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このPDQがん情報要約では、小児星細胞腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 小児神経膠腫（星細胞腫を含む）
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神経膠腫（グリオーマともいいます）とは、中枢神経系（脳と脊髄のこと）の神経膠細胞（グリア細胞ともいいます）から発生する一群の腫瘍のことです。神経膠細胞は、脳の神経細胞（ニューロンともいいます）を支えて保護している細胞です。神経膠細胞は、神経細胞を所定の位置に保持するとともに、神経細胞に栄養と酸素を届け、感染症などの疾患から神経細胞を保護する役割を果たしています。神経膠腫は中枢神経系のどの領域にも発生する可能性があり、悪性度が低い場合（低悪性度）と悪性度が高い場合（高悪性度）があります。
ほかの種類の腫瘍が神経膠細胞や神経細胞から発生することもあります。神経細胞腫瘍は、神経細胞で構成されるまれな腫瘍です。グリア神経細胞腫瘍は、神経細胞と神経膠細胞（グリア細胞）が混在する腫瘍です。神経細胞腫瘍とグリア神経細胞腫瘍は、どちらもまれな低悪性度の腫瘍で、神経膠腫と同様に治療されます。
がんは小児ではまれですが、脳腫瘍は小児がんの中で白血病に次いで2番目に多くみられる種類のがんです。
神経膠腫は中枢神経系のうちの以下の部位に多くみられます：
脳の解剖図。テント上領域（脳の上部）には、大脳、側脳室、第三脳室（青色は髄液）、脈絡叢、松果体、視床下部、下垂体、視神経が含まれます。後頭蓋窩/テント下領域（脳の下部後方）には、小脳、視蓋、第四脳室、脳幹（中脳、脳橋、髄質）が含まれます。頭蓋と髄膜で脳と脊髄を保護しています。 神経膠腫、神経細胞腫瘍、およびグリア神経腫瘍の種類
星細胞腫は小児で最も多く診断されている種類の神経膠腫です。星細胞と呼ばれる星のような形をした神経膠細胞から発生します。星細胞腫は中枢神経系のどこにでも発生する可能性があります。
視路神経膠腫は、神経線維腫症1型（NF1）と呼ばれる遺伝性疾患の小児で発生することがある低悪性度（増殖が遅い）神経膠腫の一種です。
星細胞腫、その他の神経膠腫、神経細胞腫瘍、およびグリア神経細胞腫瘍には、以下のものなど、数多くの種類があります：
びまん性内在性橋膠腫（DIPG）は、脳幹に発生する高悪性度神経膠腫の一種で、小児期に最もよく発生します。詳細については、びまん性内在性橋膠腫をご覧ください。
上衣腫は、神経膠細胞から発生する別の種類の腫瘍ですが、治療法は神経膠腫と異なります。詳細については、小児上衣腫をご覧ください。
小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の原因とリスク因子
神経膠腫は、神経膠細胞の挙動、特に成長して新しい細胞に分裂する過程での挙動が変化することによって発生します。そうした細胞の変化が生じて神経膠腫の発生に至る正確な原因は多くの場合、不明です。がんの発生の詳細については、がんとは何か（英語）をご覧ください。
リスク因子とは、疾患が発生する可能性を増大させるあらゆる要因のことです。リスク因子がある小児全員が神経膠腫を発症するわけではなく、また、リスク因子が認められない小児に神経膠腫が発生することもあります。神経膠腫のリスク因子である可能性がある遺伝性疾患としては以下のものがあります：
お子さんに神経膠腫のリスクがあるかもしれないと思われる場合は、担当の医師に相談してください。
小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の症状
小児神経膠腫の症状は以下の要因によって変わります：
何の症状も引き起こさない腫瘍もあれば、中枢神経系内での位置に応じた症状を引き起こす腫瘍もあります。以下の症状が1つでもみられる場合は、お子さんの担当医に相談するべきです：
これらの症状は、小児神経膠腫以外の病態によって引き起こされることもあります。状況を把握する唯一の方法は、担当医の話を聞くことです。
小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の診断に用いられる検査
小児に神経膠腫など中枢神経系腫瘍を示唆する症状がみられる場合、それらの原因ががんなのか、それとも別の病態なのかを医師が確認する必要があります。医師は症状がいつから始まり、どのくらいの頻度で起きているかを質問します。医師はまた、保護者に小児の病歴と家族歴をたずね、神経学的検査を含む身体診察を行います。それらの結果に応じて、中枢神経系腫瘍があるかを調べるための検査を勧めることもあります。
