ご利用について
このPDQがん情報要約では、小児頭蓋咽頭腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 小児頭蓋咽頭腫についての一般的な情報
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小児頭蓋咽頭腫は下垂体付近にみられる良性脳腫瘍です。
小児頭蓋咽頭腫はまれな腫瘍で、一般に下垂体（脳の底部にあり他の腺を制御する豆粒大の臓器）および視床下部（神経で下垂体につながる小さな円錐形の臓器）の付近にみられます。
頭蓋咽頭腫はまれな脳腫瘍で、一般に下垂体および視床下部の付近にみられます。頭蓋咽頭腫は、良性であり（がんではなく）、脳内の他の領域や体内の他の部位に拡がることはありません。しかし、増殖して、下垂体、視交叉、視神経など、脳内の周辺部位または他の部位を圧迫することがあります。頭蓋咽頭腫は通常、小児および若年成人にみられます。 頭蓋咽頭腫には、固形腫瘤の部分と、内部が液体で満たされた嚢胞の部分があるのが普通です。頭蓋咽頭腫は、良性であり（がんではなく）、脳内の他の領域や体内の他の部位に拡がることはありません。しかし、増殖して、下垂体、視交叉、視神経、脳内の液体で満たされた空間など、脳内の周辺部位または他の部位を圧迫することがあります。頭蓋咽頭腫は多くの脳機能に影響を及ぼしかねません。ホルモンの産生、成長、視覚などに支障をきたすことがあります。そのため、良性の脳腫瘍でも治療が必要です。
本要約は原発性脳腫瘍（最初に脳で発生した腫瘍）の治療法について書かれたものです。転移性脳腫瘍（最初に脳以外の部位に発生したがん細胞が脳に転移してできた腫瘍）の治療法については、本要約では扱われていません。様々な種類の小児脳腫瘍および脊髄腫瘍に関する詳しい情報については、小児脳腫瘍および脊髄腫瘍の治療の概要に関する要約をご覧ください。
脳腫瘍は小児にも成人にも発生しますが、成人と小児では治療法が異なってくる場合があります。成人の治療法に関する情報については、成人中枢神経系腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。
小児頭蓋咽頭腫のリスク因子は判明していません。
頭蓋咽頭腫は、2歳未満の小児にはまれで、5～14歳の小児に最も多く診断されます。この腫瘍の原因は分かっていません。
小児頭蓋咽頭腫の徴候には、視覚の変化と成長遅滞があります。
頭蓋咽頭腫、あるいは他の疾患でも、こうした徴候や症状が引き起こされることがあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください：
小児頭蓋咽頭腫は、一度の手術で診断と腫瘍の摘出が行われることがあります。
医師は脳内の腫瘍の位置や、CTスキャンおよびMRIでの所見に基づいて、腫瘤が頭蓋咽頭腫ではないかと推測します。確証を得るには、組織のサンプルが必要です。
組織サンプルを採取するために、以下の生検のいずれかが用いられることがあります：
切除された組織は、病理医が顕微鏡で観察して、腫瘍細胞の有無を調べます。ここで腫瘍細胞が発見された場合には、そのまま手術が継続され、安全を確保できる範囲内でできるだけ多くの腫瘍が摘出されます。
採取された組織のサンプルに対して実施される臨床検査には、以下のものがあります：
特定の要因が予後（回復の見込み）や治療法の選択肢に影響を及ぼします。
予後と治療選択肢は、以下の因子に左右されます：
- 小児頭蓋咽頭腫の病期
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小児頭蓋咽頭腫には、標準的な病期分類システムはありません。
がんの脳内での拡がりや他の部位への転移の有無を調べていくプロセスは、病期分類と呼ばれます。小児頭蓋咽頭腫には、標準的な病期分類システムはありません。頭蓋咽頭腫は、新たに診断された疾患か再発疾患かに分類されます。
頭蓋咽頭腫の診断に用いられる検査法や手技は、その治療法を決定する際にも用いられます。
小児頭蓋咽頭腫は治療後に再発することがあります。
再発は、腫瘍が最初に発見された脳の部位に起こることもあります。
- 治療選択肢の概要
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小児頭蓋咽頭腫の患者さんには様々な治療法が存在します。
その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、腫瘍の患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。
小児腫瘍はまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験は米国各地で行われています。現在進行中の臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。治療法の選択では、患者さんとご家族に医療チームが加わって最適な治療法を決定していくのが理想的な形です。
小児頭蓋咽頭腫の患者さんには、小児脳腫瘍の治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が立てられるべきです。
この疾患の治療は、小児腫瘍医（小児腫瘍の治療を専門とする医師）が統括します。小児腫瘍医は、小児脳腫瘍の治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の小児医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門家が挙げられます：
小児脳腫瘍では、がんと診断される前に徴候や症状が現れ、それが数ヵ月～数年にわたって続くことがあります。
腫瘍によって引き起こされた徴候や症状が、診断前に始まって、数ヵ月または数年間にわたって続く場合があります。治療を行っても腫瘍による徴候や症状が続く場合は、担当の医師とよく相談することが重要です。
治療法としては、以下の5種類が用いられています：
手術（切除）
手術の方法は腫瘍の大きさや、腫瘍が脳のどこにあるか、腫瘍が指のような形状に増殖して周辺の組織に達しているかどうかに応じて異なります。また、手術後に発生することが予測される晩期合併症（晩期障害）にも左右されます。
肉眼で確認できる腫瘍を全て切除するための手術には、以下の種類があります：
腫瘍の部分的切除が診断のために行われることがあります。これはまた、大半が液体で満たされている嚢胞であるような腫瘍から液体を除去し、視神経への圧迫を和らげるための治療としても行われる可能性があります。腫瘍が下垂体または視床下部付近にある場合は、切除は行われません。部分切除は、手術後の重度の副作用を減らします。
