ご利用について
このPDQがん情報要約では、小児頭蓋咽頭腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 小児頭蓋咽頭腫とは
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小児頭蓋咽頭腫はまれな腫瘍で、一般に下垂体（脳の底部にあり他の腺を制御する豆粒大の臓器）および視床下部（神経で下垂体につながる小さな円錐形の臓器）の付近にみられます。頭蓋咽頭腫はどの年齢でも発生する可能性がありますが、5～14歳の小児と高齢者において、最も多く診断されます。2歳未満の小児ではまれです。
頭蓋咽頭腫はまれな脳腫瘍で、一般に下垂体および視床下部の付近にみられます。頭蓋咽頭腫は、良性であり（がんではなく）、脳内の他の領域や体内の他の部位に拡がることはありません。しかし、増殖して、下垂体、視交叉、視神経など、脳内の周辺部位または他の部位を圧迫することがあります。頭蓋咽頭腫は通常、小児および若年成人にみられます。 頭蓋咽頭腫には、固形腫瘤の部分と、内部が液体で満たされた嚢胞の部分があるのが普通です。頭蓋咽頭腫はがんではなく、脳内の他の領域や体内の他の部位に拡がることはありません。しかし、増殖して、下垂体など、脳内の周辺部位を圧迫することがあります。あるいは、以下のような他の部位を圧迫することもあります：
頭蓋咽頭腫は、ホルモン産生、成長、視覚など多くの脳機能に影響を及ぼしかねません。治療は、腫瘍が脳の他の領域を圧迫するのを止めるのに役立ちます。
- 小児頭蓋咽頭腫の原因とリスク因子
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頭蓋咽頭腫は、脳細胞の挙動、特に成長して新しい細胞に分裂する過程での挙動に特定の変化が生じることで発生します。そうした変化が生じる正確な原因は多くの場合、不明です。
小児頭蓋咽頭腫のリスク因子は判明していません。
- 小児頭蓋咽頭腫の症状
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小児頭蓋咽頭腫の症状は、脳内で腫瘍が増殖する部位によって異なります。以下の症状がみられる場合は、お子さんの担当医に相談するべきです：
これらの症状は、頭蓋咽頭腫以外の病態によって引き起こされることもあります。状況を把握する唯一の方法は、お子さんが医師の診察を受けることです。
腫瘍により引き起こされる症状は、月単位や年単位で続くことがあります。治療が終わっても症状がなくならない場合は、担当医とよく話をすることが重要です。
- 小児頭蓋咽頭腫の診断に用いられる検査
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小児に頭蓋咽頭腫を示唆する症状がみられる場合、それらの原因が腫瘍なのか、それとも別の問題なのかを医師が確認する必要があります。医師は症状がいつから始まり、どのくらいの頻度で起きているかを質問します。医師はまた、保護者に小児の病歴と家族歴をたずね、神経学的検査を含む身体診察を行います。それらの結果に応じて、ほかの検査を勧めることもあります。それらの検査の結果は、頭蓋咽頭腫と診断された場合に保護者と担当医で治療計画を立てるのに役立ちます。
頭蓋咽頭腫の診断に用いられることがある検査として、以下のものがあります：
視野検査
視野検査は、患者さんの視野（物を見ることができる範囲全体）を調べる検査法です。この検査では中心視野（まっすぐ前を見たときに見える範囲）と周辺視野（まっすぐ前を見たときにその周囲の全方向で見える範囲）を調べます。視野に欠損があることは、視覚に関係する脳の一部が腫瘍によって損傷したり圧迫されたりしていることの徴候である可能性があります。
CTスキャン
CTスキャンは、X線装置に接続したコンピュータを用いて体内の領域の精細な連続画像を作成する検査法です。様々な角度から画像が撮影され、それらを用いて組織と臓器の3次元画像が作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影とも呼ばれます。詳細については、CTスキャンとがん（英語）をご覧ください。
ガドリニウムを使用するMRI（磁気共鳴画像）検査
MRI検査は、磁気、電波、コンピュータを用いて脳や脊椎など体内領域の精細な連続画像を作成する検査法です。まずガドリニウムと呼ばれる物質を静脈内に注射します。ガドリニウムには腫瘍細胞の周辺に集まる性質があるため、撮影された画像では腫瘍細胞が明るく映し出されます。この検査法は核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
血中ホルモン検査
血中ホルモン検査は、採取した血液を用いて、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定のホルモンの濃度を測定する検査法です。あるホルモンの検査値が正常より高いまたは低いことは、そのホルモンを作り出している臓器や組織に影響を及ぼす疾患の徴候である可能性があります。頭蓋咽頭腫では、甲状腺刺激ホルモン（TSH）や副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の血中濃度の異常について調べる場合があります。これらのホルモンは下垂体で作られます。
生検
CTスキャンまたはMRIで脳腫瘍が疑われる場合は、腫瘍のサンプルを採取するために生検が実施されます。
組織サンプルを採取するために行われる生検の種類には以下のようなものがあります：
