ご利用について
このPDQがん情報要約では、小児脳幹グリオーマの治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
CONTENTS
- 小児脳幹グリオーマについての一般的な情報
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小児脳幹グリオーマは、脳幹の組織の中に良性細胞（がんではない腫瘍細胞）や悪性細胞（がん細胞）ができる疾患です。
グリオーマは、グリア細胞から発生する腫瘍です。脳内のグリア細胞は、神経細胞を所定の位置に保持するとともに、栄養や酸素を神経細胞に届けており、さらに感染症などの疾患から神経細胞を保護する役割を果たしています。脳幹グリオーマは、脳幹のグリア細胞で発生します。
脳幹は中脳、脳橋、髄質で構成されます。脳の一番下の部分であり、脊髄につながっていて、首の後ろの少し上に位置しています。脳幹は、呼吸や心拍、血圧といったバイタル機能を調整し、見る、聞く、歩く、話す、食べるなどの活動に使用される神経と筋肉を制御している部分です。
ほとんどの小児脳幹グリオーマは、脳橋に生じるびまん性内在性橋グリオーマ（DIPG）です。限局性グリオーマは脳幹の別の部位に発生します。
脳の解剖図。テント上領域（脳の上部）には、大脳、側脳室、第3脳室（青色は脳脊髄液）、脈絡叢、松果体、視床下部、下垂体、視神経が含まれます。後頭蓋窩/テント下領域（脳の下部後方）には、小脳、視蓋、第4脳室、脳幹（中脳、脳橋、髄質）が含まれます。テントにより、テント上とテント下が区切られています（右図）。頭蓋と髄膜は脳と脊髄を保護しています（左図）。 本要約は、原発性脳腫瘍（最初に脳で発生した腫瘍）の治療法について書かれたものです。転移性脳腫瘍（他の部位から発生したがん細胞が脳に転移してできた腫瘍）の治療法については、本要約では扱われていません。
脳腫瘍は小児にも成人にも発生しますが、成人と小児では治療法が異なってくる場合があります。成人の脳腫瘍の治療法については、PDQの成人中枢神経系腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。
小児の脳幹グリオーマには2種類があります。
DIPGと限局性脳幹グリオーマは同じ種類の細胞から発生しますが、それらの挙動は異なります：
小児の脳腫瘍はそのほとんどが原因不明です。
病気になるリスクを増大させるものは、全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。脳幹グリオーマで考えられるリスク因子には、以下のものがあります：
脳幹グリオーマの徴候や症状は、全てのお子さんで同じとは限りません。
徴候や症状が小児脳幹グリオーマにより引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください：
小児脳幹グリオーマの発見には脳を調べる検査法が用いられます。
以下のような検査法や手技が用いられます：
特定の種類の脳幹グリオーマを診断するために、生検を行うことがあります。
MRI検査で腫瘍がDIPGであると確認された場合は、通常は生検を実施せず、腫瘍の切除も行いません。MRI検査の結果が確定的でない場合は、生検が行われることがあります。
MRI検査で限局性の脳幹グリオーマであると確認された場合は、生検を実施することがあります。頭蓋の一部を切除し、針を用いて脳組織のサンプルを採取します。コンピュータによる誘導の下で針が挿入される場合もあります。切除された組織は、病理医が顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べます。ここでがん細胞が発見された場合には、そのまま手術が継続され、安全を確保できる範囲内で可能な限りの腫瘍の摘出が行われます。
開頭術：頭蓋骨に開口部を設け、頭蓋骨片を切除して脳の一部を露出させる手技。 生検や手術で組織サンプルを採取し、以下の検査を行うことがあります：
特定の要因が予後（回復の見込み）に影響を及ぼします。
小児の予後は、以下の因子に左右されます：
DIPGの小児のほとんどは、診断後の余命が18ヵ月未満です。限局性グリオーマの小児は通常、5年以上生存します。
- 小児脳幹グリオーマの病期
がんの治療計画は、腫瘍が脳の1つの領域に限局しているのか、脳全体に拡がっているのかによって異なります。
病期分類とは、どれほど大きながんなのか、またはがんが転移しているかどうかを調べるために行うプロセスのことです。治療計画を立てるためには病期を把握しておくことが重要です。
小児脳幹グリオーマには、標準的な病期分類システムはありません。治療法は、以下に基づいて決定されます：
限局性脳幹グリオーマは、初期治療の何年後かに再発することがあります。腫瘍が脳に再発することもあれば、中枢神経系の他の部位に再発することもあります。がんの治療を開始する前に、画像検査、生検、または手術によってがんの存在を確認し、存在するがんの量を明らかにする場合があります。
- 治療選択肢の概要
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脳幹グリオーマの患者さんには様々な治療法が存在します。
脳幹グリオーマの患者さんは、様々な治療を受けることができます。その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。
小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
小児脳幹グリオーマの治療では、小児脳腫瘍の治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。
この疾患の治療は、小児腫瘍医（小児がんの治療を専門とする医師）が統括します。小児腫瘍医は、小児脳腫瘍の治療に精通し、特定の医療分野を専門とした他の小児医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門医や専門家が挙げられます：
標準治療として以下の5種類が用いられています：
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります：
放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類に応じて異なります。DIPGの治療には外照射療法が使用されます。限局性脳幹グリオーマの治療には外照射療法や内照射療法が用いられます。
脳への放射線療法実施の数ヵ月後に、画像検査で脳組織に変化がみられる場合があります。これらの変化は、放射線療法に起因している場合もあれば、腫瘍の増殖を意味している場合もあります。そのため、腫瘍が増殖していることを確認してから、さらなる治療を加えることが重要です。
化学療法
化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したり、その細胞分裂を妨害したりすることによって、がん細胞の増殖を阻止するがん治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。
脳に対する放射線療法は幼児の成長や脳の発達に悪影響を及ぼす危険性があることから、放射線療法の開始を遅らせたり照射量を減らしたりするために、化学療法が行われることがあります。
この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。
本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。
