がん情報サイト | がん情報各論：[医療専門家向け]成人軟部肉腫の治療(PDQ®)

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、成人軟部肉腫の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。

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成人軟部肉腫に関する一般情報

発生率および死亡率

米国において、2020年に推定される軟部肉腫の新規症例数および死亡数：[ 1 ]

軟部肉腫は、四肢（50％）、躯幹および後腹膜（40％）、または頭頸部（10％）の中胚葉性組織に発生する悪性腫瘍である。報告されている国際的発生率は、10万人当たり年間1.8～5例である。[ 2 ]

危険因子および遺伝的要因

散発性軟部肉腫のリスクは以前の放射線療法および、リンパ管肉腫の症例においては慢性リンパ浮腫によって増加する。トロトラスト（二酸化トリウム）、塩化ビニル、ヒ素などの化学物質は、肝血管肉腫の発がん物質として確立されている。[ 3 ][ 4 ][ 5 ]HIVおよびヒトヘルペスウイルス8型は、カポジ肉腫の発生機序に関与している。

以下の遺伝性症候群を有する患者では軟部肉腫が発生する頻度が高い：[ 3 ][ 4 ][ 5 ]

診断

軟部肉腫は不均一で、2013年の世界保健機関の分類では100以上の異なる疾患実体が記述されている。[ 6 ]顕微鏡検査のためにコア針生検または切開生検のいずれかによって十分な組織を得て、肉腫診断の経験を積んだ病理医による注意深いレビューを行うべきである。後で行う治癒的切除を損なわないために、初回生検を慎重に計画することが重要である。軟部肉腫患者に対する至適な治療を決定するためには、がん専門家の集学的チームによる完全な病期分類および治療計画が必要とされる。

良好な臨床転帰の少なくとも一部は肉腫専門の治療施設への紹介と関連していることを示す証拠がある。スウェーデンの軟部肉腫患者375人を対象にした1件の集団ベースの連続シリーズでは、専門の治療施設に紹介されなかった患者で切除腫瘍の局所再発率が高かった：紹介されなかった患者78人中35人（45％）；初回手術または切開生検後に紹介された患者102人中24人（24％）；何らかの外科的手技の前に紹介された患者195人中36人（18％）（紹介されなかった患者と何らかの外科的手技の前に紹介された患者との差についてP = 0.0001）。[ 7 ][証拠レベル：3iDii]しかしながら、これらの患者集団間で肉腫による死亡における統計的有意差は認められなかった。

3年間の期間内に軟部肉腫を診断された患者260人を対象にした英国の研究において、患者の37％がほとんどの治療を専門家施設で受けており、残りの63％の患者は38の異なる病院で治療された。地域の一般病院で治療された患者の腫瘍の方が小さく低悪性度であったにもかかわらず、地域の病院で治療された患者に対する局所再発率が39％であったのに対して、専門家施設で治療された患者では19％であった。生存に影響した最も重要な因子は、腫瘍の悪性度（高悪性度 vs 低悪性度）および腫瘍の深さであった。専門家施設で治療された患者には多変量解析後に、わずかな生存の優位性が認められた。[ 8 ]

予後因子

成人軟部肉腫患者の予後は、以下を含むいくつかの因子に依存する：[ 3 ][ 4 ][ 5 ][ 9 ][ 10 ][ 11 ][ 12 ][ 13 ]

予後不良に関連する因子には以下のものがある：[ 14 ]

低悪性度腫瘍を有する患者は手術単独で治癒できる頻度が高いが、より高悪性度の肉腫は局所療法に失敗する割合が高く、転移する可能性も高い。

後腹膜および四肢の軟部肉腫に特異的な変数を組み込んだ予後のノモグラムが開発されている。

再燃に対するサーベイランス

1件のレトロスペクティブ・レビューでは、2003年から2009年に単一施設で腫瘍医による経過観察を受けた四肢軟部肉腫の連続した患者174人が対象にされた。[ 16 ]再発の割合と部位、発見の状況が分析された。82人の患者（47％）が再燃を来した。26人の患者が孤立性の局所再発を来し、5人の患者が同時性肺転移を伴う局所再燃を来した。31人中30人の患者では、臨床的に局所再発が発見された；磁気共鳴画像法によって局所再発が発見されたのは1人だけであった。28人の患者が孤立性の肺転移を発症した；9人の患者では肺転移が切除可能で、このうち7人は治療後に無病状態であった。肺転移は、19人の患者で胸部X線、3人の患者でコンピュータ断層撮影（CT）スキャン、および11人の患者で臨床的に発見された。23人の患者では肺以外の転移を来した。80％を超える再燃が経過観察の最初の2年以内にみられた；しかしながら、より晩期の再発も観察された。[ 16 ][証拠レベル：3iiDi]この研究では、肺転移の発見には画像法によるサーベイランスを支持している一方で、原発部位の局所再発は通常、臨床検査で発見された。転移のピックアップが全生存またはQOLのデータに及ぼす影響は不明である。

肉腫再発が臨床的に疑われる状況では、ポジトロン放射断層撮影およびCT画像法の方が造影CT画像法よりも感度が高い可能性がある。滑膜肉腫や胞巣状軟部肉腫など、一部の組織型では、（診断から5年以上経過後の）晩期再発がみられる。[ 17 ]

TNM病期分類システム

AJCCがん病期分類マニュアル第8版は、次の基準による病期判定を指定している：腫瘍の大きさ、リンパ節転移の状態、組織学的悪性度、転移、および原発腫瘍の解剖学的位置（頭頸部；躯幹および四肢；腹部および胸部の内臓；後腹膜；およびまれな組織型と部位）。[ 4 ][ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 8 ]まれな組織型と部位に関する情報については、AJCCがん病期分類マニュアルを参照のこと。[ 8 ]

頭頸部の軟部肉腫は、頭頸部肉腫に対する病期分類を定義する前にデータを収集する必要がある新たな分類である。[ 4 ]病期分類に必要な予後因子がFNCLCCから得られており、悪性度の定義は以下の表5に示している。

