患者さん向け 胸膜肺芽腫(PDQ®)

ご利用について

このPDQがん情報要約では、胸膜肺芽腫と呼ばれる小児肺がんの一種の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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胸膜肺芽腫とは

胸膜肺芽腫は、肺と胸膜(肺の外側と胸腔の内側を覆っている組織)から発生する、進行の速いまれな種類の小児がんです。また心臓、大動脈、肺動脈(心臓から肺に血液を送っている血管)、横隔膜(肺の下にある主要な呼吸筋)にも発生することがあります。胸膜肺芽腫は主に幼児に、典型的には5歳未満で発生します。

この図は、胸膜肺芽腫が発生することがある大動脈、肺動脈、肺、心臓、胸膜、横隔膜を示している。また左肺にあるがんも示している。

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胸膜肺芽腫は、肺の組織と胸膜(肺の外側と胸腔の内側を覆っている薄い層状の組織)から発生する、増殖の速いまれながんです。心臓、大動脈、肺動脈など左右の肺の間にある臓器や横隔膜(肺の下にある主要な呼吸筋)に発生することもあります。通常は乳児または幼児に発生します。

胸膜肺芽腫には4つの種類があります:

胸膜肺芽腫の原因とリスク因子

胸膜肺芽腫は、肺の細胞の挙動、特に成長して新しい細胞に分裂する過程での挙動が変化することによって発生します。そうした細胞の変化が生じる正確な原因は多くの場合、不明です。がんの発生の詳細については、がんとは何か(英語)をご覧ください。

リスク因子とは、疾患が発生する可能性を増大させるあらゆる要因のことです。DICER1遺伝子の変異またはDICER1症候群の家族歴がある小児は、胸膜肺芽腫のリスクが高い可能性があります。DICER1症候群は、甲状腺腫、大腸ポリープ、ならびに肺の内側を覆っている組織、卵巣、子宮頸部、精巣、腎臓、脳、および眼の腫瘍が生じることがある、まれな遺伝性疾患です。これらのリスク因子をもっている全ての小児が胸膜肺芽腫を発症するわけではありません。また、リスク因子が認められない小児が発症することもあります。

お子さんにリスクがあるかもしれないと思われる場合は、担当の医師に相談してください。

胸膜肺芽腫の小児に対する遺伝カウンセリング

小児に認められた胸膜肺芽腫がDICER1遺伝子の変異に関連した遺伝性疾患の一部であるかどうかは、家族歴だけでは明確にならない場合があります。遺伝カウンセリングでは、お子さんのがんが子孫に遺伝する可能性と遺伝子検査が必要かどうかを評価することができます。遺伝カウンセラーを始めとする特別な訓練を受けた医療専門職がお子さんの診断と家族歴について話し合うことで、以下のことを明らかにする手がかりを得ることができます:

遺伝カウンセラーはまた、結果についてご家族と話し合う方法を含めて、あなたがお子さんの遺伝子検査の結果に対処する手助けをすることもできます。他のご家族も遺伝子検査を受けるべきかどうかについて助言することもできます。

遺伝子検査の詳細については、遺伝性のがんリスクに対する遺伝子検査(英語)をご覧ください。

胸膜肺芽腫の症状

胸膜肺芽腫の症状は気道感染症と似ています。以下の症状がみられる場合は、お子さんの担当医に相談するべきです:

これらの症状は、胸膜肺芽腫以外の病態によって引き起こされることもあります。状況を把握する唯一の方法は、担当医の話を聞くことです。

胸膜肺芽腫を診断するための検査

小児に胸膜肺芽腫を示唆する症状がみられる場合、それらの原因ががんなのか、それとも別の問題なのかを医師が確認する必要があります。医師は症状がいつから始まり、どのくらいの頻度で起きているかを質問します。医師はまた、保護者に小児の病歴家族歴をたずね、身体診察を行います。それらの結果に応じて、ほかの検査を勧めることもあります。それらの検査の結果は、胸膜肺芽腫と診断された場合に保護者と担当医で治療計画を立てるのに役立ちます。

このほかに胸膜肺芽腫の診断に用いられることがある検査として、以下のものがあります:

胸部X線検査

X線は放射線の一種で、これを人の体を通して写真を撮影します。胸部X線検査は、胸部の臓器と骨の写真を撮影する検査法です。

CTスキャン

CTスキャンは、X線装置に接続したコンピュータを用いて胸部や腹部などの体内領域の精細な連続画像を作成する検査法です。様々な角度から画像が撮影され、それらを用いて組織と臓器の3次元画像が作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影とも呼ばれます。詳細については、CTスキャンとがん(英語)をご覧ください。

CT(コンピュータ断層撮影)スキャン:この図は、患者さんが横たわった台がCT装置内を水平に移動している間に体内領域の精細なX線写真が連続して撮影されている様子を示している。

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CT(コンピュータ断層撮影)スキャン。患者さんが台の上に横たわり、その台がCT装置の中を水平に移動する間に、体内の精細なX線画像が連続で撮影されます。