神経膠腫、神経細胞腫瘍、またはグリア神経細胞腫瘍の診断には、以下のような検査法が用いられます：その結果は、保護者と担当医が治療の計画を立てる際にも役立ちます。
場合によりガドリニウムを使用するMRI（磁気共鳴画像）検査
MRI検査は、磁気、電波、コンピュータを用いて脳と脊髄の精細な連続画像を作成する検査法です。ときに、まずガドリニウムと呼ばれる物質を静脈内に注射します。ガドリニウムにはがん細胞の周辺に集まる性質があるため、撮影された画像ではがん細胞が明るく映し出されます。この検査法は核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。MRI検査と同時に磁気共鳴スペクトロスコピー（MRS）を行って、脳組織の化学的な組成を調べることもあります。
MRI（磁気共鳴画像）スキャン。患者さんが台の上に横たわり、その台がMRI装置の中を水平に移動する間に、体内の精細な画像が連続で撮影されます。台の上で患者さんがとる姿勢は、撮影する体の部位によって異なります。 免疫組織化学検査
免疫組織化学検査は、抗体を利用して、患者さんから採取した組織のサンプルに含まれる特定の抗原（マーカー）を調べる臨床検査です。使用される抗体には通常、酵素や蛍光色素が連結されています。この抗体が組織サンプル内の特定の抗原に結合すると、酵素や色素が活性化し、顕微鏡で抗原を観察できるようになります。この種の検査は、がんの診断やがんの種類の判別を進める一助として用いられます。MIB-1検査は、腫瘍の組織にMIB-1と呼ばれる抗原がないかを調べる免疫組織化学検査の一種です。これにより腫瘍の増殖の速さが判明することがあります。
分子生物学的検査
分子生物学的検査は、組織、血液、骨髄のサンプルに特定の遺伝子、蛋白、その他の分子が含まれていないか調べる検査法です。分子生物学的検査では、脳腫瘍の原因になったり発生の可能性を高めたりする遺伝子や染色体の変化がないかも調べます。さらに、治療計画を立てたり、治療がどのくらい効いているかを調べたり、予後を判定したりするためにも用いられます。
Molecular Characterization Initiativeという団体は、特定の種類のがんと新たに診断された小児、青年、および若年成人を対象として、無料の分子生物学的検査を提供しています。このプログラムは、NCIの小児がんデータイニシアチブ（Childhood Cancer Data Initiative）を通じて提供されています。詳細については、Molecular Characterization Initiativeについて（英語）をご覧ください。
神経膠腫を診断して場合により摘出する手術
神経膠腫を診断して場合により腫瘍の全体または一部を切除する手術を行うことがあります。この手術では、外科医が頭蓋骨の一部を切除して、そこから腫瘍を取り除きます。ときには、外科医が腫瘍の位置を特定して切除するための情報を得るために、手術中に画像検査を行うこともあります。病理医が腫瘍を顕微鏡で観察します。ここでがん細胞が発見された場合は、そのまま手術を継続して、安全を確保できる範囲で可能な限り腫瘍を切除します。通常は、切り取っていた頭蓋骨の一部を手術後に元の位置に戻します。
開頭術。頭蓋骨に開口部を設け、頭蓋骨の一部を切除して脳の一部を露出させます。 ときに、腫瘍が切除困難な場所に発生することがあります。腫瘍を切除することで重度の身体面、感情面、または学習面の問題が生じる可能性がある場合は、生検を行って、生検後にさらに治療を行います。
神経線維腫症1型と呼ばれるまれな遺伝性疾患がある小児では、視覚を制御している脳領域に視路神経膠腫と呼ばれる低悪性度神経膠腫が発生するリスクがある場合があります。それらの小児では腫瘍の診断に生検が必要ない場合があります。腫瘍が増殖せず、症状がみられなれければ、腫瘍を切除する手術が必要ない場合もあります。
セカンドオピニオンを受ける
小児の診断を確定して治療計画を立てるにあたって、保護者はセカンドオピニオンを求めることができます。セカンドオピニオンを求めるときは、最初の担当医に医学的検査の結果と報告書を提供してもらい、それらを別の医師に見せる必要があります。2人目の医師は、病理報告書、スライド、検査画像を確認します。そして、最初の医師の見解に同意するか、アプローチの変更や別のアプローチを提案したり、患者さんのがんについて新たな情報を提供したりします。
医師を選んでセカンドオピニオンを受けるプロセスの詳細については、がん治療の医療機関を探す（英語）をご覧ください。セカンドオピニオンを提供できる医師や病院の情報については、NCIのCancer Information Serviceまで、チャット、電子メール、電話（英語とスペイン語に対応）でお問い合わせください。受診時に聞いておくとよい質問については、がんについて主治医に尋ねるべき質問（英語）をご覧ください。