AJCC病期分類、TNMの定義、およびFNCLCCの組織学的悪性度

表1．躯幹および四肢；後腹膜；頭頸部；腹部および胸部の内臓の軟部肉腫に対する原発腫瘍（T）の定義^a
T分類	躯幹および四肢；および後腹膜の軟部肉腫	頭頸部の軟部肉腫	腹部および胸部の内臓の軟部肉腫
^a出典：O'Sullivan et al.[ 4 ]、Yoon et al.[ 5 ]、Raut et al.[ 6 ]、およびPollock et al.[ 7 ]
TX	原発腫瘍の評価が不可能。	原発腫瘍の評価が不可能。	原発腫瘍の評価が不可能。
T0	原発腫瘍を認めない。
T1	腫瘍の最大径が5cm以下。	腫瘍が2cm以下。	臓器に限局する。
T2	腫瘍の最大径が5cmを超え、10cm以下。	腫瘍が2cmを超え、4cm以下。	臓器を越えた組織への腫瘍進展。
T2a			漿膜または臓側腹膜に浸潤している。
T2b			漿膜（腸間膜）を越えた進展。
T3	腫瘍の最大径が10cmを超え、15cm以下。	腫瘍が4cmを超える。	別の臓器に浸潤している。
T4	腫瘍の最大径が15cmを超える。	隣接する構造への浸潤を伴う腫瘍。	多病巣性病変。
T4a		眼窩浸潤、頭蓋底/硬膜浸潤、中央区画の内臓への浸潤、顔面頭蓋への転移、または翼突筋浸潤を伴う腫瘍。	多病巣性（2部位）。
T4b		脳実質浸潤、頸動脈を狭窄させる浸潤、椎前筋浸潤、または神経周囲への浸潤を介した中枢神経系への転移を伴う腫瘍。	多病巣性（3～5部位）。
T4c			多病巣性（5部位を超える）。

表2．頭頸部；躯幹および四肢；後腹膜；および腹部および胸部の内臓の軟部肉腫について、所属リンパ節（N）の定義^a
N分類	躯幹および四肢；および後腹膜の軟部肉腫	頭頸部の軟部肉腫	腹部および胸部の内臓の軟部肉腫
^a出典：O'Sullivan et al.[ 4 ]、Yoon et al.[ 5 ]、Raut et al.[ 6 ]、およびPollock et al.[ 7 ]
N0	所属リンパ節に転移を認めないまたはリンパ節の状態が不明。	所属リンパ節に転移を認めないまたはリンパ節の状態が不明。	リンパ節に転移を認めないまたはリンパ節の状態が不明。
N1	所属リンパ節に転移を認める。	所属リンパ節に転移を認める。	リンパ節に転移を認める。

表3．頭頸部；躯幹および四肢；後腹膜；および腹部および胸部の内臓の軟部肉腫について、遠隔転移（M）の定義^a
M分類	躯幹および四肢；および後腹膜の軟部肉腫	頭頸部の軟部肉腫	腹部および胸部の内臓の軟部肉腫
^a出典：O'Sullivan et al.[ 4 ]、Yoon et al.[ 5 ]、Raut et al.[ 6 ]、およびPollock et al.[ 7 ]
M0	遠隔転移を認めない。	遠隔転移を認めない。	転移を認めない。
M1	遠隔転移を認める。	遠隔転移を認める。	転移を認める。

表4．FNCLCC組織学的悪性度（G）の定義^a
G	Gの定義
FNCLCC = French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group。
^aAJCCより許諾を得て転載：Soft tissue sarcoma of the head and neck.In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp.499–505.
GX	悪性度の評価が不可能。
G1	全体の分化、細胞分裂数、および壊死スコアが2または3。
G2	全体の分化、細胞分裂数、および壊死スコアが4または5。
G3	全体の分化、細胞分裂数、および壊死スコアが6、7、または8。

表5．躯幹および四肢；および後腹膜の軟部肉腫に対するAJCC予後的病期グループ^a
病期	T	N	M	悪性度
T = 原発腫瘍；N = 所属リンパ節；M = 遠隔転移；G = 悪性度。
^a出典：Yoon et al.[ 5 ] およびPollock et al.[ 7 ]
^b後腹膜の軟部肉腫についてはIIIB期；躯幹および四肢の軟部肉腫についてはIV期。
IA	T1	N0	M0	GX、G1
IB	T2、T3、T4	N0	M0	GX、G1
II	T1	N0	M0	G2、G3
IIIA	T2	N0	M0	G2、G3
IIIB	T3、T4	N0	M0	G2、G3
IIIB/IV^b	すべてのT	N1	M0	すべてのG
IV	すべてのT	すべてのN	M1	すべてのG

腹部および胸部の内臓の軟部肉腫については、現在のところ、推奨される予後的病期分類は存在しない。[ 6 ]

まれな組織型と部位の軟部肉腫については、現在のところ、FNCLCC悪性度分類システムが用いられている。[ 8 ]

参考文献

Schuetze SM, Rubin BP, Vernon C, et al.: Use of positron emission tomography in localized extremity soft tissue sarcoma treated with neoadjuvant chemotherapy. Cancer 103 (2): 339-48, 2005.[PUBMED Abstract]
Fong Y, Coit DG, Woodruff JM, et al.: Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adults. Analysis of data from a prospective database of 1772 sarcoma patients. Ann Surg 217 (1): 72-7, 1993.[PUBMED Abstract]
Mazeron JJ, Suit HD: Lymph nodes as sites of metastases from sarcomas of soft tissue. Cancer 60 (8): 1800-8, 1987.[PUBMED Abstract]
O'Sullivan B, Maki RG, Agulnik M, et al.: Soft tissue sarcoma of the head and neck. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp 499-505.[PUBMED Abstract]
Yoon SS, Maki RG, Asare EA, et al.: Soft tissue sarcoma of the trunk and extremities. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp 507-15.[PUBMED Abstract]
Raut CP, Maki RG, Baldini EH, et al.: Soft tissue sarcoma of the abdomen and thoracic visceral organs. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp 517-21.[PUBMED Abstract]
Pollock RE, Maki RG, Baldini EH, et al.: Soft tissue sarcoma of the retroperitoneum. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp 531-7.[PUBMED Abstract]
Maki RG, Folpe AL, Guadagnolo BA, et al.: Soft tissue sarcoma - unusual histologies and sites. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp 539-45.[PUBMED Abstract]

