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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

有毛細胞白血病の治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2016-04-06
    翻訳更新日 : 2017-02-17

PDQ Adult Treatment Editorial Board

 このPDQがん情報要約では、有毛細胞白血病の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

 PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Adult Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

有毛細胞白血病

有毛細胞白血病についての一般的な情報

有毛細胞白血病は、がんの一種で、骨髄においてリンパ球(白血球の一種)が過剰に作られるようになる疾患です。

有毛細胞白血病血液骨髄がんの一種です。このまれな種類の白血病では、緩やかに悪化していく場合と、全く悪化しない場合があります。顕微鏡でこの白血病の細胞を観察すると「毛がはえている」ように見えることから、この疾患は有毛細胞白血病と呼ばれています。



骨の解剖図:海面骨、赤色骨髄、黄色骨髄を示す図。骨の断面図は、緻密骨および骨髄中の血管を示す。また、赤血球、白血球、血小板、および血液幹細胞も示している。



骨の解剖図。骨は、緻密骨、海面骨、骨髄で構成されています。緻密骨は、骨の外層を形成しています。海面骨は、ほとんどが骨の末端にみられ、赤色骨髄を含んでいます。骨髄は、ほとんどの骨の中心に存在し、多くの血管が走っています。骨髄には、赤色骨髄と黄色骨髄の2種類があります。赤色骨髄には、白血球、赤血球、血小板になる能力を持つ血液幹細胞が含まれています。黄色骨髄は、大部分が脂肪でできています。



白血病は、赤血球、白血球、血小板に影響を及ぼす可能性があります。

正常な状態の骨髄では、いずれは成熟した血液細胞に成長する血液幹細胞(成熟前の細胞)が作られます。この血液幹細胞はまず骨髄幹細胞リンパ系幹細胞に成長します。

骨髄系幹細胞は以下の3種類の成熟血液細胞のいずれかに成長します:


リンパ系幹細胞はまずリンパ芽球という細胞に成長してから、さらに以下の3種類のリンパ球(白血球の一種)のいずれかに成長します:




血液細胞の成長:血液幹細胞が段階を経て赤血球、血小板、または白血球に成長する様子を示す。骨髄系幹細胞は赤血球、血小板、または骨髄芽球になり、骨髄芽球はさらに顆粒球(好酸球、好塩基球、好中球という種類がある)になる。リンパ系幹細胞はまずリンパ芽球になり、それからBリンパ球、Tリンパ球、またはナチュラルキラー細胞になる。



血液細胞の成長。血液幹細胞はいくつかの段階を経て赤血球、血小板、または白血球になります。



有毛細胞白血病では、過剰な数の血液幹細胞がリンパ球に成長するようになります。しかし、このようなリンパ球は異常であるため、正常な白血球にはなれません。こうした細胞は白血病細胞とも呼ばれます。白血病細胞は血液中や骨髄中に蓄積することがあり、その場合には正常な白血球や赤血球、血小板のためのスペースが少なくなってしまいます。このことにより、感染症や貧血が起こったり、出血が起きやすくなったりします。また、白血病細胞の一部が脾臓に集まって、脾臓の腫大を引き起こすこともあります。

本要約は、有毛細胞白血病について書かれたものです。他の種類の白血病に関する情報については以下のPDQの要約をご覧ください:


有毛細胞白血病のリスクに影響を及ぼす要因に性別と年齢があります。

疾患が発生する可能性を増大させるものは全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。リスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。有毛細胞白血病の原因は不明です。高齢の男性により多く発生します。

有毛細胞白血病の徴候や症状には、感染症、疲労感、肋骨下の痛みなどがあります。

これらに加え、別の徴候症状が有毛細胞白血病により引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:


  • 衰弱または疲労感。

  • 発熱や頻繁な感染症。

  • あざや出血が生じやすい。

  • 息切れ。

  • 原因不明の体重減少。

  • 肋骨の奥の痛みや膨満感。

  • 頸部、わきの下、鼠径部の痛みを伴わないしこり。

有毛細胞白血病の発見と診断には、血液や骨髄を調べる検査法が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます:


  • 身体診察と病歴聴取:脾臓腫大やしこりなど通常はみられない疾患の徴候に注意しながら、総体的に身体を調べる診察法。患者さんの健康習慣、過去の病歴、治療歴なども調べます。

  • 全血球算定(CBC):血液を採取して以下の項目について調べる検査法:
    • 赤血球、白血球、血小板の数。

    • 赤血球内のヘモグロビン(酸素を運搬する蛋白)の量。

    • 血液サンプル中の赤血球が占める割合。



    全血球算定(CBC):左側の図には、注射器と注射針によって肘の静脈から血液が採取されている様子が示されており;右の図には、試験管中の血液が血漿、白血球、血小板、赤血球のそれぞれの層に分離された様子が示されている。
    
