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医療専門家向け 性腺外胚細胞腫瘍の治療(PDQ®)

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性腺外胚細胞腫瘍についての一般的な情報

発生率および死亡率

性腺外胚細胞腫瘍はまれであり、全胚細胞腫瘍のうちのわずかな割合を占めるにとどまる。しかし、このような腫瘍は正確に診断することができず、真の発生率はことによると当初の予想より高いものと考えられる。

関連する要約

性腺外胚細胞腫瘍の細胞分類

性腺外胚細胞腫瘍には、良性のもの（奇形腫）または悪性のものがある。後者のグループは、セミノーマと非セミノーマ胚細胞腫瘍に分けられており、これらは以下のものを含む：

性腺外胚細胞腫瘍は、女性よりも男性においてはるかによく生じ[ 1 ]、通常は若年成人にみられる。この腫瘍は侵攻性の新生物であり、実質的にはどこにでも発生しうるが、典型的な原発部位は、正中線上（縦隔、腹膜後腔または松果体）である。綿密な精巣検査および超音波検査によって、性腺原発のものは除外されるべきである。診断は困難であり、はっきりとした境界のない上皮性悪性腫瘍を有する患者のなかでも特に正中線上に腫瘤が認められる若年患者には、いずれにもこの可能性を考えるべきである。[ 2 ][ 3 ]

転移性の非セミノーマ胚細胞腫瘍患者5,202人と転移性のセミノーマ胚細胞腫瘍患者660人を対象とするレトロスペクティブ解析に基づいて、国際胚細胞腫瘍予後分類（IGCCC）が策定された。[ 4 ]いずれの患者も初回化学療法コースとしてシスプラチンまたはカルボプラチンを含む治療を受けていた。以下に示す予後分類は、世界中で実施された全ての主な臨床試験グループによって1997年の初めに承認され、性腺外胚細胞腫瘍の患者の臨床試験結果の報告に用いるべきである。

予後良好

非セミノーマ

非セミノーマの56％

5年無増悪生存率（PFS）89％

5年生存率92％

セミノーマ

セミノーマの90％

5年PFS82％

5年生存率86％

中程度の予後

非セミノーマ

非セミノーマの28％

5年PFS75％

5年生存率80％

セミノーマ

セミノーマの10％

5年PFS67％

5年生存率72％

予後不良

非セミノーマ

非セミノーマの16％

5年PFS41％

5年生存率48％

セミノーマ

予後不良に分類される患者はいない。

参考文献
  1. Mayordomo JI, Paz-Ares L, Rivera F, et al.: Ovarian and extragonadal malignant germ-cell tumors in females: a single-institution experience with 43 patients. Ann Oncol 5 (3): 225-31, 1994.[PUBMED Abstract]
  2. Greco FA, Vaughn WK, Hainsworth JD: Advanced poorly differentiated carcinoma of unknown primary site: recognition of a treatable syndrome. Ann Intern Med 104 (4): 547-53, 1986.[PUBMED Abstract]
  3. Hainsworth JD, Greco FA: Extragonadal germ cell tumors and unrecognized germ cell tumors. Semin Oncol 19 (2): 119-27, 1992.[PUBMED Abstract]
  4. International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J Clin Oncol 15 (2): 594-603, 1997.[PUBMED Abstract]
良性の奇形腫

良性の奇形腫には、外科的切除のみが実施される。このような腫瘍は巨大であることが多いため、外科手術はきわめて有効である。

最新の臨床試験

良性の奇形腫患者を現在受け入れているNCIのがん臨床試験リストの米国内臨床試験を参照のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の基準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCIウェブサイトからも入手することができる。

セミノーマ

セミノーマの診断には、血清αフェトプロテイン（AFP）値が正常範囲にあり、かつこの他の胚細胞腫瘍が存在しないことが必要とされる。このような腫瘍が存在する患者の管理方法の決定は困難な場合がある。

精巣のセミノーマにみられるように、このような腫瘍は放射線感受性がきわめて高い。患者の約60～80％は、放射線療法による治療後も依然として無病状態であろう。[ 1 ]頭蓋内胚細胞腫（頭蓋内でのセミノーマに相当）に対して頭蓋脊髄の放射線療法を実施すると、例えば、GER-GPO-MAKEI-86/89試験で証明されているように、無再燃生存率および全生存率は5年時で90％～95％となる。[ 2 ][証拠レベル：3iiiA]

非セミノーマ性精巣腫瘍に用いられるレジメンによる初回化学療法もきわめて効力がある。実際のところ、比較的小さい限局性の腫瘍を有する患者は通常、まずは放射線による治療を受け、一方、きわめて巨大な腫瘍または非限局性の腫瘍を有する患者は、エトポシドとシスプラチンをベースにした化学療法のレジメンによる治療を受ける。

