ご利用について
このPDQがん情報要約では、神経芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 神経芽腫についての一般的な情報
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神経芽腫は、副腎、頸部、胸部、脊髄の神経芽細胞（未熟な神経組織）に発生するがんの一種です。
神経芽腫は多くの場合、副腎の神経組織から発生します。副腎は体内に2つあり、上腹部の背側に位置する左右の腎臓の上部に1つずつ存在しています。副腎では、心拍数や血圧、血糖、ストレスに対する反応などの調節で重要な働きをする数種類のホルモンが作られています。
神経芽腫は、副腎や首から骨盤にかけての傍脊椎神経組織に認められます。 神経芽腫の多くは乳児期に発生します。通常は生後1ヵ月から5歳までの間に診断されます。腫瘍が大きくなり、徴候や症状を引き起こし始めてから、その存在が明らかになります。ときには出生前に発生し、胎児の超音波検査で発見される場合もあります。
がんと診断されるまでに、通常はがんが他の部位に転移して（拡がって）います。神経芽腫がよく転移する部位は、乳幼児ではリンパ節、骨、骨髄、肝臓、皮膚です。また青年では、肺や脳に転移することもあります。
特定の遺伝的状態は、神経芽腫の発生リスクに影響を及ぼすことがあります。
神経芽腫は、神経芽細胞の挙動が変化することで発生し、特に細胞が成長して新しい細胞に分裂する仕方が変わると、大きな原因になります。神経芽腫には様々なリスク因子がありますが、その多くはがんの直接の原因にはなりません。ただし、細胞内のDNAに、神経芽腫の発生につながる損傷を与える場合があります。がんの発生の詳細については、がんとは何か（英語）をご覧ください。
リスク因子とは、疾患が発生する可能性を増大させるあらゆる要因のことです。リスク因子のなかには、変えることが可能なものがあります。一方で、家族歴のように、変えることができないものもあります。神経芽腫のリスク因子について知ることは、がんのスクリーニングに関する決定を行う際に役立つ場合があるため重要です。
神経芽腫のリスク因子には、以下のようなものがあります：
遺伝子検査で、小児が遺伝性の神経芽腫かどうかを判定することができます。
神経芽腫のリスクを高める遺伝子変異は、遺伝する（親から子へと受け継がれる）ことがあります。この遺伝子変異を有する小児では、神経芽腫が通常は若年で発生し、副腎や頸部、胸部、腹部、骨盤の神経組織に複数の腫瘍ができることがあります。
ある状態が遺伝するかどうかは、家族歴から必ず判明するとは限りません。特定の条件に当てはまる家族は、遺伝カウンセリングや遺伝子検査を受けるメリットがあります。遺伝カウンセラーやその他の特別な訓練を受けた専門家は、小児の診断と家族の病歴について保護者と話し合い、以下の点を説明することができます：
遺伝カウンセラーは遺伝子検査の結果について家族と話し合う方法を助言するなどして、保護者が検査結果に対処するための支援を行います。
小児が遺伝性の神経芽腫を患っていることが明らかになったら、他の家族もALKまたはPHOX2Bの変異に対するスクリーニングを受けることができます。
特定の遺伝子変異がある小児は、神経芽腫の徴候を調べる検査を受けるべきです。
特定の遺伝子変異を有する小児や遺伝性症候群の小児は、10歳になるまで時折、神経芽腫の徴候を調べる検査を受けるべきです。以下のような検査法が用いられます：
これらの検査をどのくらいの頻度で受ける必要があるかは、担当の医師にご確認ください。
神経芽腫の徴候や症状には、腹部、頸部、胸部のしこりや骨の痛みなどがあります。
神経芽腫で最もよくみられる徴候や症状には、増殖した腫瘍によって周囲の組織が圧迫されることで引き起こされるものや、がんが骨に転移することで引き起こされるものがあります。
お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください：
神経芽腫では、あまり多くはありませんが、以下のような徴候や症状もみられます：
これらに加え、別の徴候や症状が神経芽腫により引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。実態を把握する唯一の方法は、担当医の見解を聞くことです。担当医は、診断に向けた第一歩として、小児の症状がいつ始まったか、どのくらいの頻度で起きているかという質問をするでしょう。
神経芽腫を診断するために、体の様々な組織と体液を調べる検査が行われます。
小児に神経芽腫を示唆する症状がみられる場合、医師はその原因ががんなのか、それとも他の状態なのかを確認する必要があると考えます。それを調べるために、医師は保護者に小児の病歴や家族歴をたずね、身体診察を行います。
小児の症状や病歴、身体診察と神経学的検査の結果に基づいて、医師は小児に神経芽腫があるかどうかを調べる検査を受けるように勧め、もし神経芽腫があった場合は、加えてその程度（病期）を判定する検査も勧めることがあります。神経芽腫の診断に使用された検査と手技の結果は、治療に関する意思決定を行う際にも参照されます。
以下のような検査法や手技が用いられます：
セカンドオピニオンを受けるには。
保護者は小児の神経芽腫の診断や治療計画を確認するために、セカンドオピニオンを必要とすることがあります。セカンドオピニオンを求めるときは、最初の担当医に重要な医学的検査の結果と報告書を出してもらい、それを別の医師に見せる必要があります。2番目の医師は、病理報告、スライド、検査画像を確認して、推奨を行います。セカンドオピニオンを行う医師は、最初の医師に同意することもあれば、アプローチの修正や別のアプローチの提案をしてくれたり、お子さんのがんについてより多くの情報を提供してくれることがあります。
医師を選んでセカンドオピニオンを受けることについては、医療サービスを探す（英語）をご覧ください。セカンドオピニオンを提供できる医師や病院の情報については、NCIのCancer Information Serviceまで、チャット、電子メール、電話（英語とスペイン語に対応）でお問い合わせください。面会時に聞いておきたい質問内容については、がんについて主治医に尋ねる質問（英語）をご覧ください。
特定の要因が予後（回復の見込み）や治療法の選択肢に影響を及ぼします。
小児が神経芽腫の診断を受けた場合に、保護者はがんの深刻度や生存の確率について疑問を抱くことがあります。それ以降、がんがどうなっていくかの見通しは、予後と呼ばれます。