標的療法
標的療法とは、特定のがん細胞を認識し攻撃する性質をもった薬物や物質を用いる治療法です。標的療法では一般に、化学療法や放射線療法に比べて、正常な細胞に及ぼす害が少なくなります。
様々な標的療法が脳幹グリオーマの治療法として研究されています：
小児脳幹グリオーマの治療は副作用を引き起こすことがあります。
がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用（英語）のページをご覧ください。
がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：
晩期合併症（晩期障害）には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。（詳しい情報については、PDQの小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）に関する要約をご覧ください）。
患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。
臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。
患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。
今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。
患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。
患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。
ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。
臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。
フォローアップ検査が必要となることもあります。
がんの診断や病期判定のために実施される検査の中には、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。
治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化やがんの再発の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。
DIPGの治療後に実施した画像検査の結果から脳内に腫瘤が認められた場合は、生検を行い、それが死んだ腫瘍細胞で構成されているのか、または新しいがん細胞が増殖しているのかを調べることがあります。長期生存が予想される小児では、MRIを定期的に行って、がんの再発の有無を調べることもあります。
- DIPGの治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された小児びまん性内在性脳幹グリオーマ（DIPG）とは、その時点でまだ何の治療も行われていない腫瘍のことです。このような小児は、薬物の投与または治療を受けることで、腫瘍が原因で生じる徴候や症状が緩和する場合があります。
DIPGの標準治療には、以下のようなものがあります：
- 限局性脳幹グリオーマの治療
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以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
新たに診断された小児限局性グリオーマとは、その時点でまだ何の治療も行われていない腫瘍のことです。このような小児は、薬物の投与または治療を受けることで、腫瘍が原因で生じる徴候や症状が緩和する場合があります。
神経線維腫症1型の小児における脳幹グリオーマの治療は、経過観察となる場合があります。このような場合は腫瘍の増殖が遅いため、長期間にわたって特別な治療を行う必要がない場合もあります。
- 進行または再発した小児脳幹グリオーマの治療
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治療しても小児のがんがよくならないときや再発したときは、治療計画のなかで緩和ケアが重要な位置を占めるようになります。緩和ケアでは、小児と家族に対する身体的、心理的、社会的、霊的な支援が行われます。緩和ケアの目標は、小児の症状を管理し、生活の質をできる限り高めることです。親はこのまま治療を続けるかどうか、どんな治療法が子どもに最適なのかと迷うことがあります。医療チームは、こうした決定を下すための情報を親に示すことができます。
以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。
最初の放射線療法に反応した進行性または再発びまん性内在性橋グリオーマ（DIPG）の小児には、さらなる放射線療法が行われることがあります。進行性または再発DIPGに対しては、以下のような治療が行われることもあります：
- 小児脳腫瘍についてさらに学ぶために
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小児脳腫瘍に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：
小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください：
- 本PDQ要約について
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PDQについて
PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。
PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。
本要約の目的
このPDQがん情報要約では、小児脳幹グリオーマの治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。
査読者および更新情報
PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。
患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。
臨床試験に関する情報
臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。
NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。
本要約の使用許可について
PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。
本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：
PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Brain Stem Glioma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-glioma-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389295]
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