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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

ランゲルハンス細胞組織球症の治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2016-04-06
    翻訳更新日 : 2017-02-17

PDQ Pediatric Treatment Editorial Board

 このPDQがん情報要約では、小児および成人ランゲルハンス細胞組織球症の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

 PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

小児ランゲルハンス細胞組織球症 成人ランゲルハンス細胞組織球症

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)についての一般的な情報

ランゲルハンス細胞組織球症は組織に損傷を与えることのあるがんの一種で、体内の1ヵ所以上の部位に病変を引き起こす場合もあります。

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)とは、LCH細胞感染に抵抗する樹状細胞の一種)で発生するまれながんです。発生したLCH細胞に突然変異(変化)が生じることがあります。こうした変化には、 BRAF 遺伝子突然変異などがあります。こうした変化はLCH細胞の急速な成長と増殖を招きます。それによってLCH細胞が体内の特定部位に蓄積し、組織を損傷したり、病変を形成したりする場合があります。

一般的に皮膚に発生するランゲルハンス細胞の疾患と、LCHは異なります。

LCHはあらゆる年代の人に発生しますが、幼児において最もよくみられます。小児のLCHに対する治療は、成人のLCHの治療とは異なります。小児成人のLCHに対する治療については、本要約の別のセクションで説明しています。

NCI支援のがん臨床試験リストから、小児ランゲルハンス細胞組織球症の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

家族歴がある人や両親のいずれかが特定の化学物質に曝されていた人は、LCHのリスクが高くなることがあります。

病気になるリスクを増大させるものは、全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。リスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。LCHのリスク因子には、以下のものがあります:


  • 両親のいずれかがベンゼンなどの化学物質に曝されていたこと。

  • 両親のいずれかが職場で金属、花こう岩、木材の粉塵に曝されていたこと。

  • LCHを含むがんの家族歴があること。

  • 新生児のときに感染症を患ったこと。

  • 甲状腺疾患の個人歴か家族歴があること。

  • 喫煙(特に若い成人)。

  • ヒスパニック系人種であること。

LCHの徴候と症状は、疾患の部位により異なります。

これらに加え、別の徴候症状がLCHにより引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。以下のような問題があなたやお子さんに1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:

皮膚および爪の異常。

乳児のLCHは皮膚にのみ影響を及ぼすことがあります。一部の症例では、皮膚だけに生じたLCHが数週~数ヵ月にわたって悪化し、高リスクの多系統型LCHになることがあります。

乳児のLCHでは、皮膚に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • 「頭部皮膚炎」のような頭皮の剥離(フケ)。

  • 体の各部に生じる、皮膚の盛り上がった茶色または紫色の発疹。

小児および成人のLCHでは、皮膚と爪に影響を及ぼす以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • フケのような頭皮の剥離。

  • 鼠径部腹部、背部、胸部の皮膚が隆起してできる、かさぶたを伴った赤色または茶色の発疹(かゆみが生じることもある)。

  • 頭皮のできものや潰瘍

  • 耳の後ろ、乳房の下部、鼠径部の潰瘍。

  • 指の爪が剥落する、または縦方向の変色した溝ができる。


LCHでは、口に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • 歯ぐきの腫れ。

  • 口腔の天井部分、頬の内側、舌や口唇の炎症。

  • ふぞろいな歯並び。

  • 歯の喪失。


LCHでは、骨に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • 頭蓋骨、肋骨、脊椎、大腿骨、上腕骨、肘、眼窩、耳周辺の骨などの腫れやしこり。

  • 骨の腫れやしこりが存在する部分の痛み。

耳や目の周辺に位置する骨にLCH病変がみられる小児は、尿崩症や他の中枢神経系疾患のリスクが高くなっています。

リンパ節と胸腺

LCHでは、リンパ節胸腺に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • リンパ節の腫れ。

  • 呼吸障害。

  • 上大静脈症候群。この症候群は、咳や呼吸困難のほか、顔、頸部、上腕の腫れを引き起こすことがあります。

内分泌系

LCHでは、下垂体に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • 尿崩症。この症状は喉の渇きや頻尿を引き起こす可能性があります。

