患者さん向け 小児感覚神経芽腫（PDQ®）

ご利用について

このPDQがん情報要約では、小児感覚神経芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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感覚神経芽腫とは

小児感覚神経芽腫は、鼻腔の上部に位置する嗅神経の末端に発生する、まれな種類のがんです。嗅神経（嗅覚を感じる神経）は、脳の基底部に位置する骨に開いた多くの小さな穴を通って、嗅球まで延びています。感覚神経芽腫は嗅神経芽腫とも呼ばれます。

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感覚神経芽腫は成人と小児にみられます。感覚神経芽腫は極めてまれですが、小児や10代の人の鼻腔にできるがんの中では最もよくみられます。

小児感覚神経芽腫の原因とリスク因子

小児感覚神経芽腫は、嗅神経の末端部の挙動、特に成長して新しい細胞に分裂する過程での挙動が変化することによって発生します。そうした細胞の変化が生じる正確な原因は多くの場合、不明です。がんの発生の詳細について、がんとは何か（英語）をご覧ください。

リスク因子とは、疾患が発生する可能性を増大させるあらゆる要因のことです。小児感覚神経芽腫のリスク因子は判明していません。

小児感覚神経芽腫の症状

小児の感覚神経芽腫では、腫瘍が大きくなるまで症状が現れないことがあります。以下の症状がみられる場合は、お子さんの担当医に相談するべきです：

これらの症状は、感覚神経芽腫以外の病態によって引き起こされることもあります。状況を把握する唯一の方法は、担当医の診察を受けることです。

小児感覚神経芽腫の診断に用いられる検査

小児に感覚神経芽腫を示唆する症状がみられる場合、それらの原因ががんなのか、それとも別の問題なのかを医師が確認する必要があります。医師は症状がいつから始まり、どのくらいの頻度で起きているかを質問します。医師はまた、保護者に小児の病歴と家族歴をたずね、身体診察を行います。それらの結果に応じて、ほかの検査を勧めることもあります。それらの検査の結果は、感覚神経芽腫と診断された場合に保護者と担当医で治療計画を立てるのに役立ちます。

診断検査

感覚神経芽腫の診断には以下のような検査法が用いられます：

経鼻内視鏡検査

経鼻内視鏡検査は、体内の臓器や組織を観察して異常な部分がないか調べる検査法です。柔軟なまたは硬い内視鏡を鼻から挿入します。内視鏡とは、観察用のライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具のことです。組織のサンプルを採取するための器具が付いているものもあり、それで切除された組織を病理医が顕微鏡で観察して、疾患の徴候がないか調べます。

MRI（磁気共鳴画像）検査

MRI検査は、磁気、電波、コンピュータを用いて頭部と頸部など体の一部分の精細な連続画像を作成する検査法です。この検査法は核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。

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CTスキャン

CTスキャンは、X線装置に接続したコンピュータを用いて頭頸部やリンパ節など体内領域の精細な連続画像を作成する検査法です。様々な角度から画像が撮影され、それらを用いて組織と臓器の3次元画像が作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影とも呼ばれます。詳細については、CTスキャンとがん（英語）をご覧ください。

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PET（陽電子放射断層撮影）スキャン

PETスキャンでは、少量の放射性グルコース（放射線を放出するブドウ糖）を静脈内に注射します。体の周囲を回転するPETスキャナという装置を用いて、体内でグルコースが消費されている領域を示した画像を作成します。悪性の腫瘍細胞は、正常な細胞よりも活発でブドウ糖をより多く取り込む性質があるため、画像ではより明るく映し出されます。

生検

生検とは、腫瘍から組織のサンプルを採取する手技のことで、採取されたサンプルは病理医が顕微鏡で観察して、がんの徴候がないか調べます。

採取された細胞や組織のサンプルに対して、以下の検査が行われる場合があります：

小児感覚神経芽腫の病期診断に用いられる検査

感覚神経芽腫の診断を受けた小児は、小児腫瘍医に紹介されます。その医師は感覚神経芽腫やその他のがんの病期診断と治療を専門としています。医師はがんの拡がりの程度（病期）を判定するための検査を勧めるでしょう。ときに、がんが鼻腔の上部に位置する嗅神経の末端部だけに存在する場合もあります。あるいは、鼻腔から体内の他の部位に拡がっている場合もあります。体内でがんが拡がっている範囲を調べるためのプロセスは、病期診断と呼ばれます。治療計画を立てるためには、感覚神経芽腫の病期を把握しておくことが重要です。

小児の感覚神経芽腫は、大半が診断の時点で進行期になっています。感覚神経芽腫が拡がる部位としては、嗅球や副鼻腔、脳などの隣接組織が最も多いです。またリンパ節、肺、肝臓、骨、または骨髄に拡がることもあります。