精巣のセミノーマにみられるように、多くの患者では治療後に残存腫瘤が残る。残存腫瘤が3.0cmより小さい場合には、経過観察が妥当であるというのが専門家の大多数で一致した見解である。しかし、これよりも大きな残存腫瘤がある患者には、外科的切除を支持する専門家もいれば、経過観察を支持する専門家もいる。[ 3 ][ 4 ]

最新の臨床試験

性腺外セミノーマ患者を現在受け入れているNCIのがん臨床試験リストの米国内臨床試験を参照のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の基準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCIウェブサイトからも入手することができる。

参考文献
  1. Clamon GH: Management of primary mediastinal seminoma. Chest 83 (2): 263-7, 1983.[PUBMED Abstract]
  2. Bamberg M, Kortmann RD, Calaminus G, et al.: Radiation therapy for intracranial germinoma: results of the German cooperative prospective trials MAKEI 83/86/89. J Clin Oncol 17 (8): 2585-92, 1999.[PUBMED Abstract]
  3. Motzer R, Bosl G, Heelan R, et al.: Residual mass: an indication for further therapy in patients with advanced seminoma following systemic chemotherapy. J Clin Oncol 5 (7): 1064-70, 1987.[PUBMED Abstract]
  4. Schultz SM, Einhorn LH, Conces DJ Jr, et al.: Management of postchemotherapy residual mass in patients with advanced seminoma: Indiana University experience. J Clin Oncol 7 (10): 1497-503, 1989.[PUBMED Abstract]
非セミノーマ

非セミノーマ患者には、診断時に化学療法を実施するべきである。このような患者は、診断時に腫瘍体積がきわめて大きい傾向にあり、通常症候性である。まず腫瘍体積を小さくすることを目的とした外科手術が有用であることはまれである。高リスク患者の多くには臨床試験が適している。標準療法は一般に、BEP（ブレオマイシン、エトポシド、およびシスプラチン）の4コースであると考えられる。[ 1 ][ 2 ]

BEPの4コースと、VIP（エトポシド、イホスファミド、およびシスプラチン）の4コースとを比較したランダム化研究では、事前化学療法を受けなかった進行性播種性胚細胞腫瘍患者における2レジメンについては、全生存率（OS）および治療失敗までの時間（time-to-treatment failure）はほぼ同じであることが分かった。[ 3 ][ 4 ][証拠レベル：1iiA]この研究における304人の患者のうち66人は性腺外原発腫瘍を認め、これらの患者の患者における反応は2レジメン間でほぼ同じであった。全生存に対する血液毒性による影響は、VIPレジメンの方がBEPレジメンに比してかなり強かった。

化学療法後に残存腫瘤をみとめる患者が、化学療法後の全残存病変を切除する手術により長期無病生存を達成することがある。[ 5 ][証拠レベル：3iiiDii]一般に、一次選択の化学療法後に再燃する非セミノーマ性性腺外胚細胞腫瘍患者の予後は不良で、再発精巣腫瘍に対して効果を認める自家骨髄移植を含む救助化学療法のレジメンに対して奏効しにくい。[ 6 ][ 7 ][ 8 ]したがって、そのような患者は新たなアプローチの研究が必要とされる患者である。

縦隔の非セミノーマ

縦隔の非セミノーマには、ある独特な側面がある。この腫瘍は、クラインフェルター症候群の患者では発生頻度がさらに高く、治療関連性のない血液系悪性腫瘍が後に発生するリスクとの間に因果関係が認められる。[ 9 ][ 10 ]縦隔非セミノーマ患者の約50％は、適切な管理によって生存する。[ 11 ]高リスクは、腫瘍体積および化学療法抵抗性とある程度関係があるほか、血液系悪性腫瘍ならびに別の非胚細胞性の悪性腫瘍が発生するための素因とも関係がある。ある無対照研究では、化学療法後、縦隔に残存腫瘤をみとめる患者の一部が、血清腫瘍マーカーが高い場合でも完全切除後に長期無病生存を達成した。[ 5 ][証拠レベル：3iiiDii]これらの良好な治療成績には、患者選択因子が何らかの役割を果たしている可能性がある。

後腹膜の非セミノーマ

後腹膜の非セミノーマの予後は比較的良好であり、精巣原発腫瘍からのリンパ節転移による状況とほぼ同じく、腫瘍体積と関係がある。

最新の臨床試験

悪性性腺外非セミノーマ胚細胞腫瘍患者を現在受け入れているNCIのがん臨床試験リストの米国内臨床試験を参照のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の基準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCIウェブサイトからも入手することができる。