  • 成長遅滞。

  • 思春期の早発または遅発。

  • 極度の肥満。

LCHでは、甲状腺に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • 甲状腺の腫れ。

  • 甲状腺機能低下症。この症状は、疲労、体力の欠乏、寒がり、便秘、皮膚の乾燥、薄毛、記憶障害、集中力の欠如、抑うつを引き起こす可能性があります。また、乳児では、食欲減退や食物による窒息の原因になることもあります。小児や青年では、行動面での問題、体重増加、成長遅滞、思春期遅発を発生させる場合があります。

  • 呼吸障害。

中枢神経系(CNS)

LCHでは、CNS(脳と脊髄)に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • 平衡感覚の喪失やぎこちない動作、歩行困難。

  • 発話障害。

  • 視覚障害。

  • 頭痛。

  • 行動や性格の変化。

  • 記憶障害。

これらの徴候や症状は、CNSの病変やCNS神経変性症候群により引き起こされることがあります。

肝臓と脾臓

LCHでは、肝臓脾臓に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • 余分な体液の蓄積による腹部の腫れ。

  • 呼吸障害。

  • 皮膚や白目が黄色くなる。

  • かゆみ。

  • あざや出血が生じやすい。

  • ひどい疲労感。


LCHでは、に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • 肺の虚脱。この病態は、胸痛、胸部絞扼感(胸が締めつけられる感じ)、呼吸障害、疲労感、皮膚が青みを帯びるなどの症状を引き起こすことがあります。

  • 呼吸障害(特に喫煙習慣のある成人)。

  • 乾性咳(空咳)。

  • 胸痛。

骨髄

LCHでは、骨髄に以下のような徴候や症状がみられることがあります:


  • あざや出血が生じやすい。

  • 発熱

  • 頻繁な感染症。

LCHの発見と診断には、LCHが発生している臓器や器官系を調べる検査法が用いられます。

LCHやそれにより引き起こされる病態の有無を発見、診断するには以下の検査法や手技が用いられます:


  • 身体診察と病歴 聴取:しこりなどの通常みられない疾患の徴候に注意しながら、総体的に身体を調べる診察法。患者さんの健康習慣、過去の病歴、治療歴なども調べます。

  • 神経学的検査 :脳と脊髄および神経の機能を調べる目的で行われる一連の問診と検査のこと。この検査でのチェック項目には、精神状態、協調運動、歩行能力、さらに筋肉、感覚、反射がどの程度機能しているかなどが含まれます。この検査は神経検査や神経学的診察と呼ばれることもあります。

  • 全血球算定(CBC)と分画 血液を採取して以下の項目について調べる検査法:

  • 血液生化学検査 :採取した血液を調べて、体内の臓器や組織から放出される特定の物質の濃度を測定する検査法。ある物質で異常な値(正常値よりも高い値や低い値)が出るということは、疾患の徴候である可能性があります。

  • 肝機能検査 肝臓から放出された特定物質の血中濃度を測定する血液検査。これらの物質の濃度が高いまたは低い場合は、肝疾患の徴候の可能性があります。

  • BRAF 遺伝子検査 :血液や組織のサンプルでBRAF遺伝子の突然変異について検査する臨床検査

  • 尿検査 :尿の色と成分(糖分、蛋白、赤血球、白血球など)を調べる検査法。

  • 水制限試験 :水分をほとんどあるいは全く補給しない条件下で、尿の生成量や尿が濃縮されるかどうかを確認する検査法。この検査は、LCHが原因で発生することのある尿崩症を診断するために実施されます。

  • 骨髄穿刺および骨髄生検 :腰骨に中空の針を挿入して骨髄や骨の小片を採取する手技。採取された骨髄と骨は病理医によって顕微鏡で観察され、LCHの徴候がないか調べられます。

    骨髄穿刺と骨髄生検:図は、台の上にうつ伏せになった患者さんの腰骨に骨髄穿刺針が挿入されている様子を示す。拡大図は、皮膚の上から腰骨の骨髄に挿入した骨髄穿刺針を示している。
    
    


    骨髄穿刺と骨髄生検。皮膚の小さな領域に麻酔を施してから、患者さんの腰骨に骨髄穿刺針を挿入します。そして顕微鏡での検査用に血液、骨、骨髄などのサンプルを採取します。



     摘出した組織に対して、以下の検査が行われることがあります:


