患者さん向け ランゲルハンス細胞組織球症の治療(PDQ®)

ご利用について

このPDQがん情報要約では、小児および成人ランゲルハンス細胞組織球症の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)についての一般的な情報

ランゲルハンス細胞組織球症は組織に損傷を与えることのあるがんの一種で、体内の1ヵ所以上の部位に病変を引き起こす場合もあります。

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)とは、LCH細胞で発生するまれながんです。LCH細胞は感染に抵抗する樹状細胞の一種です。発生したLCH細胞に突然変異(変化)が生じることがあります。こうした変異には、BRAFMAP2K1RASARAFの各遺伝子の変異などがあります。こうした変化はLCH細胞の急速な成長と増殖を招きます。それによってLCH細胞が体内の特定部位に蓄積し、組織を損傷したり、病変を形成したりする場合があります。

一般的に皮膚に発生するランゲルハンス細胞の疾患と、LCHは異なります。

LCHはあらゆる年代の人に発生しますが、幼児において最もよくみられます。小児のLCHに対する治療は、成人のLCHの治療とは異なります。小児のLCHに対する治療成人のLCHに対する治療については、本要約で項を分けて説明しています。

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

がんの家族歴がある人や両親のいずれかが特定の化学物質に曝されていた人は、LCHのリスクが高くなることがあります。

疾患が発生する危険性を増大させるものは全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。リスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。

LCHのリスク因子には、以下のものがあります:

LCHの徴候と症状は、疾患の部位により異なります。

これらに加え、別の徴候症状がLCHにより引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。以下のような問題があなたやお子さんに1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:

皮膚および爪の異常。

乳児のLCHは皮膚にのみ影響を及ぼすことがあります。一部の症例では、皮膚だけに生じたLCHが数週~数ヵ月にわたって悪化し、高リスクの多系統型LCHになることがあります。

乳児のLCHでは、皮膚に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

小児および成人のLCHでは、皮膚と爪に影響を及ぼす以下のような徴候や症状がみられることがあります:

LCHでは、口に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

LCHでは、骨に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

耳や目の周辺に位置する骨にLCH病変がみられる小児は、尿崩症や他の中枢神経系疾患のリスクが高くなっています。

リンパ節と胸腺

LCHでは、リンパ節胸腺に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

内分泌系

LCHでは、下垂体に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

LCHでは、甲状腺に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

LCHでは、眼に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

中枢神経系(CNS)

LCHでは、CNS(脳と脊髄)に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

これらの徴候や症状は、CNSの病変やCNS神経変性症候群により引き起こされることがあります。

肝臓と脾臓

LCHでは、肝臓脾臓に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

LCHでは、に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

骨髄

LCHでは、骨髄に以下のような徴候や症状がみられることがあります:

LCHの発見と診断には、LCHが発生している臓器や器官系を調べる検査法が用いられます。

LCHやそれにより引き起こされる病態の有無を発見、診断するには以下の検査法や手技が用いられます:

特定の要因が予後(回復の見込み)や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

皮膚、骨、リンパ節、下垂体などの臓器で発生したLCHは、通常は治療により改善するため、「低リスク」と呼ばれます。これに対して、脾臓、肝臓、骨髄のLCHは、治療が困難で「高リスク」と呼ばれます。

予後回復の見込み)と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります:

LCHの病期

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)には、病期分類システムがありません。

がんの拡がりの程度は、通常は病期で表現されます。LCHには、病期分類システムがありません。

LCHの治療法は、LCH細胞が認められる体内の部位とLCHが低リスクまたは高リスクのどちらであるかに基づいて決定されます。

LCHは影響が及んでいる器官系の数に応じて、単一系統型疾患または多系統型疾患に分類されます。

LCHは、低リスク臓器または高リスク臓器に影響を及ぼします:

1歳までの乳児のLCHは、治療を実施しなくても消失することがあります。

再発LCH

再発ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)とは、治療後に再発した(再び現れた)がんのことです。再発は、同じ部位に起こることもあれば、他の部位に起こることもあります。再発は、骨、耳、皮膚、下垂体によく起こります。LCHは治療を中止してから1年後に再発することがよくあります。LCHの再発は、再活性化とも呼ばれます。

LCHの治療選択肢の概要

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)の患者さんには様々な治療法が存在します。

LCHの患者さんは様々な治療を受けることができます。その中には標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がん患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。可能であれば、患者さんは臨床試験に登録し、新しいLCH治療法を受けるとよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

臨床試験は米国各地で行われています。現在進行中の臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。治療法の選択では、患者さんとご家族に医療チームが加わって最適な治療法を決定していくのが理想的です。

