ご利用について
このPDQがん情報要約では、褐色細胞腫と傍神経節腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Adult Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 褐色細胞腫と傍神経節腫についての一般的な情報
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褐色細胞腫と傍神経節腫は同じ種類の組織から発生するまれな腫瘍です。
傍神経節腫は、副腎内の神経組織や付近の血管と神経に発生します。副腎に発生した傍神経節腫は褐色細胞腫と呼ばれます。副腎の外部に発生した傍神経節腫は、副腎外傍神経節腫と呼ばれます。本要約では、副腎外傍神経節腫のことを傍神経節腫と呼びます。
褐色細胞腫は副腎髄質（副腎の中心部）で発生するまれな腫瘍です。
褐色細胞腫は副腎で発生します。副腎は体内に2つあり、上腹部後方にある左右の腎臓の上に1つずつ存在しています。副腎はそれぞれ2つの部分から構成されています。そのうち副腎の外層は副腎皮質と呼ばれます。一方、副腎の中心部は副腎髄質と呼ばれます。
褐色細胞腫は副腎髄質にできるまれな腫瘍です。一般的に、褐色細胞腫は片方の副腎に発生しますが、両方の副腎に生じる場合もあります。また、1つの副腎に複数の腫瘍ができることもあります。
副腎は重要なホルモンであるカテコールアミンを産生します。アドレナリン（エピネフリン）とノルアドレナリン（ノルエピネフリン）の2種類のホルモンはいずれもカテコールアミンであり、心拍や血圧、血糖の調節や、体がストレスに対処する方法の調整に関与します。褐色細胞腫は必要以上のアドレナリンとノルアドレナリンを血液中に分泌し、疾患の徴候や症状を引き起こすことがあります。
副腎の解剖図。副腎は2つあり、左右の腎臓の上方に1個ずつ位置しています。各腺の外側は副腎皮質で、内側は副腎髄質です。 傍神経節腫は副腎の外部で発生します。
傍神経節腫は、頸動脈付近や、頭頸部の神経経路沿いなどの部位に発生するまれな腫瘍です。一部の傍神経節腫は、アドレナリンとノルアドレナリンというカテコールアミンを必要以上に産生します。これらのカテコールアミンが過剰に血液中へ放出されると、疾患の徴候や症状が起こります。
頭頸部の傍神経節腫。頸動脈付近に形成されることの多い、まれな腫瘍。その他の発生部位には、頭頸部の神経経路や体内の他の神経経路が挙げられます。 遺伝性疾患や遺伝子変異の中には、褐色細胞腫または傍神経節腫のリスクを高めるものがあります。
疾患が発生する可能性を増大させるものは全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子をもっていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子をもっていなければがんにならないというわけでもありません。リスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。
褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候や症状には、高血圧や頭痛などがあります。
一部の腫瘍は余分なアドレナリンやノルアドレナリンを産生せず、徴候や症状を引き起こしません。こうした腫瘍は、頸部にしこりができたときや、別の理由で検査や手技が行われたときに発見されることがあります。褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候と症状は、過剰なアドレナリンとノルアドレナリンが血液中に放出される場合に生じます。こうした徴候や症状は褐色細胞腫と傍神経節腫が原因で起こることもあれば、他の病態が原因で起こることもあります。以下の問題がみられる場合は担当の医師にご相談ください：
最もよくみられる徴候は高血圧で、管理が困難なことがあります。重度の高血圧は、不整脈、心臓発作、脳卒中などの重大な健康問題を引き起こし、死亡につながる場合もあります。
褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候と症状には、いつでも起こりうるものと特定の出来事によって引き起こされるものがあります。
褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候や症状は、次の出来事によって生じることがあります：
褐色細胞腫と傍神経節腫の診断には、血液と尿を調べる検査法が用いられます。
以下のような検査法や手技が用いられます：
遺伝カウンセリングは褐色細胞腫と傍神経節腫の患者さんに対する治療計画の一部です。
褐色細胞腫と傍神経節腫と診断された全ての患者さんは、遺伝カウンセリングを受け、遺伝性症候群や関連のある他のがんが現れるリスクを明らかにすべきです。
遺伝カウンセラーは次のような患者さんに遺伝子検査を勧めることがあります：
遺伝子検査は次のような褐色細胞腫の患者さんに勧められることもあります：
遺伝子検査で特定の遺伝子変異がみつかると、多くの場合、リスクを有するが徴候や症状は現れていない家族も検査を勧められます。
遺伝子検査は50歳を超える患者さんに勧められることはありません。
特定の要因が予後（回復の見込み）や治療法の選択肢に影響を及ぼします。
予後と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります：
- 褐色細胞腫と傍神経節腫の病期
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褐色細胞腫と傍神経節腫の診断がついた後には、腫瘍が他の部位に転移しているかどうかを調べる検査が行われます。
がんが体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるプロセスは、 病期分類と呼ばれます。治療計画を立てるためには、がんの転移の有無を把握しておくことが重要です。以下の検査や手法を用いて、腫瘍が他の部位に転移しているかどうかを判断します：
- 治療選択肢の概要
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褐色細胞腫と傍神経節腫の患者さんには様々な治療法が存在します。
褐色細胞腫または傍神経節腫の患者さんは様々な治療を受けることができます。その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。ただし、臨床試験の中には、まだ治療を開始していない患者さんだけを対象としたものもあります。
褐色細胞腫および傍神経節腫の徴候と症状を治療するために薬物が用いられます。
褐色細胞腫と傍神経節腫と診断されると、薬物療法が開始されます。次のような薬物を使用します：
多くの場合、薬物療法は手術前に1～3週間実施されます。
以下のような治療法が用いられます：
手術
手術で褐色細胞腫を切除する場合、通常は副腎摘出術（片方または両方の副腎の切除）を行います。この手術の間に、腹部の組織とリンパ節を調べ、腫瘍が転移していれば、それらの組織も切除します。手術前、最中、手術後に、血圧と心拍を正常に保つ薬物を投与する場合もあります。
腫瘍摘出手術の後、血液中または尿中のカテコールアミン濃度を調べます。カテコールアミンの正常値は、全ての褐色細胞腫細胞が除去されたことを示す徴候です。
