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医療専門家向け 小児上咽頭がんの治療(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児上咽頭がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

CONTENTS 全て開く全て閉じる

発生率

上咽頭がんは鼻腔および咽頭の粘膜壁に発生し、小児の上気道にみられるがんすべての約3分の1を占める。[ 1 ][ 2 ]

上咽頭がんは10歳未満の小児では非常にまれであるが、10～14歳の小児では年間発生率が100万人当たり0.8人および15～19歳の小児では1.3人へ上昇する。[ 3 ][ 4 ][ 5 ]

上咽頭がんの発生率は人種および地理的な違いを特徴とし、北アフリカおよび地中海沿岸地方、ならびに特に東南アジアの一部の地域の住人など、明確に定義された民族集団に特有な分布がみられる。米国では、上咽頭がんの発生率は黒人の小児および20歳未満の青年では比較的高い。[ 4 ][ 5 ]

参考文献
  1. Ayan I, Kaytan E, Ayan N: Childhood nasopharyngeal carcinoma: from biology to treatment. Lancet Oncol 4 (1): 13-21, 2003.[PUBMED Abstract]
  2. Yan Z, Xia L, Huang Y, et al.: Nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents in an endemic area: a report of 185 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 77 (9): 1454-60, 2013.[PUBMED Abstract]
  3. Horner MJ, Ries LA, Krapcho M, et al.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2006. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2009. Also available online. Last accessed January 31, 2020.[PUBMED Abstract]
  4. Sultan I, Casanova M, Ferrari A, et al.: Differential features of nasopharyngeal carcinoma in children and adults: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 55 (2): 279-84, 2010.[PUBMED Abstract]
  5. Richards MK, Dahl JP, Gow K, et al.: Factors Associated With Mortality in Pediatric vs Adult Nasopharyngeal Carcinoma. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 142 (3): 217-22, 2016.[PUBMED Abstract]
危険因子

上咽頭がんは、エプスタイン・バーウイルス（EBV）感染に強く関連している。98％を超える患者における感染の血清学的証拠に加えて、上咽頭がん細胞中にはEBVのDNAがモノクローナルエピソームとして存在し、腫瘍細胞表面にEBV抗原が認められることがある。[ 1 ]EBVのDNAの循環血中レベルおよびEBV感染の血清学的証拠が診断に役立つことがある。[ 2 ]HLA A2Bsin2ハプロタイプなどの特定のHLAサブタイプが上咽頭がんの高リスクと関連している。[ 3 ]

参考文献
  1. Dawson CW, Port RJ, Young LS: The role of the EBV-encoded latent membrane proteins LMP1 and LMP2 in the pathogenesis of nasopharyngeal carcinoma (NPC). Semin Cancer Biol 22 (2): 144-53, 2012.[PUBMED Abstract]
  2. Lo YM, Chan LY, Lo KW, et al.: Quantitative analysis of cell-free Epstein-Barr virus DNA in plasma of patients with nasopharyngeal carcinoma. Cancer Res 59 (6): 1188-91, 1999.[PUBMED Abstract]
  3. Ayan I, Kaytan E, Ayan N: Childhood nasopharyngeal carcinoma: from biology to treatment. Lancet Oncol 4 (1): 13-21, 2003.[PUBMED Abstract]
組織学

世界保健機関（WHO）によって上咽頭がんの組織学的亜型が3つ認定されている：

上咽頭がんの患児は、WHO分類のII型またはIII型のがんである可能性が比較的高い。[ 1 ][ 2 ]

参考文献
  1. Sultan I, Casanova M, Ferrari A, et al.: Differential features of nasopharyngeal carcinoma in children and adults: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 55 (2): 279-84, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Richards MK, Dahl JP, Gow K, et al.: Factors Associated With Mortality in Pediatric vs Adult Nasopharyngeal Carcinoma. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 142 (3): 217-22, 2016.[PUBMED Abstract]
臨床像

上咽頭がんの徴候および症状には以下のものがある：[ 1 ][ 2 ]

