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このPDQがん情報要約では、小児感覚神経芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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小児感覚神経芽腫についての一般的な情報

感覚神経芽腫は鼻腔上部と頭蓋骨底部の組織に悪性（がん）細胞が発生する疾患です。

感覚神経芽腫は鼻腔の上部に位置する嗅神経の末端で発生します。嗅神経（嗅覚を感じる神経）は、脳の基底部に位置する骨に開いた多くの小さな穴を通って、嗅球まで延びています。感覚神経芽腫は嗅神経芽腫とも呼ばれます。

図は、嗅神経末端、嗅球、鼻腔、副鼻腔、脳など、感覚神経芽腫が発生しうる部位を示している。 — 感覚神経芽腫は鼻腔の上部に位置する嗅神経の末端に発生します。嗅神経（嗅覚を感じる神経）は、脳の基底部に位置する骨に開いた多くの小さな穴を通って、嗅球まで延びています。感覚神経芽腫は鼻腔から副鼻腔または周辺の組織へと拡がる場合があります。脳やその他の部位（図には示されていない）に転移することもあります。

感覚神経芽腫は成人と小児にみられます。感覚神経芽腫は極めてまれですが、小児と10代の患者さんの鼻腔にできるがんのなかでは最もよくみられます。本要約は、感覚神経芽腫の小児と10代の患者さんの治療について書かれたものです。

感覚神経芽腫の徴候や症状には鼻血や嗅覚の喪失などがあります。

これらに加え、別の徴候や症状が感覚神経芽腫により引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください：

感覚神経芽腫の診断には鼻腔を調べる検査法が用いられます。

担当医はお子さんの個人歴と家族歴をたずね、身体診察を行うことに加えて、以下の検査や手技を行うことがあります。

経鼻内視鏡検査：体内の臓器や組織を観察して異常な部分がないかを調べる検査法。柔軟なまたは硬い内視鏡を鼻から挿入します。内視鏡は、観察用のライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具のことです。組織のサンプルを採取するための器具が付いているものもあり、それで切除された組織は、病理医によって顕微鏡で観察され、疾患の徴候がないか調べられます。
MRI（磁気共鳴画像法）：磁気、電波、コンピュータを用いて、頭頸部などの精細な連続画像を作成する検査法。この検査法は核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
CTスキャン（CATスキャン）：頭頸部またはリンパ節など、体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法（CT）やコンピュータ体軸断層撮影法（CAT）とも呼ばれます。
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頭頸部のコンピュータ断層撮影（CTスキャン）。小児の患者さんは台の上に横たわり、この台がCTスキャナ内を水平に移動するうちに頭頸部のX線写真が連続で撮影されます。
PETスキャン（陽電子放射断層撮影）：体内の悪性腫瘍細胞を検出するための検査法。まず放射性ブドウ糖の溶液を少量だけ静脈内に注射します。その後、周囲を回転しながら体の内部を調べていくPETスキャナという装置を用いて、ブドウ糖が消費されている体内の領域を示す画像を作成していきます。悪性腫瘍細胞は、正常な細胞よりも活発でブドウ糖をより多く取り込む性質があるため、画像ではより明るく映し出されます。
生検：細胞や組織を採取する手技のことで、採取されたサンプルは病理医によって顕微鏡で観察され、がんの徴候がないか調べられます。
採取された細胞や組織のサンプルに対して、以下の検査が行われる場合があります：
- 免疫組織化学検査：抗体を利用して、患者さんから採取した組織のサンプルに含まれる特定の抗原（マーカー）を調べる臨床検査。使用される抗体には、通常、酵素や蛍光色素が結合されています。この抗体が組織サンプル内の特定の抗原に結合すると、酵素や色素が活性化し、顕微鏡で抗原を観察できるようになります。この種の検査はがんの診断に利用されるほか、各種のがんの違いを示すためにも用いられます。
- 遺伝子解析：細胞や組織を分析し、遺伝子や染色体の変化について調べる臨床検査。こうした変化は、その人が特定の疾患や病態を抱えている、あるいはそうしたリスクが高いことを示す徴候の可能性があります。
- 電子顕微鏡検査：高性能の顕微鏡で組織サンプルの細胞を調べ、細胞に特定の変化があるかどうかを調べる臨床検査。