肉眼で確認できる全ての腫瘍が手術で摘出されて、今後治療を必要としない場合もあります。それ以外の場合は、腫瘍が周辺の臓器に拡がったりそれらを圧迫したりしているため、摘出するのが困難です。手術後に腫瘍が残存している場合には、通常は残っている腫瘍細胞を全て死滅させることを目的として放射線療法を行います。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、腫瘍細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります：
放射線療法の実施方法は、腫瘍の種類や、新たに診断された腫瘍かそれとも再発した腫瘍かという点、または脳内の腫瘍の位置に応じて異なります。小児頭蓋咽頭腫の治療には外照射療法と内照射療法が用いられます。
脳に対する放射線療法では幼児期の脳の成長や発達に悪影響が及ぶ可能性があることから、副作用を低減できる放射線療法が用いられています。以下のものがあります：
嚢胞ドレナージ
腫瘍の大半が液体で満たされた嚢胞である場合に、手術で液体を排出させることがあります。これにより脳内の圧力を下げて、症状を和らげます。カテーテル（細いチューブ）を嚢胞内に挿入し、皮膚の下に小さな容器を埋め込みます。その容器に液体を排出させ、後で取り出します。場合によっては、嚢胞から液体を排出させた後に、カテーテルを通して嚢胞内に薬剤を注入します。これにより、嚢胞の内壁を瘢痕化させ、嚢胞内で液体が作られないようにしたり、液体が再び溜まるまでの時間を延ばしたりします。嚢胞を排出させた後に、腫瘍を切除する手術または放射線治療を行うこともあります。
化学療法
化学療法は、抗がん剤を用いて腫瘍細胞を殺傷したり、その細胞分裂を妨害したりすることによって、腫瘍の増殖を阻止する治療法です。腔内化学療法は、局所化学療法の一種で嚢胞などの腔の内部に直接薬剤を注入します。この療法は、治療後に再発した頭蓋咽頭腫に用いられます。
免疫療法
免疫療法は、患者さんの免疫系を利用して、がんと戦う治療法です。体内で産生された物質、あるいは製造ラボで作成された物質を用いて、体の自然ながん防御能力を高めたり、調節したり、あるいは回復させたりします。このようながんの治療法は生物学的療法の一種です。頭蓋咽頭腫では、免疫療法薬（インターフェロンα）を静脈内に注入（静脈内投与）するか、カテーテルから腫瘍内に送り込みます（腔内投与）。
新たに診断された小児では、インターフェロンαを嚢胞内に直接投与して（嚢胞内投与）、手術や放射線療法の実施を遅らせることがあります。腫瘍が再発した（再び現れた）小児では、インターフェロンαを腔内に投与して腫瘍の嚢胞部分を治療します。
この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。
本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。
小児頭蓋咽頭腫の治療は副作用を引き起こすことがあります。
がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用（英語）のページをご覧ください。
腫瘍の治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。腫瘍治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
手術や放射線療法の際に下垂体、視床下部、視神経、頸動脈が影響を受ける場合には、重度の身体的問題が生じることがあります。
晩期合併症（晩期障害）には治療や制御することが可能なものもあります。生涯にわたるホルモン補充療法と数種類の投薬が必要となることもあります。腫瘍の治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。詳しい情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関する要約をご覧ください。
患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。
患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験は医学研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。
今日の標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。
患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
患者さんは治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。
ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療で状態が改善されなかった患者さん向けの治療法を検証する試験もあります。疾患の再発を阻止したり、治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。
臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
- 小児頭蓋咽頭腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された小児頭蓋咽頭腫の治療法には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 再発小児頭蓋咽頭腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
再発小児頭蓋咽頭腫の治療選択肢は、最初に診断された腫瘍に対して行われた治療の種類と、患者さんの必要性によって異なります。
治療法には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 小児頭蓋咽頭腫と小児脳腫瘍についてさらに学ぶために
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小児頭蓋咽頭腫と小児脳腫瘍に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：
小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、小児頭蓋咽頭腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
本要約の使用許可について
PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Craniopharyngioma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-cranio-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389237]
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