    • 免疫組織化学検査 抗体を利用して、組織のサンプルに含まれる特定の抗原を調べる臨床検査。この抗体には通常、放射性物質または色素が結合されており、その作用によって顕微鏡で観察したときに組織が明るく見えます。この種の検査法は、様々な種類のがんを判別するのに用いられることがあります。

    • フローサイトメトリー :試料中の細胞の数、生きている細胞の数、細胞の大きさを計測する臨床検査。細胞の形状や細胞表面の腫瘍マーカーの有無についても明らかにします。まず蛍光色素で細胞を染色し、それを液体に混ぜて細い管に流し、レーザー光などの光を照射します。計測は、蛍光色素の光に対する反応の強さに基づいて行われます。


  • 骨スキャン :骨の内部に活発に分裂している細胞が存在していないかを調べる検査法。まずごく少量の放射性物質を静脈内に注入し、血流に乗せて全身に巡らせます。この放射性物質にはがんが生じている骨に集まっていく性質があるため、これをスキャナを用いて検出します。

    骨スキャン:スキャナの下を水平に動く台の上に横たわる患児とスキャナを操作している技師、スキャン中に生成された画像を映し出しているコンピュータのモニターが示されている。
    
    


    骨スキャン。少量の放射性物質を小児の静脈に注入し、血流に乗せて全身に巡らせます。この放射性物質は骨に集まります。小児の乗った台がスキャナの下を水平に移動する間にこの放射性物質が次々と検出され、コンピュータのスクリーン上にその画像が表示されます。




  • X線 検査:体内の臓器と骨のX線検査。X線は放射線の一種で、これを人の体を通してフィルム上に照射すると、そのフィルム上に体内領域の画像が映し出されます。全骨格検査が行われることもあります。この検査では全身の全ての骨をX線撮影します。

  • CTスキャン(CATスキャン):体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法(CT)やコンピュータX線体軸断層撮影法(CAT)とも呼ばれます。

    腹部のコンピュータ断層撮影(CTスキャン):図のように患者さんは台の上に横たわり、この台がCT装置内を水平に移動するうちに体内のX線写真が撮影される。
    
    


    腹部のコンピュータ断層撮影(CTスキャン)。患者さんは台の上に横たわり、この台がCT装置内を水平に移動するうちに体内のX線写真が撮影されます。




  • MRI(磁気共鳴画像法):磁気、電波、コンピュータを用いて、体内領域の精細な連続画像を作成する検査法。まずガドリニウムと呼ばれる物質を患者さんの静脈内に注射します。ガドリニウムにはLCH細胞の周辺に集まる性質があるため、撮影された画像ではがん細胞が明るく映し出されます。この検査法は核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれます。

    腹部の磁気共鳴画像法(MRI):小児は図のように台に横たわり、この台がMRIスキャナ内を水平に移動するうちに体内の画像が撮影される。小児の腹部に置かれたパッドは画像をより鮮明にするためのもの。
    
    


    腹部の磁気共鳴画像法(MRI)。小児の患者さんは台の上に横たわり、この台がMRIスキャナ内を水平に移動するうちに体内の画像が撮影されます。小児の腹部に置かれたパッドは画像をより鮮明にするためのものです。




  • PETスキャン(陽電子放射断層撮影):体内の腫瘍細胞を検出するための検査法。まず放射性のあるブドウ糖の溶液を少量だけ静脈内に注射します。その後、周囲を回転しながら体の内部を調べていくPETスキャナという装置を用いて、ブドウ糖が消費されている体内の領域を示す画像を作成していきます。腫瘍細胞は、正常な細胞よりも活発でブドウ糖をより多く取り込む性質があるため、画像ではより明るく映し出されます。

    陽電子放射断層撮影(PET)スキャン:図は、小児が横たわった台が水平に移動し、PETスキャナ内に入っていくところを示している。
    
    


    陽電子放射断層撮影(PET)スキャン。小児が横たわっている台が水平に移動して、PETスキャナに入っていきます。ヘッドレストと白いストラップは患者さんの動きを制止するためのものです。少量の放射性ブドウ糖(グルコース)を小児の静脈内に注射し、スキャナを使用して、体内でブドウ糖が消費されている領域の画像を撮影します。がん細胞は正常な細胞よりもブドウ糖を多く取り込むため、画像では腫瘍がより明るく映し出されます。