感覚神経芽腫の病期の詳細については、小児感覚神経芽腫の病期をご覧ください。

感覚神経芽腫の病期を判定するために、以下の検査法が用いられることがあります：

胸部X線検査

X線は放射線の一種で、これを患者さんの体に通して写真を撮影します。胸部X線検査は、胸部の臓器と骨の写真を撮影する検査法です。

PET-CTスキャン

PET-CTスキャンは、PET（陽電子放射断層撮影）スキャンとCT（コンピュータ断層撮影）スキャンから得られた画像を組み合わせる検査法です。PETスキャンとCTスキャンが同じ装置で同時に行われます。両方のスキャン画像を組み合わせて、それぞれ単独で行った場合よりも詳細な情報をもつ画像を作り出します。この方法により、がんがあれば、発見される確率が高くなります。

穿刺吸引細胞診（FNA）

穿刺吸引細胞診では、細い針を用いて腫大したリンパ節から組織や体液を採取します。その組織や体液を病理医が顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べます。

セカンドオピニオンを受ける

子どものがんの診断を確定して治療計画を立てるにあたって、保護者はセカンドオピニオンを求めることができます。セカンドオピニオンを求めるときは、最初の担当医に医学的検査の結果と報告書を提供してもらい、それらを別の医師と共有する必要があります。2人目の医師は、病理報告書、スライド、検査画像を確認します。そして、最初の医師の見解に同意するか、治療計画の変更を提案したり、患者さんのがんについて新たな情報を提供したりします。

医師を選んでセカンドオピニオンを受けるプロセスの詳細については、がん治療の医療機関を探す（英語）をご覧ください。セカンドオピニオンを提供できる医師や病院の情報については、NCIのCancer Information Serviceまで、チャット、電子メール、電話（英語とスペイン語に対応）でお問い合わせください。受診時に聞いておくとよい質問については、がんについて主治医に尋ねるべき質問（英語）をご覧ください。 

小児感覚神経芽腫の病期

がんの病期とは、腫瘍の大きさ、転移の有無、最初の発生部位からどれくらい離れて転移しているかなど、体内でのがんの拡がりの程度を表す指標です。最善の治療計画を立てるためには、感覚神経芽腫の病期を把握しておくことが重要です。

がんには、様々な病期分類システムがいくつか存在します。感覚神経芽腫にはKadishの病期分類システムが用いられます。診断検査と病期診断検査の結果に基づいて、お子さんの感覚神経芽腫についてA期、B期、C期、D期などのKadish病期が判定されます。お子さんのがんについて医師と話し合う際に、病期についての説明を受けることができます。

A期感覚神経芽腫

A期では、がんが鼻腔にのみ認められます。

B期感覚神経芽腫

B期では、がんが鼻腔から副鼻腔に拡がっています。

C期感覚神経芽腫

C期では、がんが副鼻腔から周辺の組織に拡がっています。

D期感覚神経芽腫

D期では、がんが頸部のリンパ節、脳、骨髄、肺などの遠く離れた部位に転移しています。

小児感覚神経芽腫の治療法

感覚神経芽腫の小児の治療を担う医療従事者

感覚神経芽腫の治療は、小児がんの治療を専門とする小児腫瘍医が監督します。小児腫瘍医は、小児がんの治療に精通しつつ、同時に特定の医療分野を専門とする他の医療従事者と協力しながら治療に取り組んでいきます。ほかにも以下の専門家が関与することがあります：

小児および青年の感覚神経芽腫に対する治療法には様々なものがあります。保護者と担当のがん治療チームが協力して、治療法を決定します。小児の全体的な健康状態や、がんが新たに診断されたものかそれとも再発したものかなど、数多くの要因が検討されます。

小児の治療計画では、がんについての情報、治療の目標、治療選択肢、起こりうる副作用などが検討対象に含まれます。治療に先立って担当の治療チームと今後の見通しについて話し合うことが助けになります。実際の進め方については、NCIの小児がんの子どもたち：親のための手引き（英語）というダウンロード可能な小冊子をご覧ください。

手術

腫瘍を切除する手術は、感覚神経芽腫に対する主な治療法の1つです。

手術時に視認できるがんを全て切除した場合も、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、化学療法や放射線療法が行われる場合があります。このようにがんの再発リスクを減らすために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。感覚神経芽腫の治療には外照射療法が用いられることがあります。この種の放射線療法では、体外に設置された装置を用いて、がんがある部分に放射線を照射します。放射線療法は単独で行われることもあれば、化学療法など他の治療と併用されることもあります。

