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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

小児脈管腫瘍の治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2016-05-23
    翻訳更新日 : 2017-02-17

PDQ Pediatric Treatment Editorial Board

 このPDQがん情報要約では、小児脈管腫瘍の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

 PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

小児血管新生物 良性小児脈管腫瘍 局所侵攻性または境界性の小児脈管腫瘍 小児悪性脈管腫瘍 小児血管肉腫 小児類上皮血管内皮腫 先天性血管腫 乳児血管腫 小児血管線維腫 小児類上皮血管腫 小児化膿性肉芽腫 小児紡錘細胞血管腫 若年性鼻咽腔血管線維腫 肝臓の小児良性脈管腫瘍 非退縮性先天性血管腫 部分的退縮性先天性血管腫 早期退縮性先天性血管腫 カポジ型血管内皮腫 小児複合型血管内皮腫 小児乳頭状リンパ管内血管内皮腫 小児網様血管内皮腫 小児房状血管腫

小児脈管腫瘍についての一般的な情報

小児脈管腫瘍は血管またはリンパ管を形成している細胞から発生します。

脈管腫瘍は、体内のあらゆる部位で異常な 血管またはリンパ節細胞から発生する可能性があります。良性がんではない)の場合もあれば、悪性(がん)の場合もあります。脈管腫瘍の種類は数多くあります。小児脈管腫瘍で最もよくみられるものは血管腫であり、これは通常自然に消失する良性腫瘍です。

小児の悪性脈管腫瘍はまれであるため、最適な治療法に関する情報はあまり得られていません。

小児脈管腫瘍の発見と診断には、検査が用いられます。

以下のような検査や検査法が用いられます:


  • 身体診察と病歴聴取:しこりや病変などの通常みられない疾患の徴候に注意しながら、総体的に身体を調べる診察法。患者さんの健康習慣、過去の病歴、治療歴なども調べます。

  • 超音波検査:高エネルギーの音波(超音波)を内部の組織臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法。このエコーを基にソノグラムと呼ばれる身体組織の画像が描出されます。この画像は後で見られるように印刷することもできます。

    腹部超音波検査:診察台の上に横たわり腹部超音波検査を受けている小児の様子が示されている。技師は、小児の腹部表面に振動子(音波を発生させ、体内の組織で反射させる装置)をあてている。コンピュータの画面にはソノグラム(画像)が描画されている。
    
    


    腹部超音波検査。コンピュータに接続された超音波振動子を腹部の皮膚に押しあてます。振動子から出た音波は体内の臓器および組織で反射してエコーを生じ、そのエコーからソノグラム(コンピュータ画像)が作成されます。




  • CTスキャン(CATスキャン):体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法(CT)やコンピュータ体軸断層撮影法(CAT)とも呼ばれます。

    腹部のコンピュータ断層撮影(CTスキャン):図のように小児は台の上に横たわり、この台がCTスキャナ内を水平に移動するうちに腹部のX線写真が撮影される。
    
    


    腹部のコンピュータ断層撮影(CTスキャン)。小児の患者さんは台の上に横たわり、この台がCTスキャナ内を水平に移動するうちに腹部のX線写真が撮影されます。




  • MRI(磁気共鳴画像法):磁気、電波、コンピュータを用いて、体内領域の精細な連続画像を作成する検査法。この検査法は核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれます。

    腹部の磁気共鳴画像法(MRI):図のように小児は台の上に横たわり、この台がMRIスキャナ内を水平に移動するうちに体内の画像が撮影される。小児の腹部に置かれたパッドは画像をより鮮明にするためのもの。
    
    


    腹部の磁気共鳴画像法(MRI)。小児の患者さんは台の上に横たわり、この台がMRIスキャナ内を水平に移動するうちに体内の画像が撮影されます。小児の腹部に置かれたパッドは画像をより鮮明にするためのものです。