  • 超音波検査:高エネルギーの音波(超音波)を内部の組織や臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法。このエコーを基にソノグラムと呼ばれる身体組織の画像が描出されます。この画像は後で見られるように印刷することもできます。

    腹部超音波検査:診察台の上で腹部超音波検査を受けている女性の様子が示されている。超音波検査士(超音波検査を実施するための訓練を受けた技師)は、患者の腹部表面で振動子(音波を発生させ、体内の組織で反射させる装置)を動かしている。コンピュータの画面にはソノグラム(コンピュータによる画像)が描画されている。
    
    


    腹部超音波検査。コンピュータに接続された超音波振動子を腹部表面で移動させます。超音波振動子から出た音波は体内の臓器および組織で反射してエコーを生じ、そのエコーからソノグラム(コンピュータ画像)が作成されます。




  • 気管支鏡検査 気管の内部と肺の中の大気道の内部を観察して、異常な部分がないかを調べる検査法。気管支鏡が鼻または口を通して気管および肺の内部まで挿入されます。気管支鏡とは、観察用のライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具のことです。組織のサンプルを採取するための器具が付いているものもあり、それで切除された組織は、顕微鏡での観察によってがんの徴候がないか調べられます。

  • 内視鏡検査 :体内の臓器や組織を観察して消化管や肺に異常な部分がないかを調べる検査法。皮膚上の切開部か口などの体の開口部から内視鏡を挿入します。内視鏡とは、観察用のライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具のことです。リンパ節などの組織のサンプルを採取するための器具が付いているものもあり、それで切除された組織は、顕微鏡での観察によって疾患の徴候がないか調べられます。

  • 生検 :細胞や組織を採取する手技のことで、採取されたサンプルは病理医によって顕微鏡で観察され、LCH細胞の有無が調べられます。LCHの診断を下すために、骨病変、皮膚、リンパ節、または肝臓の生検が実施されることもあります。

特定の要因が予後(回復の見込み)や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

皮膚、骨、リンパ節、下垂体などの臓器で発生したLCHは、通常は治療により改善するため、「低リスク」と呼ばれます。これに対して、脾臓、肝臓、骨髄のLCHは、治療が困難で「高リスク」と呼ばれます。

予後回復の見込み)と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります:


  • LCHと診断されたときの患者さんの年齢。

  • がんが悪影響を及ぼしている臓器や器官系の数。

  • がんが肝臓、脾臓、骨髄、もしくは頭蓋骨の特定の骨に認められるかどうか。

  • がんが初回治療に反応する早さ。

  • 新たに診断されたがんか、再発した(再び現れた)がんか。

1歳までの乳児のLCHは、治療を実施しなくても消失することがあります。

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LCHの病期

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)には、病期分類システムがありません。

がんの拡がりの程度は、通常は病期で表現されます。LCHには、病期分類システムがありません。

LCHの治療法は、LCH細胞が認められる体内の部位と、その影響が及んでいる器官系の数に基づいて決定されます。

LCHは影響が及んでいる器官系の数に応じて、単一系統型疾患または多系統型疾患に分類されます。


  • 単一系統型LCH:LCHが単一の臓器や器官系内の1つの部位(単発性)または複数部位(多病巣性)に認められます。単一系統のLCHが最もよくみられる部位は骨です。

  • 多系統型LCH:LCHが複数の臓器や器官系で発生し、全身に拡がっている場合もあります。多系統LCHは単一系統LCHよりもまれな疾患です。

LCHは、低リスク臓器または高リスク臓器に影響を及ぼします:


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再発LCH

再発 ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)とは、治療後に再発した(再び現れた)がんのことです。再発は、同じ部位に起こることもあれば、他の部位に起こることもあります。再発は、骨、耳、皮膚、下垂体によく起こります。LCHは治療を中止してから1年後に再発することがよくあります。LCHの再発は、再活性化とも呼ばれます。

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LCHの治療選択肢の概要

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)の患者さんには様々な治療法が存在します。

LCHの患者さんは様々な治療を受けることができます。そのなかには標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がん患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。可能であれば、患者さんは臨床試験に登録し、新しいLCH治療法を受けるとよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