予後と治療選択肢を左右する因子には以下のものがあります：
神経芽腫の予後や治療選択肢は、以下のような腫瘍の組織型による影響も受けます：
腫瘍の組織型は、これらの要因を基準にして、生物学的に予後良好型と予後不良型に分類されます。予後良好型の小児は、回復する見込みが大きいと考えられます。
生後6ヵ月までの一部の乳児では、治療なしで神経芽腫が消失することがあります。これは自然退縮と呼ばれます。このような乳児では、神経芽腫の徴候や症状を注意深く観察していきます。徴候や症状が現れた場合は、治療が必要と考えられます。
- 神経芽腫の病期
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神経芽腫の診断がついた後には、発生部位から他の部位へのがんの拡がりの有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。
がんの存在範囲や拡がりの程度を調べていく過程は、病期分類と呼ばれます。この過程で集められた情報を基にして病期が判定されます。神経芽腫では、病期によって、がんが低リスク、中リスク、高リスクのいずれであるかが異なります。また、病期は治療計画にも影響を及ぼします。神経芽腫の診断に用いられた検査法や手技で得られた結果が、病期分類に利用されることもあります。これらの検査法や手技の説明については、一般的な情報のセクションをご覧ください。
国際神経芽腫リスクグループの病期分類システム（INRGSS）
L1期
L1期では、がんが1つの領域内にのみ存在し、画像で明らかにされたリスク因子は存在しません。画像で明らかにされたリスク因子（IDRF）とは、診断時のMRIまたはCTスキャンに認められる因子を指します。IDRFは、手術のリスクと完全に腫瘍を切除できる確率を見極めるための情報として利用されます。
L2期
L2期では、がんは1つの領域に存在し、周辺組織の外には拡がっておらず、1つ以上のIDRFが存在します。
M期
M期では、神経芽腫は遠く離れた領域に拡がっています。MS期に該当するものを除きます。
神経芽腫の治療法はリスク分類に基づいて決定されます。
多くの種類のがんでは、治療計画を立てる際には病期が参考にされます。しかし、神経芽腫では、患者さんが属するリスク群に応じて治療法が決定されます。リスク群は、以下の因子を考慮して判定されます：
リスク群は低リスク、中リスク、高リスクの3つに分けられます。
リスク分類の詳細については、神経芽腫の治療（専門家向けバージョン）の神経芽腫の改定国際反応基準（INRC）に関する記述のセクションをご覧ください。
- 治療選択肢の概要
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神経芽腫の患者さんには様々な治療法が存在します。
神経芽腫の小児と青年には、様々な治療法があります。保護者は小児のがん治療チームと協力して、治療法を決定します。小児の全体的な健康状態や、がんが新たに診断されたものかそれとも再発したものかなど、数多くの要因が検討されます。
神経芽腫の小児の治療では、小児がん（特に神経芽腫）の治療に精通した医師で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。
小児がんの治療を専門とする小児腫瘍医が治療を監督します。小児腫瘍医は、小児がんの治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の小児医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。以下のような専門家が関与することがあります：
小児の治療計画には、がんについての情報、治療の目標、治療選択肢、起こりうる副作用などが含まれます。治療に先立って、保護者が小児のがん治療チームと今後の見通しを話し合うための資料になります。実際の進め方については、NCIのがんの小児：ご両親のための手引き（英語）というダウンロード可能な小冊子をご覧ください。
以下の治療法が用いられることがあります：
手術
他の部位に転移していない神経芽腫の治療では、手術が行われます。安全に手術できる範囲で、できるだけ多くの腫瘍を切除します。リンパ節も切除され、がんの徴候が調べられます。
がんの摘出が不可能な場合には、代わりに生検が実施されます。
詳しい情報については、手術によるがん治療（英語）をご覧ください。
化学療法
化学療法（ケモと呼ばれることもある）は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。
2種類以上の抗がん剤を使用するものは、併用化学療法と呼ばれます。
詳しい情報については、神経芽腫に対する使用が承認されている薬剤（英語）をご覧ください。
より理解を深めるために、化学療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります：
詳しい情報については、放射線療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
幹細胞救援を伴う大量化学療法と放射線療法
大量化学療法と放射線療法は、再増殖して再発を引き起こしうるがん細胞を死滅させるために行われます。このがん治療は造血細胞などの健康な細胞も破壊します。幹細胞救援は造血細胞を置き換える治療法です。まず患者さんから採取した血液や骨髄から幹細胞（成熟前の血液細胞）を取り出して、それを凍結保存しておきます。その後、患者さんの化学療法と放射線療法が終了したら、保存していた幹細胞を解凍し、点滴で患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。
ヨウ素131-MIBG療法
ヨウ素131-MIBG療法は放射性ヨウ素を用いる治療法です。放射性ヨウ素は、静脈内（IV）ラインを通して投与され、血流に入って、腫瘍細胞に放射線を直接届けます。放射性ヨウ素は、神経芽腫細胞に集まる性質があり、そこから照射される放射線により腫瘍細胞を殺傷します。ヨウ素131-MIBG療法は、最初の治療後に再発した高リスク神経芽腫の治療に用いられることがあります。
標的療法
標的療法では、薬物などの物質を使用して、がん細胞の増殖と転移に関連する酵素、蛋白、またはその他の分子の働きを阻害します。
詳しい情報については、標的療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