小児のLCHの患者さんには、小児がんの治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が立てられるべきです。

この疾患の治療は小児腫瘍医(小児がんの治療を専門とする医師)が統括します。小児腫瘍医は、小児LCH患者の治療に精通した他の小児科医療提供者や特定の医療分野を専門とする医療提供者と協力して治療に取り組みます。具体的には以下のような専門医や専門家が挙げられます:

ランゲルハンス細胞組織球症の治療は副作用を引き起こすことがあります。

がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用(英語)のページをご覧ください。

がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症(晩期障害)と呼ばれます。がん治療の晩期合併症(晩期障害)には以下のようなものがあります:

晩期合併症(晩期障害)には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。(詳しい情報については、PDQ小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関する要約をご覧ください。)

多系統型LCHの患者さんの多くに、治療または疾患自体によって引き起こされる晩期合併症(晩期障害)がみられます。このような患者さんでは、長期にわたって生活の質(QOL)に影響する健康問題を抱えることがよくあります。

標準治療として以下の9種類が用いられています:

化学療法

化学療法は、薬物を用いてがん細胞を殺傷したり分裂を阻害したりすることにより、がん細胞の増殖を阻止するがん治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。一方、皮膚上や脳脊髄液内、臓器内、もしくは腔などの体内に薬剤を直接投与する化学療法では、薬はその領域にあるがん細胞に集中的に作用します(局所化学療法)。

LCHの治療では、化学療法薬を注射または経口で投与するか皮膚に塗布します。

手術

手術により、LCHの病変と周辺の健康な組織を少量だけ切除することがあります。掻爬キューレット(スプーン状の鋭い器具)を用いて骨からLCH細胞をこすり取る手術法です。

肝臓や肺の損傷が重度である場合は、臓器全体を摘出し、ドナーから提供された健康な肝臓や肺に置き換えることがあります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんに放射線を照射する方法です。LCHでは、特殊なランプを用いて、LCHの皮膚病変に中波長紫外線(UVB)を照射することがあります。

光線力学療法

光線力学療法は、薬物や特定のレーザー光線を使用してがん細胞を殺傷するがん治療法です。光に曝されると活性化する薬物を静脈に注射します。この薬物は正常な細胞よりもがん細胞に多く集まります。LCHの治療では、レーザー光線を皮膚に照射すると、薬物が活性化してがん細胞を殺傷します。光線力学療法は正常な組織にほとんど損傷を与えません。光線力学療法を受けている患者さんは、長時間にわたって日光に曝されないようにします。

光線力学療法の一種でソラレン長波長紫外線療法(PUVA)と呼ばれる治療法では、患者さんにソラレンという薬物を投与した後、皮膚に直接、長波長紫外線を照射します。

免疫療法

免疫療法は、患者さんの免疫系を利用して、がんを攻撃する治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながんの治療法は生物療法や生物学的療法とも呼ばれます。免疫療法にはいくつかの種類があります:

標的療法

標的療法とは、正常な細胞には害を及ぼすことなくLCH細胞だけを認識し攻撃する性質をもった薬物やその他の物質を用いる治療法です。メシル酸イマチニブは、チロシンキナーゼ阻害薬と呼ばれる標的療法薬の一種です。血液幹細胞が、がん細胞になりうる樹状細胞に変化するのを阻止します。 BRAF遺伝子に変異(変化)が生じている細胞に影響を及ぼす他の種類のキナーゼ阻害薬ベムラフェニブ and ダブラフェニブなど)がLCHの治療に使用されています。

その他の薬物療法

他に以下の薬剤もLCHの治療に使用されます:

幹細胞移植

幹細胞移植は、化学療法を実現する手段で、このようなLCHの治療によって破壊された造血細胞を外部から補充します。まず患者さん自身またはドナーから採取した血液や骨髄から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、それを凍結保存しておきます。そして化学療法の終了後に、保存していた幹細胞を解凍して、これを点滴によって患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

経過観察

経過観察とは、徴候症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わずに患者さんの状態を注意深く監視していくことです。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんは治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。

LCHの治療を中止すると、新たな病変が発生したり、古い病変が再発したりすることがあります。

多くのLCHの患者さんは、治療により状態が改善します。しかし、治療を中止すると、新たな病変が発生したり、古い病変が再発したりすることがあります。この再発は再活性化と呼ばれ、治療の中止後1年以内に起こる場合があります。多系統型の疾患の患者さんは再活性化を起こす可能性が高くなります。再活性化がよくみられる部位は骨、耳、皮膚です。尿崩症を発症することもあります。反対に再活性化があまりみられない部位は、リンパ節、骨髄、脾臓、肝臓、肺です。数年の間に何度も再活性化が起こる患者さんもいます。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