小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の病期と悪性度
がんの拡がりの程度を調べるプロセスを病期診断といい、その結果は治療計画や予後予測の参考情報としてしばしば用いられます。小児神経膠腫には病期分類のシステムがありませんが、腫瘍の悪性度が用いられています。腫瘍の悪性度分類は世界保健機関（WHO）の基準に基づいています。
腫瘍の悪性度とは、顕微鏡で観察したときにがん細胞がどの程度異常に見えるか、腫瘍が中枢神経系の中で増殖して拡がる速さはどの程度か、治療後に再発する可能性はどれくらい高いかを表す指標です。
神経膠腫の悪性度は、4つの段階に分けられていますが、たいていは低悪性度（グレードIまたはII）と高悪性度（グレードIIIまたはIV）の2つに分類されます：
小児神経膠腫は通常、体の他の部位には転移しません。
再発神経膠腫
神経膠腫が治療後に再発すると、再発神経膠腫と呼ばれます。神経膠腫は最初に腫瘍が発見された部位に再発することもあれば、脳や脊髄のほかの部位に再発することもあります。がんの再発の有無と再発した部位を明らかにするために検査を行います。再発神経膠腫に対して行われる治療法は、再発が起きた部位に応じて異なります。
ときには低悪性度神経膠腫が高悪性度神経膠腫として再発することもあります。高悪性度神経膠腫は、がんが最初に発生した部位や脳または脊髄のほかの部位に3年以内に再発することが多いです。
進行性の小児神経膠腫とは増殖、拡がり、悪化を続けるがんのことです。進行性であることは、もはやがんが治療に反応しなくなったことを意味している場合があります。
小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の治療法
小児と青年の神経膠腫に対する治療法には様々な治療法があります。保護者と担当のがん治療チームが協力して、治療法を決定します。小児の全体的な健康状態や、腫瘍の悪性度、がんが新たに診断されたものかそれとも再発したものかなど、数多くの要因が検討されます。
治療は小児がんの治療を専門とする小児腫瘍医が監督します。小児腫瘍医は、小児脳腫瘍の治療に精通しつつ、同時に特定の医療分野を専門とする他の医療従事者と協力しながら治療に取り組んでいきます。その他の専門職としては以下のものがあります：
小児の治療計画では、がんについての情報、治療の目標、治療選択肢、起こりうる副作用などが検討対象に含まれます。これは、治療に先立って担当のがん治療チームと今後の見通しを話し合う上で役に立ちます。実際の進め方については、NCIのがんの小児：ご両親のための手引き（英語）というダウンロード可能な小冊子をご覧ください。
手術
本要約の小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の診断に用いられる検査のセクションで述べているように、小児神経膠腫の診断と治療には手術が用いられます。手術後には、MRI（磁気共鳴画像）検査を行って、がん細胞が残存していないかどうかを調べます。がん細胞がみつかった場合は、以下の要因に応じて追加の治療法を決定します：
手術時に視認できるがんを全て切除した場合も、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、化学療法や放射線療法が行われることがあります。このようにがんの再発リスクを減らすために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。
神経膠腫の小児では、ときに脳や脊髄の周囲を満たしている液体が増加していることがあります。その場合、シャント（細長い管）を脳室（液体で満たされた脳内の空間）から体内の他の部分（通常は腹腔）まで、皮膚の下を通して留置する手術が必要になることがあります。このシャントを通して、脳内に過剰にたまった液体を体内の他の部分に送って、そこで体に吸収されるようにします。そうすることで液体の量が減り、脳や脊髄にかかっている圧力が低下します。このプロセスを髄液シャントといいます。
髄液シャント（細長い管）により、脳内に過剰にたまった液体を体内の他の部分に送って、そこで体に吸収されるようにします。シャントは脳室（液体で満たされた脳内の空間）から体内の他の部分（通常は腹腔）まで、皮膚の下を通して留置されます。シャントには髄液の流れを制御する弁が付いています。 経過観察
経過観察とは、徴候や症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わないか追加の治療を行わずに、患者さんの状態を注意深くモニタリングしていくことです。経過観察は以下の場合に選択されることがあります：
