ご利用について
このPDQがん要約では、骨肉腫および骨未分化多形肉腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）（以前の名称は骨悪性線維性組織球腫［MFH］）についての一般的な情報
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骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）は、骨の中に悪性（がん）細胞ができる疾患です。
骨肉腫は通常、新しい骨組織になる骨細胞の一種である骨芽細胞から発生します。骨肉腫は青年に最も多くみられます。腕や脚の骨など、体の中でも長い骨の末端に生じることがよくあります。小児と青年では、膝周辺の長い骨に多く発生します。まれに、骨肉腫は胸部や腹部の軟部組織または臓器にみられることがあります。
骨肉腫は最もよくみられる種類の骨悪性腫瘍（がん）です。UPS（以前の名称は悪性線維性組織球腫［MFH］）はまれな種類の骨悪性腫瘍で、通常は軟部組織から発生しますが、骨に生じることもあります。骨に生じたUPS細胞を顕微鏡で見ると、骨肉腫に似た外見をしています。UPSには骨肉腫と同様の治療が行われます。
ユーイング肉腫も骨悪性腫瘍の一種ですが、本要約では取り扱いません。詳しい情報については、ユーイング肉腫の治療をご覧ください。
過去に化学療法や放射線療法を受けた経験があると、骨肉腫のリスクが高くなります。
疾患が発生するリスクを増大させるものは全てリスク因子と呼ばれます。このようなリスク因子がある小児全員が骨肉腫を発症するわけではなく、また、リスク因子が認められない小児に骨肉腫が発生することもあります。お子さんにリスクがあるかもしれないと思われる場合は、担当の医師に相談してください。骨肉腫のリスク因子には以下のものがあります：
骨肉腫とUPSの徴候と症状には、骨または骨性部分の腫れや関節の痛みなどがあります。
これらのような徴候や症状は、骨肉腫やUPSが原因のこともありますが、別の病態が原因である可能性もあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください：
骨肉腫の診断を下すために生検が行われます。
生検で細胞や組織を採取した後、病理医がそれらを顕微鏡で観察して、がんの徴候がないか調べます。生検は骨のがんの治療を専門とする外科医により実施されることが重要です。最も良いのは、その外科医が腫瘍の切除も担当することです。その場合、生検と腫瘍の摘出手術は統合的に計画されます。生検の実施方法は、その後に行われる手術の種類に影響を及ぼします。
実施される生検の種類は、腫瘍のサイズと体内での発生位置に基づきます。行われることがある生検には以下の2種類があります：
切除された組織に対して以下の検査が行われることがあります：
特定の要因が予後（回復の見込み）や治療選択肢に影響を及ぼします。
予後は治療前および治療後の特定の要因に左右されることがあります。
無治療の骨肉腫とUPSの予後（回復の見込み）を左右する要因としては以下のものがあります：
骨肉腫またはUPSに対する治療後の予後は以下の要因にも左右されます：
骨肉腫とUPSの治療選択肢を左右する要因としては以下のものがあります：
- 骨肉腫と未分化多形肉腫（UPS）の病期
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骨肉腫や未分化多形肉腫（UPS）の診断がついた後には、他の部位へのがんの拡がりの有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。
がんが他の部位に拡がっているかどうかを調べるためのプロセスは、病期診断と呼ばれます。骨肉腫とUPSの患者さんの大半は、がんが限局性か転移性かによって分類されます。
がんの拡がりの有無を調べるには、以下のような検査法や手技が用いられます：
- 治療選択肢の概要
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骨肉腫または未分化多形肉腫（UPS）に対する治療法には様々なものがあります。
骨肉腫または骨UPSの患者さんは、様々な治療を受けることができます。その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、がんの患者さんを対象に、既存の治療法を改良したり、新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。新しい治療法が標準治療よりも優れていることが複数の臨床試験で示された場合、その新しい治療法が標準治療になる可能性があります。
小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討するべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
小児の骨肉腫またはUPSの治療では、小児がんの治療に精通した医療従事者で構成されるチームによって治療計画が策定されるべきです。
治療は小児腫瘍医（小児がんの治療を専門とする医師）が監督します。小児腫瘍医は、骨肉腫とUPSの治療に精通しつつ、同時に特定の医療分野を専門とする他の小児医療従事者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門医や専門家です：
小児および青年のがん生存者における晩期合併症の種類や経過観察についての詳しい情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。
標準治療として以下の5種類が用いられています：
手術
可能な場合は、腫瘍全体を切除する手術が行われます。腫瘍を小さくするために、手術の前に化学療法が行われることもあります。これを術前補助化学療法といいます。化学療法により、切除する必要のある骨組織の量が少なくなるため、手術後に発生する問題が少なくなります。
以下の手術法が用いられることがあります：
研究により、最初に行われた手術が四肢温存手術の場合と切断術の場合とで、生存率は同じであることが示されています。
手術時に視認できるがんを全て切除した後には、腫瘍を切除した部分に残っているがん細胞や体の他の部位に拡がったがん細胞を全て死滅させることを目的として、手術後に化学療法が行われます。このようにがんの再発リスクを減らすために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。
化学療法
化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止するがん治療です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。
多剤併用化学療法は複数の抗がん剤を使用する治療法です。
化学療法は通常、原発腫瘍を切除する手術の前後に実施されます。
詳しい情報については、骨悪性腫瘍に対する使用が承認されている薬剤（英語）をご覧ください。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります：
骨肉腫細胞やUPS細胞は外照射療法で容易に死滅しません。放射線療法は手術後に少量のがんが残っている場合に実施されるほか、他の治療と組み合わせて行われます。