治療法選択肢の概要

集学的アプローチ

ほとんどの場合、過去に用いられた切断術などの根治的手術よりむしろ、術前放射線療法（preRT）または術後放射線療法（PORT）との集学的アプローチが用いられる。特定の症例ではPORTを併用しない手術が可能な場合もある。化学療法の役割は、放射線療法の役割ほど十分に定義されていない。この疾患に対する治療法の選択肢は進歩しつつあるため、患者は利用可能な場合には臨床試験への参加を検討すべきである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

手術の役割

外科的切除が軟部肉腫に対する治療の中心である。実行可能な場合は、機能温存的広範切除術が四肢腫瘍に対する有効な治療の基本である。これは、軟部組織の再建手術（外科治療の計画で切除部位を直接閉鎖しなければならない場合に得られる切除縁よりも、一般的に広範な切除縁を取ることができる）により容易になるであろう。[ 1 ]腫瘤に切り込む場合や圧迫された腫瘍細胞の偽被膜面やしばしば軟部肉腫を取り囲む反応性組織に沿って肉眼的腫瘍を取り出す場合には、局所再発リスクが高くなる。四肢の軟部肉腫は高悪性度であっても通常は、局所再発を減らすためのpreRTまたはPORTとの集学的治療によって四肢を温存しつつ、有効に治療できる。（詳しい情報については、本要約の放射線療法の役割のセクションを参照のこと。）

四肢の軟部肉腫について切断術と患肢温存手術を直接比較している試験は、小規模な単一施設のランダム化試験1件のみである。[ 2 ]2：1のランダム化比で四肢の高悪性度肉腫の患者27人が広範切除術 + PORT（6～7週間かけて広範な局所切除領域への45Gy～50Gy、および腫瘍床への計60Gy～70Gy）に割り付けられ、16人が（腫瘍より近位の関節または関節の上での）切断術に割り付けられた。両群とも補助化学療法（すなわち、ドキソルビシン、シクロホスファミド、および大量メトトレキサート）を受けた。63ヵ月経過時の追跡期間中央値56ヵ月で、患肢温存手術を受けた患者27人中4人に局所再発が認められたが、切断術を受けた患者16人では再発はみられなかった（P = 0.12）。全生存（OS）率に統計的有意差はみられなかった（5年生命表法生存率、83％ vs 88％、P₂ = 0.99）。[ 2 ][証拠レベル：1iiA]

躯幹および頭頸部にみられる高悪性度軟部肉腫の局所制御は、手術と放射線療法との併用によって達成されうる。[ 3 ]特定の症例ではPORTを併用しない手術が可能な場合がある。例えば、肉腫治療専門の紹介施設からのケースシリーズの報告では、四肢および躯幹原発で大きさが5cm以下の腫瘍を有する特定の患者74人では外科的切除縁に組織学的病変が認められなかったことが示された。[ 4 ]患者は放射線療法を併用せずに観察され、10年後の局所再発率の推定値は11％であった。[ 4 ][証拠レベル：3iiiDiv]化学療法の役割は、放射線療法の役割ほど十分に定義されていない。この疾患に対する治療法の選択肢は進歩しつつあるため、患者には利用可能な場合に臨床試験の選択肢を提案すべきである。

後腹膜肉腫を有効に治療するには、腫瘍の浸潤を受けていない近接臓器を温存しながら、肉眼的病変をすべて切除する必要がある。高悪性度後腹膜肉腫の全摘が困難であることや、内臓への高線量放射線療法には線量制限毒性があることから、これらの腫瘍患者の予後は、他の部位に腫瘍を有する患者の予後よりも不良である。[ 5 ][ 6 ][ 7 ][ 8 ]後腹膜肉腫を有する患者では、腫瘍の局所制御がきわめて重要である。同時性転移がない場合、局所再発が原因の疾患特異的死亡率は、後腹膜肉腫患者で最大77％であるのに対し、四肢または躯幹に肉腫を有する患者ではわずか9％であることが報告された。[ 9 ]

後腹膜肉腫における追加の考慮事項は手術の範囲である。後腹膜肉腫患者382人を対象にしたシリーズにおいて、多変量解析で広範な外科的切除は単純な完全切除と比較して局所再発率が1/3.3であった；ただし、広範な外科的切除は生存の改善と関連していなかった。[ 10 ]追跡解析において、広範な外科的切除を受けたコホートで観察されたOS率が66％であったのに対し、歴史的対照のOS率は48％であった。広範な外科的アプローチは、手術の合併症に起因する罹病と死亡率の増加と比較検討する必要がある。[ 11 ][ 12 ][ 13 ][ 14 ][ 15 ]

遠隔転移が認められる場合、原発腫瘍の全摘術を受ける予定であるか、または受けており、肺転移を有するが、基礎にある疾患の生物学的態度が最適な患者（すなわち、転移数が限定されており結節の増殖速度が遅い患者）は、手術により長期無病生存（DFS）が得られうる。[ 16 ][ 17 ][ 18 ]良好な治療成績がどの程度手術の効力によるものか、侵攻性の低い疾患と関連する因子に基づいた注意深い患者選択によるものかは不明である。

放射線療法の役割

放射線療法は患肢温存療法において重要な役割を果たしている。術前および術後外照射療法（EBRT）のほか、密封小線源治療は局所再発リスクを低下させることが示されている。プロスペクティブ試験においてOSの増加は示されていないが、最も局所進行した腫瘍を除くすべての腫瘍、または血管病変によって患肢が重度に障害されており、受け入れられる機能温存の可能性がない腫瘍に対して切断術を回避するために放射線療法が用いられる。EBRTの症例では、患肢の外周全体への照射は、患肢の機能と温存に不可欠な血管および神経組織を保護するために回避される。

