形腫は、顕微鏡で観察すると細胞の外観が正常な細胞とは大きく異なり、胎児細胞に似た細胞で構成されています。未熟奇形腫に成熟細胞と未成熟細胞が混在していることもあります。腫瘍マーカーの値は奇形腫の診断には用いられません。

ほとんどの場合、小児CNS胚細胞腫瘍の原因は不明です。

小児CNS胚細胞腫瘍の徴候と症状には、異常な喉の渇き、頻尿、視覚の変化などがあります。

徴候症状は、以下の要因によって異なります:

徴候や症状が現れたとしても、小児CNS胚細胞腫瘍が原因の場合もあれば、別の病態が原因である場合もあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:

小児CNS胚細胞腫瘍の検出(発見)と診断には、画像検査やその他の検査が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます:

CNS胚細胞腫瘍の診断を確定するために、生検が行われることもあります。

医師が小児にCNS胚細胞腫瘍の疑いがあるとして、生検を実施することがあります。脳腫瘍の場合、生検は頭蓋の一部を切除し、針を用いて組織のサンプルを採取します。コンピュータによる誘導の下で針を操作し、組織のサンプルを採取することもあります。採取された組織を病理医が顕微鏡で観察し、がん細胞の有無を確認します。ここでがん細胞が発見された場合には、そのまま手術が継続され、安全を確保できる範囲内で可能な限りの腫瘍の摘出が行われます。通常は手術で取り外した頭蓋骨の小片が元に戻されます。

開頭術の図:頭皮の一部を切り取り、頭蓋骨片を切除し、脳を覆う硬膜を切開して脳を露出させている。頭皮の下の筋層も示されている。

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開頭術:頭蓋骨に開口部を設け、頭蓋骨片を切除して脳の一部を露出させる手技。

採取された組織サンプルについて、以下の検査を実施する場合があります:

画像検査と腫瘍マーカー検査の結果から診断を下すことができ、生検を行う必要のないこともあります。

特定の要因が予後(回復の見込み)に影響を及ぼします。

予後(回復の見込み)を左右する因子には以下のものがあります:

小児CNS胚細胞腫瘍の病期

小児中枢神経系(CNS)胚細胞腫瘍は、まれに脳と脊髄の外部に転移します。

病期分類とは、どれほど大きながんなのか、またはがんが転移しているかどうかを調べるために行うプロセスのことです。小児中枢神経系(CNS)胚細胞腫瘍には、標準的な病期分類システムがありません。

治療計画は以下に応じて異なります:

再発小児CNS胚細胞腫瘍

小児中枢神経系胚細胞腫瘍は、治療後に再発する(再び現れる)ことがあります。多くの場合、腫瘍は最初に発生した部位に再発します。また、腫瘍が他の位置または髄膜(脳と脊髄を覆って保護している組織の薄い層)の内部、もしくはその両方で再発することもあります。

治療選択肢の概要

小児中枢神経系(CNS)胚細胞腫瘍の患者さんには様々な治療法が存在します。

小児中枢神経系(CNS)胚細胞腫瘍の患者さんは様々な治療を受けることができます。その中には標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、がんの患者さんを対象に、既存の治療法の改良に役立てたり、新しい治療法に関する情報を集めたりするための調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

小児CNS胚細胞腫瘍の患者さんには、小児のがん治療を専門とする医療提供者で構成されるチームによって治療計画が立てられるべきです。

この疾患の治療は小児腫瘍医放射線腫瘍医が統括します。小児腫瘍医は小児がんの治療を専門とする医師です。放射線腫瘍医は放射線療法によるがんの治療を専門とします。これらの医師は、小児CNS胚細胞腫瘍の治療に精通した他の小児医療提供者や、特定の医療分野を専門とする医療提供者と協力しながら治療に取り組みます。具体的には以下のような専門医や専門家が挙げられます:

小児CNS胚細胞腫瘍の治療は副作用を引き起こすことがあります。

がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用(英語)のページをご覧ください。

がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症(晩期障害)と呼ばれます。がん治療の晩期合併症(晩期障害)には以下のようなものがあります:

晩期合併症(晩期障害)には治療や制御することが可能なものもあります。治療によって引き起こされる可能性のある晩期合併症(晩期障害)について担当の医師とよく相談することが重要です。(詳しい情報については、PDQ小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関する要約をご覧ください。)

以下の4種類の治療法が用いられます:

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には次の2種類があります:

放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類に応じて異なります。

外照射療法は小児CNS胚細胞腫瘍の治療で用いられます。脳に対する放射線療法は幼児期の成長や発達に影響を及ぼす可能性があります。特定の方法で放射線療法を実施すると、健康な脳組織の損傷を少なくすることができます。3歳未満の小児の場合は、代わりに化学療法を実施します。この療法は放射線療法が必要になる時期を遅らせる、またはその必要性を下げることができます。

化学療法

化学療法は、を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。脳脊髄液内や臓器内、あるいは腹部などの体内に薬剤を直接注入する化学療法では、その領域にあるがん細胞に薬が集中的に作用します(局所化学療法)。

化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類に応じて異なります。CNS胚細胞腫瘍の治療では全身化学療法が用いられます。

手術

腫瘍を切除する手術を実施するかどうかは、脳内の腫瘍の有無に左右されます。腫瘍を切除する手術は長期にわたる重度の副作用を引き起こすことがあります。

手術は奇形腫を切除するために実施されるほか、再発した胚細胞腫瘍に対しても行われることがあります。医師が手術の際に確認できるがんを全て切除した後に、患者さんによっては、残っているがん細胞を全て死滅させるために、手術後の化学療法や放射線療法を受けます。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。

幹細胞救援を伴う大量化学療法

がん細胞を殺傷するために大量化学療法が行われます。このがん治療は造細胞などの健康な細胞も破壊します。幹細胞移植は造血細胞を置き換える治療法です。患者さん自身またはドナーから採取した血液または骨髄から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、凍結保存しておきます。そして化学療法の終了後に、保存していた幹細胞を解凍して、これを点滴によって患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。

標的療法

標的療法とは、薬物やその他の物質を用いてがん細胞を攻撃する治療法の一種です。

標的療法は再発した(再び現れた)小児CNS胚細胞腫瘍の治療法として研究されています。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断病期判定のために実施される検査の中には、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化やがんの再発の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

がんの診断時に、がんが下垂体に及んでいる小児は、多くの場合、血中ホルモン濃度を調べるべきです。血中ホルモン濃度が低い場合、ホルモン補充療法を実施します。

がんの診断時に腫瘍マーカーα-フェトプロテインβ-ヒト絨毛性ゴナドトロピン)の値が高い小児は、多くの場合、血中の腫瘍マーカー値を調べるべきです。最初の治療後に腫瘍マーカー値が上昇した場合、腫瘍が再発した可能性があります。

新たに診断された小児CNS胚細胞腫瘍の治療選択肢

以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。

新たに診断されたCNS胚細胞腫

新たに診断された中枢神経系(CNS)胚細胞腫の治療法には、以下のようなものがあります:

新たに診断された胚細胞腫以外のCNS胚細胞腫瘍

新たに診断された胚細胞腫以外の中枢神経系(CNS)胚細胞腫瘍に、どのような治療が最適かは不明です。

絨毛がん胎児性がん卵黄嚢腫瘍混合型胚細胞腫瘍の治療法には、以下のようなものがあります:

新たに診断されたCNS奇形腫

新たに診断された中枢神経系(CNS)の成熟奇形腫未熟奇形腫の治療法には以下のようなものがあります:

再発小児CNS胚細胞腫瘍の治療選択肢

再発小児中枢神経系(CNS)胚細胞腫瘍の治療法には、以下のようなものがあります:

現在実施中の臨床試験

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

小児CNS胚細胞腫瘍についてさらに学ぶために

小児中枢神経系胚細胞腫瘍に関する詳しい情報については、以下をご覧ください:

小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください:

本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児中枢神経系胚細胞腫瘍の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service(CIS)(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

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本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Central Nervous System Germ Cell Tumors Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-cns-germ-cell-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389502]

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