化学療法
化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法は単独で行われることもあれば、放射線療法など他の治療法と併用されることもあります。
神経膠腫の治療では、化学療法の薬剤を口から投与するか、静脈に注射します。この方法で投与すると、薬剤を血流に入れて、全身のがん細胞に到達させることができます。使用されることがある化学療法の薬剤としては以下のものがあります：
これらの薬剤を組み合わせて使用することもあります。ここに挙げていない化学療法薬も使用されることがあります。
詳細については、化学療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。神経膠腫の治療としては外照射療法が用いられることがあります。この種の治療では、体外に設置された装置を用いて、がんがある部分に放射線を照射します。放射線療法は単独で行われることもあれば、化学療法など他の治療と併用されることもあります。
外照射療法を特殊な方法で行うことで、周辺の正常組織に対する放射線による傷害を避けられる可能性があります。そのような種類の放射線療法としては以下のものがあります：
放射線療法をどのように行うかは、腫瘍の種類と脳や脊髄の中での腫瘍の発生部位に応じて異なります。
脳に対する放射線療法は、小児の成長や発育に影響を及ぼすことがあり、特に幼い小児では影響が出やすいです。3歳未満の小児には、代わりに化学療法を行って、放射線療法の実施を遅らせたり、放射線療法の必要性を減らしたりすることがあります。NF1を合併している患者でも、二次がんのリスクが高い可能性があるため、放射線療法の実施を遅らせることがあります。
詳細については、がんの外照射療法（英語）および放射線療法の副作用（英語）をご覧ください。
分子標的療法
分子標的療法は、薬剤またはその他の物質を使用して、がん細胞の増殖や進展に関わる特定の酵素、蛋白、その他の分子の作用を阻害する治療法です。
神経膠腫の治療に用いられているか現在研究段階にある分子標的療法としては、以下のものがあります：
詳細については、分子標的療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
臨床試験
治療法の臨床試験とは、がんの患者さんを対象として、既存の治療法を改良したり、新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて、臨床試験を検索することができます。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
詳細については、患者さんと介護者のための臨床試験情報（英語）をご覧ください。
免疫療法
免疫療法は、体の免疫系ががんに対抗するのを助ける治療法です。
神経膠腫の治療を目的として以下の治療法が研究されています：
免疫療法ががんに対してどのように作用するかや、どのように投与されるか、起こりうる副作用の詳細については、免疫療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
新たに診断された小児低悪性度神経膠腫、星細胞腫、神経細胞腫瘍、およびグリア神経細胞腫瘍の治療
中枢神経系腫瘍がある神経線維腫症1型の小児、視路神経膠腫の小児、および別の健康上の問題で画像検査を受けた際に腫瘍が発見された小児には、経過観察（待機療法）を行うことがあります。これらの小児は、徴候や症状が出現ないし変化するか、腫瘍が増殖するまで、治療を受けないでいることができます。
結節性硬化症の小児では、脳に上衣下巨細胞星細胞腫（SEGA）と呼ばれる悪性度の低い腫瘍が発生することがあります。手術の代わりに、腫瘍の縮小を目的としてエベロリムスまたはシロリムスによる分子標的療法が用いられることがあります。
低悪性度神経膠腫と診断された小児には、腫瘍の位置に応じた治療が行われます。通常、最初の治療は手術です。手術後にはMRI検査を行って、腫瘍の残存がないか調べます。手術で腫瘍が完全に取り除かれた場合は、それ以上の治療は必要ない可能性があり、注意深い経過観察が行われます。
手術後に腫瘍が残存している場合は、以下のような治療法があります：
これらの治療法の詳細については、小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の治療法をご覧ください。
進行性または再発の小児低悪性度神経膠腫、星細胞腫、神経細胞腫瘍、およびグリア神経細胞腫瘍の治療