参考文献
  1. Williams SD, Birch R, Einhorn LH, et al.: Treatment of disseminated germ-cell tumors with cisplatin, bleomycin, and either vinblastine or etoposide. N Engl J Med 316 (23): 1435-40, 1987.[PUBMED Abstract]
  2. Bosl GJ, Gluckman R, Geller NL, et al.: VAB-6: an effective chemotherapy regimen for patients with germ-cell tumors. J Clin Oncol 4 (10): 1493-9, 1986.[PUBMED Abstract]
  3. Nichols CR, Catalano PJ, Crawford ED, et al.: Randomized comparison of cisplatin and etoposide and either bleomycin or ifosfamide in treatment of advanced disseminated germ cell tumors: an Eastern Cooperative Oncology Group, Southwest Oncology Group, and Cancer and Leukemia Group B Study. J Clin Oncol 16 (4): 1287-93, 1998.[PUBMED Abstract]
  4. Hinton S, Catalano PJ, Einhorn LH, et al.: Cisplatin, etoposide and either bleomycin or ifosfamide in the treatment of disseminated germ cell tumors: final analysis of an intergroup trial. Cancer 97 (8): 1869-75, 2003.[PUBMED Abstract]
  5. Schneider BP, Kesler KA, Brooks JA, et al.: Outcome of patients with residual germ cell or non-germ cell malignancy after resection of primary mediastinal nonseminomatous germ cell cancer. J Clin Oncol 22 (7): 1195-200, 2004.[PUBMED Abstract]
  6. Saxman SB, Nichols CR, Einhorn LH: Salvage chemotherapy in patients with extragonadal nonseminomatous germ cell tumors: the Indiana University experience. J Clin Oncol 12 (7): 1390-3, 1994.[PUBMED Abstract]
  7. Beyer J, Kramar A, Mandanas R, et al.: High-dose chemotherapy as salvage treatment in germ cell tumors: a multivariate analysis of prognostic variables. J Clin Oncol 14 (10): 2638-45, 1996.[PUBMED Abstract]
  8. Loehrer PJ Sr, Gonin R, Nichols CR, et al.: Vinblastine plus ifosfamide plus cisplatin as initial salvage therapy in recurrent germ cell tumor. J Clin Oncol 16 (7): 2500-4, 1998.[PUBMED Abstract]
  9. Nichols CR, Heerema NA, Palmer C, et al.: Klinefelter's syndrome associated with mediastinal germ cell neoplasms. J Clin Oncol 5 (8): 1290-4, 1987.[PUBMED Abstract]
  10. Nichols CR, Roth BJ, Heerema N, et al.: Hematologic neoplasia associated with primary mediastinal germ-cell tumors. N Engl J Med 322 (20): 1425-9, 1990.[PUBMED Abstract]
  11. Nichols CR, Saxman S, Williams SD, et al.: Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumors. A modern single institution experience. Cancer 65 (7): 1641-6, 1990.[PUBMED Abstract]
再発または難治性の性腺外胚細胞腫瘍

1件のランダム化比較試験が、再発または難治性の胚細胞腫瘍を有する患者263名を対象に、従来の用量のサルベージ化学療法と自家骨髄移植による救助と併用する高用量の化学療法を比較した。 263名中43名が性腺外原発腫瘍を有し、奏効率または全生存率の改善が一切みられない高用量群においては、より毒性作用が認められ、治療に関連する死亡がみられた。[ 1 ][証拠レベル：1iiA]

最新の臨床試験

再発性腺外胚細胞腫瘍患者を現在受け入れているNCIのがん臨床試験リストの米国内臨床試験を参照のこと（なお、このサイトは日本語検索に対応していない。）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の基準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCIウェブサイトからも入手することができる。

参考文献
  1. Pico JL, Rosti G, Kramar A, et al.: A randomised trial of high-dose chemotherapy in the salvage treatment of patients failing first-line platinum chemotherapy for advanced germ cell tumours. Ann Oncol 16 (7): 1152-9, 2005.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点（02/25/2015）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

性腺外胚細胞腫瘍についての一般的な情報

本セクションには編集上の変更がなされた。

本要約はPDQ Adult Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約について およびPDQ NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、性腺外胚細胞腫瘍の治療について包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、ウェブサイトのContact FormからCancer.gov まで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Adult Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

National Cancer Institute: PDQ® Extragonadal Germ Cell Tumors Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Date last modified <MM/DD/YYYY>.Available at: http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/extragonadal-germ-cell/HealthProfessional.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

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入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのCoping with Cancer: Financial, Insurance, and Legal Informationページで入手できる。

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