ご利用について
このPDQがん情報要約では、小児ユーイング肉腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- ユーイング肉腫についての一般的な情報
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ユーイング肉腫は、骨または軟部組織の特定の種類の細胞から発生する腫瘍の一種です。
ユーイング肉腫は、脚、腕、足、手、胸部、骨盤、脊椎、頭蓋骨などの骨によく発生します。また、それより頻度は少ないものの、体幹、腕、脚、頭頸部、後腹膜（腹壁を覆う組織の背後に位置し腹部の臓器の多くが含まれる、腹部後方の領域）などの軟部組織に認められることもあります。
ユーイング肉腫は青年と若年成人（10代から20代中盤）に最も多く発生します。
ユーイング肉腫は末梢性原始神経外胚葉性腫瘍、アスキン腫瘍（胸壁のユーイング肉腫）、骨外性ユーイング肉腫（骨以外の組織のユーイング肉腫）、ユーイング肉腫ファミリー腫瘍と呼ばれることもあります。
未分化小円形細胞肉腫が骨や軟部組織内にできることもあります。
未分化円形細胞肉腫は通常、骨や骨に付着して体の動きに関与する筋肉に発生します。5種類の未分化小円形細胞肉腫があり、いずれにもユーイング肉腫と同様の治療が施されます：
遺伝的な状態によって、ユーイング肉腫やその他の肉腫が発生するリスクが高くなることがあります。
疾患が発生する可能性を増大させるものは全てリスク因子と呼ばれます。このようなリスク因子がある小児がみなユーイング肉腫になるわけではありませんし、既知のリスク因子がないのにユーイング腫になる小児もいます。ファンコニー貧血の小児ではユーイング肉腫の発生リスクが高くなることがあります。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。
ユーイング肉腫の徴候や症状には、腫瘍付近の腫れや痛みなどがあります。
これらに加え、別の徴候や症状がユーイング肉腫により引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください：
ユーイング肉腫の診断と病期分類には、骨と軟部組織を調べる検査法が用いられます。
ユーイング肉腫を診断し、がんの拡がりの程度を調べるには、骨と軟部組織、および周辺領域の画像を作成する検査法が有用です。がん細胞が骨や軟部組織の内部と周囲で拡がっているか、または他の部位に転移しているかどうかを調べるプロセスは、病期分類と呼ばれます。
治療計画を立てるには、がんが他の部位に拡がっているかどうかを把握することが重要です。ユーイング肉腫の発見、診断、病期分類に用いられる検査と手技は、多くの場合、同時に行われます。
担当医はユーイング肉腫の診断や病期判定を行うために、小児の個人歴と家族歴をたずね、身体診察を行うことに加えて、以下の検査や手技を行うことがあります：
ユーイング肉腫の診断には、生検が実施されます。
生検で組織サンプルが採取され、それを病理医が顕微鏡で観察して、がんの徴候がないか調べます。生検については、治療を行う施設と同じ施設で実施することが推奨されます。ユーイング肉腫の診断には、以下の生検が用いられることがあります：
通常は、患者さんの治療を担当している専門医（病理医、放射線腫瘍医、外科医）が協力して、針を留置する位置や生検の切開場所を決定します。生検部位の選択は重要です。生検部位が適切に選択されないと、後でより広範な腫瘍摘出手術や放射線療法が必要になる場合があります。
がんが近くのリンパ節に拡がっている可能性がある場合は、1ヵ所以上のリンパ節を採取してがんの徴候かないか調べることがあります。
切除された組織には以下のような検査が実施されます：
特定の因子が予後（回復の見込み）に影響を及ぼします。
予後に影響を及ぼす因子は、治療の前後で異なります。
予後に影響する治療前の要因には以下のものがあります：
予後に影響する治療後の要因には以下のものがあります：
初回治療後にがんが再発した場合、予後は以下の要因に左右されます：
- ユーイング肉腫の病期分類
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ユーイング肉腫と診断された後、がん細胞が体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるために検査が行われます。
他の部位へのがんの転移の有無を調べていくプロセスは、病期分類と呼ばれます。ユーイング肉腫には、標準的な病期分類システムはありません。ユーイング肉腫の診断と病期分類で実施された検査や手技で得られた結果は、治療法を決定する際にも用いられます。治療法はがんが限局性か転移性か、または再発したものかに基づいて決められます。
ユーイング肉腫は限局性、転移性、再発性のいずれかとして表されます。
再発ユーイング肉腫
このがんは治療後に再発した（再び現れた）がんです。再発はがんが最初に発生した骨や軟部組織に起こることもあれば、他の部位に起こることもあります。
- 治療選択肢の概要
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ユーイング肉腫のお子さんには様々な治療法が存在します。
ユーイング肉腫のお子さんは様々な治療を受けることができます。その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。
小児と青年のがんはまれな疾患であるため、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
ユーイング肉腫のお子さんに対する治療では、小児がんの治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。
この疾患の治療は、小児腫瘍医（小児がんの治療を専門とする医師）が統括します。小児腫瘍医は、小児ユーイング肉腫の治療に精通し、特定の医療分野を専門とした他の医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門医や専門家が挙げられます：
以下の4種類の治療法が用いられます：
化学療法
化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。併用化学療法は複数の抗がん剤を使用する治療法です。