集学的アプローチ

患肢温存手術で治療された四肢の肉腫患者141人を対象にした1件の単一施設のランダム化試験において、PORTが検証されている。高悪性度腫瘍の患者（n = 91）はまた、補助化学療法（すなわち、28日を1サイクルとして5サイクルのドキソルビシンおよびシクロホスファミド）も受けた。患者はいずれも、放射線療法（6～7週間かけて広範領域への45Gy + 腫瘍床への18Gyのブースト照射）（高悪性度腫瘍の症例では化学療法を併用） vs 放射線療法なしのいずれかにランダムに割り付けられた。[ 19 ]最長12年の追跡で、放射線療法群にランダムに割り付けられた患者70人では1人に局所再発が認められたのに対し、対照群に割り付けられた71人の患者では17人に再発が認められ（P = 0.0001）、高悪性度および低悪性度腫瘍の局所再発リスクで同様の低下がみられた。しかしながら、放射線療法群と対照群間でOSに差は認められなかった。[ 19 ][証拠レベル：1iiDiii]総合的なQOLは2群間でほぼ同じであったが、放射線療法群では、筋力および関節可動域の低下のほか、浮腫の増加による機能的欠損が実質的に不良であった。

preRTでは、急性毒性を制限するために一般的にPORTの症例よりも狭い照射野および低い線量で照射される。1件の多施設ランダム化試験では、四肢の軟部肉腫についてpreRTがPORTと直接比較されている。[ 20 ][ 21 ][ 22 ]266人の患者登録が計画されたが、190人の患者が登録した後、preRT群で手術創の合併症が多かったために試験は早期に中止された。preRT群で計画された放射線は、広範領域への2Gy分割照射で50Gy（試験の第一段階）と腫瘍床への16Gy～20Gyの追加照射で外科的切除縁に腫瘍細胞が認められた場合のみ2cmのマージンが取られた（試験の第二段階）。

PORT群の患者は試験の両方の段階で放射線を照射されるように計画された。手術創の合併症の割合は、preRT群とPORT群でそれぞれ、35％ vs 17％であった（P = 0.01）。さらに、手術から6週間経過時の患肢の機能はpreRT群の方が不良であった（P = 0.01）。[ 20 ]5年経過時の2群の局所制御率（93％ vs 92％）とOS（73％ vs 67％、P = 0.48）はほぼ同じであった。[ 21 ]手術後21～27ヵ月経過時に患肢機能を評価された129人の患者（preRT群のn = 73およびPORT群のn = 56）について、患肢機能は両群でほぼ同じであったが、preRT群では線維化が少ない統計的傾向がみられた（P = 0.07）。[ 22 ]

密封小線源治療

軟部肉腫に対する補助療法として、密封小線源治療もまた研究されている。密封小線源治療はEBRTと比較して便利さと正常な周囲組織への放射線が少なく済むという利点が考えられるが、この2つの治療戦略は効力または罹病の観点で直接比較されていない。ただし、補助的密封小線源治療は放射線なしの手術と比較されている。

1件の単一施設試験において、四肢の肉腫または躯幹表面の肉腫患者164人が、手術中に肉眼的腫瘍をすべて切除できればイリジウムIr192を埋め込む治療群（4～6日間で42Gy～45Gyを送達；78人の患者）か、放射線療法なしの対照群（86人の患者）にランダムに割り付けられた。[ 23 ][ 24 ]高悪性度腫瘍を有する一部の患者は、転移リスクが高いと考えられた場合にドキソルビシンをベースとする補助化学療法を受けた（各治療群の患者で34人）。追跡期間中央値76ヵ月の時点で、5年生命表法局所再発率は、密封小線源治療群と対照群でそれぞれ、18％および31％であった（P = 0.04）。この差は高悪性度腫瘍の患者に限定された。密封小線源治療群（84％）と対照群（81％）間で肉腫特異的生存率における識別可能な差は認められず（P = 0.65）、高悪性度腫瘍群における差は認められなかった。[ 23 ][証拠レベル：1iiDiii]臨床的に重要な手術創の合併症（例、手術による修正または頻回の漿液腫ドレナージの必要性、創離解、大きな血腫、または化膿性の感染症）の割合は、放射線群で24％および対照群で14％であった（P = 0.13）；手術創の再手術率は、放射線群で10％および対照群で0％であった（P = 0.006）。[ 24 ]

強度変調放射線療法（IMRT）

放射線療法の総量が大腿骨、関節のほか、特定の正常組織に照射されないようにし、局所制御を維持しながら、放射線療法に関連する罹病を潜在的に減らすべく、四肢の軟部肉腫患者に対してpreRTまたはPORTでIMRTが用いられている。初期の単一施設の報告では、この技術により罹病を低下させるとともに高い局所制御率が得られることが示唆されている。[ 25 ][ 26 ]IMRTおよび三次元原体照射療法のレトロスペクティブ比較により、四肢の原発軟部肉腫の局所再発は非IMRT群が劣っていたことが実証されている。[ 27 ][証拠レベル：3iiiDiv]

手術および放射線療法

四肢または躯幹の一部の腫瘍は、放射線を併用せずに手術単独で治療できる。このアプローチの証拠は、単一施設の比較的小規模のケースシリーズ[ 4 ][ 28 ][ 29 ]または米国国立がん研究所のSurveillance, Epidemiology, and End Results（SEER）の腫瘍登録における転帰の解析データに限られている。[ 30 ]しかしながら、こうした比較は低い統計的検出力およびバイアスを招いている可能性のある示差的な評価可能性率（differential evaluability rate）の影響を受ける。[ 4 ]患者選択因子は、外科医間で異なることがある。一般的に、このアプローチは直径が5cm以下の四肢または躯幹表面の低悪性度腫瘍（T1）で、外科的切除縁が顕微鏡的に陰性の患者において検討される；このような患者における長期の局所腫瘍制御率は、約90％である。[ 31 ]

2004年から2009年に躯幹および四肢の軟部肉腫に対して手術を受けた患者を確認するために、SEERデータを用いた治療パターンの研究が照会された。[ 32 ]5,075人の患者のうち、50％が放射線療法を受けた。放射線は、米国において軟部肉腫に対して治療を受けるかなりの割合の患者で十分に活用されていなかった。I期患者に対するルーチンの放射線療法は推奨されないものの、まだこれらの患者の25％しか放射線を受けなかった。ルーチンの放射線療法が推奨されているII期およびIII期腫瘍の患者でも、60％しか放射線を受けていなかった。多変量解析で、放射線療法の効力の予測因子として、50未満の年齢（オッズ比[OR]、1.57；95％信頼区間[CI]、1.28-1.91）、悪性線維性組織球腫の組織像（OR、1.47；95％CI、1.3-1.92）、T2の病変（OR、1.88；95％CI、1.60-2.20）、およびG3（OR、6.27；95％CI、5.10-7.72）が挙げられた。III期軟部肉腫で放射線療法を受けた患者は、受けなかった患者と比較して5年疾患特異的生存率が良好であったことを示した（68％ vs 46％、P < 0.001）。[ 32 ][証拠レベル：3iDii]