上咽頭はリンパ流が豊富なため、両側の頸部リンパ節腫脹がしばしば疾患の最初の徴候である。腫瘍は中咽頭の隣接部位に限局して拡がり、頭蓋底にまで至ると、脳神経麻痺を来すか、顎運動に困難を来す（牙関緊急）。

遠隔転移部位としては、骨、肺、および肝が挙げられる。

参考文献
  1. Yan Z, Xia L, Huang Y, et al.: Nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents in an endemic area: a report of 185 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 77 (9): 1454-60, 2013.[PUBMED Abstract]
  2. Hu S, Xu X, Xu J, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 60 (7): 1122-7, 2013.[PUBMED Abstract]
診断的評価および病期評価

診断検査では原発腫瘍の範囲および転移の有無を評価する。原発腫瘍の範囲の測定には、鼻内視鏡検査を用いた耳鼻咽喉科医による上咽頭の視診および頭頸部の磁気共鳴画像法が用いられる。

原発腫瘍または頸部リンパ節の腫脹部位の生検を行った上で、診断が確定される。上咽頭がんは、リンパ節腫脹を伴う他のタイプのがんおよび頭頸部に発生する他のタイプのがんとは、鑑別しなければならない。このため、甲状腺がん、横紋筋肉腫、バーキットリンパ腫を含む非ホジキンリンパ腫、およびホジキンリンパ腫などの可能性、ならびに鼻部の血管線維腫（通常は青年期男性において鼻出血を呈する）、感染性リンパ節炎、およびRosai-Dorfman病など良性疾患の可能性も考える必要がある。

転移性腫瘍の有無を確認するには、胸腹部のコンピュータ断層撮影法（CT）および骨スキャンによる評価を実施する。潜在的転移病変の評価には、フッ素18-フルデオキシグルコースポジトロン放射断層撮影（PET）-CTが有用な場合もある。[ 1 ]

参考文献
  1. Cheuk DK, Sabin ND, Hossain M, et al.: PET/CT for staging and follow-up of pediatric nasopharyngeal carcinoma. Eur J Nucl Med Mol Imaging 39 (7): 1097-106, 2012.[PUBMED Abstract]
小児上咽頭がんの病期情報

腫瘍の病期分類は、米国がん合同委員会の腫瘍-リンパ節転移-遠隔転移（TNM）分類システムを利用して実施される。[ 1 ][ 2 ]

90％を超える上咽頭がんの小児および青年が進行病変（III期/IV期またはT3/T4）を呈する。[ 3 ][ 4 ]複数の集団ベース研究から、20歳未満の患者は成人患者と比較して進行病期の疾患発生率が高いことが報告されている。[ 5 ][ 6 ]しかしながら、診断時に遠隔転移を来していたのは上咽頭がんの小児および青年の10％未満であった。[ 3 ][ 4 ][ 7 ]

参考文献
  1. Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017.[PUBMED Abstract]
  2. Lee AWM, Lydiatt WM, Colevas AD, et al.: Nasopharynx. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp 103-11.[PUBMED Abstract]
  3. Cheuk DK, Billups CA, Martin MG, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of childhood nasopharyngeal carcinoma. Cancer 117 (1): 197-206, 2011.[PUBMED Abstract]
  4. Casanova M, Bisogno G, Gandola L, et al.: A prospective protocol for nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: the Italian Rare Tumors in Pediatric Age (TREP) project. Cancer 118 (10): 2718-25, 2012.[PUBMED Abstract]
  5. Sultan I, Casanova M, Ferrari A, et al.: Differential features of nasopharyngeal carcinoma in children and adults: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 55 (2): 279-84, 2010.[PUBMED Abstract]
  6. Richards MK, Dahl JP, Gow K, et al.: Factors Associated With Mortality in Pediatric vs Adult Nasopharyngeal Carcinoma. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 142 (3): 217-22, 2016.[PUBMED Abstract]
  7. Buehrlen M, Zwaan CM, Granzen B, et al.: Multimodal treatment, including interferon beta, of nasopharyngeal carcinoma in children and young adults: preliminary results from the prospective, multicenter study NPC-2003-GPOH/DCOG. Cancer 118 (19): 4892-900, 2012.[PUBMED Abstract]
予後