特定の要因が予後（回復の見込み）に影響を及ぼします。

予後を左右する因子には以下のものがあります：

感覚神経芽腫の病期

感覚神経芽腫の診断後に、がん細胞が周辺領域や他の部位に転移しているかどうかを調べる検査が行われます。

がんが鼻腔付近の組織や体の他の部位に転移しているかどうかを調べるプロセスは、病期分類と呼ばれます。この過程で集められた情報を基にして病期が判定されます。がんの診断に使用された検査の結果は、しばしば病期分類にも用いられます。治療計画を立てるためには病期を把握しておくことが重要です。感覚神経芽腫の診断に用いられる検査に関する詳しい情報については、一般的な情報のセクションをご覧ください。

がんの拡がりを調べるために、以下の検査法と手技が用いられることがあります：

胸部X線検査：胸部の臓器と骨のX線検査。X線は放射線の一種で、これを人の体を通してフィルム上に照射すると、そのフィルム上に体内領域の画像が映し出されます。
PET-CTスキャン：PETスキャンとCTスキャンを同時に実施する検査法。この方法により、がんがあれば、発見される確率が高くなります。
- CTスキャン（CATスキャン）：胸部または腹部など、体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法（CT）やコンピュータ体軸断層撮影法（CAT）とも呼ばれます。
- PETスキャン（陽電子放射断層撮影）：体内の悪性腫瘍細胞を検出するための検査法。まず放射性ブドウ糖の溶液を少量だけ静脈内に注射します。その後、周囲を回転しながら体の内部を調べていくPETスキャナという装置を用いて、ブドウ糖が消費されている体内の領域を示す画像を作成していきます。悪性腫瘍細胞は、正常な細胞よりも活発でブドウ糖をより多く取り込む性質があるため、画像ではより明るく映し出されます。
穿刺吸引生検（FNA生検）：細い針を用いて、肥大したリンパ節から組織や体液を採取する検査法。切除された組織や体液は病理医が顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べます。

体内でのがんの拡がり方は3種類に分けられます。

がんは組織、リンパ系、血液を介して拡がります：

がんは発生した場所から体内の他の部位に拡がることがあります。

がんが体内の他の部位に拡がることを転移と呼びます。がん細胞は発生した場所（原発腫瘍）から分離し、リンパ系や血液を介して移動します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。例えば、感覚神経芽腫が肺に転移した場合、肺にできたがん細胞は、実際は感覚神経芽腫の細胞です。この疾患は転移性感覚神経芽腫であり、肺がんではありません。

感覚神経芽腫では以下の病期が用いられます：

A期

A期では、がんが鼻腔にのみ存在します。

B期

B期では、がんが鼻腔から副鼻腔に拡がっています。

C期

C期では、がんが副鼻腔から周辺の組織に拡がっています。

D期

D期では、がんが頸部のリンパ節、脳、骨髄、肺などの遠く離れた部位に転移しています。

小児感覚神経芽腫は治療後に再発することがあります。

このがんは治療後に、最初の発生部位や中枢神経系、またはリンパ節に再発する（再び現れる）ことがあります。

治療選択肢の概要

感覚神経芽腫の小児には様々な治療法が存在します。

その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

感覚神経芽腫の小児の治療では、小児がんの治療に精通した医師で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。

この疾患の治療は、小児腫瘍医（小児がんの治療を専門とする医師）が統括します。小児腫瘍医は、小児がんの治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の小児医療専門家と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門家が挙げられます：

標準治療として以下の3種類が用いられています：

手術

腫瘍を切除する手術は、感覚神経芽腫の主な治療法の1つです。

手術の際に確認できる全てのがんを切除した後に、患者さんによっては、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、化学療法や放射線療法が実施される場合があります。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんのある領域に放射線を照射する方法です。

化学療法

化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。

標的療法

標的療法とは、特定のがん細胞を認識し攻撃する性質をもった薬物などの物質を用いる治療法です。

標的療法は、再発した（再び現れた）小児感覚神経芽腫の治療法として研究されています。

小児感覚神経芽腫の治療は副作用を引き起こすことがあります。

がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用（英語）のページをご覧ください。

がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。がん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：

晩期合併症（晩期障害）には治療や制御することが可能なものもあります。治療によってお子さんに生じうる晩期合併症（晩期障害）について担当の医師とよく相談することが重要です。詳しい情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断のために実施される検査は、治療の効果を確認するために繰り返し行われることがあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化やがんの再発の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

A期感覚神経芽腫の治療