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医療専門家向け 小児原発不明がんの治療(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児原発不明がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

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発生率および臨床像

原発部位不明の固形がんの患者全体で、小児が占める割合は1％未満であり、腫瘍タイプによる年齢別発生率から、この年齢層の組織型は胎児型が多くなっている。[ 1 ]

原発部位不明のがんは転移がんとして現れるため、正確な原発腫瘍の部位は判定できない。[ 2 ]例えば、顔面または頭皮に腫瘍があれば、頭蓋底のリンパ節が腫脹するが、身体診察ないしX線検査では証拠は得られない。したがって、現在の画像技術では病変の範囲を把握することはできても、原発部位を確認することはできないといえる。腺がん、黒色腫などの腫瘍、ならびに横紋筋肉腫および神経芽腫などの胎児性腫瘍はこのように現れることがある。

参考文献
  1. Pavlidis N, Pentheroudakis G: Cancer of unknown primary site. Lancet 379 (9824): 1428-35, 2012.[PUBMED Abstract]
  2. Kuttesch JF, Parham DM, Kaste SC, et al.: Embryonal malignancies of unknown primary origin in children. Cancer 75 (1): 115-21, 1995.[PUBMED Abstract]
診断的評価

原発部位が不明な腫瘍を呈する患者はすべて、治療は、その腫瘍の特異的な組織像に向け、病変の部位に関係なく、初発がんの一般組織型に対して年齢に応じたものとする。[ 1 ]

成人を対象とした研究から、ポジトロン放射断層撮影（PET）画像検査法は、特に腫瘍が頭頸部領域に発生した患者において、原発部位不明のがんの同定に有用な可能性があることが示唆される。[ 2 ]成人を対象にフッ素18-フルデオキシグルコース（18F-FDG）PET-コンピュータ断層撮影法（CT）を用いた報告によると、一群の原発部位不明のがんで原発腫瘍の42.5％が同定された。[ 3 ]

遺伝子発現プロファイリングおよび次世代塩基配列決定法を用いることで、原発部位と推定される組織を同定し、特定の変異に対する標的薬の選択を導く能力が高まる可能性がある。[ 4 ][ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 8 ]現在まで小児を対象とした研究は行われていない。

参考文献
  1. Kuttesch JF, Parham DM, Kaste SC, et al.: Embryonal malignancies of unknown primary origin in children. Cancer 75 (1): 115-21, 1995.[PUBMED Abstract]
  2. Bohuslavizki KH, Klutmann S, Kröger S, et al.: FDG PET detection of unknown primary tumors. J Nucl Med 41 (5): 816-22, 2000.[PUBMED Abstract]
  3. Han A, Xue J, Hu M, et al.: Clinical value of 18F-FDG PET-CT in detecting primary tumor for patients with carcinoma of unknown primary. Cancer Epidemiol 36 (5): 470-5, 2012.[PUBMED Abstract]
  4. Tothill RW, Li J, Mileshkin L, et al.: Massively-parallel sequencing assists the diagnosis and guided treatment of cancers of unknown primary. J Pathol 231 (4): 413-23, 2013.[PUBMED Abstract]
  5. Varadhachary GR, Talantov D, Raber MN, et al.: Molecular profiling of carcinoma of unknown primary and correlation with clinical evaluation. J Clin Oncol 26 (27): 4442-8, 2008.[PUBMED Abstract]
  6. Fizazi K, Greco FA, Pavlidis N, et al.: Cancers of unknown primary site: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 26 (Suppl 5): v133-8, 2015.[PUBMED Abstract]
  7. Greco FA, Lennington WJ, Spigel DR, et al.: Poorly differentiated neoplasms of unknown primary site: diagnostic usefulness of a molecular cancer classifier assay. Mol Diagn Ther 19 (2): 91-7, 2015.[PUBMED Abstract]
  8. Gatalica Z, Millis SZ, Vranic S, et al.: Comprehensive tumor profiling identifies numerous biomarkers of drug response in cancers of unknown primary site: analysis of 1806 cases. Oncotarget 5 (23): 12440-7, 2014.[PUBMED Abstract]
小児原発不明がんの治療

（組織学的所見、症状、および腫瘍の拡がりに応じて）一般分類に含まれるがん腫または肉腫に対して適切かつ重要であるとされる化学療法、標的療法、および放射線療法を、可及的速やかに開始する。[ 1 ]

（詳しい情報については、成人の原発不明がんの治療に関するPDQ要約を参照のこと。）

参考文献
  1. Morris GJ, Greco FA, Hainsworth JD, et al.: Cancer of unknown primary site. Semin Oncol 37 (2): 71-9, 2010.[PUBMED Abstract]
小児原発不明がんに対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所（NCI）が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である：

小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。[ 1 ]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするため、以下に示す医療専門家の技術を集結したものである：

（小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。）

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。[ 2 ]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50％以上低下した。[ 3 ]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。（小児および青年のがん生存者における晩期合併症（晩期障害）の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関するPDQ要約を参照のこと。）

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。[ 4 ]米国の2002年希少疾患対策法（Rare Diseases Act of 2002）では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。

まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24％および米国で診断されるすべてのがんの約20％を占めていると推定される。[ 5 ][ 6 ]また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下に示すように国際的グループ間で統一されていない：

このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

これらの腫瘍に関する情報は、成人の原発不明がんの治療に関するPDQ要約など、成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。

参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.[PUBMED Abstract]
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.[PUBMED Abstract]
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.[PUBMED Abstract]
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.[PUBMED Abstract]
  7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.[PUBMED Abstract]
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.[PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed December 10, 2019.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点（12/23/2019）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

本要約が新たに追加された。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児原発不明がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Carcinoma of Unknown Primary Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/unknown-primary/hp/child-unknown-primary-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。