臨床試験は米国各地で行われています。現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから入手することができます。治療法の選択では、患者さんとご家族に医療チームが加わって最適な治療法を決定していくのが理想的です。

小児のLCHの患者さんには、小児がんの治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が立てられるべきです。

この疾患の治療は小児腫瘍医(小児がんの治療を専門とする医師)が統括します。小児腫瘍医は、小児LCH患者の治療に精通した他の小児科 医療提供者や特定の医療分野を専門とする医療提供者と協力して治療に取り組みます。具体的には以下のような専門医や専門家が挙げられます:


がん治療法のなかには、小児がんの治療が終わって数ヵ月あるいは数年間も経過してから副作用が現れてくるものもあります。

がんの治療の副作用のうち、治療中またはその後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期障害と呼ばれます。がん治療の晩期障害には以下のようなものがあります:


晩期障害には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。(詳しい情報については、PDQ小児がん治療の晩期障害に関する要約をご覧ください。)

多系統型LCHの患者さんの多くに、治療または疾患自体によって引き起こされる晩期障害がみられます。このような患者さんでは、長期にわたって生活の質(QOL)に影響する健康問題を抱えることがよくあります。

標準治療として以下の9種類が用いられています:
化学療法

化学療法は、薬物を用いてがん細胞を殺傷したり分裂を阻害したりすることにより、がん細胞の増殖を阻止するがん治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。一方、皮膚上や脳脊髄液内、臓器内、もしくは腔などの体内に薬剤を直接投与する化学療法では、薬はその領域にあるがん細胞に集中的に作用します(局所化学療法)。

LCHの治療では、化学療法薬を注射または経口で投与します。ビンブラスチンシタラビンクラドリビンメトトレキサートなどの化学療法薬が用いられます。ナイトロジェンマスタードは、小範囲のLCH病変を治療するために皮膚に直接適用する薬物です。

手術

手術により、LCHの病変と周辺の健康な組織を少量だけ切除することがあります。掻爬キューレット(スプーン状の鋭い器具)を用いて骨からLCH細胞をこすり取る手術法です。

肝臓や肺の損傷が重度である場合は、臓器全体を摘出し、ドナーから提供された健康な肝臓や肺に置き換えることがあります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用してがん細胞の死滅や増殖阻止を図るがん治療法です。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんに放射線を照射する方法です。LCHでは、特殊なランプを用いて、LCHの皮膚病変に中波長紫外線(UVB)を照射することがあります。

光線力学療法

光線力学療法は、薬物や特定のレーザー光線を使用してがん細胞を殺傷するがん治療法です。光に曝されると活性化する薬物を静脈に注射します。この薬物は正常な細胞よりもがん細胞に多く集まります。LCHの治療では、レーザー光線を皮膚に照射すると、薬物が活性化してがん細胞を殺傷します。光線力学療法は正常な組織にほとんど損傷を与えません。光線力学療法を受けている患者さんは、長時間にわたって日光に曝されないようにします。

光線力学療法の一種でソラレン長波長紫外線療法(PUVA)と呼ばれる治療法では、患者さんにソラレンという薬物を投与した後、皮膚に直接、長波長紫外線を照射します。

生物学的療法

生物学的療法は、患者さんの免疫系を利用してがんを攻撃する治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながん治療法は生物療法や免疫療法とも呼ばれます。

インターフェロンは、皮膚のLCHの治療に使用される生物学的療法の一種です。免疫調節剤療法は生物学的療法の一種です。サリドマイドは、LCHの治療に用いられる免疫調節剤です。

標的療法

標的療法とは、正常な細胞には害を及ぼすことなくLCH細胞だけを認識し攻撃する性質をもった薬物やその他の物質を用いる治療法です。メシル酸イマチニブは、チロシンキナーゼ阻害薬と呼ばれる標的療法薬の一種です。血液 幹細胞が、がん細胞になりうる樹状細胞に変化するのを阻止します。 ダブラフェニブベムラフェニブなど、BRAF遺伝子に突然変異が生じている細胞に影響を及ぼす他の種類のキナーゼ阻害薬が、LCHに関する臨床試験で研究されています。

ras遺伝子と呼ばれる遺伝子ファミリーに突然変異が生じて、がんの原因になることがあります。ras遺伝子は、細胞内のシグナル伝達経路や細胞増殖、細胞死に関連する蛋白を作ります。ras経路阻害薬は、標的療法の一種として臨床試験で研究されています。これらの薬剤は、突然変異したras遺伝子やその蛋白の作用を阻害し、がんの増殖を抑止できる可能性があります。