詳細については、がんに対する外照射療法（英語）と放射線療法の副作用（英語）をご覧ください。

化学療法

化学療法は、薬剤を使用してがん細胞の増殖を阻止する治療法です。化学療法では、がん細胞を死滅させるか、がん細胞の分裂を停止させます。化学療法は単独で行われることもあれば、放射線療法など他の治療法と併用されることもあります。

感覚神経芽腫の治療では、化学療法薬を静脈に注射します。この方法で投与すると、薬剤を血流に入れて、全身のがん細胞に到達させることができます。

小児の感覚神経芽腫の治療には、以下の化学療法薬が単独または併用で用いられます：

ここに挙げていない化学療法薬も使用されることがあります。

詳細については、化学療法によるがん治療（英語）をご覧ください。

臨床試験

患者さんによっては、臨床試験への参加が選択肢の1つになる場合もあります。小児がんを対象とする臨床試験にはいくつかの種類があります。例えば、治療の臨床試験では、新しい治療法や既存の治療法の新しい利用方法が検証されます。支持療法や緩和ケアの臨床試験では、生活の質を改善する方法が検討され、特にがんの影響やその治療による副作用がみられる人が対象になります。

NCIの臨床試験検索から、参加を受け付けているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。この検索では、がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて試験を絞り込むことができます。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。

探し方や参加方法など、臨床試験の詳細については、患者さんと介護者のための臨床試験情報（英語）をご覧ください。

小児感覚神経芽腫の治療

新たに診断されたA期感覚神経芽腫に対する治療法には以下のようなものがあります：

新たに診断されたB期感覚神経芽腫に対する治療法には以下のようなものがあります：

新たに診断されたC期感覚神経芽腫に対する治療法には以下のようなものがあります：

新たに診断されたD期感覚神経芽腫に対する治療法には以下のようなものがあります：

治療後にがんが再発した場合は、予想される経過と次に取ることができる対応について主治医から説明があります。治療の選択肢としては、がんを縮小させるものや、増殖をコントロールするものが考えられます。治療法がない場合は、がんの症状をコントロールするためのケアを受けることができ、それによりできるだけ快適に過ごすことができます。

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。）。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施されている場所に基づいて、臨床試験を検索することができます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

感覚神経芽腫の予後因子

子どもが感覚神経芽腫と診断されると、多くの保護者は、そのがんの深刻度や生存の可能性を知りたくなるでしょう。疾患がどのような経過をたどるかの見通しを予後といいます。予後は、がんが鼻腔だけに存在するか、副鼻腔、リンパ節、その他の部位に拡がっているかと、手術で腫瘍が完全に切除されたかどうかに影響を受けます。治療に対する反応には個人差があり、大きな差がみられる場合もあります。保護者が子どもの予後について知りたい場合は、担当のがん治療チームと話をするのが最善です。

治療の副作用および晩期合併症（晩期障害）

がん治療は副作用を引き起こす可能性があります。起こりうる副作用は、受けている治療の種類、用量、および体の反応によって異なる場合があります。注意すべき副作用とその対処法について、担当の治療チームとよく話をしてください。

がんの治療中に発生する副作用の詳細については、副作用（英語）のページをご覧ください。

がん治療による問題のうち、治療後6カ月以降に始まって月単位または年単位で続くものは、晩期合併症（晩期障害）と呼ばれます。がん治療の晩期合併症（晩期障害）には以下のようなものがあります：

晩期合併症（晩期障害）には治療やコントロールが可能なものもあります。治療により生じうる晩期合併症（晩期障害）について担当医とよく話をすることが重要です。詳細については、小児がん治療の晩期合併症（晩期障害）をご覧ください。

フォローアップケア

治療を進める中で、定期的に検査や診察が行われます。がんの診断のために行われた検査の一部が、治療効果を確認する目的で再び行われることもあります。治療の継続、変更、中止などの決定がそれらの検査結果に基づいて判断されることもあります。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。それらの検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんが再発したかどうかを知ることができます。

子どものがんへの対処

小児ががんを発症すると、そのご家族全員に対してサポートが必要になります。この困難な時期には、保護者が自分自身のことに気を配ることが重要になります。担当の治療チームやご家族や地域の人々に助けを求めましょう。詳細については、小児がん患者さんのご家族のためにという記事と、小児がんの子どもたち：親のための手引き（英語）という冊子をご覧ください。

関連資料

小児がんに関するさらなる情報や、がん全般に関するその他の資料については、以下をご覧ください：

本PDQ要約について

PDQについて

PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）は、米国国立がん研究所（NCI）が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所（National Institutes of Health：NIH）の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児感覚神経芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付（"原文更新日"）は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service（CIS）（+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237]）にお問い合わせください。

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本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Esthesioneuroblastoma. Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/patient/child/esthesioneuroblastoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

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