上咽頭がんの小児および青年の全生存率は、ここ40年間で改善してきている；最新の集学的治療による5年生存率は80％を超えている。[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 4 ][ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 8 ]病期についての調整後、上咽頭がんの患児の転帰は成人患者より有意に良好である。[ 1 ][ 7 ]しかしながら、化学療法と放射線療法を集中的に用いると、その後の新生物発生を含む、重大な急性および長期的合併症を来す。[ 1 ][ 2 ][ 3 ][ 6 ]

参考文献
  1. Sultan I, Casanova M, Ferrari A, et al.: Differential features of nasopharyngeal carcinoma in children and adults: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 55 (2): 279-84, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Cheuk DK, Billups CA, Martin MG, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of childhood nasopharyngeal carcinoma. Cancer 117 (1): 197-206, 2011.[PUBMED Abstract]
  3. Casanova M, Bisogno G, Gandola L, et al.: A prospective protocol for nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: the Italian Rare Tumors in Pediatric Age (TREP) project. Cancer 118 (10): 2718-25, 2012.[PUBMED Abstract]
  4. Buehrlen M, Zwaan CM, Granzen B, et al.: Multimodal treatment, including interferon beta, of nasopharyngeal carcinoma in children and young adults: preliminary results from the prospective, multicenter study NPC-2003-GPOH/DCOG. Cancer 118 (19): 4892-900, 2012.[PUBMED Abstract]
  5. Hu S, Xu X, Xu J, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 60 (7): 1122-7, 2013.[PUBMED Abstract]
  6. Sahai P, Mohanti BK, Sharma A, et al.: Clinical outcome and morbidity in pediatric patients with nasopharyngeal cancer treated with chemoradiotherapy. Pediatr Blood Cancer 64 (2): 259-266, 2017.[PUBMED Abstract]
  7. Richards MK, Dahl JP, Gow K, et al.: Factors Associated With Mortality in Pediatric vs Adult Nasopharyngeal Carcinoma. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 142 (3): 217-22, 2016.[PUBMED Abstract]
  8. Gioacchini FM, Tulli M, Kaleci S, et al.: Prognostic aspects in the treatment of juvenile nasopharyngeal carcinoma: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol 274 (3): 1205-1214, 2017.[PUBMED Abstract]
新たに診断された小児上咽頭がんの治療

上咽頭がんの治療は集学的であり、以下のものを含む：

  1. 化学療法および放射線療法を用いる集学的治療。高線量放射線療法単独は上咽頭がんの管理において一定の役割を有するが、小児と成人の両方の研究で、化学療法および放射線療法を用いる集学的治療が上咽頭がんを治療するための最も有効な方法であることが示されている。
    1. 数件の研究で、成人の上咽頭がん治療における化学療法の役割が検討されている。同時化学放射線療法を実施すると、疾患の局所領域制御率の改善や遠隔転移の減少など、一貫して有意な生存の有益性がもたらされている。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]同時化学放射線療法への術前補助化学療法の追加により治療成績がさらに改善している一方、補助化学療法の影響について十分には明らかにされていない。[ 2 ][ 3 ]
    2. 小児を対象としたほとんどの研究で、シスプラチンとフルオロウラシル（5-FU）による術前補助化学療法と、その後シスプラチン単剤を用いる同時化学放射線療法が用いられている。[ 4 ][ 5 ][ 6 ][証拠レベル：2A]このアプローチを用いた場合の5年全生存（OS）率の推定値は一貫して80％を超えている。[ 5 ][ 6 ]