切除された組織は病理医が顕微鏡で観察して、腫瘍細胞の有無を調べます。ここで腫瘍細胞が発見された場合は、そのまま手術を継続して、安全を確保できる範囲で可能な限り腫瘍を切除します。
- セカンドオピニオンを受ける
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子どもの診断を確定して治療計画を立てるにあたって、保護者はセカンドオピニオンを求めることができます。セカンドオピニオンを求めるときは、最初の担当医に医学的検査の結果と報告書を提供してもらい、それらを別の医師と共有する必要があります。2人目の医師は、病理報告書、スライド、検査画像を確認します。そして、最初の医師の見解に同意するか、治療計画の変更を提案したり、患者さんの腫瘍について新たな情報を提供したりします。
医師を選んでセカンドオピニオンを受けるプロセスの詳細については、がん治療の医療機関を探す（英語）をご覧ください。セカンドオピニオンを提供できる医師や病院の情報については、NCIのCancer Information Serviceまで、チャット、電子メール、電話（英語とスペイン語に対応）でお問い合わせください。受診時に聞いておくとよい質問については、がんについて主治医に尋ねるべき質問（英語）をご覧ください。
- 小児頭蓋咽頭腫の治療法
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頭蓋咽頭腫の小児の治療を担う医療従事者
小児頭蓋咽頭腫の治療は、小児がんの治療を専門とする小児腫瘍医が監督します。小児腫瘍医は、小児脳腫瘍の治療に精通しつつ、同時に特定の医療分野を専門とする他の医療従事者と協力しながら治療に取り組んでいきます。ほかにも以下の専門家が関与することがあります：
小児と青年の頭蓋咽頭腫に対する治療法には様々なものがあります。頭蓋咽頭腫はがんではありませんが、治療法は多くの場合、がん治療法と同様で、手術や放射線療法などのアプローチが含まれます。保護者と担当の治療チームが協力して、治療法を決定します。小児の年齢や全体的な健康状態、腫瘍の位置、腫瘍が周辺組織に拡がっているかどうか、治療に伴って起こりうる副作用や晩期合併症（晩期障害）など、数多くの要因が検討されます。
小児の治療計画では、腫瘍についての情報、治療の目標、治療選択肢、起こりうる副作用などが検討対象に含まれます。治療に先立って担当の治療チームと今後の見通しについて話し合うことが助けになります。実際の進め方については、NCIの小児がんの子どもたち：親のための手引き（英語）をご覧ください。
以下のような治療法があります：
手術
お子さんが受ける手術の種類は、腫瘍の大きさや、腫瘍が脳のどこにあるか、腫瘍が指のような形状に増殖して周辺の組織に達しているかどうかに応じて異なります。また、手術後に発生することが予測される晩期合併症（晩期障害）にも左右されます。
肉眼で確認できる腫瘍を切除するための手術には、以下の種類があります：
診断の一助とすることを目的として、外科医が腫瘍の一部のみを切除することもあります。腫瘍が下垂体または視床下部付近にある場合は、切除は行われません。腫瘍をそのままにしておくことは、手術による重篤な副作用を減らすのに役立ちます。
ときに、外科医が肉眼で確認できる全ての腫瘍を摘出し、その後の治療は必要ない場合もあります。それ以外の場合は、腫瘍が周辺の臓器に拡がったりそれらを圧迫したりしているため、腫瘍を摘出できないことがあります。
嚢胞に対する手術
腫瘍の大半が液体で満たされた嚢胞である場合は、液体を排出するための手術が行われることがあります。それを排出することにより脳内の圧力を下げて、症状を和らげます。
嚢胞性頭蓋咽頭腫から液体を除去するために、部分切除術と呼ばれる手術が行われることがあります。あるいは、カテーテルと呼ばれる細いチューブを嚢胞内に挿入し、皮膚の下に小さな容器を埋め込むこともあります。その容器に液体を排出させ、後で取り出します。
場合によっては、嚢胞から液体を排出させた後に、カテーテルを通して嚢胞内に薬剤を注入します。これにより、嚢胞の内壁を瘢痕化させて、嚢胞内で液体が作られないようにします。あるいは、液体が再び溜まるまでの時間を遅らせることもできます。嚢胞から液体を排出させた後に、腫瘍を切除する手術や放射線療法を行うこともあります。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、腫瘍細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。脳内に残存する腫瘍を死滅させるため、手術後にしばしば行われます。
頭蓋咽頭腫の治療には、外照射療法と内照射療法（密封小線源治療とも呼ばれます）の両方が用いられます。
脳に対する放射線療法では、幼児期の脳の成長や発達に悪影響が及ぶことがあるため、副作用を低減できる照射法がしばしば用いられます。以下のものがあります：
詳細については、放射線療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
化学療法
化学療法は、薬剤を使用して腫瘍細胞の増殖を阻止する治療法です。化学療法では、腫瘍細胞を死滅させるか、腫瘍細胞の分裂を停止させます。
化学療法では、嚢胞などの空洞の中に薬剤を直接注入することもあります。このような化学療法を腔内化学療法といいます。ブレオマイシンは、嚢胞性頭蓋咽頭腫に直接注入することができる化学療法薬です。
詳細については、化学療法によるがん治療（英語）をご覧ください。
経過観察
経過観察とは、症状の出現や変化がみられるまで、治療を行わずにお子さんの状態を注意深く観察することです。