  • 生検 :細胞や組織を採取する手技のことで、採取されたサンプルは病理医によって顕微鏡で観察され、がんの徴候がないか調べられます。生検は、脈管腫瘍の診断に必須とは限りません。

小児脈管腫瘍は4つのグループに分類することができます。
良性腫瘍

良性腫瘍はがんではありません。この要約では、以下の良性脈管腫瘍に関する情報を掲載しています:


  • 乳児血管腫。

  • 先天性血管腫。

  • 肝臓の良性脈管腫瘍。

  • 紡錘細胞血管腫。

  • 類上皮血管腫。

  • 膿性肉芽腫(小葉状毛細血管腫)。

  • 血管線維腫。

  • 若年性上咽頭血管線維腫。

中間型(局所侵攻性)腫瘍

局所侵攻性の中間型腫瘍は多くの場合、腫瘍周辺に拡がっています。この要約では、以下の局所侵攻性脈管腫瘍に関する情報を掲載しています:


  • カポジ型血管内皮腫および房状血管腫。

中間型(まれに転移する)腫瘍

中間型(まれに転移する)腫瘍は、体の他の部位に転移することがあります。この要約では、以下のまれに転移する脈管腫瘍に関する情報を掲載しています:


  • 網様血管内皮腫。

  • 乳頭状リンパ管内血管内皮腫。

  • 複合型血管内皮腫。

  • カポジ肉腫

悪性腫瘍

悪性腫瘍はがんです。この要約では、以下の悪性脈管腫瘍に関する情報を掲載しています:


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治療選択肢の概要

小児脈管腫瘍の患者さんには様々な治療法が存在します。

脈管腫瘍を患っている小児は様々な治療を受けることができます。そのなかには標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

小児脈管腫瘍はまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

小児脈管腫瘍の治療では、小児がんの治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。

この疾患の治療は、小児腫瘍医(小児がんの治療を専門とする医師)が統括します。小児腫瘍医は、小児がんの治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の小児 医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門医や専門家が挙げられます:


治療法によっては、治療が終わって数ヵ月ないし数年間経過してから副作用が現れてくるものもあります。

治療のなかには、化学療法放射線療法のように、治療後も副作用が継続するものや、数ヵ月あるいは数年も経過してから副作用が出現してくるものもあります。これらは晩期障害と呼ばれます。治療の晩期障害には以下のようなものがあります:


  • 身体的問題。

  • 気分、感情、思考、学習、記憶における変化。

  • 二次がん(新しい種類のがん)。

晩期障害には治療や制御することが可能なものもあります。治療によって引き起こされる可能性のある晩期障害について担当の医師とよく相談することが重要です。(詳しい情報については、PDQ小児がん治療の晩期障害に関する要約をご覧ください。)

標準治療として以下の11種類が用いられています:
β遮断薬療法。

β遮断薬は、血圧を下げ心拍数を減らす作用のある薬物です。脈管腫瘍の患者にβ遮断薬を使用すると、腫瘍を縮小できる場合があります。β遮断薬療法は、静脈IV)から、口から、皮膚上に貼付(外用)するなどの経路で投与することができます。β遮断薬療法の実施方法は、脈管腫瘍の種類と最初に発生した部位に応じて異なります。

通常、β遮断薬のプロプラノロールが血管腫の最初の治療法になります。プロプラノロールのIVによる治療を受ける乳児は、病院で治療を開始する必要があるでしょう。プロプラノロールは、肝臓に発生した良性の脈管腫瘍やカポジ型血管内皮腫の治療にも用いられます。

脈管腫瘍の治療に使用される他のβ遮断薬には、アテノロール、ナドロール、チモロールなどがあります。

手術

多様な脈管腫瘍を切除するために、以下のような手術法が用いられます:


  • 切除:腫瘍全体と周囲の健康な組織の一部を切除する手術。

  • レーザー手術レーザー光線(細くて強力な光)をナイフのように使用して、出血させずに組織を切除したり、腫瘍などの皮膚病変を除去したりする外科的手技。一部の血管腫には、パルス色素レーザーによる手術が施行されます。この種のレーザーは、皮膚の血管に対してビーム光線を照射します。この光線が熱に変化し、周辺の皮膚を傷つけることなく、対象の血管を破壊します。

  • 肝切除術と肝移植:肝臓を全摘出した後、ドナーから提供された健康な肝臓を移植する外科的手技。

  • 掻爬キューレットと呼ばれる小型のスプーン状の器具を用いて、異常な組織を除去する手技。

適用する手術の種類は、脈管腫瘍の種類と発生部位により異なります。

悪性腫瘍の場合は、医師が手術の際に確認できるがんをすべて切除した場合でも、患者さんによっては、残っているがん細胞をすべて死滅させるために、手術後に化学療法や放射線療法を受けます。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。

光凝固療法

光凝固療法では、レーザーなどの強力な光線を使用して、血管の閉鎖や組織の破壊を行います。化膿性肉芽腫の治療に用いられます。

塞栓術

塞栓術は、微小なゼラチンスポンジまたはビーズなどの粒子を使用して肝臓の血管を詰まらせる手技です。肝臓の良性の脈管腫瘍やカポジ型血管内皮腫の治療に用いられます。

化学療法

化学療法は、薬を用いて腫瘍細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、腫瘍細胞の増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身の腫瘍細胞に到達します(全身化学療法)。脳脊髄液内や臓器内、あるいは腹部などの体内に薬剤を直接注入する化学療法では、その領域にある腫瘍細胞に薬が集中的に作用します(局所化学療法)。血管腫に対する化学療法は外用で投与する(クリームやローションを皮膚に塗る)こともあります。

化学療法の実施方法は、治療対象となる脈管腫瘍の種類に応じて異なります。

硬化療法

硬化療法は腫瘍が生じている血管を破壊する治療法です。ある液体を血管内に注入すると、血管が瘢痕化して破壊されます。時間とともに、破壊された血管は正常な組織に吸収されていきます。血液は代わりに周辺の健康な静脈を流れます。硬化療法は類上皮血管腫の治療に用いられます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して腫瘍細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には次の2種類があります:


放射線療法の実施方法は、治療対象となる脈管腫瘍の種類に応じて異なります。一部の脈管腫瘍の治療には、外照射療法が使用されます。

標的療法

標的療法とは、特定の腫瘍細胞だけを攻撃する性質をもった薬物やその他の物質を用いる治療法です。標的療法は一般に、化学療法や放射線療法に比べ、正常な細胞に及ぼす有害性が小さい療法です。血管新生阻害薬による治療は標的療法の一種です。


免疫療法

免疫療法は、患者さんの免疫系を利用して疾患を撃退する治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっている疾患に対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。

インターフェロンは、小児脈管腫瘍の治療に使用される免疫療法の一種です。腫瘍細胞の分裂を阻害し、腫瘍の増殖を遅らせることができます。若年性上咽頭血管線維腫、カポジ型血管内皮腫、類上皮血管内皮腫の治療に使用されます。

その他の薬物療法

小児脈管腫瘍の治療やその影響に対する管理に使用される他の薬物には、以下のようなものがあります:


  • ステロイド:ステロイドは普段から体内で作られているホルモンです。製造ラボで作られ、薬物として使用されることもあります。ステロイド薬には、一部の脈管腫瘍を縮小する働きがあります。

  • 非ステロイド性抗炎症薬(NSAID):NSAIDは発熱や腫れ、痛み、発赤などを抑えるために一般的に用いられます。NSAIDの例には、アスピリンイブプロフェンナプロキセンなどがあります。脈管腫瘍の治療では、NSAIDを使用して腫瘍に流れる血流を増加させ、望ましくない血栓が形成される可能性を減らします。