再活性化のリスクがあるため、LCHの患者さんは長年にわたって経過観察を受けるべきです。LCHの診断のために実施された検査の中には、繰り返し行われるものもあります。こうした検査では、治療がうまく効果を上げているか、もしくは新しい病変が発生していないかどうかを調べます。繰り返し行われる検査には以下のものがあります:

その他に必要となりうる検査には以下のものがあります:

こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんの再発(再び現れること)の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

小児LCHの治療選択肢

以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。

小児の低リスク疾患の治療

皮膚病変

小児ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)による皮膚病変の治療法には以下のようなものがあります:

重度の発疹、痛み、潰瘍、出血がみられる場合には、以下のような治療法があります:

骨やその他の低リスク臓器に生じた病変

小児LCHによる骨病変が、頭蓋骨の前方、側方、後方のいずれか、または他の単一の骨に発生した場合には以下のような治療法があります:

耳や目の周辺の骨に発生した小児LCH病変を治療して、尿崩症や他の長期的な問題のリスクを低減します。治療法には以下のようなものがあります:

小児の脊椎や大腿骨に生じたLCH病変の治療法には以下のようなものがあります:

複数の骨病変に対する治療法には、以下のものがあります:

皮膚病変、リンパ節病変、尿崩症のいずれかと、複数の骨病変がともにみられる場合の治療法には以下のようなものがあります:

CNS病変

小児LCH中枢神経系(CNS)病変に対する治療法には以下のようなものがあります:

LCHによるCNS神経変性疾患の治療法には以下のようなものがあります:

小児の高リスク疾患の治療

小児LCHにおける多系統型の病変脾臓肝臓骨髄などの臓器や部位に認められる場合は、以下の治療法が考えられます:

再発、難治性、進行性の小児LCHの治療選択肢

再発LCHは、治療後しばらくの間は検出されず、後になって再び現れたがんです。難治性LCHは、治療により改善しないがんです。進行性LCHは、治療中にも進行し続けるがんです。

再発、難治性、進行性の低リスクLCHの治療法には以下のようなものがあります:

再発、難治性、進行性の高リスク多系統型LCHの治療法には以下のようなものがあります:

再発、難治性、進行性の小児LCHの治療法として、以下のものが研究されています:

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

成人LCHの治療選択肢

以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。

成人のランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は、小児のLCHによく似ており、発生する臓器や器官系は小児の場合と同様です。そうした臓器や器官系には、内分泌系中枢神経系肝臓脾臓骨髄消化管などが含まれます。成人の場合、単一系統型疾患としてのLCHが最もよく認められる部位はです。肺に発生するLCHは、喫煙している若年の成人に多くみられます。また、成人のLCHは骨または皮膚にもよくみられます。

小児と同じく、LCHの徴候と症状は、発生部位により異なります。LCHの徴候と症状については、一般的な情報のセクションをご覧ください。

LCHの発見と診断には、LCHが発生している臓器や器官系を調べる検査法が用いられます。LCHの診断に使用される検査と手技については、一般的な情報のセクションをご覧ください。

成人の場合、効果的な治療法についての情報が充実していません。場合によっては、情報源が1人の成人か同種類の治療を受けた成人のグループに対する診断や治療、フォローアップの報告のみであることもあります。

成人の肺のLCHに対する治療選択肢

成人のに生じたLCHに対する治療法には、以下のものがあります:

肺のLCHは、治療を施さなくても解消したり、悪化しなかったりする場合があります。

成人の骨のLCHに対する治療選択肢

成人の骨にのみ影響を及ぼしているLCHに対する治療法には、以下のものがあります:

成人の皮膚のLCHに対する治療選択肢

成人の皮膚にのみ影響を及ぼしているLCHに対する治療法には、以下のものがあります:

成人の皮膚と他の器官系に影響を及ぼしているLCHには、以下の治療法があります:

成人の単一系統LCHと多系統LCHに対する治療選択肢

、骨、皮膚のいずれも侵していない成人の単一系統型と多系統型の病変に対する治療法には以下のものがあります:

成人LCHの臨床試験についての詳細は、Histiocyte Societyのウェブサイト(英語)をご覧ください。

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

ランゲルハンス細胞組織球症についてさらに学ぶために

米国国立がん研究所が提供しているランゲルハンス細胞組織球症の治療に関する詳しい情報については、以下をご覧ください:

小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください:

本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児および成人ランゲルハンス細胞組織球症の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service(CIS)(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

本要約の使用許可について

PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。

本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Langerhans Cell Histiocytosis Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389196]

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