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医療専門家向け 小児胸腺腫および胸腺がんの治療(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児胸腺腫および胸腺がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

CONTENTS 全て開く全て閉じる

小児胸腺腫および胸腺がんに関する一般情報

胸腺腫および胸腺がんは、胸腺の上皮細胞内を起源とし、前縦隔腫瘤を来す。胸腺腫という用語は、上皮構成部分に明らかな異型を示さない新生物を記述するために慣習的に使用されているが、明確な細胞学的異型性の特徴およびもはや胸腺に特異的ではない組織学的特徴を呈する胸腺の上皮性腫瘍は、胸腺がんまたはC型胸腺腫として知られる。胸腺がんは、被膜浸潤および転移の発生率が高い。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]胸腺に発現する腫瘍にはこのほか、リンパ腫、胚細胞腫瘍、がん腫、およびカルチノイドがある。ホジキンリンパ腫および非ホジキンリンパ腫も胸腺に発生することがあり、本来の胸腺腫および胸腺がんとは鑑別しなければならない。

参考文献
  1. Carretto E, Inserra A, Ferrari A, et al.: Epithelial thymic tumours in paediatric age: a report from the TREP project. Orphanet J Rare Dis 6: 28, 2011.[PUBMED Abstract]
  2. Kelly RJ, Petrini I, Rajan A, et al.: Thymic malignancies: from clinical management to targeted therapies. J Clin Oncol 29 (36): 4820-7, 2011.[PUBMED Abstract]
  3. Suster S, Moran CA: Thymoma classification: current status and future trends. Am J Clin Pathol 125 (4): 542-54, 2006.[PUBMED Abstract]
小児胸腺腫

発生率および転帰

小児では原発性の胸腺腫瘍はまれである；きわめて少ない小児シリーズしか報告されていない。[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 4 ]

以下の研究で、胸腺腫に関連する転帰について報告されている：

臨床像

このような新生物は、一般に縦隔前部に位置し、ルーチンの胸部X線検査で発見される。以下の症状が見られる場合がある：[ 3 ]

胸腺腫の成人の約40％では、生涯で1つ以上の腫瘍随伴性疾患がみられる。[ 5 ][ 6 ]最も多い関連疾患は、重症筋無力症で、成人患者の約30％にみられる。[ 5 ]この疾患は小児でも報告されており、疑わしい胸腺腫の開胸術の前に認識するために重要である。他にさまざまな腫瘍随伴症候群が胸腺腫と関係することが明らかにされている。これらには、赤芽球癆、低ガンマグロブリン血症、ネフローゼ症候群、および自己免疫または免疫疾患（強皮症、皮膚筋炎、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、甲状腺炎など）がある。胸腺腫と関係する内分泌異常には、甲状腺機能亢進症、アジソン病、および汎下垂体機能低下症がある。[ 5 ][ 6 ][ 7 ]

小児胸腺腫の治療

小児胸腺腫に対する治療法の選択肢には以下のものがある：

  1. 手術。 手術は治療の中心であり、すべての病変を切除するよう努めるべきである。[ 8 ]
  2. 放射線療法。 胸腺腫は放射線感受性が比較的高く、浸潤病変が切除不能または不完全切除の患者には、放射線療法が推奨される。[ 7 ]放射線量の推奨値は、小児の年齢および腫瘍浸潤範囲に基づく。断端が陰性またはそれに近い場合の制御には、総線量45～50Gyが推奨され、顕微鏡的に断端陽性では54Gy、bulky病変が残存する患者には60Gy以上の線量が推奨される。[ 9 ]
  3. 化学療法。通常、化学療法は放射線療法またはコルチコステロイド治療が奏効しなかった進行期の患者にのみ実施される。有効性が示されている薬物として、ドキソルビシン、シクロホスファミド、エトポシド、シスプラチン、イホスファミド、およびビンクリスチンが挙げられる。[ 1 ][ 7 ][ 10 ]これらの薬物のいくつかの併用を含むレジメンに対する反応は、26～100％の幅があり、生存率は50％と高かった。[ 9 ][ 10 ][ 11 ][ 12 ]
  4. オクトレオチド。胸腺腫は、インジウム111標識オクトレオチドの取り込み率が高いため、このソマトスタチンアナログを用いた試験が難治例の患者を対象に実施されている。患者42人を対象としたEastern Cooperative Oncology Groupの第II相試験で、オクトレオチド単剤で4人の患者が部分奏効を示し、オクトレオチドへのプレドニゾンの追加より、8人が奏効を示した。[ 13 ]
  5. スニチニブ。 難治性胸腺腫の成人患者を対象としたスニチニブのオープンラベル第II相試験で、部分奏効が胸腺腫患者の6％にみられ、胸腺腫患者の75％が安定に達した。[ 14 ]