その他の薬物療法
神経芽腫の治療に組み合わせて用いられる他の薬物には、以下のようなものがあります：
この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。
治療法の臨床試験とは、がんの患者さんを対象に、既存の治療法を改良したり、新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。患者さんによっては、臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
詳しい情報については、患者さんと介護者向けの臨床試験の情報（英語）をご覧ください。
神経芽腫の治療は副作用や晩期合併症（晩期障害）を引き起こすことがあります。
がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用（英語）のページをご覧ください。
がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。がん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
晩期合併症（晩期障害）には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。詳しい情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。
- 低リスク神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された低リスク神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 中リスク神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された中リスク神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 高リスク神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
高リスクの神経芽腫と新たに診断された小児は通常、寛解導入、地固め、維持という3段階の治療を受けます。
寛解導入段階で行われる治療には以下のようなものがあります：
地固め段階で行われる治療には以下のようなものがあります：
維持段階で行われる治療には以下のようなものがあります：
研究中の治療法には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- MS期神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断されたMS期神経芽腫に対する標準治療はありませんが、以下の治療選択肢があります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 再発神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
再発前は低リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん
がんが最初に発生した領域に再発した神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります：
体内の他の部位に転移した、または治療に反応しなかった再発神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります：
再発前は中リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん
がんが最初に発生した領域に再発した神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります：
体内の他の部位に転移した再発神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります：
再発前は高リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん
高リスク神経芽腫の初回治療を受けた患者さんの再発神経芽腫に対する標準治療は存在しません。治療法には以下のようなものがあります：
標準治療が存在しないため、高リスク神経芽腫に対する初回治療を受けた患者さんは臨床試験の検討が必要になる場合があります。臨床試験に関する情報については、NCIのウェブサイトをご覧ください。
進行性/再発神経芽腫に対する研究中の治療法
再発（再び現れた）または進行（増殖、転移、または治療に対する反応がみられない）を示す神経芽腫に対して臨床試験で研究されている治療法のいくつかを以下に示します：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 神経芽腫についてさらに学ぶために
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米国国立がん研究所が提供している神経芽腫に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：
小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、神経芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
本要約の使用許可について
PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Neuroblastoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/patient/neuroblastoma-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389278]
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PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。
お問い合わせ
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