  • 抗線溶薬療法:これらの薬物は、カサバッハ-メリット症候群患者において血液凝固を補助します。フィブリンは血液凝固に関する主要な蛋白で、止血と創傷の治癒を促す働きがあります。一部の脈管腫瘍はフィブリンの分解を引き起こし、これにより患者の血液が正常に凝固しなくなると、制御できない出血が生じる場合があります。抗線溶薬にはフィブリンの分解を防ぐ作用があります。

経過観察

経過観察とは、徴候症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わずに患者さんの状態を注意深く監視していくことです。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験は研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しい治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日の標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来の疾患の治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では腫瘍の状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。詳しくは、治療選択肢のセクションにある現在進行中の治療臨床試験へのリンクを参照してください。そこで検索された情報はNCIの臨床試験一覧のものです。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

脈管腫瘍の診断のために実施される検査のなかには、繰り返し行われるものもあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化や腫瘍の再発の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

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良性腫瘍

乳児血管腫

乳児血管腫は小児において最も多く見られる種類の良性脈管腫瘍です。乳児血管腫は「苺状血管腫」とも呼ばれます。血管を形成するはずの未熟な細胞が、そうならず腫瘍になります。これらの腫瘍は通常、出生時には認められず、生後3~6週間で出現します。ほとんどの血管腫はおよそ5ヵ月かけて大きくなり、その後拡大が止まって、数年かけてゆっくりと完全に消失します。

血管腫は皮膚表面、皮下組織臓器のいずれにも発生することがあります。多くの場合は頭頸部に発生しますが、体表面または体内のあらゆる部位に生じる可能性があります。血管腫は単一の病変として現れる場合もあれば、体の広範囲にわたる1つ以上の病変として生じる場合や、複数の身体部位で複数の病変としてみられる場合もあります。広範囲に拡がる病変や複数箇所に生じた病変は、何らかの問題を引き起こす可能性が高いと考えられます。

リスク因子

病気になるリスクを増大させるものは、すべてリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ず病気になるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければ病気にならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。

乳児血管腫は以下の乳児に多くみられます:


  • 女児。

  • 白人。

  • 未熟児。

  • 双子、三つ子、その他の多胎児。

  • 妊娠時に比較的高齢、または妊娠中に胎盤に問題があった母親から産まれた新生児。

乳児血管腫の他のリスク因子には、以下のものがあります:


  • 特定の症候群を患っている。
    • PHACE症候群:血管腫が体の広範囲(通常は頭部または顔面)に拡がる症候群。さらに大血管、心臓、眼、脳に関係する健康上の問題が生じることもあります。

    • LUMBAR/PELVIS/SACRAL症候群:血管腫が腰の広範囲に拡がる症候群。泌尿器系生殖器直腸肛門、脳、脊髄、または神経機能に影響を及ぼす他の健康上の問題が起こることもあります。


複数の血管腫、または気道の血管腫を患うと、他の健康上の問題が生じるリスクが高くなります。


  • 複数の血管腫:皮膚に5個を超える血管腫がみられる場合は、肝臓をはじめとする何らかの臓器に血管腫が生じている徴候です。心臓や筋肉、甲状腺に問題が生じていることもあります。

  • 気道の血管腫:気道の血管腫は通常、顔面に(両耳から口、下あご、首の前にかけて)大きなあごひげ状の血管腫を伴って発生します。気道の血管腫は、小児が呼吸障害を起こす前に治療することが重要です。

徴候と症状

乳児血管腫では、以下の徴候や症状がみられることがあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:


  • 皮膚病変:血管腫が生じる前に、静脈がクモの巣状になる、または皮膚の色が薄くなったり変色したりすることがあります。血管腫は硬くて熱感のある、鮮やかな赤色から青色の病変として皮膚に現れます。潰瘍を形成する病変は痛みも伴います。後に血管腫が消失する段階になると、血管腫の中心の色が薄れ、続いて平らになり色あせていきます。