（胸腺腫の治療に関する詳しい情報については、胸腺腫および胸腺がんの治療[成人]に関するPDQ要約を参照のこと。）　

小児胸腺腫に対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所（NCI）が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である：

参考文献
  1. Carretto E, Inserra A, Ferrari A, et al.: Epithelial thymic tumours in paediatric age: a report from the TREP project. Orphanet J Rare Dis 6: 28, 2011.[PUBMED Abstract]
  2. Allan BJ, Thorson CM, Davis JS, et al.: An analysis of 73 cases of pediatric malignant tumors of the thymus. J Surg Res 184 (1): 397-403, 2013.[PUBMED Abstract]
  3. Fonseca AL, Ozgediz DE, Christison-Lagay ER, et al.: Pediatric thymomas: report of two cases and comprehensive review of the literature. Pediatr Surg Int 30 (3): 275-86, 2014.[PUBMED Abstract]
  4. Stachowicz-Stencel T, Orbach D, Brecht I, et al.: Thymoma and thymic carcinoma in children and adolescents: a report from the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 51 (16): 2444-52, 2015.[PUBMED Abstract]
  5. Thomas CR, Wright CD, Loehrer PJ: Thymoma: state of the art. J Clin Oncol 17 (7): 2280-9, 1999.[PUBMED Abstract]
  6. Tormoehlen LM, Pascuzzi RM: Thymoma, myasthenia gravis, and other paraneoplastic syndromes. Hematol Oncol Clin North Am 22 (3): 509-26, 2008.[PUBMED Abstract]
  7. Cowen D, Richaud P, Mornex F, et al.: Thymoma: results of a multicentric retrospective series of 149 non-metastatic irradiated patients and review of the literature. FNCLCC trialists. Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer. Radiother Oncol 34 (1): 9-16, 1995.[PUBMED Abstract]
  8. Tomaszek S, Wigle DA, Keshavjee S, et al.: Thymomas: review of current clinical practice. Ann Thorac Surg 87 (6): 1973-80, 2009.[PUBMED Abstract]
  9. National Comprehensive Cancer Network: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Thymomas and Thymic Carcinoma. Version 2.2018. Fort Washington, Pa: National Comprehensive Cancer Network, 2018 . Available online with free subscription. Last accessed June 04, 2019.[PUBMED Abstract]
  10. Casey EM, Kiel PJ, Loehrer PJ: Clinical management of thymoma patients. Hematol Oncol Clin North Am 22 (3): 457-73, 2008.[PUBMED Abstract]
  11. Giaccone G, Ardizzoni A, Kirkpatrick A, et al.: Cisplatin and etoposide combination chemotherapy for locally advanced or metastatic thymoma. A phase II study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Lung Cancer Cooperative Group. J Clin Oncol 14 (3): 814-20, 1996.[PUBMED Abstract]
  12. Loehrer PJ, Jiroutek M, Aisner S, et al.: Combined etoposide, ifosfamide, and cisplatin in the treatment of patients with advanced thymoma and thymic carcinoma: an intergroup trial. Cancer 91 (11): 2010-5, 2001.[PUBMED Abstract]
  13. Loehrer PJ, Wang W, Johnson DH, et al.: Octreotide alone or with prednisone in patients with advanced thymoma and thymic carcinoma: an Eastern Cooperative Oncology Group phase II trial. J Clin Oncol 22 (2): 293-9, 2004.[PUBMED Abstract]
  14. Thomas A, Rajan A, Berman A, et al.: Sunitinib in patients with chemotherapy-refractory thymoma and thymic carcinoma: an open-label phase 2 trial. Lancet Oncol 16 (2): 177-86, 2015.[PUBMED Abstract]
小児胸腺がん

European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumorsにより、2000年から2012年の間に胸腺がんの患者20人が確認された。[ 1 ]胸腺がんの患者20人中1人で完全切除が達成された。胸腺がん患者5人が生存していた。胸腺がん患者での5年全生存率（OS）は21.0％であった。