      このアプローチについて、以下の2つの修正が調査されている：

    3. 上咽頭がんは化学療法感受性が非常に高い新生物であるが、最適な局所領域制御には上咽頭および頸部への高線量の放射線照射（約65～70Gy）が必要である。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]しかしながら、小児では術前補助化学療法を用いた諸研究により、奏効が良好な患者では放射線量を55Gyまたは60Gyに低下できることが示されている。[ 4 ][ 5 ]
    4. 小児腫瘍学グループが実施したプロスペクティブ試験で、導入化学療法と同時化学放射線療法の影響を評価した。[ 7 ]患者は、シスプラチンと5-FUによる3サイクル導入化学療法と、その後の3サイクルシスプラチン化学放射線療法を受けるように計画された。導入化学療法に対して完全または部分奏効を示した患者は、上咽頭および頸部に61.2Gyの放射線を受け、疾患が安定している患者は71.2Gyの放射線を受けた。実施可能性分析の後、この研究は、化学放射線療法中にシスプラチンを2サイクルに減らすように修正された。
    5. シスプラチンベースの化学療法と上咽頭および頸部への高線量の放射線療法とを併用すると、聴力障害、甲状腺機能低下や汎下垂体機能低下症、牙関緊急、口腔乾燥、歯科的問題、および慢性の副鼻腔炎または耳炎の可能性が高くなる。[ 4 ][ 8 ][ 9 ]；[ 10 ][証拠レベル：3iiiA]陽子線治療の使用は、疾患のコントロールを損なうことなく、脳と頭蓋底領域への毒性を低下しうる。[ 11 ]（詳しい情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関するPDQ要約を参照のこと。）
  2. 手術。上咽頭がんの管理における手術の役割は限られている；上咽頭がんは局所的進展が広範囲に及ぶため、通常は切除不能とみなされている。
参考文献
  1. Langendijk JA, Leemans ChR, Buter J, et al.: The additional value of chemotherapy to radiotherapy in locally advanced nasopharyngeal carcinoma: a meta-analysis of the published literature. J Clin Oncol 22 (22): 4604-12, 2004.[PUBMED Abstract]
  2. Yan M, Kumachev A, Siu LL, et al.: Chemoradiotherapy regimens for locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma: A Bayesian network meta-analysis. Eur J Cancer 51 (12): 1570-9, 2015.[PUBMED Abstract]
  3. Ribassin-Majed L, Marguet S, Lee AWM, et al.: What Is the Best Treatment of Locally Advanced Nasopharyngeal Carcinoma? An Individual Patient Data Network Meta-Analysis. J Clin Oncol 35 (5): 498-505, 2017.[PUBMED Abstract]
  4. Casanova M, Bisogno G, Gandola L, et al.: A prospective protocol for nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: the Italian Rare Tumors in Pediatric Age (TREP) project. Cancer 118 (10): 2718-25, 2012.[PUBMED Abstract]
  5. Buehrlen M, Zwaan CM, Granzen B, et al.: Multimodal treatment, including interferon beta, of nasopharyngeal carcinoma in children and young adults: preliminary results from the prospective, multicenter study NPC-2003-GPOH/DCOG. Cancer 118 (19): 4892-900, 2012.[PUBMED Abstract]
  6. Casanova M, Özyar E, Patte C, et al.: International randomized phase 2 study on the addition of docetaxel to the combination of cisplatin and 5-fluorouracil in the induction treatment for nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Cancer Chemother Pharmacol 77 (2): 289-98, 2016.[PUBMED Abstract]
  7. Rodriguez-Galindo C, Krailo MD, Krasin MJ, et al.: Treatment of Childhood Nasopharyngeal Carcinoma With Induction Chemotherapy and Concurrent Chemoradiotherapy: Results of the Children's Oncology Group ARAR0331 Study. J Clin Oncol 37 (35): 3369-3376, 2019.[PUBMED Abstract]
  8. Cheuk DK, Billups CA, Martin MG, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of childhood nasopharyngeal carcinoma. Cancer 117 (1): 197-206, 2011.[PUBMED Abstract]
  9. Sahai P, Mohanti BK, Sharma A, et al.: Clinical outcome and morbidity in pediatric patients with nasopharyngeal cancer treated with chemoradiotherapy. Pediatr Blood Cancer 64 (2): 259-266, 2017.[PUBMED Abstract]
  10. Hu S, Xu X, Xu J, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 60 (7): 1122-7, 2013.[PUBMED Abstract]
  11. Uezono H, Indelicato DJ, Rotondo RL, et al.: Proton therapy following induction chemotherapy for pediatric and adolescent nasopharyngeal carcinoma. Pediatr Blood Cancer 66 (12): e27990, 2019.[PUBMED Abstract]
難治性の小児上咽頭がんの治療