両方の副腎を摘出した場合、残りの生涯にわたって、副腎が作るホルモンを補充するホルモン療法を受けるべきです。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には以下の2種類があります：
放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と、それが限局性か、局所性か、転移性か、あるいは再発したものかによって異なります。褐色細胞腫の治療では、外照射療法と131I-MIBG療法を使用する場合があります。
転移性の褐色細胞腫の治療では、放射線を腫瘍細胞に直接到達させる131I-MIBGという物質を使用する場合があります。131I-MIBGは特定の種類の腫瘍細胞に蓄積する放射性物質で、この物質が出す放射線でそれらの細胞を殺傷することができます。131I-MIBGは点滴により投与します。全ての褐色細胞腫が131I-MIBGを取り込むとは限らないため、治療を開始する前に検査を実施して、腫瘍がこの物質を取り込んでいることを確認します。
この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。
臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。
患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。
患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。
今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。
患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。
患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。
ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。
臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
フォローアップ検査が必要となることもあります。
がんの診断を下したり、拡がりの程度を判定したりすることを目的とした検査は、繰り返し行われる場合があります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。
治療が終わってからも継続して受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんの再発（再び現れること）の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査と呼ばれることがあります。
症状を引き起こしている褐色細胞腫または傍神経節腫の患者さんには、定期的に血液中または尿中のカテコールアミン濃度の検査が行われます。カテコールアミンの値が正常よりも高い場合は、がんの再発の徴候である可能性があります。
症状が現れていない傍神経節腫の患者さんは、CTやMRI、MIBGスキャンなどのフォローアップ検査を毎年受けるべきです。
遺伝性褐色細胞腫の患者さんには、定期的に血液中または尿中のカテコールアミン濃度の検査が行われます。遺伝性症候群に関連する他の腫瘍が存在していないかを確認するために、他のスクリーニング検査が実施されます。
検査を受けるべきか、また、その頻度については、担当の医師と話し合ってください。褐色細胞腫または傍神経節腫の患者さんは生涯にわたってフォローアップ検査を受けるべきです。
- 褐色細胞腫と傍神経節腫の治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
限局性の褐色細胞腫および傍神経節腫
限局性の良性褐色細胞腫または傍神経節腫の治療法は、通常、腫瘍を完全に摘出する手術です。腫瘍が副腎にできている場合は、その副腎全体を摘出します。
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
遺伝性褐色細胞腫
多発性内分泌腫瘍（MEN2）またはフォン・ヒッペル-リンダウ症候群（VHL）に関連する遺伝性の褐色細胞腫の患者さんでは、多くの場合、両方の副腎に腫瘍が発生します。多くの場合、腫瘍は良性です。
このような手術によって、患者さんは生涯にわたるホルモン補充療法と、急性副腎不全、副腎で作られるホルモンの欠如による健康問題とを回避できる場合があります。
局所性の褐色細胞腫および傍神経節腫
周辺の臓器やリンパ節に転移した褐色細胞腫または傍神経節腫の治療は、腫瘍を完全に摘出する手術です。場合により、腎臓、肝臓、主要な血管の一部、リンパ節などのがんが転移した周辺臓器も切除します。
NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。
- 妊娠中の褐色細胞腫
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
妊娠している女性が褐色細胞腫を患っている場合は、特別なケアが必要です。
妊娠中に診断されることはまれですが、褐色細胞腫は母親と胎児にとって非常に重大な問題になることがあります。褐色細胞腫のリスクが高い女性は、出生前検査を受けるべきです。妊娠中の褐色細胞腫の女性には、この種のケアを専門とする医師のチームによる治療が必要です。
褐色細胞腫の妊婦には、以下の徴候が現れることがあります：
妊娠中の女性に対する褐色細胞腫の診断では、血液中または尿中のカテコールアミン濃度を検査します。検査とその方法については、一般的な情報のセクションを参照してください。MRIでは、胎児が放射線に曝されず、妊娠中の女性の体内にある腫瘍を安全にみつけることができます。
褐色細胞腫を患っている妊娠中の女性に対する治療法は、主に手術です。
妊娠中の褐色細胞腫の治療法には以下のようなものがあります：
- 褐色細胞腫と傍神経節腫についてさらに学ぶために
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米国国立がん研究所が提供している褐色細胞腫と傍神経節腫に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：
米国国立がん研究所が提供している一般的ながん情報とその他の資源については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、褐色細胞腫と傍神経節腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Adult Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
本要約の使用許可について
PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Adult Treatment Editorial Board.PDQ Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389499]
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