ご利用について
このPDQがん要約では、骨肉腫および骨未分化多形肉腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）についての一般的な情報
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骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）は、骨の中にがん細胞ができる疾患です。
骨肉腫はまれな種類の骨悪性腫瘍で、新しい骨を形成する骨芽細胞から発生します。骨肉腫では、がん細胞が類骨（骨組織の初期の形態）を形成します。骨肉腫は通常、腕や脚の長い骨に生じ、骨肉腫の患者さんの半数以上では膝周辺の長い骨に発生します。まれですが、他の骨に発生することもあり、極めてまれな症例では胸部や腹部の軟部組織または臓器に発生することもあります。
このがんは青年と若年成人に最も多く発生します。米国では、19歳以下の人で毎年約440例が骨肉腫と診断されています。
未分化多形肉腫（UPS）も骨に発生するまれながんです。骨UPSはかつて悪性線維性組織球腫と呼ばれていました。顕微鏡で観察すると、骨UPSは骨肉腫に似た外観をしていることがあります。しかし、UPSは類骨を形成しません。
骨肉腫とUPSは同じ方法で治療します。
ユーイング肉腫も骨悪性腫瘍の一種です。詳細については、ユーイング肉腫の治療をご覧ください。
過去に化学療法や放射線療法を受けた経験があると、骨肉腫のリスクが高くなります。
リスク因子とは、疾患が発生する可能性を増大させるあらゆる要因のことです。リスク因子をもっている全ての小児が骨肉腫を発症するわけではありません。また、リスク因子が認められない小児が発症することもあります。骨肉腫のリスク因子には以下のものがあります：
お子さんにリスクがあるかもしれないと思われる場合は、担当の医師に相談してください。
骨肉腫とUPSの症状には、骨または骨性部分の腫れや関節の痛みなどがあります。
骨肉腫とUPSの症状は、どの骨に発生するかによって異なります。以下の症状がみられる場合は、お子さんの担当医に相談するべきです：
これらの症状は、骨肉腫、UPS、またはその他の問題によって引き起こされることがあります。状況を把握する唯一の方法は、お子さんが医師の診察を受けることです。
骨肉腫とUPSの診断には、検査が用いられます。
小児に骨悪性腫瘍を示唆する症状がみられる場合、それらの原因ががんなのか、それとも別の問題なのかを医師が確認する必要があります。医師は症状がいつから始まり、どのくらいの頻度で起きているかを質問します。医師はまた、保護者に小児の病歴と家族歴をたずね、身体診察を行います。それらの結果に応じて、ほかの検査を勧めることもあります。それらの検査の結果は、骨肉腫またはUPSと診断された場合に保護者と担当医で治療計画を立てるのに役立ちます。
骨肉腫またはUPSの診断に用いられることがある検査として、以下のものがあります：
骨肉腫またはUPSの診断がついた後には、がん細胞の骨内での拡がりや他の部位への転移の有無を明らかにするために、さらに画像検査が行われます。
骨内でのがんの拡がりや他の部位への転移の有無を調べるプロセスは、病期分類と呼ばれます。この過程で集められた情報を基にして病期が判定されます。治療計画を立てるためには、病期を把握しておくことが重要です。
骨肉腫またはUPSの拡がりの有無を調べるには、以下のような画像検査や手技が用いられます：
セカンドオピニオンを求めてもいいでしょう。
子どものがんの診断を確定して治療計画を立てるにあたって、保護者はセカンドオピニオンを求めることができます。セカンドオピニオンを求めるときは、最初の担当医に医学的検査の結果と報告書を提供してもらい、それらを別の医師と共有する必要があります。2人目の医師は、病理報告書、スライド、検査画像を確認します。そして、最初の医師の見解に同意するか、治療計画の変更を提案したり、患者さんのがんについて新たな情報を提供したりします。
医師を選んでセカンドオピニオンを受けるプロセスの詳細については、医療機関を探す（英語）をご覧ください。セカンドオピニオンを提供できる医師や病院の情報については、NCIのCancer Information Serviceまで、チャット、電子メール、電話（英語とスペイン語に対応）でお問い合わせください。受診時に聞いておくとよい質問については、がんについて主治医に尋ねるべき質問（英語）をご覧ください。
特定の要因が予後（回復の見込み）や治療選択肢に影響を及ぼします。
子どもが骨肉腫またはUPSと診断されると、多くの保護者は、そのがんの深刻度や生存の可能性を知りたくなるでしょう。疾患がどのような経過をたどるかの見通しを予後といいます。
多くの要因が予後や治療選択肢に影響を及ぼします。
治療前の段階で予後に影響を及ぼす可能性のある要因としては以下のものがあります：
治療後の段階で予後に影響を及ぼす可能性のある要因としては以下のものがあります：
治療に対する反応には個人差があり、大きな差がみられる場合もあります。保護者が子どもの予後について知りたい場合は、担当のがん治療チームと話をするのが最善です。
骨肉腫とUPSの治療選択肢を左右する要因としては以下のものがあります：
- 骨肉腫および未分化多形肉腫（UPS）の病期
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骨肉腫や未分化多形肉腫（UPS）の診断がついた後には、他の部位へのがんの拡がりの有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。
がんの病期とは、腫瘍の大きさ、転移の有無、最初の発生部位からどれくらい離れて転移しているかなど、体内でのがんの拡がりの程度を表す指標です。最善の治療計画を立てるためには、骨肉腫の病期を把握しておくことが重要です。骨肉腫とUPSは、病期で分類されるのではなく、がんが限局性か転移性かによって分類されます。
骨肉腫と骨UPSはときに治療後に再発することがあります。
再発は骨で起こることもあれば、それ以外の部位で起こることもあります。骨肉腫とUPSの再発部位としてよくみられるのは肺、骨、またはその両方です。骨肉腫の再発は通常、治療完了から18カ月以内に起こります。
- 治療選択肢の概要
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小児の骨肉腫または未分化多形肉腫（UPS）に対する治療法には様々なものがあります。
保護者と担当の治療チームが協力して、治療法を決定します。がんの位置、年齢、全体的な健康状態など、数多くの要因が検討されます。
小児の治療計画では、腫瘍についての情報、治療の目標、治療選択肢、起こりうる副作用などが検討対象に含まれます。治療に先立って担当の治療チームと今後の見通しについて話し合うことが助けになります。実際の進め方については、NCIの小児がんの子どもたち：親のための手引き（英語）をご覧ください。
小児の骨肉腫またはUPSの治療では、小児がんの治療に精通した医療従事者で構成されるチームによって治療計画が策定されるべきです。
小児骨肉腫の治療は、小児がんの治療を専門とする小児腫瘍医が監督します。小児腫瘍医は、骨肉腫とUPSの治療に精通しつつ、同時に特定の医療分野を専門とする他の医療従事者と協力しながら治療に取り組んでいきます。ほかにも以下の専門家が関与することがあります：
以下のような治療法が用いられます：
手術
可能な場合は、腫瘍全体を切除する手術が行われます。腫瘍を小さくするために、手術の前に化学療法が行われることもあります。これを術前補助化学療法といいます。化学療法により、切除する必要のある骨組織の量が少なくなるため、手術後に発生する問題が少なくなります。
以下の手術法が用いられることがあります：
研究により、最初に行われた手術が四肢温存手術の場合と切断術の場合とで、生存率は同じであることが示されています。