小児の神経膠腫、星細胞腫、グリア神経細胞腫瘍、および神経細胞腫瘍は進行性や再発の場合があります。再発は同じ領域に起こる場合が最も多いですが、脳内の他の領域に転移する場合もあります。さらなるがん治療を開始する前に、画像検査、生検、または手術を行って、がんの有無と、あればその量と悪性度を明らかにします。
進行性または再発の小児低悪性度神経膠腫、星細胞腫、神経細胞腫瘍、およびグリア神経細胞腫瘍の治療法には以下のようなものがあります：
これらの治療法の詳細については、小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の治療法をご覧ください。
小児高悪性度神経膠腫の治療
新たに診断された高悪性度神経膠腫の小児に対する治療法には以下のようなものがあります：
これらの治療法の詳細については、小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の治療法をご覧ください。
再発した小児高悪性度神経膠腫の治療
再発した高悪性度神経膠腫の小児に対する治療法には以下のようなものがあります：
これらの治療法の詳細については、小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の治療法をご覧ください。
小児神経膠腫（星細胞腫を含む）の予後と予後因子
子どもが神経膠腫と診断されると、多くの保護者は、そのがんの深刻度や生存の可能性を知りたくなるでしょう。がんがどのような経過をたどるかの見通しを予後といいます。
予後は以下のような数多くの要因に左右されます：
低悪性度神経膠腫、星細胞腫、神経細胞腫瘍、またはグリア神経細胞腫瘍の小児では、腫瘍を手術で切除できる場合、予後が比較的良好です。
高悪性度神経膠腫の小児では予後が不良です。高悪性度神経膠腫と診断された小児の一部、特に1歳未満の乳児では、特定の融合遺伝子をもった腫瘍がみられることがあります。腫瘍にそれらの遺伝子変化がみられる高悪性度神経膠腫の乳児は、高悪性度神経膠腫の年長児と比べて予後が良好である場合があります。
治療後に再発した神経膠腫での予後と治療法は、治療が終了してから神経膠腫が再発するまでの期間の長さによって異なります。
治療に対する反応には個人差があり、大きな差がみられる場合もあります。保護者が子どもの予後について知りたい場合は、担当のがん治療チームと話をするのが最善です。
腫瘍による影響と治療による副作用
腫瘍により引き起こされる徴候や症状は、診断前から始まって月単位や年単位で続くことがあります。治療が終わっても腫瘍による徴候や症状がなくならない場合は、担当の医師とよく話をする必要があります。
がんの治療中に発生する副作用の詳細については、副作用（英語）のページをご覧ください。
がん治療による問題のうち、治療後6カ月以降に始まって月単位または年単位で続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。がん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
晩期合併症（晩期障害）には治療やコントロールが可能なものもあります。がん治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。詳細については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。
フォローアップケア
治療を進めるにつれて、フォローアップ検査または定期検査が行われます。がんの診断のために行った検査の一部を、治療効果を確認する目的で再び行います。治療の継続、変更、中止などの決定がそれらの検査結果に基づいて判断されることもあります。
治療が終わってからも、MRI検査を継続して定期的に行っていきます。MRI検査の結果から、患者さんの状態の変化や神経膠腫が再発したかどうかを知ることができます。MRI検査で脳内に腫瘤が認められた場合は、生検を行って、それが死んだ腫瘍細胞で構成されているのか、新しいがん細胞が増殖しているのかを調べることがあります。
視路神経膠腫に対する治療として放射線療法を受けた小児では、視覚に変化が起こるリスクがあります。そのような変化がみられる可能性が最も高い時期は、放射線療法を受けてから2年間です。腫瘍の増殖がお子さんの視覚に及ぼす影響が治療中、そして治療後も綿密に追跡されます。
子どものがんへの対処
小児ががんを発症すると、そのご家族全員に対してサポートが必要になります。この時期には、保護者が自分自身のことに気を配ることも重要になります。担当の治療チームやご家族や地域の人々に助けを求めましょう。詳細については、小児がん患者さんのご家族のためにとがんの小児：ご両親のための手引き（英語）という記事をご覧ください。
関連資料
小児がんに関するさらなる情報とがん全般に関するその他の資料については、以下をご覧ください：