患者さん向け 小児NUTがん（PDQ®）

ご利用について

このPDQがん情報要約では、小児NUTがんの治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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小児NUTがんとは

NUTがん（かつては正中線上のがんなどと呼ばれていました）は、小児および成人に発生する非常にまれで急速に増殖するがんの一種です。気道の扁平上皮細胞や体の中心線に沿った部位に発生します。気道は、鼻、咽頭、喉頭、気管、気管支、肺で構成されます。NUTがんは、ほかにも胸腺や縦隔（左右の肺の間の領域）、膵臓、肝臓、膀胱など、体の中心線に沿った部位に発生することもあります。リンパ節、肺の周りを覆う膜、骨髄、または骨に転移することがあります。

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小児NUTがんの原因とリスク因子

小児NUTがんは遺伝子のランダムな変化によって引き起こされますが、その変化とはNUTM1遺伝子の一部が別の遺伝子（通常はBRD4、BRD3、またはNSD3遺伝子）の一部と融合したものです。それらの遺伝子変化が生じる正確な原因は不明です。

このまれながんのリスク因子として知られているものはありません。家族内で遺伝した例は知られていません。

小児NUTがんの症状

NUTがんの症状は、どの患者さんでも同じというわけではありません。早期には、全く症状が現れない場合もあります。腫瘍が大きくなるにつれて、疲労や体重減少などの症状が現れることがあります。このほかにも、腫瘍ができる部位に応じて腫瘤、痛み、咳、息切れなどが生じることがあります。

これらの症状は、小児NUTがん以外の病態によって引き起こされることもあります。状況を把握する唯一の方法は、担当医の診察を受けることです。

小児NUTがんの診断に用いられる検査

小児にNUTがんを示唆する症状がみられる場合、それらの原因ががんなのか、それとも別の問題なのかを医師が確認する必要があります。医師は症状がいつから始まり、どのくらいの頻度で起きているかを質問します。医師はまた、保護者に小児の病歴と家族歴をたずね、身体診察を行います。それらの結果に応じて、ほかの検査を勧めることもあります。それらの検査の結果は、NUTがんと診断された場合に保護者と担当医で治療計画を立てるのに役立ちます。

小児NUTがんの診断に用いられる検査には以下のようなものがあります：

胸部X線検査

X線は放射線の一種で、これを人の体を通してフィルムに照射すると、フィルム上に体内領域の画像が映し出されます。胸部X線検査は、胸部の臓器と骨の写真を撮影する検査法です。

MRI（磁気共鳴画像）検査

MRI検査は、磁気、電波、コンピュータを用いて頭部と頸部など体の一部分の精細な連続画像を作成する検査法です。この検査法は核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。

CTスキャン

CTスキャンは、X線装置に接続したコンピュータを用いて、様々な角度から見た体内の領域の精細な連続画像を作成する検査法です。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影とも呼ばれます。詳細については、CTスキャンとがん（英語）をご覧ください。

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生検

生検とは、腫瘍から組織のサンプルを採取する手技のことで、採取されたサンプルは病理医が顕微鏡で観察して、がんの徴候がないか調べます。

採取された細胞のサンプルに対して、以下の検査が行われる場合があります：

セカンドオピニオンを受ける

子どもの診断を確定して治療計画を立てるにあたって、保護者はセカンドオピニオンを求めることができます。セカンドオピニオンを求めるときは、最初の担当医に医学的検査の結果と報告書を提供してもらい、それらを別の医師と共有する必要があります。2人目の医師は、病理報告書、スライド、検査画像を確認します。そして、最初の医師の見解に同意するか、治療計画の変更を提案したり、患者さんのがんについて新たな情報を提供したりします。

医師を選んでセカンドオピニオンを受けるプロセスの詳細については、がん治療の医療機関を探す（英語）をご覧ください。セカンドオピニオンを提供できる医師や病院の情報については、NCIのCancer Information Serviceまで、チャット、電子メール、電話（英語とスペイン語に対応）でお問い合わせください。受診時に聞いておくとよい質問については、がんについて主治医に尋ねるべき質問（英語）をご覧ください。

NUTがんの小児の治療を担う医療従事者

このがんの治療は、小児がんの治療を専門とする小児腫瘍医が監督します。小児腫瘍医は、小児がんの治療に精通しつつ、同時に他の医療分野も専門とする他の医療従事者と協力しながら治療に取り組んでいきます。ほかにも以下の専門家が関与することがあります：

小児NUTがんの治療

小児NUTがんは非常にまれであるため、標準治療がありません。多くの場合、がんの増殖や転移を抑え込むために、複数の治療法が併用されます；

たとえ治療の効果がみられたとしても、最終的にがんは増殖と進展を続けます。予想される経過と次に取ることができる対応について、主治医から説明があります。治療法がない場合は、がんの症状をコントロールするためのケアを受けることができ、それによりできるだけ快適に過ごすことができます。臨床試験への参加が選択肢の1つになる場合もあります。臨床試験の詳細については、次のセクションをご覧ください。

臨床試験

患者さんによっては、臨床試験への参加が選択肢の1つになる場合もあります。小児がんを対象とする臨床試験にはいくつかの種類があります。例えば、治療の臨床試験では、新しい治療法や既存の治療法の新しい利用方法が検証されます。支持療法や緩和ケアの臨床試験では、生活の質を改善する方法が検討され、特にがんの影響やその治療による副作用がみられる人が対象になります。

NCIの臨床試験検索から、参加を受け付けているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。この検索では、がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて試験を絞り込むことができます。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。

探し方や参加方法など、臨床試験の詳細については、患者さんと介護者のための臨床試験情報（英語）をご覧ください。

フォローアップケア

治療を進める中で、定期的に検査や診察が行われます。がんの診断のために行われた検査の一部が、治療効果を確認する目的で再び行われることもあります。治療の継続、変更、中止などの決定がそれらの検査結果に基づいて判断されることもあります。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。それらの検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんが再発したかどうかを知ることができます。

小児NUTがんの予後

子どもがNUTがんと診断されると、多くの保護者は、そのがんの深刻度や生存の可能性を知りたくなるでしょう。疾患がどのような経過をたどるかの見通しを予後といいます。小児NUTがんは増殖と進展が速く、治療が困難です。お子さんの予後について、担当のがん治療チームとよく相談するのが最善の対応です。

子どものがんへの対処

小児ががんを発症すると、そのご家族全員に対してサポートが必要になります。この困難な時期には、保護者が自分自身のことに気を配ることが重要になります。担当の治療チームやご家族や地域の人々に助けを求めましょう。詳細については、小児がん患者さんのご家族のためにという記事と、小児がんの子どもたち：親のための手引き（英語）という冊子をご覧ください。

関連資料

小児がんに関するさらなる情報や、がん全般に関するその他の資料については、以下をご覧ください：

本PDQ要約について

PDQについて

PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所（NCI）が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児NUTがんの治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。

本要約の使用許可について

PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。

本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood NUT Carcinoma. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: https://www.cancer.gov/types/midline/patient-child-midline-tract-carcinoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、著者やイラストレーター、出版社より、PDQ要約内での使用に限定して、使用許可を得ています。PDQ要約から、その要約全体を使用せず画像のみを使用したい場合には、画像の所有者から許可を得なければなりません。その許可はNCIより与えることはできません。本要約内の画像の使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともに、Visuals Onlineで入手可能です。Visuals Onlineには、3,000以上の科学関連の画像が収載されています。

免責事項

PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。

お問い合わせ

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