その他の薬物療法

他に以下の薬剤もLCHの治療に使用されます:


幹細胞移植

幹細胞移植は、化学療法を実現する手段で、このようなLCHの治療によって破壊された造血細胞を外部から補充します。まず患者さん自身またはドナーから採取した血液や骨髄から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、それを凍結保存しておきます。そして化学療法の終了後に、保存していた幹細胞を解凍して、これを点滴によって患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

経過観察

経過観察とは、徴候症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わずに患者さんの状態を注意深く監視していくことです。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから入手することができます。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんは治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。詳しくは、小児LCHの治療選択肢および成人LCHの治療選択肢のセクションにある現在進行中の治療臨床試験へのリンクを参照してください。そこで検索された情報はNCIの臨床試験データベースのものです。

LCHの治療を中止すると、新たな病変が発生したり、古い病変が再発したりすることがあります。

多くのLCHの患者さんは、治療により状態が改善します。しかし、治療を中止すると、新たな病変が発生したり、古い病変が再発したりすることがあります。この再発は再活性化と呼ばれ、治療の中止後1年以内に起こる場合があります。多系統型の疾患の患者さんは再活性化を起こす可能性が高くなります。再活性化がよくみられる部位は骨、耳、皮膚です。尿崩症を発症することもあります。反対に再活性化があまりみられない部位は、リンパ節、骨髄、脾臓、肝臓、肺です。数年の間に何度も再活性化が起こる患者さんもいます。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

LCHの診断のために実施された検査のなかには、繰り返し行われるものもあります。こうした検査では、治療がうまく効果を上げているか、もしくは新しい病変が発生していないかどうかを調べます。繰り返し行われる検査には以下のものがあります:


その他に必要となりうる検査には以下のものがあります:


  • 聴性脳幹反応検査(BAER検査):クリック音や特定の音に対する脳の反応を測定する検査。

  • 肺機能検査(PFT):肺の機能を測定する検査。肺活量や肺に空気を出し入れする速さを測定します。また、呼吸時の酸素の消費量や二酸化炭素の排気量なども計測します。呼吸機能検査とも呼ばれます。

  • 胸部X線検査:胸部の臓器と骨のX線検査。X線は放射線の一種で、これを人の体を通してフィルム上に照射すると、そのフィルム上に体内領域の画像が映し出されます。

治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんの再発(再び現れること)の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

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小児LCHの治療選択肢

小児の低リスク疾患の治療

皮膚病変

小児ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)による皮膚病変の治療法には以下のようなものがあります:


重度の発疹、痛み、潰瘍、出血がみられる場合には、以下のような治療法があります:


骨やその他の低リスク臓器に生じた病変

小児LCHによる骨病変が、頭蓋骨の前方、側方、後方のいずれか、または他の単一の骨に発生した場合には以下のような治療法があります:


耳や目の周辺の骨に発生した小児LCH病変を治療して、尿崩症や他の長期的な問題のリスクを低減します。治療法には以下のようなものがあります:


  • 化学療法とステロイド療法。

  • 手術(掻爬)。

小児の脊椎や大腿骨に生じたLCH病変の治療法には以下のようなものがあります:


  • 経過観察

  • 低線量の放射線療法。

  • 病変が脊椎から周辺の組織に拡がっている場合は、化学療法。

  • 器具を装着したり骨同士を固定することで、もろくなった骨を補強する手術。

複数の骨病変に対する治療法には、以下のものがあります:


  • 化学療法とステロイド療法。

小児LCHの皮膚病変、リンパ節病変、尿崩症のいずれかと、複数の骨病変がともにみられる場合には、以下の治療法があります:


小児の高リスク疾患の治療

小児LCHにおける多系統型の病変脾臓肝臓骨髄(場合によっては皮膚や骨、リンパ節下垂体)に認められる場合は、以下の治療法が考えられます:


小児LCHの中枢神経系(CNS)病変では、以下の治療が行われます:


  • 化学療法単独、またはステロイド治療との併用。

  • ステロイド療法。

LCHによるCNS神経変性疾患の治療法には以下のようなものがあります:


再発、難治性、進行性の小児LCHの治療選択肢

再発 LCHは、治療後しばらくの間は検出されず、後になって再び現れたがんです。皮膚、骨、リンパ節消化管下垂体中枢神経系(低リスクの臓器)に生じた再発小児LCHの治療法には以下のようなものがあります:


難治性LCHは、治療により改善しないがんです。高リスクの臓器あるいは多系統にわたる低リスクの臓器で発生した難治性小児LCHの治療法には、大量化学療法があります。多系統にわたる高リスクの臓器で発生し、化学療法に反応しなかった小児LCHの治療法には、幹細胞移植があります。

進行性LCHは、治療中にも進行し続けるがんです。多系統型の疾患が認められる進行性の小児LCHの治療法には、患者さんが以前に投与されたことのない抗がん治療が考えられます。

NCI支援のがん臨床試験リストから、小児ランゲルハンス細胞組織球症の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

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成人LCHの治療選択肢

成人のランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は、小児のLCHによく似ており、発生する臓器や器官系は小児の場合と同様です。そうした臓器や器官系には、内分泌系中枢神経系肝臓脾臓骨髄消化管などが含まれます。成人の場合、単一系統型疾患としてのLCHが最もよく認められる部位はです。肺に発生するLCHは、喫煙している若年の成人に多くみられます。また、成人のLCHは骨または皮膚にもよくみられます。

小児と同じく、LCHの徴候と症状は、発生部位により異なります。LCHの徴候と症状については、一般的な情報のセクションをご覧ください。

LCHの発見と診断には、LCHが発生している臓器や器官系を調べる検査法が用いられます。LCHの診断に使用される検査と手技については、一般的な情報のセクションをご覧ください。

成人の場合、効果的な治療法についての情報が充実していません。場合によっては、情報源が1人の成人か同種類の治療を受けた成人のグループに対する診断や治療、フォローアップの報告のみであることもあります。

成人の肺のLCHに対する治療選択肢

成人のに生じたLCHに対する治療法には、以下のものがあります:


  • 患者さんが喫煙者である場合は、禁煙。喫煙を止めない場合、時間とともに肺の損傷は悪化していきます。禁煙すると、患者さんの肺の損傷は回復する場合がありますが、悪化することもあります。

  • 化学療法

  • 重度の肺損傷がみられる患者さんの場合は、肺移植

肺のLCHは、治療を施さなくても解消したり、悪化しなかったりする場合があります。

成人の骨のLCHに対する治療選択肢

成人の骨にのみ影響を及ぼしているLCHに対する治療法には、以下のものがあります:


成人の皮膚のLCHに対する治療選択肢

成人の皮膚にのみ影響を及ぼしているLCHに対する治療法には、以下のものがあります:


成人の皮膚と他の器官系に影響を及ぼしているLCHには、以下の治療法があります:


  • 化学療法。

成人の単一系統LCHと多系統LCHに対する治療選択肢

成人の単一系統型と多系統型の病変に対する治療法には、以下のものがあります:


成人LCHの臨床試験についての詳細は、Histiocyte Societyのウェブサイト(英語)をご覧ください。

NCI支援のがん臨床試験リストから、成人ランゲルハンス細胞組織球症の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

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本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児および成人ランゲルハンス細胞組織球症の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

PDQには臨床試験のリストが掲載されており、NCIのウェブサイトから臨床試験を検索することができます。また、PDQには、臨床試験に参加している多数のがん専門医のリストも掲載されています。より詳細な情報については、Cancer Information Service(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

本要約の使用許可について

PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。

本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Langerhans Cell Histiocytosis Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: http://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389196]

本要約内の画像は、著者やイラストレーター、出版社より、PDQ要約内での使用に限定して、使用許可を得ています。PDQ要約から、その要約全体を使用せず画像のみを使用したい場合には、画像の所有者から許可を得なければなりません。その許可はNCIより与えることはできません。本要約内の画像の使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともに、Visuals Onlineで入手可能です。Visuals Onlineには、2,000以上の科学関連の画像が収載されています。

免責事項

PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトを通じてのお問い合わせやサポートの依頼に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載しています。ウェブサイトのE-mail Usから、Cancer.govに対して質問を送信することもできます。

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