再燃上咽頭がんを有する患者の転帰は不良であり、ほとんどの患者は遠隔転移を来す。しかしながら、従来の化学療法で長期間の寛解を達成できる。 さまざまな化学療法レジメンで治療された再燃上咽頭がんの14人の小児患者のレトロスペクティブレビューでは、3年イベントフリー生存率は34％、全生存率は44％であった。[ 1 ]

上咽頭がんの独特な発生機序を考慮して、以下のように難治性疾患を有する患者に対して免疫療法が探索されている：

参考文献
  1. DeRenzo C, Lam C, Rodriguez-Galindo C, et al.: Salvage regimens for pediatric patients with relapsed nasopharyngeal carcinoma. Pediatr Blood Cancer 66 (1): e27469, 2019.[PUBMED Abstract]
  2. Straathof KC, Bollard CM, Popat U, et al.: Treatment of nasopharyngeal carcinoma with Epstein-Barr virus--specific T lymphocytes. Blood 105 (5): 1898-904, 2005.[PUBMED Abstract]
  3. Louis CU, Straathof K, Bollard CM, et al.: Adoptive transfer of EBV-specific T cells results in sustained clinical responses in patients with locoregional nasopharyngeal carcinoma. J Immunother 33 (9): 983-90, 2010 Nov-Dec.[PUBMED Abstract]
  4. Hsu C, Lee SH, Ejadi S, et al.: Safety and Antitumor Activity of Pembrolizumab in Patients With Programmed Death-Ligand 1-Positive Nasopharyngeal Carcinoma: Results of the KEYNOTE-028 Study. J Clin Oncol 35 (36): 4050-4056, 2017.[PUBMED Abstract]
  5. Ma BBY, Lim WT, Goh BC, et al.: Antitumor Activity of Nivolumab in Recurrent and Metastatic Nasopharyngeal Carcinoma: An International, Multicenter Study of the Mayo Clinic Phase 2 Consortium (NCI-9742). J Clin Oncol 36 (14): 1412-1418, 2018.[PUBMED Abstract]
小児上咽頭がんに対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所（NCI）が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である：

小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。[ 1 ]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするために、以下の医療従事者などの技術を集結したものである。

（小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。）

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。[ 2 ]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50％以上低下した。[ 3 ]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。（小児および青年のがん生存者における晩期合併症（晩期障害）の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関するPDQ要約を参照のこと。）

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。[ 4 ]米国の2002年希少疾患対策法（Rare Diseases Act of 2002）では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。

まれな腫瘍の定義は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24％および米国で診断されるすべてのがんの約20％を占めると推定される。[ 5 ][ 6 ]また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下に示すように国際的グループ間で統一されていない：

このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

これらの腫瘍に関する情報は、PDQ要約の上咽頭がんの治療（成人）などの成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。

参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.[PUBMED Abstract]
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.[PUBMED Abstract]
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.[PUBMED Abstract]
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.[PUBMED Abstract]
  7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.[PUBMED Abstract]
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.[PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed February 20, 2020.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点（01/31/2020）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

新たに診断された小児上咽頭がんの治療

本文に、小児腫瘍学グループが実施したプロスペクティブ試験で、導入化学療法と同時化学放射線療法の影響を評価した記述が追加された（引用、参考文献7としてRodriguez-Galindo et al.）。

本文に以下の記述が追加された；陽子線治療の使用は、疾患のコントロールを損なうことなく、脳と頭蓋底領域への毒性を低下しうる（引用、参考文献11としてUezono et al.）。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児上咽頭がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Nasopharyngeal Cancer Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/hp/child/nasopharyngeal-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。