軟部肉腫の初回管理ではときに、罹病が受け入れられないか、近接する重要な臓器により完全切除が不可能なため、外科的切除を実施できない場合がある。こうした状況では、初回治療として放射線が用いられている。[ 33 ]しかしながら、これは最後の治療手段と考えなければならない。証拠は単一施設からのレトロスペクティブ・ケースシリーズに限られている。[ 33 ][証拠レベル：3iiiDiv]

後腹膜肉腫において、レトロスペクティブ・データは手術単独よりもpreRTまたはPORTの使用を支持している。

2003年から2011年の2件のケースコントロール研究における計9,068人の患者の治療成績が解析された。[ 34 ]PORTを受けた2,196人の患者が2,196人の対応対照と比較された。PORT群の患者のOS期間中央値が89ヵ月であったのに対し、非放射線療法群の患者では64ヵ月であった。PORT群の患者の5年生存率は60％で、非放射線療法群の患者では52％であった。

preRTを受けた563人の患者が1,126人の対応対照と比較された。preRTを受けた患者のOS期間中央値が110ヵ月であったのに対し、非放射線療法群の患者では66ヵ月であった。preRTを受けた患者の5年生存率が62％であったのに対し、非放射線療法群の患者では54％であった。[ 34 ]

2件の小規模プロスペクティブ研究で、中悪性度または高悪性度後腹膜肉腫を有する患者における術前放射線療法の役割が調査された。preRT後にR0切除（治癒または完全寛解を目的とする切除）またはR1切除（切除により顕微鏡的残存腫瘍を達成）を受けた患者54人の併合解析では、5年局所RFS率が60％、5年DFS率が60％、および5年OS率が61％であった。OS期間中央値には到達していなかった（60ヵ月超）。[ 35 ]

臨床的限局性腫瘍に対する補助化学療法または術前化学療法の役割

補助化学療法の役割は完全には明らかにされていない。患者との話し合いでは、あらゆる潜在的な有益性について、その化学療法の短期および長期毒性との関連で検討すべきである。

数件のプロスペクティブ・ランダム化試験では、ドキソルビシンをベースとする補助化学療法が切除可能な軟部肉腫を有する成人に有益であるかどうかを最終的に判断することができなかった。このような研究の大多数は少数の患者を対象としており、補助化学療法による無転移生存率またはOSの有益性は実証されなかった。[ 3 ]報告されている試験の間には、治療レジメン、薬物用量、サンプルサイズ、腫瘍部位、組織学的悪性度などの点で広範囲なばらつきがある。

ドキソルビシンをベースとする補助化学療法に関する14件の試験では、1,568人の個別の患者から得られた更新データの定量メタアナリシスにより、補助化学療法による絶対有益性は局所無再燃期間については6％（95％CI、1％-10％）、遠隔部位の無再燃期間については10％（95％CI、5％-15％）、および無再燃生存（RFS）については10％（95％CI、5％-15％）であることが示された。10年経過時に統計的に有意なOSの有益性は検出されなかった：絶対差4％（95％CI、-1％-+9％）。[ 36 ][ 37 ][証拠レベル：1iiDii]しかしながら、このメタアナリシスにおいて、軟部肉腫に対する活性が実証された薬物であるイホスファミドで治療された患者はごく一部であった。また、サブセット解析により、四肢の肉腫を有する患者は補助化学療法から有益性が得られた可能性があることが示唆されており、10年経過時のOSの絶対的改善は7％（ハザード比[HR]_死亡、0.8、P = 0.029）と報告された。[ 37 ]

その後、主に四肢または躯幹の軟部肉腫を有する患者において化学療法試験が実施され、アントラサイクリンとイホスファミドが併用された。データは矛盾しており、問題は未だ解決していない。1件の小規模な実行可能性の研究では、高リスク軟部肉腫患者59人（そのうち58人が原発部位として四肢または躯幹に病変を有した）が初回切除 + PORTを受け、観察群 vs イホスファミド、ダカルバジン（DTIC）、およびドキソルビシン（IFADICレジメン）の1コース14日間を6コース実施する投与間隔を狭めた（dose-dense）レジメンに顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）による骨髄サポートを併用する群にランダムに割り付けられた。[ 38 ]OSまたはRFSにおける統計的有意差は認められなかったが、この研究の検出力はかなり低かった。

Italian National Council for Researchにより実施された2番目の試験では、高リスク患者が局所療法（すなわち、広範囲切除 + preRTまたはPORT、あるいは臨床的に必要な場合は切断術）で治療された後、観察 vs 21日を1サイクルとして5サイクルの4-エピドキソルビシン（エピルビシン） + イホスファミド（メスナとG-CSFを併用）にランダムに割り付けられた。[ 39 ][ 40 ]検出力の計算に基づいて計画された研究サイズは患者190人であったが、この試験は104人の患者が登録した後、中間解析で化学療法群を支持するDFSの統計的有意差（P = 0.001）が明らかにされたため、中止された。この研究の最初のピア・レビュー報告までは、DFSはまだ化学療法群を支持していた（DFS期間中央値48ヵ月 vs 16ヵ月）が、P値は0.04に上昇していた。[ 39 ]

報告時の無転移生存に差は認められなかったが、OS期間中央値に改善が認められた（75ヵ月 vs 46ヵ月、P = 0.03）。しかしながら、追跡報告（56～119ヵ月の範囲で追跡期間中央値89.6ヵ月時）では、もはやOSの統計的有意差は認められなかった（58.5％ vs 43.1％[P = 0.07]）。DFSの差もまた統計的有意性を失った（47.2％ vs 16.0％[P = 0.09]）。[ 40 ]要約すると、この試験は早期に中止されたため検出力が低く、試験の中止につながった早期の有望な結果は、試験データが揃うにつれて失われた。