小児胸腺がんの治療

小児胸腺がんに対する治療法の選択肢には以下のものがある：

  1. 手術。 手術は治療の中心であり、すべての病変を切除するよう努めるべきである。[ 2 ]
  2. 放射線療法。 胸腺がんは放射線感受性が比較的高く、浸潤病変が切除不能または不完全切除の患者には、放射線療法が推奨される。[ 3 ]放射線量の推奨値は、小児の年齢および腫瘍浸潤範囲に基づく。断端が陰性またはそれに近い場合の制御には、総線量45～50Gyが推奨され、顕微鏡的に断端陽性では54Gy、bulky病変が残存する患者には60Gy以上の線量が推奨される。[ 4 ]
  3. 化学療法（胸腺腫に対して記述されたものと同じ）。 奏効率は胸腺がん患者では低いが、2年生存率は50％と高いことが報告されている。[ 5 ][ 6 ][ 7 ]
  4. スニチニブ。 難治性胸腺がんの成人患者を対象としたスニチニブのオープンラベル第II相試験で、部分奏効が胸腺がん患者の26％にみられ、胸腺がん患者の65％が安定に達した。[ 8 ]

（胸腺がんの治療に関する詳しい情報については、胸腺腫および胸腺がんの治療[成人]に関するPDQ要約を参照のこと。）

小児胸腺がんに対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所（NCI）が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である：

参考文献
  1. Stachowicz-Stencel T, Orbach D, Brecht I, et al.: Thymoma and thymic carcinoma in children and adolescents: a report from the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 51 (16): 2444-52, 2015.[PUBMED Abstract]
  2. Tomaszek S, Wigle DA, Keshavjee S, et al.: Thymomas: review of current clinical practice. Ann Thorac Surg 87 (6): 1973-80, 2009.[PUBMED Abstract]
  3. Cowen D, Richaud P, Mornex F, et al.: Thymoma: results of a multicentric retrospective series of 149 non-metastatic irradiated patients and review of the literature. FNCLCC trialists. Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer. Radiother Oncol 34 (1): 9-16, 1995.[PUBMED Abstract]
  4. National Comprehensive Cancer Network: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Thymomas and Thymic Carcinoma. Version 2.2018. Fort Washington, Pa: National Comprehensive Cancer Network, 2018 . Available online with free subscription. Last accessed June 04, 2019.[PUBMED Abstract]
  5. Loehrer PJ, Jiroutek M, Aisner S, et al.: Combined etoposide, ifosfamide, and cisplatin in the treatment of patients with advanced thymoma and thymic carcinoma: an intergroup trial. Cancer 91 (11): 2010-5, 2001.[PUBMED Abstract]
  6. Carlson RW, Dorfman RF, Sikic BI: Successful treatment of metastatic thymic carcinoma with cisplatin, vinblastine, bleomycin, and etoposide chemotherapy. Cancer 66 (10): 2092-4, 1990.[PUBMED Abstract]
  7. Stachowicz-Stencel T, Bien E, Balcerska A, et al.: Thymic carcinoma in children: a report from the Polish Pediatric Rare Tumors Study. Pediatr Blood Cancer 54 (7): 916-20, 2010.[PUBMED Abstract]
  8. Thomas A, Rajan A, Berman A, et al.: Sunitinib in patients with chemotherapy-refractory thymoma and thymic carcinoma: an open-label phase 2 trial. Lancet Oncol 16 (2): 177-86, 2015.[PUBMED Abstract]
小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。[ 1 ]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするため、以下に示す医療専門家の技術を集結したものである：

（小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。）

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。[ 2 ]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50％以上低下した。[ 3 ]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。（小児および青年のがん生存者における晩期合併症（晩期障害）の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関するPDQ要約を参照のこと。）

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。[ 4 ]米国の2002年希少疾患対策法（Rare Diseases Act of 2002）では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。

まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24％および米国で診断されるすべてのがんの約20％を占めていると推定される。[ 5 ][ 6 ]また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下に示すように国際的グループ間で統一されていない：

このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

これらの腫瘍に関する情報は、胸腺腫および胸腺がんの治療（成人）に関するPDQ要約など、成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。

参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.[PUBMED Abstract]
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.[PUBMED Abstract]
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.[PUBMED Abstract]
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.[PUBMED Abstract]
  7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.[PUBMED Abstract]
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.[PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed June 04, 2019.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点（10/02/2019）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

本要約が新たに追加された。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児胸腺腫および胸腺がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/thymoma/hp/child-thymoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。