全身併用化学療法は、ユーイング腫瘍の患者さんに対して必ず実施されます。最初の治療として行われることが多く、その場合、およそ6～12ヵ月にわたって続けられます。化学療法は、手術または放射線療法の前に腫瘍を縮小し、体内の他の部位に転移した腫瘍細胞を殺傷するために施行されることがよくあります。
詳しい情報については、軟部肉腫に対する使用が承認されている薬剤（英語）をご覧ください。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんのある領域に放射線を照射する方法です。
放射線療法は、腫瘍が手術で切除できない場合、または腫瘍の切除手術がお子さんの重要な身体機能や外観に影響を及ぼす場合に使用されます。また、腫瘍を小さくして、手術で切除する必要のある組織の量を減らすためにも用いられます。さらに、手術後に残存した腫瘍や他の部位に転移した腫瘍を治療するために使用されることもあります。
手術
手術は通常、化学療法または放射線療法の実施後に残存したがんを除去するという目的で実施されます。可能であれば、手術によって腫瘍を全て切除します。切除された組織や骨については、患者さんの体の他の部位またはドナーから採取した組織や骨による移植片を用いて埋め合わせることもあります。ときには、人工骨などのインプラントを使用することもあります。
手術の際に確認できる全てのがんを切除した後に、患者さんによっては、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、化学療法や放射線療法が実施される場合があります。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。
この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。
本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。
標的療法
標的療法では、薬物などの物質を使用して、がん細胞の増殖と転移に関連する酵素、蛋白、またはその他の分子の働きを阻害します。標的療法は再発した（再び現れた）または難治性（治療に反応しない）のユーイング肉腫の治療法として研究されています。
免疫療法
免疫療法は免疫系ががんと戦うのを助けます。免疫療法の種類には次のようなものがあります：
ユーイング肉腫の治療は副作用を引き起こすことがあります。
がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用（英語）のページをご覧ください。
がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。がん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
晩期合併症（晩期障害）には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。詳しい情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。
患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。
患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。
今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。
患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。
患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。
ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。
臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
- 限局性ユーイング肉腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された限局性ユーイング肉腫の標準治療には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 転移性ユーイング肉腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された転移性ユーイング肉腫の標準治療には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 再発ユーイング肉腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
再発ユーイング肉腫には標準治療が存在しませんが、以下のような治療選択肢があります：
再発ユーイング肉腫の治療法として、以下のものが研究されています：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- ユーイング肉腫についてさらに学ぶために
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米国国立がん研究所が提供しているユーイング肉腫に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：
小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、小児ユーイング肉腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
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PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Ewing Sarcoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389350]
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