ご利用について
このPDQがん情報要約では、神経芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 神経芽腫についての一般的な情報
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神経芽腫は、副腎や頸部、胸部、脊髄の神経芽細胞(未熟な神経組織)において、悪性(がん)細胞ができる疾患です。
神経芽腫は多くの場合、副腎の神経組織から発生します。副腎は体内に2つあり、上腹部の背側に位置する左右の腎臓の上部に1つずつ存在しています。副腎では、心拍数や血圧、血糖、ストレスに対する反応などの調節で重要な働きをする数種類のホルモンが作られています。神経芽腫はこの他にも頸部、胸部、腹部、骨盤の神経組織から発生することがあります。
神経芽腫は、副腎や首から骨盤にかけての傍脊椎神経組織に認められます。 神経芽腫の多くは乳児期に発生します。通常は生後1ヵ月から5歳までの間に診断されます。腫瘍が増殖を開始し、徴候や症状が現れ始めてから発見されます。ときには出生前に発生し、胎児の超音波検査で発見される場合もあります。
がんと診断されるまでに、通常はがんが他の部位に転移して(拡がって)います。神経芽腫がよく転移する部位は、乳幼児ではリンパ節、骨、骨髄、肝臓、皮膚です。また青年では、肺や脳に転移することもあります。
神経芽腫では、ある遺伝子の突然変異(変化)が親から子へと受け継がれることが原因である場合が時折みられます。
神経芽腫のリスクを高める遺伝子突然変異は、遺伝する(親から子へと受け継がれる)ことがあります。この遺伝子変異を有する小児では、神経芽腫が通常は若年で発生し、副腎や頸部、胸部、腹部、骨盤の神経組織に複数の腫瘍ができることがあります。
特定の遺伝子変異を有する小児や遺伝性症候群の小児は、10歳になるまで時折、神経芽腫の徴候を調べる検査を受けるべきです。以下のような検査法が用いられます:
これらの検査をどのくらいの頻度で受ける必要があるかは、担当の医師にご確認ください。
神経芽腫の徴候や症状には、腹部、頸部、胸部のしこりや骨の痛みなどがあります。
神経芽腫で最もよくみられる徴候や症状には、増殖した腫瘍によって周囲の組織が圧迫されることで引き起こされるものや、がんが骨に転移することで引き起こされるものがあります。これらに加え、別の徴候や症状が神経芽腫により引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。
お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:
神経芽腫では、あまり多くはありませんが、以下のような徴候や症状もみられます:
神経芽腫を診断するために、体の様々な組織と体液を調べる検査が行われます。
神経芽腫の診断には以下のような検査法や手技が用いられます:
- 神経芽腫の病期
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神経芽腫の診断がついた後には、発生部位から他の部位へのがんの拡がりの有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。
がんの存在範囲や拡がりの程度を調べていく過程は、病期分類と呼ばれます。この過程で集められた情報を基にして病期が判定されます。神経芽腫では、病期によって、がんが低リスク、中リスク、高リスクのいずれであるかが異なります。また、病期は治療計画にも影響を及ぼします。神経芽腫の診断に用いられた検査法や手技で得られた結果が、病期分類に利用されることもあります。これらの検査法や手技の説明については、一般的な情報のセクションを参照してください。
病期の判定には、以下のような検査法や手技が用いられることもあります:
体内でのがんの拡がり方は3種類に分けられます。
がんは発生した場所から体内の他の部位に拡がることがあります。
がんが体内の他の部位に拡がることを転移と呼びます。がん細胞は発生した場所(原発腫瘍)から分離し、リンパ系や血液を介して移動します。
転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。例えば、神経芽腫が肝臓に転移した場合、肝臓にできたがん細胞は、実際は神経芽腫の細胞です。この疾患は転移性神経芽腫であり、肝がんではありません。
- 治療選択肢の概要
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神経芽腫の患者さんには様々な治療法が存在します。
神経芽腫の患者さんは、様々な治療を受けることができます。その中には標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。
小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
神経芽腫の小児の治療では、小児がん(特に神経芽腫)の治療に精通した医師で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。
この疾患の治療は、小児腫瘍医(小児がんの治療を専門とする医師)が統括します。小児腫瘍医は、小児神経芽腫の治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の小児医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門家が挙げられます:
標準治療として以下の7種類が用いられています:
手術
他の部位に転移していない神経芽腫の治療では、手術が行われます。安全に手術できる範囲で、できるだけ多くの腫瘍を切除します。リンパ節も切除され、がんの徴候が調べられます。
がんの摘出が不可能な場合には、代わりに生検が実施されます。
ヨウ素131-MIBG療法
ヨウ素131-MIBG療法は、放射性ヨウ素による治療法です。放射性ヨウ素は、静脈内(IV)ラインを通して投与され、血流に入って、腫瘍細胞に放射線を直接届けます。放射性ヨウ素は、神経芽腫細胞に集まる性質があり、そこから照射される放射線により腫瘍細胞を殺傷します。ヨウ素131-MIBG療法は、最初の治療後に再発した高リスク神経芽腫の治療に用いられることがあります。
化学療法
化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。
2種類以上の抗がん剤を使用するものは、併用化学療法と呼ばれます。
詳しい情報については、神経芽腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。