  • 皮下の病変:皮膚の下の脂肪で増大する病変は、青または紫色になることがあります。病変の位置が皮膚表面からある程度深くなると、外観に現れなくなります。

  • 臓器に生じる病変:血管腫が臓器に生じても、徴候が現れない場合もあります。

ほとんどの乳児血管腫は心配しなくても大丈夫ですが、お子さんの皮膚にしこりや赤色または青色のあざが生じた場合は担当医の診察を受けてください。医師は必要に応じて専門医を紹介します。

診断検査

通常は、身体診察病歴聴取だけで、乳児血管腫を診断することができます。外観が異常な腫瘍に対し、生検を実施することもあります。血管腫が体内深くにあり皮膚に変化がみられない場合や、病変が体の広範囲に拡がっている場合は、超音波検査またはMRIを行うことがあります。検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

血管腫が症候群の一部である場合は、心エコー図、磁気共鳴血管造影、眼の検査など、さらに多くの検査を行います。

治療

ほとんどの血管腫は治療しなくても色が薄れ、縮小します。血管腫が大きい、または他の健康上の問題を引き起こしている場合は、以下の治療を行う場合があります:


  • プロプラノロールなどのβ遮断薬療法

  • 皮膚の1箇所に発生した血管腫には、外用β遮断薬療法。

  • 潰瘍が生じた血管腫、または消失しない血管腫には、パルス色素レーザー手術

  • 潰瘍が生じた血管腫、視覚障害をもたらす血管腫、消失しない血管腫には、手術切除)。

先天性血管腫

先天性血管腫は、出生前に発生する良性の脈管腫瘍であり、新生児が産まれる時点で完全に形成されています。通常は皮膚に生じますが、別の臓器にできる場合もあります。

次の3種類の先天性血管腫があります:


  • 早期退縮性先天性血管腫:これらの腫瘍は出生後12~15ヵ月で自然に消失します。潰瘍の形成や出血がみられることがあり、一時的に心臓や血液凝固の問題を引き起こすこともあります。血管腫が消失した後も、その部分の皮膚が他と少し異なって見える場合があります。

  • 部分的退縮性先天性血管腫:これらの腫瘍は完全には消失しません。

  • 非退縮性先天性血管腫:これらの腫瘍は自然には消失しません。

診断検査

先天性血管腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

早期退縮性先天性血管腫と部分的退縮性先天性血管腫の治療法には以下のようなものがあります:


非退縮性先天性血管腫の治療法には以下のようなものがあります:


肝臓の良性脈管腫瘍

肝臓の良性脈管腫瘍は限局性(肝臓の1箇所における単一の病変)、多巣性(肝臓の1箇所における複数の病変)、またはびまん性(肝臓の複数箇所における複数の病変)として発生します。

肝臓は血液のろ過や血液凝固に必要な蛋白の産生など、多くの機能を担っています。肝臓を正常に流れていた血流が、腫瘍によって遮断されたり滞ったりすることがあります。これにより、血液が肝臓を通らず直接心臓に送られる、肝臓シャントと呼ばれる状態になります。この状態は、心不全や血液凝固障害を引き起こすことがあります。

限局性腫瘍

限局性腫瘍は通常、早期退縮性先天性血管腫または非退縮性先天性血管腫です。

診断検査

限局性良性脈管腫瘍の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

肝臓の限局性腫瘍の治療は症状の有無を考慮したうえで、以下のような治療法がとられます:


多巣性腫瘍とびまん性腫瘍

肝臓の多巣性腫瘍とびまん性腫瘍は通常、乳児血管腫です。肝臓のびまん性腫瘍は、甲状腺や心臓の障害など、深刻な影響を及ぼす場合があります。肝臓が肥大すると、他の臓器を圧迫し、より多くの症状が引き起こされます。