手術時に視認できるがんを全て切除した後には、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、手術後に化学療法が行われます。このようにがんの再発リスクを減らすために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。
化学療法
化学療法は、薬剤を使用してがん細胞の増殖を阻止する治療法です。化学療法では、がん細胞を死滅させるか、がん細胞の分裂を停止させます。化学療法は単独で行われることもあれば、他の治療法と併用されることもあります。
骨肉腫とUPSに対する化学療法では、薬剤を静脈に注射します。この方法で投与すると、薬剤を血流に入れて、全身のがん細胞に到達させることができます。化学療法は通常、腫瘍を切除する手術の前後に実施されます。
骨肉腫の治療には、以下の化学療法薬が単独または併用で用いられます：
ここに挙げていない化学療法薬も使用されることがあります。
化学療法の効果、投与方法、よく発生する副作用などの詳細については、化学療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。骨肉腫の治療には外照射療法が用いられます。この種の治療では、体外に設置された装置を用いて、がんがある部分に放射線を照射します。
骨肉腫細胞やUPS細胞は外照射療法で容易に死滅しません。放射線療法は手術後に少量のがんが残っている場合に実施されたり、他の治療と組み合わせて行われたりするほか、骨の腫瘍による症状を和らげるための緩和療法として用いられることもあります。
お子さんの臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。
患者さんによっては、臨床試験への参加が選択肢の1つになる場合もあります。小児がんを対象とする臨床試験にはいくつかの種類があります。例えば、治療の臨床試験では、新しい治療法や既存の治療法の新しい利用方法が検証されます。支持療法や緩和ケアの臨床試験では、生活の質を改善する方法が検討され、特にがんの影響やその治療による副作用がみられる人が対象になります。
NCIの臨床試験検索から、参加を受け付けているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。この検索では、がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて試験を絞り込むことができます。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
探し方や参加方法など、臨床試験の詳細については、患者さんと介護者のための臨床試験情報（英語）をご覧ください。
骨肉腫またはUPSの治療は、副作用を引き起こす可能性があります。
がん治療は副作用を引き起こす可能性があります。起こりうる副作用は、受けている治療の種類、用量、および体の反応によって異なる場合があります。注意すべき副作用とその対処法について、担当の治療チームとよく話をしてください。
がんの治療中に発生する副作用の詳細については、副作用（英語）のページをご覧ください。
がん治療による問題のうち、治療後6カ月以降に始まって月単位または年単位で続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。がん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
晩期合併症（晩期障害）には治療やコントロールが可能なものもあります。がん治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく話をすることが重要です。詳細については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。
- 限局性の骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）の治療
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新たに診断された限局性の骨肉腫と骨UPSに対する治療法には以下のようなものがあります：
これらの治療法については、治療選択肢の概要をご覧ください。
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて、臨床試験を検索することができます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 転移性の骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）の治療
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肺転移
骨肉腫またはUPSが転移する場合は通常、肺に転移します。新たに診断された肺転移のある骨肉腫およびUPSに対する治療法には、化学療法に続いて原発腫瘍を切除する手術を行い、さらに化学療法を追加する併用療法などがあります。その後に、医師は肺のがんを切除し、追加の化学療法を行います。
骨転移または骨と肺への転移
骨肉腫とUPSは、遠隔部の骨に転移することもあれば、肺と遠隔部の骨の両方に転移することもあります。新たに診断された骨肉腫およびUPSのうち、遠隔部の骨に転移があるものと肺と遠隔部の骨の両方に転移があるものに対する治療法には、以下のようなものがあります：
これらの治療法の詳細については、治療選択肢の概要をご覧ください。
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて、臨床試験を検索することができます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 再発した骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）の治療
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治療方針は、がんが再発した部位と、複数回再発しているかどうかによって異なります。
これらの治療法の詳細については、治療選択肢の概要をご覧ください。
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて、臨床試験を検索することができます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 関連資料
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小児がんに関するさらなる情報や、がん全般に関するその他の資料については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所（NCI）が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）（以前の名称は骨悪性線維性組織球腫［MFH］）の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
本要約の使用許可について
PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Osteosarcoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/osteosarcoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389380]
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