3番目の検出力が低い単一施設の試験では、高リスク軟部肉腫患者88人（このうち64人が四肢または躯幹の原発腫瘍であった）が（放射線療法を併用するまたは併用しない）手術を受けた後、21日を1サイクルとして4サイクルの化学療法（エピルビシン[n = 26]またはエピルビシン + イホスファミド[n = 19]） vs 補助化学療法なし（n = 43）にランダムに割り付けられた。[ 41 ]試験は登録のペースが遅かったため時期を早めて中止された。追跡期間中央値94ヵ月後に、5年DFS率は化学療法群で69％および対照群で44％（P = 0.01）であった；5年OS率は化学療法群で72％および対照群で47％であった（P = 0.06）。化学療法に関連する有益性はすべて、エピルビシン + イホスファミドを受けた19人の患者に限定されたようである。

さらに別の検出力が低い試験では、高リスク軟部肉腫の患者137人（93％が四肢または躯幹の原発腫瘍であった）が、（放射線療法を併用するまたは併用しない）外科的切除または術前に21日を1サイクルとして3サイクルのドキソルビシン + イホスファミドを受ける群にランダムに割り付けられた。[ 42 ]European Organization for Research and Treatment of Cancerによるこの多施設試験（EORTC-62874）は、登録のペースが遅く、継続に値する有望な結果が得られなかったため中止された。追跡期間中央値7.3年時に、5年DFS率は手術単独群で52％および化学療法 + 手術群で56％であった（P = 0.35）；OS率は手術単独群で64％および化学療法 + 手術群で65％であった（P = 0.22）。

これら4件の試験が、試験レベルのメタアナリシスで14件の第一世代の試験と統合されている。[ 43 ]切除可能軟部肉腫の患者を対象にしたこの18件のランダム化試験のうち、5件の試験でドキソルビシン（50～90mg/m²/サイクル） + イホスファミド（1,500～5,000mg/m²/サイクル）の併用が用いられた。残りの13件の試験では、ドキソルビシン（50～70mg/m²/サイクル）単独使用または他の薬物のとの併用が行われた。局所療法に追加された化学療法による局所再発率の絶対リスク低下は4％（95％CI、0％-7％）であり、イホスファミドをドキソルビシンと併用した場合は5％（95％CI、1％-12％）であった。全死亡率における絶対的低下は化学療法の使用で6％（95％CI、2％-11％；[すわなち、46％から40％への低下]）、ドキソルビシン + イホスファミドで11％（95％CI、3％-19％；[すなわち、41％から30％への低下]）、イホスファミドを併用しないドキソルビシンで5％であった。[ 43 ][証拠レベル：1iiA]

追加の多施設ランダム化試験（EORTC-62931[NCT00002641]）では、ドキソルビシン（75mg/m²） + イホスファミド（5,000mg/m²）による補助療法が用いられたが、上述のメタアナリシスには含まれなかった。[ 44 ]結果はメタアナリシスで報告されたものと異なっていた。[ 43 ]局所療法後、351人の患者が21日を1サイクルとして5サイクルの補助療法 vs 観察にランダムに割り付けられた。治療群間でOSに有意差は認められず（HR、0.94[95％CI、0.68-1.31]；P = 0.72）、RFS（HR、0.91[0.67-1.22]、P = 0.51）についても有意差は認められなかった。5年OS率は化学療法群で66.5％（95％CI、58.8％-73％）および対照群で67.8％（95％CI、60.3％-74.2％）であった。

個別の患者の併合データに関するその後の解析で、EORTCの研究者らは、シクロホスファミド + ドキソルビシン + DTIC（CYVADIC）による補助療法について、成人軟部肉腫に対する補助療法を扱った試験として文献で最大規模の2試験となっている（N = 819人の患者）この試験と以前の試験（EORTC-62771）[ 45 ]のデータを統合した。[ 46 ]腫瘍の大きさ、高い組織学的悪性度、およびR1切除がRFSおよびOSに対する独立した予後不良因子として浮上した；補助化学療法はRFSに対する独立した予後良好因子であったがOSに対する予後良好因子ではなかった；男性および40歳を超える患者ではRFSが治療群において有意に良好であった一方、女性および40歳未満の患者における補助化学療法はわずかに不良なOSに関連した。R1切除を受けた患者ではRFSおよびOSが有意に良好で、補助化学療法群が支持された。[ 47 ]この併合解析では、補助化学療法に伴うRFSまたはOSの改善は示されなかった。[ 46 ][証拠レベル：1iiA]

要約すると、補助化学療法の生存への影響については、依然として意見が分かれているが、影響の大きさの絶対値は小さいと考えられる。そのため、患者との話し合いでは、あらゆる潜在的な有益性について、その化学療法の短期および長期毒性との関連で検討すべきである。

放射線療法を併用するまたは併用しない術前補助化学療法

レトロスペクティブ研究において、放射線療法を併用するまたは併用しない術前化学療法により80～90％のDFS率が得られたのに対し、歴史的対照では約60％であった。[ 48 ][ 49 ][ 50 ]

プロスペクティブ研究において、放射線療法を併用するまたは併用しない術前補助化学療法により、17～32％の奏効率、最大58％の10年RFS率、および最大64％の10年OS率が示されている。[ 42 ][ 51 ][ 52 ][ 53 ][ 54 ][ 55 ]術前補助化学放射線療法に関するRTOG-9514研究（NCT00002791）および術前放射線療法に関するRTOG-0630研究（NCT00589121）の併合解析により、評価可能な123人の患者について病理学的完全奏効率は術前補助化学放射線療法を受けた患者で27.5％および術前放射線療法を受けた患者で19.4％であったことが示された。追跡期間中央値が5年を超えた時点で、病理学的完全奏効が得られた患者のOS率は100％で、病理学的完全奏効を達成できなかった患者では76.5％（RTOG-9514）および56.4％（RTOG-0630）であった。[ 56 ]

第III相ISG-STS1001研究（NCT01710176）には、高リスクの特徴（悪性度3または壊死が50％を超える場合は悪性度2、大きさが5cm以上、深在性の位置）を有する164人の患者が登録した。[ 55 ]患者は以下のいずれかを3サイクル受けるようにランダムに割り付けられた：