幹細胞救援を伴う大量化学療法と放射線療法
大量化学療法と放射線療法は、再増殖して再発を引き起こしうるがん細胞を死滅させるために行われます。このがん治療は造血細胞などの健康な細胞も破壊します。幹細胞救援は造血細胞を置き換える治療法です。まず患者さんから採取した血液や骨髄から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、それを凍結保存しておきます。その後、患者さんの化学療法と放射線療法が終了したら、保存していた幹細胞を解凍し、点滴で患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。
幹細胞救援を伴う大量化学療法と放射線療法の後に、以下の治療法を用いて、6ヵ月の維持療法が行われます:
- イソトレチノイン:ビタミンに類似した薬で、がん細胞の増殖速度を鈍らせ、がん細胞の外観や挙動に変化をもたらします。この薬は、経口で服用します。
- ジヌツキシマブ:製造ラボにおいて単一の免疫系細胞から作られた抗体を用いるモノクローナル抗体療法の一種。ジヌツキシマブは、神経芽腫細胞の表面に存在するGD2という物質を識別して結合します。ジヌツキシマブがGD2に結合すると、外来性物質が発見されたので殺傷する必要があるという信号が免疫系に送られます。このようにして、体内の免疫系により神経芽腫細胞が殺傷されます。ジヌツキシマブは点滴で投与されます。この治療法は標的療法の一種です。
- 顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF):サイトカインの1つで、がん細胞に結合して殺傷することができる免疫系細胞、特に顆粒球とマクロファージ(血液細胞)の産生を促します。
- インターロイキン-2(IL-2):免疫療法の一種で、多くの免疫細胞、特にリンパ球(血液細胞の一種)の増殖を促し、活性を高めます。リンパ球は、がん細胞を攻撃し、殺傷することができます。
詳しい情報については、神経芽腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。
標的療法
標的療法とは、特定のがん細胞を認識し攻撃する性質をもった薬物などの物質を用いる治療法です。 標的療法では一般に、化学療法や放射線療法に比べて、正常な細胞に及ぼす害が少なくなります。以下のように様々な標的療法があります:
- モノクローナル抗体療法:モノクローナル抗体は製造ラボで作られ、がんなどの様々な疾患に対する治療に用いられる免疫系蛋白です。がんの治療として、これらの抗体は、がん細胞や他の細胞上に存在してがん細胞の増殖に関与する特定の標的に結合する性質をもちます。これにより、抗体はがん細胞の死滅、増殖の阻止、転移の抑止などの効果を発揮できるようになります。モノクローナル抗体は点滴で投与されます。単独で使用されることもありますが、薬や毒素、放射性物質などをがん細胞に直接送り届けるという用途でも用いられます。
ペムブロリズマブとジヌツキシマブは、治療後に再発したまたは治療に反応しなかった神経芽腫の治療に関連して研究されているモノクローナル抗体です。
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チロシンキナーゼ阻害薬:この種の標的療法薬は、腫瘍の増殖に必要となる信号を遮断します。
クリゾチニブは治療後に再発した神経芽腫の治療に用いられるチロシンキナーゼ阻害薬です。AZD1775とロルラチニブは、治療後に再発したまたは治療に反応しなかった神経芽腫の治療薬として研究されているチロシンキナーゼ阻害薬です。
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ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬療法:この薬物はがん細胞の増殖と分裂を抑止する化学的変化を引き起こします。
ボリノスタットは治療後に再発したまたは治療に反応しなかった神経芽腫の治療薬として研究されているヒストン脱アセチル化酵素阻害薬の一種です。
- オルニチン脱炭酸酵素阻害薬療法:この薬物はがん細胞の増殖と分裂を遅らせます。
エフロルニチンは治療後に再発したまたは治療に反応しなかった神経芽腫の治療薬として研究されているオルニチン脱炭酸酵素阻害薬の一種です。
この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。
本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。
免疫療法
免疫療法は患者さんの免疫系を利用してがんと戦う治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながんの治療法は生物学的療法の一種です。
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CAR T細胞療法:患者さんのT細胞(免疫系細胞の一種)を改変することで、がん細胞の表面に存在する特定の蛋白に対する攻撃性を持たせます。患者さんからT細胞を採取し、製造ラボでその表面に特殊な受容体を付加します。こうして改変した細胞は、キメラ抗原受容体(CAR)T細胞と呼ばれます。製造ラボでCAR T細胞を増やし、点滴で患者さんに投与します。投与されたCAR T細胞は患者さんの血液内で増加し、がん細胞を攻撃します。
CAR T細胞療法。ラボで患者さんのT細胞(免疫系細胞の一種)を改変し、がん細胞に結合させて殺傷する治療法。患者さんの腕の静脈からチューブを介して血液をアフェレーシス装置(図には示されていない)に通し、T細胞などの白血球を採取して、残りの血液を患者さんに戻します。その後ラボで、キメラ抗原受容体(CAR)と呼ばれる特別な受容体の遺伝子をT細胞に挿入します。ラボで数百万個のCAR T細胞を培養し、患者さんに注入します。CAR T細胞はがん細胞の抗原に結合し、がん細胞を殺傷する能力があります。 CAR T細胞療法は、治療後に再発したまたは治療に反応しなかった神経芽腫の治療薬として研究されています。
神経芽腫の治療は副作用や晩期合併症(晩期障害)を引き起こすことがあります。
がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用(英語)のページをご覧ください。
がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症(晩期障害)と呼ばれます。がん治療の晩期合併症(晩期障害)には以下のようなものがあります:
晩期合併症(晩期障害)には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。詳しい情報については、PDQの小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関する要約をご覧ください。
患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。
患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。
今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。
患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。
患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。
ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。
臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
- 低リスク神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された低リスク神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 中リスク神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された中リスク神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 高リスク神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された高リスク神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 4S期神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された4S期神経芽腫に対する標準治療はありませんが、以下の治療選択肢があります:
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 再発神経芽腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
再発前は低リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん
がんが最初に発生した領域に再発した神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:
体内の他の部位に転移した、または治療に反応しなかった再発神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:
- 経過観察。
- 化学療法。
- 手術とその後の化学療法。
- 1歳以上の小児には、新たに診断された高リスクの神経芽腫と同様の治療。
再発前は中リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん
がんが最初に発生した領域に再発した神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:
体内の他の部位に転移した再発神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:
- 1歳以上の小児には、新たに診断された高リスクの神経芽腫と同様の治療。
再発前は高リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん
高リスク神経芽腫の初回治療を受けた患者さんの再発神経芽腫に対する標準治療は存在しません。治療法には以下のようなものがあります:
標準治療が存在しないため、高リスク神経芽腫に対する初回治療を受けた患者さんは臨床試験の検討が必要になる場合があります。臨床試験に関する情報については、NCIのウェブサイトをご覧ください。
進行性/再発神経芽腫に対する研究中の治療法
再発(再び現れた)または進行(増殖、転移、または治療に対する反応がみられない)を示す神経芽腫に対して臨床試験で研究されている治療法のいくつかを以下に示します:
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 神経芽腫についてさらに学ぶために
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米国国立がん研究所が提供している神経芽腫に関する詳しい情報については、以下をご覧ください:
小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください:
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、神経芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service(CIS)(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。
本要約の使用許可について
PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Neuroblastoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/patient/neuroblastoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389278]
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PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。
お問い合わせ
Cancer.govウェブサイトを通じてのお問い合わせやサポートの依頼に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載しています。ウェブサイトのE-mail Usから、Cancer.govに対して質問を送信することもできます。