臨床試験
患者さんによっては、臨床試験への参加が選択肢の1つになる場合もあります。小児がんを対象とする臨床試験にはいくつかの種類があります。例えば、治療の臨床試験では、新しい治療法や既存の治療法の新しい利用方法が検証されます。支持療法や緩和ケアの臨床試験では、生活の質を改善する方法が検討され、特にがんの影響やその治療による副作用がみられる人が対象になります。
NCIの臨床試験検索から、参加を受け付けているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。この検索では、がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて試験を絞り込むことができます。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
探し方や参加方法など、臨床試験の詳細については、患者さんと介護者のための臨床試験情報（英語）をご覧ください。
- 小児頭蓋咽頭腫の予後因子
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子どもが頭蓋咽頭腫と診断されると、多くの保護者は、その腫瘍の深刻度や生存の可能性を知りたくなるでしょう。疾患がどのような経過をたどるかの見通しを予後といいます。
予後は以下の要因に左右されます：
治療に対する反応には個人差があり、大きな差がみられる場合もあります。小児頭蓋咽頭腫の予後は一般に良好ですが、手術後に再発することがよくあります。保護者が子どもの予後について知りたい場合は、担当の治療チームと話をするのが最善です。
- 治療の副作用および晩期合併症（晩期障害）
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頭蓋咽頭腫の治療に用いられるがん治療は副作用を引き起こす可能性があります。起こりうる副作用は、受けている治療の種類、用量、および体の反応によって異なる場合があります。注意すべき副作用とその対処法について、担当の治療チームとよく話をしてください。
がんの治療中に発生する副作用の詳細については、副作用（英語）のページをご覧ください。
治療による問題のうち、治療後6カ月以降に始まって月単位または年単位で続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
手術や放射線療法の際に下垂体、視床下部、視神経、頸動脈が影響を受けた場合には、重篤な身体的問題が生じることがあります。そうした問題には以下のようなものがあります：
晩期合併症（晩期障害）には治療やコントロールが可能なものもあります。生涯にわたるホルモン補充療法といくつかの薬の使用が必要になることもあります。治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく話をすることが重要です。詳細については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。
- フォローアップケア
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疾患の診断や治療法の決定のために行われた検査の一部が再び行われることもあります。治療効果を確認するために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定がそれらの検査結果に基づいて判断されることもあります。
治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化を知ることができます。それらの検査はフォローアップ検査や定期検査と呼ばれることがあります。
治療後には、腫瘍が再発していないか調べるためにMRIによるフォローアップ検査を数年間にわたり行います。
- お子さんの診断結果への対処
小児が腫瘍を発症すると、そのご家族全員に対してサポートが必要になります。この困難な時期には、保護者が自分自身のことに気を配ることが重要になります。担当の治療チームやご家族や地域の人々に助けを求めましょう。詳細については、小児がん患者さんのご家族のためにという記事と、小児がんの子どもたち：親のための手引き（英語）という冊子をご覧ください。
- 関連資料
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小児がんに関するさらなる情報や、がん全般に関するその他の資料については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所（NCI）が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、小児頭蓋咽頭腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
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本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Craniopharyngioma. Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-cranio-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389237]
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