標準化学療法（21日ごと）：
- エピルビシン、60mg/m²、1日目、2日目 + イホスファミド、3g/m²、1日目、2日目、および3日目。
組織型に応じた化学療法：
- 未分化多形肉腫に対して、ドセタキセル、75mg/m²、8日目 + ゲムシタビン、900mg/m²、1日目および8日目（21日ごと）。
- 粘液型脂肪肉腫に対して、トラベクテジン、1.3mg/m²、持続注入（21日ごと）。
- 滑膜肉腫に対して、イホスファミド、14g/m²、14日間の持続注入（28日ごと）。
- 悪性末梢神経鞘腫瘍に対して、イホスファミド、3g/m²、1日目、2日目、および3日目 + エトポシド、150mg/m²、1日目、2日目、および3日目（21日ごと）。
- 平滑筋肉腫に対して、ゲムシタビン、1,800mg/m²、1日目 + ダカルバジン、500mg/m²、1日目（14日ごと）。

追跡期間中央値12.3ヵ月で、推定46ヵ月RFS率は、エピルビシンおよびイホスファミドを投与された患者で62％（95％CI、48％-77％）であったのに対し、組織型に応じた治療を受けた患者では38％（95％CI、22％-55％）（P = 0.004）であった。OSは、エピルビシンおよびイホスファミド群で89％（95％CI、78％-99％）であったのに対し、組織型に応じた化学療法群では64％（95％CI、27％-100％）（P = 0.034）であった。粘液型脂肪肉腫に対するトラベクテジンは、標準化学療法群と比較して同等の治療成績が得られた。[ 55 ]

局所温熱療法の役割

術前および補助療法の設定における全身化学療法の局所での効果を高めるため、局所温熱療法の使用が研究段階にある。1件の第III相多施設試験（NCT00003052）では、高リスク（腫瘍の大きさが5cm以上、悪性度2～3、深在性～筋膜）軟部肉腫の患者341人（149人が四肢の腫瘍で、192人が四肢以外の腫瘍であった）が、局所療法の前後に局所温熱療法を併用するまたは併用しない21日を1サイクルとして4サイクルの化学療法（1日目と4日目にエトポシド125mg/m²；1～4日目にイホスファミド1,500mg/m²；1日目にドキソルビシン50mg/m²）にランダムに割り付けられた。[ 57 ]患者の約11％が再発腫瘍に対する治療を受けていた。局所温熱療法は腫瘍の温度を60分間42℃にするように設定され、各化学療法サイクルの1日目と4日目に実施された。最初の4サイクルの化学療法後、可能であれば腫瘍の根治的な外科的切除が実施され、続いて適応があれば放射線療法（すなわち、送達された線量中央値52.7Gy）が行われ、最後に温熱療法を併用するまたは併用しない4サイクルの化学療法が実施された。試験では9つの治療施設のうち、温熱療法に特に専門知識をもった3施設で91％の患者が治療された。

追跡期間中央値は34ヵ月であった。局所増悪は温熱療法群では56人の患者で起こり、対照群では76人の患者で起こった。局所増悪または死亡に対する相対HRは0.58（95％CI、0.41-0.84）で、2年経過時の絶対差は15％（76％ vs 61％；差の95％CI、6-26）であった。局所増悪または死亡のリスク低下は、四肢の腫瘍と四肢以外の腫瘍の両方でみられた。しかしながら、温熱療法は遠隔部位での失敗率に効果がなく、OSにも統計的に有意な効果が認められなかった（HR 、0.88、95％CI、0.64-1.21；P= 0.43）。[ 57 ][証拠レベル：1iiDiii]温熱療法群ではグレード3～4の白血球減少症の割合が高かった：77.6％ vs 63.5％（P= 0.005）。患者の大部分が特に専門知識をもった施設で治療されたため、この知見を他の設定に適用するために一般化可能であるかどうかは不明である。

この試験の最終的な長期結果が発表されている。[ 58 ]追跡期間中央値11.3年の時点で、局所温熱療法の追加により、術前補助化学療法単独と比較して局所無増悪生存が改善した（HR、0.65；95％CI、0.49-0.86；P = 0.002）。また、併用群にランダムに割り付けられた患者では、術前補助化学療法単独にランダムに割り付けられた患者と比較して生存率が改善した（HR、0.73；95％CI、0.54-0.98；P = 0.04）。5年生存率は併用群患者で62.7％（95％CI、55.2％-70.1％）であったのに対し、術前補助化学療法単独群では51.3％（95％CI、43.7％-59％）であり、10年生存率は併用群患者で52.6％（95％CI、44.7％-60.6％）であったのに対し、術前補助化学療法単独群では42.7％（95％CI、35％-50.4％）であった。著者らは、術前補助治療の候補となる患者に対しては、局所温熱療法の追加が妥当な場合があると結論付けた。[ 58 ]

患肢灌流の役割

患肢灌流は、外科医の選択肢として患肢灌流を行わないなら切断術が必要になるであろう四肢の切除不能な原発性または再発性軟部肉腫において大量の化学療法を投与し、患肢温存を可能にするための手段として研究段階にある。[ 59 ][ 60 ]この手技に一般的に用いられる薬物は腫瘍壊死因子（TNF）アルファ、メルファラン、およびインターフェロンガンマである。この手技の経験はケースシリーズに限られており、転帰としては奏効率と切断術の回避の報告が用いられた。[ 59 ][ 60 ][証拠レベル：3iiiDiv]患肢灌流では、TNFアルファの全身への影響など、重度の局所および全身の毒性を防ぐため、特殊な専門知識が必要である。この技術は、全身および局所療法を併用する標準アプローチとは直接比較されていない。

12件の研究における518人の患者の系統的レビューでは、408人の患者で腫瘍反応が報告され、428人の患者で患肢が温存された。しかしながら、いずれの試験も必須の品質基準を満たしておらず、7件では統計的方法論が含まれていなかった。[ 61 ]

18件の研究の別のレビューから、1,030人の患者の治療成績が提供された。TNFアルファとメルファランの併用は、最も一般的に使用されたレジメンである。22％の患者が完全奏効を達成し、全奏効率は72％および患肢温存率は81％であった；ただし、27％の患者が再発を経験し、40％の患者が遠隔部位での失敗を経験した。生存への影響を明らかにするには証拠は十分ではなかった。[ 62 ]

計1,288人の患者を対象にした19件の研究の系統的レビューおよびメタアナリシスにより有意な奏効率が確認された：全奏効率は73.3％で、25.8％が完全奏効を達成し、患肢灌流または患肢注入による患肢温存率は73.8％であった。しかしながら、至適治療レジメンは依然として明らかにする必要がある。[ 63 ]