    


    全血球算定(CBC)。静脈内に針を挿入して注射器の中に血液を吸い込むことによって、血液を採取します。採取された血液は検査室に送られ、そこで赤血球と白血球と血小板の数が調べられます。CBCは様々な病態の診断やモニタリングのための検査法として用いられています。




  • 末梢血塗抹 検査:採取した血液を観察して、「毛がはえている」ように見える細胞の有無や、白血球の数と種類、血小板の数、血液細胞の形態の変化などを調べる検査法。

  • 血液生化学検査 :採取した血液を調べて、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の濃度を測定する検査法。ある物質で異常な値(正常値よりも高い値や低い値)が出るということは、疾患の徴候である可能性があります。

  • 骨髄穿刺と骨髄生検 :腰骨または胸骨に中空の針を挿入して骨髄、血液、骨の小片などを採取する手技。採取された骨髄、血液、骨は病理医によって顕微鏡で観察され、がんの徴候がないか調べられます。

    骨髄穿刺と骨髄生検:図は、台の上にうつ伏せになった患者さんの腰骨に骨髄穿刺針が挿入されている様子を示す。拡大図は、皮膚の上から腰骨の骨髄に挿入した骨髄穿刺針を示している。
    
    


    骨髄穿刺と骨髄生検。皮膚の小さな領域に麻酔を施してから、患者さんの腰骨に骨髄穿刺針を挿入します。そして顕微鏡での検査用に血液、骨、骨髄などのサンプルを採取します。




  • 免疫表現型検査 :血液または骨髄の表面上にみられる抗原マーカーを調べて、細胞の種類を特定する臨床検査。この検査は、がん細胞と正常な免疫系細胞を比較することによって、特定の種類の白血病を診断するために実施されます。

  • フローサイトメトリー :試料中の細胞の数、試料中の生きている細胞の割合、細胞の特徴(大きさ、形状、表面の腫瘍マーカーの有無など)を計測する臨床検査。まず蛍光色素で細胞を染色し、それを液体に混ぜて細い管に流し、レーザー光などの光を照射する。計測は、蛍光色素の光に対する反応の強さに基づいて行われる。

  • 細胞遺伝学的 分析 :組織のサンプル中の細胞を顕微鏡で観察して、染色体に特定の変化があるかどうかを確認する臨床検査。

  • 遺伝子 突然変異検査:骨髄または血液サンプルについて、BRAF遺伝子の突然変異の有無を調べる臨床検査。有毛細胞白血病の患者さんには、BRAF遺伝子突然変異がよくみられます。

  • CTスキャン(CATスキャン):体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法(CT)やコンピュータ体軸断層撮影法(CAT)とも呼ばれます。リンパ節や脾臓の腫れの有無を調べる目的で腹部のCTスキャンが実施される場合があります。

特定の要因が治療法の選択肢や予後(回復の見込み)に影響を及ぼします。

治療法の選択を左右する因子には以下のものがあります:


  • 骨中および骨髄中における有毛(白血病)細胞と正常血液細胞の数。

  • 脾臓の腫れの有無。

  • 感染症などの白血病の徴候や症状の有無。

  • 治療の完了後に再発した白血病かどうか。

予後回復の見込み)を左右する因子には以下のものがあります:


  • 有毛細胞白血病の増殖の速さ(増殖がみられない場合や非常に遅い場合は治療は不要となる)。

  • 治療に反応する有毛細胞白血病かどうか。

多くの場合には、治療によって長期間の寛解(白血病の徴候および症状の一部または全てがみられなくなった状態)を得ることが可能です。寛解後に白血病が再発しても、多くの場合には、再治療によって再度の寛解を得ることが可能です。

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有毛細胞白血病の病期

有毛細胞白血病には標準的な病期分類システムがありません。

がんの拡がりの程度を調べていくためのプロセスは病期分類と呼ばれます。有毛細胞白血病では病期の代わりに分類法が用いられます。この疾患は未治療と進行性難治性に分類されます。

未治療の有毛細胞白血病

この有毛細胞白血病は、新たに診断されたばかりで、体重減少や感染症などの徴候症状の緩和を目的とした治療以外は一切行われていません。未治療の有毛細胞白血病では、以下のような状態がみられます:


進行性有毛細胞白血病

進行性 有毛細胞白血病では、すでに白血病化学療法脾摘出術脾臓を取り除く手術)によって治療されていて、さらに以下の条件の片方または両方が満たされます:


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再燃した有毛細胞白血病と難治性有毛細胞白血病

治療後にこの疾患が再び現れた場合は、再燃した有毛細胞白血病と呼ばれます。また、難治性有毛細胞白血病では、治療を行っても反応がなく効果がみられません。

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治療選択肢の概要

有毛細胞白血病の患者さんには様々な治療法が存在します。

有毛細胞白血病の患者さんは様々な治療を受けることができます。そのなかには標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

標準治療として以下の5種類が用いられています:
注意深い経過観察

注意深い経過観察とは、徴候症状の出現や変化がみられるまで治療を一切行わずに、患者さんの状態を注意深く監視することです。

化学療法

化学療法は、を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。脳脊髄液内や臓器内、もしくは腔などの体内に薬剤を直接注入する化学療法では、薬はその領域にあるがん細胞に集中的に作用します(局所化学療法)。化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なります。有毛細胞白血病の治療薬として一般的に使用されている抗がん剤に、クラドリビンペントスタチンがあります。これらの薬は他の種類のがん、特にホジキンリンパ腫非ホジキンリンパ腫のリスクを増大させる可能性があります。長期間に及ぶフォローアップを継続して、こうした二次がんの発生に注意していくことが非常に重要です。

生物学的療法

生物学的療法は、患者さんの免疫系を利用してがんを撃退する治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながんの治療法は生物療法や免疫療法とも呼ばれます。インターフェロンαは、有毛細胞白血病の治療に一般的に用いられる生物製剤です。

詳しい情報については、有毛細胞白血病に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。

手術

脾摘出術脾臓を摘出する手術です。

標的療法

標的療法とは、正常な細胞には害を及ぼすことなく特定のがん細胞だけを認識し攻撃する性質をもった薬物やその他の物質を用いる治療法です。モノクローナル抗体 療法とは、有毛細胞白血病治療の分野で使用される標的療法の一種です。

モノクローナル抗体療法では、製造ラボにおいて単一の免疫系細胞から作り出した抗体を使用します。これらの抗体は、がん細胞の表面上に存在する物質や、がん細胞の増殖を促進する物質を特定することができます。こうした抗体がそれぞれの標的物質に結合することにより、がん細胞の死滅、増殖の阻止、転移の抑止などといった効果が得られます。モノクローナル抗体は点滴によって投与されます。単独で使用されることもありますが、薬や毒素放射性物質などをがん細胞に直接送り届けるという用途でも用いられます。

有毛細胞白血病の特定の患者さんには、リツキシマブと呼ばれるモノクローナル抗体が用いられることがあります。

他の種類の標的療法が現在研究されています。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。詳しくは、治療選択肢のセクションにある現在進行中の治療臨床試験へのリンクを参照してください。そこで検索された情報はNCIの臨床試験一覧のものです。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断病期判定のために実施される検査のなかには、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんの再発(再び現れること)の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

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有毛細胞白血病の治療選択肢

未治療の有毛細胞白血病

血球数がそれほど低下しておらず、徴候症状が全く現れていない場合には、治療の必要はないと考えられるため、患者さんの状態に変化がないか注意深く観察していきます。血球数が過度に低くなるか、徴候や症状が現れてきた場合は、以下の一次治療が考えられます:


NCI支援のがん臨床試験リストから、未治療の有毛細胞白血病の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。ご自身に適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。NCIのウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

進行性有毛細胞白血病

進行性 有毛細胞白血病の治療法には以下のようなものがあります:


NCI支援のがん臨床試験リストから、進行性有毛細胞白血病(一次治療)の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。ご自身に適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。NCIのウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

再燃した有毛細胞白血病と難治性有毛細胞白血病

再燃した有毛細胞白血病難治性有毛細胞白血病の治療法には以下のようなものがあります:


NCI支援のがん臨床試験リストから、難治性有毛細胞白血病の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。ご自身に適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。NCIのウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

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本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、有毛細胞白血病の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Adult Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

PDQには臨床試験のリストが掲載されており、NCIのウェブサイトから臨床試験を検索することができます。また、PDQには、臨床試験に参加している多数のがん専門医のリストも掲載されています。より詳細な情報については、Cancer Information Service(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

本要約の使用許可について

PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。

本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Adult Treatment Editorial Board. PDQ Hairy Cell Leukemia Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: http://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/hairy-cell-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389248]

本要約内の画像は、著者やイラストレーター、出版社より、PDQ要約内での使用に限定して、使用許可を得ています。PDQ要約から、その要約全体を使用せず画像のみを使用したい場合には、画像の所有者から許可を得なければなりません。その許可はNCIより与えることはできません。本要約内の画像の使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともに、Visuals Onlineで入手可能です。Visuals Onlineには、2,000以上の科学関連の画像が収載されています。

免責事項

PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトを通じてのお問い合わせやサポートの依頼に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載しています。ウェブサイトのE-mail Usから、Cancer.govに対して質問を送信することもできます。

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