PET(陽電子放射断層撮影)スキャン

PETスキャンでは、少量の放射性グルコース(放射線を放出するブドウ糖)を静脈内に注射します。その後、PETスキャナが体の周りを回転して、グルコースが取り込まれた体内領域の精細なコンピュータ画像が作成されます。がん細胞は正常な細胞よりグルコースを多く取り込むことが多いため、得られた画像を用いて、体内にあるがん細胞を探すことができます。

PET(陽電子放射断層撮影)スキャン:この図は、患者さんが横たわった台がPETスキャナの中を水平に移動している様子を示している。

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PET(陽電子放射断層撮影)スキャン。患者さんが横たわった台がPETスキャナの中を水平に移動していきます。ヘッドレストと白いストラップは患者さんの動きを制止するためのものです。少量の放射性グルコース(ブドウ糖)を患者さんの静脈に注射してから、体内でグルコースが消費されている領域の画像をスキャナを用いて撮影します。がん細胞は正常な細胞よりもグルコースを多く取り込むため、この画像では腫瘍が周囲より明るく描き出されます。

MRI(磁気共鳴画像)検査

MRI検査は、磁気、電波、コンピュータを用いて頭部など体の一部分の精細な連続画像を作成する検査法です。この検査法は核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれます。

心エコー検査

心エコー検査は、周波数の高い音波(超音波)を心臓とその周辺の組織や臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法です。血液が心臓から送り出されるときの心臓や心臓弁の動きが動画として撮影されます。

超音波検査

超音波検査は、周波数の高い音波(超音波)を体内の組織や臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法です。このエコーを基にソノグラムと呼ばれる身体組織の画像が描出されます。

気管支鏡検査

気管支鏡検査は、気管の内部や肺の中の太い気道の内部を観察して、異常な領域がないか調べる検査法です。気管支鏡を鼻または口から気管と肺の中まで挿入します。気管支鏡とは、観察用のライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具のことです。組織のサンプルを採取するための器具が付いているものもあり、それで切除された組織は、顕微鏡での観察によってがんの徴候がないか調べられます。

胸腔鏡検査

胸腔鏡検査は、胸の内部(胸腔)を観察して異常な領域がないか調べる外科的な検査法です。その手術では、2つの肋骨の間を切開して、そこから胸腔鏡を胸の中に挿入します。胸腔鏡とは、観察用のライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具のことです。組織やリンパ節のサンプルを採取するための器具が付いているものもあり、それで切除された組織は顕微鏡での観察によってがんの徴候がないか調べられます。ときに食道または肺の一部も切除することがあります。胸腔鏡を特定の組織、臓器、リンパ節に到達させることができない場合には、開胸手術が行われることがあります。この手術では、胸部を開くために肋骨の間に大きな切開が施されます。

DICER1遺伝子検査

DICER1遺伝子検査は、血液または唾液のサンプルを用いてDICER1遺伝子の変異がないか調べる検査法です。

免疫組織化学検査

免疫組織化学検査は、抗体を利用して、患者さんから採取した組織のサンプルに特定の抗原(マーカー)が含まれていないか調べる検査法です。使用される抗体には通常、酵素や蛍光色素が連結されています。抗体が組織のサンプルに含まれる抗原に結合すると、酵素や色素が活性化して、顕微鏡で抗原を観察できるようになります。この検査は、がんの診断やがんの種類の判別を進める一助として用いられます。

セカンドオピニオンを受ける

小児のがんの診断を確定して治療計画を立てるにあたって、保護者はセカンドオピニオンを求めることができます。セカンドオピニオンを求めるときは、最初の担当医に医学的検査の結果と報告書を提供してもらい、それらを別の医師に見せる必要があります。2人目の医師は、遺伝子検査の報告書、病理報告書、スライド、検査画像を確認します。そして、最初の医師の見解に同意するか、治療計画の変更を提案したり、患者さんのがんについて新たな情報を提供したりします。

医師を選んでセカンドオピニオンを受けるプロセスの詳細については、医療機関を探す(英語)をご覧ください。セカンドオピニオンを提供できる医師や病院の情報については、NCIのCancer Information Serviceまで、チャット、電子メール、電話(英語とスペイン語に対応)でお問い合わせください。受診時に聞いておくとよい質問については、主治医に尋ねるべき質問(英語)をご覧ください。

胸膜肺芽腫の小児の治療を担う医療従事者

胸膜肺芽腫の治療は、小児がんの治療を専門とする小児腫瘍医が監督します。小児腫瘍医は、小児がんの治療に精通しつつ、同時に特定の医療分野も専門とする他の医療従事者と協力しながら治療に取り組んでいきます。その他の専門職としては以下のものがあります:

胸膜肺芽腫の治療法

小児の胸膜肺芽腫に対する治療法には様々なものがあります。保護者と担当のがん治療チームが協力して、治療法を決定します。がんの位置、年齢、全体的な健康状態など、数多くの要因が検討されます。