サマリウム
サマリウムは、骨内の腫瘍細胞など、骨細胞が増殖している領域を標的とする放射性薬です。骨に発生したがんによる痛みを軽減するほか、骨髄内の血液細胞を殺傷する作用があります。治療後に別の骨に再発した骨肉腫の治療に使用されます。
サマリウムによる治療に続いて、造血幹細胞移植が行われることがあります。サマリウムを使用する治療の前に、患者さん自身から採取した血液や骨髄から幹細胞（成熟前の血液細胞）を取り出して、それを凍結保存しておきます。サマリウムによる治療の終了後、保存された幹細胞は解凍されて患者さんに点滴で戻されます。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。
骨肉腫またはUPSの治療は、副作用を引き起こす可能性があります。
がんの治療中に発生する副作用についてさらに学ぶためには、副作用（英語）のページをご覧ください。
がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何カ月または何年も続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。がん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
晩期合併症（晩期障害）には治療やコントロールが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。詳しい情報については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。
この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。
現在進行中の臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。
患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。
患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。
がんに対する今日の標準治療の多くは、過去に行われた臨床試験の結果を根拠としています。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、まだ人に用いられたことがない新しい治療法を受けることになる場合もあります。
患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがん治療を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が新しい効果的な治療法の発見につながらなくても、しばしば重要な問題に対する答えが得られ、研究を前進させる助けになります。
患者さんはがん治療の開始前だけでなく、開始後でも臨床試験に参加することができます。
ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。
臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
- 限局性の骨肉腫と骨未分化多形肉腫（UPS）の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された限局性の骨肉腫と骨UPSに対する治療法には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて、臨床試験を検索することができます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 転移性の骨肉腫と骨未分化多形肉腫（UPS）の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
肺転移
骨肉腫またはUPSが転移する場合は通常、肺に転移します。新たに診断された肺転移を伴う骨肉腫とUPSに対する治療法には以下のようなものがあります：
骨転移、または骨と肺への転移
新たに診断された骨肉腫またはUPSは、遠隔部の骨または肺、あるいはその両方に転移することがあります。治療法には以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて、臨床試験を検索することができます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 再発した骨肉腫と骨未分化多形肉腫（UPS）の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
再発骨肉腫と再発骨UPSに対する治療法には以下のようなものがあります：
再発の部位や種類に応じて、例えば以下のような治療が行われます：
再発骨肉腫と再発骨UPSの治療法を検証する臨床試験には、以下のようなものがあります：
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて、臨床試験を検索することができます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 骨肉腫と骨未分化多形肉腫（UPS）についてさらに学ぶために
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米国国立がん研究所が提供している骨肉腫とUPSに関する詳しい情報については、以下をご覧ください：
小児がんに関するさらなる情報とがん全般に関するその他の資料については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、骨肉腫および骨未分化多形肉腫（UPS）（以前の名称は骨悪性線維性組織球腫［MFH］）の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
本要約の使用許可について
PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Osteosarcoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/osteosarcoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389380]
本要約内の画像は、著者やイラストレーター、出版社より、PDQ要約内での使用に限定して、使用許可を得ています。PDQ要約から、その要約全体を使用せず画像のみを使用したい場合には、画像の所有者から許可を得なければなりません。その許可はNCIより与えることはできません。本要約内の画像の使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともに、Visuals Onlineで入手可能です。Visuals Onlineには、3,000以上の科学関連の画像が収載されています。
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PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。
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