診断検査

多巣性またはびまん性の良性脈管腫瘍の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

肝臓の多巣性腫瘍またはびまん性腫瘍の治療法には以下のようなものがあります:


肝臓の脈管腫瘍が標準治療に反応しない場合は、生検を行い、腫瘍が悪性化しているかどうかを確認することがあります。

紡錘細胞血管腫

紡錘細胞血管腫には、紡錘細胞と呼ばれる細胞が含まれています。顕微鏡で観察すると、紡錘細胞は細長い形をしています。

リスク因子

病気になるリスクを増大させるものは、すべてリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ず病気になるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければ病気にならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。紡錘細胞血管腫は、以下の症候群の小児に多く発生します:


  • 軟骨や皮膚に影響を及ぼす、マフッチ症候群。

  • 血管軟部組織、骨に影響を及ぼす、クリッペル-トレノーネイ症候群。

徴候

紡錘細胞血管腫は皮膚上または皮下にみられます。痛みを伴う赤茶色または青みがかった病変で、通常は腕や脚に現れます。当初は1つだった病変が、数年のうちにより複数に増加する場合があります。

診断検査

紡錘細胞血管腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

紡錘細胞血管腫には、標準治療はありません。治療法には以下のようなものがあります:


紡錘細胞血管腫は手術後に再発することがあります。

類上皮血管腫

類上皮血管腫は通常、皮膚上または皮膚内、特に頭部に多く発生しますが、骨などの他の部位にも生じることがあります。

徴候と症状

類上皮血管腫は外傷が原因で生じることがあります。皮膚上では、ピンクから赤色の硬いできものとして現れ、かゆみを伴うことがあります。骨の類上皮血管腫では、影響を受けた部位の腫れや痛み、骨の弱体化が生じることがあります。

診断検査

類上皮血管腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

類上皮血管腫には、標準治療はありません。治療法には以下のようなものがあります:


類上皮血管腫は多くの場合、治療後に再発します。

膿性肉芽腫

膿性肉芽腫は小葉状毛細血管腫とも呼ばれます。年長の小児と若年の成人に多くみられますが、乳児に発生することもあります。

この病変は、外傷が原因で発生する場合や、避妊用ピルやレチノイドなどの特定の医薬品を使用することで生じる場合があります。原因が不明なまま毛細血管(最も細い血管)や他の身体部位に形成されることもあります。通常は1つの病変だけがみられますが、同じ領域に複数の病変が発生したり、体の他の部位に病変が拡がったりすることもあります。

徴候

膿性肉芽腫の病変は隆起した鮮やかな赤色で、小型のものも大型のものもあり、滑らかだったりでこぼこだったりします。数週間~数ヵ月で急速に増殖し、多量の出血がみられる場合もあります。

診断検査

膿性肉芽腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

一部の膿性肉芽腫は治療しなくても消失します。そうでない膿性肉芽腫には、以下のような治療が必要です:


膿性肉芽腫は治療後に再発することがよくあります。

血管線維腫

血管線維腫はまれな疾患です。これらは良性の皮膚病変で、多くの場合に結節性硬化症(皮膚病変、痙攣発作、精神障害を引き起こす遺伝性 疾患)と呼ばれる病態を伴います。

徴候

血管線維腫は顔面に赤いできものとして現れます。

診断検査

血管線維腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

血管線維腫の治療法には以下のようなものがあります:


若年性上咽頭血管線維腫

若年性上咽頭血管線維腫は良性腫瘍ですが、周辺の組織に拡がることがあります。この腫瘍は で発生し、上咽頭副鼻腔、眼の周囲の骨に浸潤することがあり、脳に拡がることもあります。

診断検査

若年性上咽頭血管線維腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

若年性上咽頭血管線維腫の治療法には以下のようなものがあります:


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局所で拡がる中間型腫瘍

カポジ型血管内皮腫および房状血管腫

カポジ型血管内皮腫と房状血管腫は乳児または幼児期に発生する血管 腫瘍です。これらの腫瘍はカサバッハ-メリット現象、つまり血液が凝固せず深刻な出血につながる病態の原因になります。カサバッハ-メリット現象では、腫瘍が血小板血液凝固に関係する細胞)を捕らえて破壊します。そのため、止血しなければならない場合に血液中の血小板が不足します。この種の脈管腫瘍はカポジ肉腫とは無関係です。

徴候と症状

カポジ型血管内皮腫と房状血管腫は通常、腕や脚の皮膚上に発生しますが、筋肉や骨など、より深部にある組織に生じることもあります。以下のような徴候症状がみられます:


  • 皮膚の一部が硬くなり、痛みを伴い、あざのように見える。

  • 皮膚の一部が紫色、または茶色がかった赤色になる。

  • あざが生じやすい。

  • 粘膜創傷、または他の組織からの出血量が通常より多い。

  • 貧血(脱力感、疲労感、顔面蒼白)。

診断検査

カポジ型血管内皮腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

身体診察MRIで腫瘍がカポジ型血管内皮腫または房状血管腫であると明確に判明すれば、生検は不要とされることもあります。生検は重度の出血を起こす可能性があるため、常に実施されるとは限りません。

治療

カポジ型血管内皮腫と房状血管腫の治療法は小児の症状に応じて異なります。感染、治療の遅れ、手術は生命を脅かす出血を引き起こすことがあります。カポジ型血管内皮腫と房状血管腫に対しては、血管形成異常専門医による治療が最適です。

出血を管理するための治療法と支持療法には、以下のようなものがあります:


治療を行っても、これらの腫瘍は完全には消失せず再発することがあります。長期的な影響には、慢性疼痛、心不全、骨の問題、リンパ浮腫(組織内でのリンパ液の貯留)。

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まれにしか拡がらない中間型腫瘍

網様血管内皮腫

網様血管内皮腫は増殖の遅い平坦な腫瘍であり、若年成人に発生するほか、小児にみられることもあります。この腫瘍は通常、腕、脚、胴体の皮膚上または皮下に発生します。治療後に再発することが多いものの、体の他の部位に拡がることは通常ありません。

診断検査

網様血管内皮腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

網様血管内皮腫の治療法には以下のようなものがあります:


乳頭状リンパ管内血管内皮腫

乳頭状リンパ管内血管内皮腫はダブスカ腫瘍とも呼ばれます。この腫瘍はあらゆる部位の皮膚内または皮下に生じることもあります。腫瘍内にはリンパ管に似た導管が通っています。リンパ節に影響が及ぶ場合があります。

徴候

乳頭状リンパ管内血管内皮腫は硬く隆起して紫がかったできものであり、小型の場合も大型の場合もあります。この腫瘍は時間とともにゆっくり増殖します。

診断検査

乳頭状リンパ管内血管内皮腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

乳頭状リンパ管内血管内皮腫の治療法には以下のようなものがあります:


複合型血管内皮腫

複合型血管内皮腫は、良性悪性の脈管腫瘍の特徴を両方備えています。この腫瘍は通常、腕や脚の皮膚上または皮下に発生します。頭部、頸部、胸部に生じることもあります。複合型血管内皮腫は転移する(拡がる)可能性は低いものの、同じ場所に再発することがあります。腫瘍が転移する場合は、たいてい付近のリンパ節に拡がります。

診断検査

複合型血管内皮腫の診断と転移の有無の確認に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

複合型血管内皮腫の治療法には以下のようなものがあります:


カポジ肉腫

カポジ肉腫は皮膚内や口、鼻、粘膜リンパ節、その他の臓器で増殖する病変を引き起こすがんです。カポジ肉腫ヘルペスウイルス(KSHV)によって発生します。米国では通常、AIDS臓器 移植に用いられる薬剤のために免疫系が弱っている人に生じます。小児では非常にまれながら、HIV 感染や稀少な免疫系の障害が原因で起こることがあります。