進行疾患に対する化学療法の役割

ドキソルビシンは局所進行および転移性軟部肉腫の管理における全身療法の中心である。複数のランダム化研究において、ドキソルビシンとイホスファミドの併用はOSに関してドキソルビシン単独よりも優れていることは示されていないが、毒性作用が多くても治療へのより良好な反応を達成することが主要な治療の目標である場合に、選択された症例において検討されることがある。

ペグ化リポソーム封入ドキソルビシンは、循環血液中のドキソルビシンの半減期を延ばし、活性薬物の放出を遅くするように設計されたドキソルビシンの剤形の1つである。[ 64 ]薬物動態学が変化したことにより、骨髄抑制およびおそらく心毒性は低下するが、過敏症様反応および手足症候群の発生率は実質的に高くなる。非封入ドキソルビシンと比較したリポソーム封入ドキソルビシンの臨床活性は完全に明らかになっているわけではない。[ 64 ][証拠レベル：3iiiDiv]EORTCグループによる第II相ランダム化研究において、ドキソルビシンまたはペグ化リポソーム封入ドキソルビシン（2回目のレジメンでは毒性が低かった）のいずれを用いてもわずかに約10％という同様の奏効率が示された。[ 65 ][証拠レベル：3iiiDiv]血管肉腫において単剤で臨床活性を有すると考えられる他の薬物には、イホスファミド、エピルビシン、ゲムシタビン、およびパクリタキセルがある。[ 66 ][ 67 ][ 68 ][ 69 ][証拠レベル：3iiiDiv]単剤のドキソルビシンと比較したこれらの薬物の臨床活性は不明であり、これらの薬物の方が活性が優れているとは明らかにされていない。

単剤のドキソルビシンレジメンに他の薬物を追加した場合の臨床的有益性については、論議の余地がある。Cochrane Collaborationにより実施された証拠の系統的レビューおよびメタアナリシスで、1976年から1995年に報告された8件のランダム化試験が要約されている。[ 70 ]単剤のドキソルビシンが、ドキソルビシンを含むさまざまな併用（ビンクリスチン、ビンデシン、シクロホスファミド、ストレプトゾシン、マイトマイシンC、シスプラチン、および/またはイホスファミド）と比較された。併用レジメンでは一貫して吐き気と血液毒性が多くみられた。併用療法では境界域の良好な奏効率がみられたが、用いられた統計モデル次第であった（固定効果モデルでのOR_奏効率 = 1.29；95％CI、1.03-1.60、P = 0.03；ランダム効果モデルでのOR_奏効率 = 1.26；95％CI、0.96-1.67、P = 0.10）。1年死亡率（OR_死亡率 = 0.87；95％CI、0.73-1.05、P = 0.14）または2年死亡率（OR_死亡率 = 0.84；95％CI、0.67-1.06、P = 0.13）における統計的有意差は認められなかった。

これらの結果は、検証された他の薬物よりもドキソルビシンの活性が高いものとして仮定し、ドキソルビシンとの併用レジメンの要素としてDTICおよび/またはイホスファミドを用いた4試験に解析を限定した場合でも非常に類似していた。発表された3件すべてのランダム化試験のその後のメタアナリシスで、イホスファミドを含む化学療法レジメンと同様の結論に至らなかった化学療法レジメンが比較された：イホスファミドがレジメンに含まれる場合に腫瘍奏効率が良好であった（腫瘍奏効率[RR] = 1.52；95％CI、1.11-2.08）が、1年死亡率は良好ではなかった（RR_死亡率 = 0.98；95％CI、0.85-1.13）。[ 71 ][証拠レベル：1iiDiv]したがって、奏効率はOSの代替としては不十分である。上述のランダム化試験ではいずれもQOLの転帰は報告されなかったが、ドキソルビシンに他の薬物を追加した場合の方が毒性作用が不良であった。

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I期の成人軟部肉腫

手術の役割および放射線療法の役割に関する詳しい考察については、本要約の治療法選択肢の概要のセクションを参照のこと。

低悪性度軟部肉腫は転移能をほとんど有さないが、局所再発する傾向がある。したがって、すべての方向において陰性の切除縁を1cm～2cm以上とする外科的切除が、このような早期肉腫患者に対して選択すべき治療法である。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]非常にまれなサイズの小さな高分化型皮膚原発肉腫に対しては、正常組織の最小限の切除で切除縁の安全性が確保されるので、美容上の結果が重要である場合にはモースの手技が広範切除術に変わる方法になりうる。[ 4 ]

照射野縮小法を用いる高線量放射線療法を慎重に実施することは、切除不能な腫瘍に対して、あるいは切除可能であっても残存腫瘍が認められる可能性が高く、切除縁が不十分と判断され、より広範に切除すれば四肢の切断や重要臓器の摘出に至るような場合に有益であろう。[ 5 ]このような腫瘍は転移する可能性が低いことから、通常、これらの患者には化学療法は実施されない。[ 6 ][ 7 ]

標準治療法の選択肢：

直径5cm以下の腫瘍には、すべての方向において陰性の切除縁での外科的切除。[ 8 ][ 9 ][ 10 ][ 11 ][ 12 ]
術前放射線療法（preRT）または術後放射線療法（PORT）を併用する外科的切除。放射線は局所再発リスクを低下させるが、全生存率を増加させることは示されていない。[ 13 ][ 14 ][ 15 ]
腫瘍が切除不能である場合、根治目的の高線量preRTを実施できる。[ 16 ]
後腹膜、躯幹、および頭頸部の腫瘍については、以下の選択肢がある：
- 陰性の切除縁が得られない場合、外科的切除と追加療法としてPORTを併用する。このような部位では、広範切除縁が得られることは珍しく、躯幹および頭頸部の原発腫瘍部位については通常、放射線療法が支持される。[ 2 ]
- preRTと、それに続く可及的外科的切除。躯幹および頭頸部の肉腫では、広範切除縁を得ることが不可能であるため、高い局所制御率を得るために放射線療法が用いられる場合がある。[ 17 ]

本要約の目的

査読者および更新情報

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Adult Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである：

PDQ® Adult Treatment Editorial Board.PDQ Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/adult-soft-tissue-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389481]

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所（National Cancer Institute）が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online（2,000以上の科学画像を収蔵）で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。

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