小児の治療計画では、腫瘍についての情報、治療の目標、治療選択肢、起こりうる副作用などが検討対象に含まれます。これは、治療に先立って担当の治療チームと今後の見通しを話し合う上で役に立ちます。実際の進め方については、NCIのがんの小児:ご両親のための手引き(英語)をご覧ください。

選択される可能性がある治療法としては以下のものがあります:

手術

胸膜肺芽腫では、その種類を問わず、がんがある肺葉全体を切除する手術が行われます。II型またはIII型の胸膜肺芽腫の患者さんでは、手術前に腫瘍を縮小させるために化学療法が行われることがあります。

肺葉切除術:この図は左右の肺の肺葉、気管、気管支、細気管支、リンパ節を示している。1つの肺葉にがんが認められる。切除対象になった肺の隣に切除された肺葉が示されている。

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肺葉切除術。肺葉の1つを切除します。

化学療法

化学療法は、薬剤を使用してがん細胞の増殖を阻止する治療法です。化学療法では、がん細胞を死滅させるか、がん細胞の分裂を停止させます。化学療法は、単独で行われることもあれば、放射線療法など他の治療法と併用されることもあります。胸膜肺芽腫に対する化学療法では、薬剤を静脈に注射します。この方法で投与すると、薬剤を血流に入れて、全身のがん細胞に到達させることができます。

胸膜肺芽腫の治療に使用される化学療法薬としては、以下のものがあります:

ここに挙げていない化学療法薬も使用されることがあります。

詳細については、化学療法によるがん治療(英語)をご覧ください。

臨床試験

臨床試験に参加することが選択肢の1つになる場合もあります。小児がんを対象とする臨床試験にはいくつかの種類があります。例えば、治療の臨床試験では、新しい治療法や既存の治療法の新しい利用方法を検証します。支持療法や緩和ケアの臨床試験では、生活の質を改善する方法が検討され、特にがんの影響やその治療による副作用がみられる人が対象になります。

臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。この検索では、がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて試験を絞り込むことができます。

詳細については、患者さんと介護者のための臨床試験情報(英語)をご覧ください。

胸膜肺芽腫の治療

胸膜肺芽腫の治療法としては以下のようなものがあります:

治療後にがんが再発した場合は、予想される経過と次に取ることができる対応について主治医から説明があります。治療の選択肢としては、がんを縮小させるものや、増殖をコントロールするものが考えられます。治療法がない場合は、がんの症状をコントロールするためのケアを受けることができ、それによりできるだけ快適に過ごすことができます。

胸膜肺芽腫の予後因子

子どもが胸膜肺芽腫と診断されると、多くの保護者は、そのがんの深刻度や生存の可能性を知りたくなるでしょう。がんがどのような経過をたどるかの見通しを予後といいます。予後は胸膜肺芽腫の種類、診断時にがんが他の部位に転移していたかどうか、がんが手術で完全に切除されたかどうかに影響を受けます。

治療に対する反応には個人差があり、大きな差がみられる場合もあります。小児のがん治療チームは、小児の予後について、最も的確に保護者と話すことができる立場にあります。

治療の副作用と晩期障害

がん治療は副作用を引き起こす可能性があります。起こりうる副作用は、受けている治療の種類、用量、体の反応によって異なります。注意すべき副作用とその対処法について、担当の治療チームとよく話をしてください。

がんの治療中に発生する副作用の詳細については、副作用(英語)のページをご覧ください。

がん治療による問題のうち、治療後6カ月以降に始まって月単位または年単位で続くものは、晩期合併症(晩期障害)と呼ばれます。がん治療の晩期合併症(晩期障害)には以下のようなものがあります:

晩期合併症(晩期障害)には治療やコントロールが可能なものもあります。治療によってお子さんに生じうる晩期合併症(晩期障害)について担当の医師とよく相談することが重要です。

フォローアップケア

治療を進めるにつれて、フォローアップ検査または定期検査が行われます。がんの診断のために行った検査の一部を、治療効果を確認する目的で再び行うこともあります。治療の継続、変更、中止などの決定がそれらの検査結果に基づいて判断されることもあります。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんが再発したかどうかを知ることができます。

子どものがんへの対処

小児ががんを発症すると、そのご家族全員に対してサポートが必要になります。この困難な時期には、保護者が自分自身のことに気を配ることも重要になります。担当の治療チームやご家族や地域の人々に助けを求めましょう。詳細については、小児がん患者さんのご家族のためにという記事と、がんの小児:ご両親のための手引き(英語)という冊子をご覧ください。

関連資料

小児がんに関するさらなる情報とがん全般に関するその他の資料については、以下をご覧ください:

本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児胸膜肺芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。詳しい情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service(CIS)(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

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本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Pleuropulmonary Blastoma. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: https://www.cancer.gov/types/lung/patient/child-pleuropulmonary-blastoma-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.

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