徴候

小児の徴候には以下のようなものがあります:


  • 皮膚、口、喉の病変。赤や紫、茶色の皮膚病変が、平坦な状態から隆起して、うろこ状の局面に変化し、小結節を形成する。

  • リンパ節の腫れ。

診断検査

カポジ肉腫の診断に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

カポジ肉腫の治療法には以下のようなものがあります:


成人のカポジ肉腫に関する情報については、PDQカポジ肉腫の治療に関する要約をご覧ください。

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悪性腫瘍

類上皮血管内皮腫

類上皮血管内皮腫は小児に発生することもありますが、30~50歳の成人に最も多くみられます。通常は肝臓、骨に生じます。増殖が速い場合と遅い場合の両方があります。成人の症例の3分の1で、腫瘍は他の部位にきわめて急速に拡がります。

徴候と症状

徴候症状は、以下のように腫瘍の位置によって異なります:


  • 皮膚上の腫瘍は、隆起し丸みを帯びているか平坦で、熱感を伴う赤茶色の局面になることがあります。

  • 肺の腫瘍では、早期症状はありません。以下のような徴候や症状がみられます:
    • 胸の痛み。


    • 貧血(脱力感、疲労感、顔面蒼白)。

    • 呼吸障害(肺組織の瘢痕化による)。


  • 骨では、腫瘍が骨折を引き起こすことがあります。

診断検査

肝臓の類上皮血管内皮腫はCTスキャンMRIスキャンで発見されます。類上皮血管内皮腫の診断と転移の有無の確認に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。X線検査を実施することもあります。

治療

増殖の遅い類上皮血管内皮腫の治療法には以下のようなものがあります:


増殖の速い類上皮血管内皮腫の治療法には以下のようなものがあります:


軟部組織の血管肉腫

血管肉腫は体の各部の血管またはリンパ管に発生する増殖の速い腫瘍で、通常は軟部組織に生じます。ほとんどの血管肉腫は皮膚内または皮膚付近にみられます。より深部に位置する肝臓脾臓の軟部組織に形成されることもあります。

これらの腫瘍は小児では非常にまれです。ときに、小児の皮膚や肝臓に複数の腫瘍が発生する場合があります。

リスク因子

病気になるリスクを増大させるものは、すべてリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ず病気になるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければ病気にならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。血管肉腫のリスク因子には、以下のものがあります:


  • 放射線に曝されること。

  • 慢性の(長期にわたる)リンパ浮腫、すなわち組織リンパ液が貯留して腫れを起こす病態。リンパ浮腫は、乳頭腫症はスチュアート-トリーヴェス症候群が原因で発生することがあります。

  • 良性の脈管腫瘍を患っていること。血管腫などの良性腫瘍が血管肉腫になることがありますが、まれにしか起こりません。

徴候

血管肉腫の徴候は腫瘍の位置により異なり、以下のようなものがあります:


  • 出血しやすい皮膚上の赤い班。

  • 紫色の腫瘍。

診断検査

血管肉腫の診断と転移の有無の確認に用いる検査と検査法については、一般的な情報のセクションを参照してください。

治療

血管肉腫の治療法には以下のようなものがあります:


  • 腫瘍を完全に切除する手術

  • 転移した血管肉腫には、手術、化学療法放射線療法の併用。

  • 発生時は乳児血管腫だった血管肉腫には、標的療法と化学療法。

  • 標的療法、放射線療法、手術と場合により化学療法を施行する臨床試験への参加。

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本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児脈管腫瘍の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

PDQには臨床試験のリストが掲載されており、NCIのウェブサイトから臨床試験を検索することができます。また、PDQには、臨床試験に参加している多数のがん専門医のリストも掲載されています。より詳細な情報については、Cancer Information Service(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

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PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Vascular Tumors Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: http://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-vascular-tumors-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.

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