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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

小児非ホジキンリンパ腫の治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2016-04-07
    翻訳更新日 : 2017-02-17

PDQ Pediatric Treatment Editorial Board

 このPDQがん情報要約では、小児非ホジキンリンパ腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

 PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

小児非ホジキンリンパ腫 小児バーキットリンパ腫 小児びまん性大細胞型リンパ腫 小児リンパ芽球性リンパ腫 小児原発性縦隔B細胞リンパ腫 小児未分化大細胞型リンパ腫 小児濾胞性リンパ腫 小児辺縁帯リンパ腫 小児中枢神経系原発リンパ腫 小児末梢T細胞リンパ腫 小児皮膚T細胞リンパ腫 移植後リンパ増殖性疾患

小児非ホジキンリンパ腫についての一般的な情報

小児非ホジキンリンパ腫は、リンパ系の中に悪性(がん)細胞ができる疾患です。

小児非ホジキンリンパ腫は、体の免疫系の一部であるリンパ系で発生するがんの一種です。免疫系は、外来物質や感染、疾患から体を保護しています。リンパ系は以下のものから構成されています:


  • リンパ液:リンパ系の中を流れてリンパ球と呼ばれる白血球を運ぶ、無色の水のような液体。リンパ球は感染から体を守り、さらに腫瘍の増殖も防いでいます。リンパ球には次の3種類があります:

  • リンパ管:全身に張り巡らされた細い管で、体内の様々な場所からリンパ液を集めて血流に戻しています。

  • リンパ節:リンパ液のろ過を行う豆のような形をした小さな構造物で、感染や疾患に対する防御を担う白血球の貯蔵場所にもなっています。リンパ節は全身に張り巡らされたリンパ管に沿って分布しています。頸部、わきの下、腹部骨盤鼠径部などでは、リンパ節が集団を形成しています。

  • 脾臓:リンパ球の生産、血液のろ過、血液細胞の貯蔵、古くなった血液細胞の破壊などが行われている臓器。脾臓は腹部の左側のの近くに位置しています。

  • 胸腺:リンパ球の成長と増殖の場となる臓器。胸腺は胸部の胸骨の裏側に位置しています。

  • 扁桃の奥の方にある2つの小さなかたまり状のリンパ組織。扁桃ではリンパ球が作られています。

  • 骨髄:大きな骨の中心部に存在する軟らかい海綿状の組織。骨髄では白血球、赤血球血小板が作られています。



リンパ系:リンパ管と、リンパ節、扁桃、胸腺、脾臓、骨髄を含むリンパ器官を示す。上の拡大図には、リンパ節とそれにつながるリンパ管の内部構造が示されており、さらにリンパ節内外へのリンパ液(透明な液体)の流れが矢印で示されている。もう一方の拡大図には、骨髄と血液細胞が示されている。



リンパ系の解剖図:リンパ管とリンパ節、扁桃、胸腺、脾臓、骨髄を含むリンパ器官を示しています。リンパ液(透明な液体)とリンパ球はリンパ管を介してリンパ節まで移動し、リンパ球はそこで有害な物質を破壊します。リンパ液は心臓の近くの大きな静脈から血流に流れ込みます。



非ホジキンリンパ腫は、Bリンパ球、Tリンパ球、ナチュラルキラー細胞から発生します。リンパ球は血液中に存在するほか、リンパ節、脾臓、胸腺にも集まります。

リンパ組織は胃や甲状腺、脳、皮膚など、体の他の部位にも存在します。

非ホジキンリンパ腫は成人と小児のどちらにも発生する可能性があります。小児に対する治療法は成人に対する治療法とは異なります。成人の非ホジキンリンパ腫の治療に関する詳しい情報については、次のPDQ要約をご覧ください:


リンパ腫には、大きく分けてホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫があります。

リンパ腫には大きく分けてホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2種類があります。本要約は、小児非ホジキンリンパ腫の治療について書かれたものです。小児ホジキンリンパ腫の詳しい情報については、PDQの小児ホジキンリンパ腫の治療に関する要約をご覧ください。

小児非ホジキンリンパ腫には主要なものが3種類あります。

リンパ腫の種類は、顕微鏡で細胞がどのように見えるかに基づいて判定されます。小児非ホジキンリンパ腫の主な種類は以下の3つです:

成熟B細胞非ホジキンリンパ腫

成熟B細胞非ホジキンリンパ腫には、次のリンパ腫が含まれます:


  • バーキットまたはバーキット様リンパ腫/白血病: バーキットリンパ腫バーキット白血病は、同じ疾患が別の形態で現れたものです。バーキットリンパ腫/白血病はBリンパ球の侵攻性の(増殖の速い)疾患で、小児と若年成人に最もよくみられます。腹部、ワルダイエル輪精巣、骨、骨髄、皮膚、中枢神経系(CNS)に発生します。バーキット白血病は、最初はバーキットリンパ腫としてリンパ節に生じ、その後血液と骨髄に拡がる場合と、最初からリンパ節でなく血液と骨髄に発生する場合があります。

     バーキット白血病とバーキットリンパ腫はいずれもエプスタイン-バーウイルス(EBV)への感染に関連がありますが、EBV感染は米国よりもアフリカの患者さんに多く発生する傾向があります。組織のサンプルを検査してc-myc 遺伝子に特定の変化が見つかった場合に、バーキットまたはバーキット様リンパ腫/白血病と診断されます。


  • びまん性大細胞型B細胞リンパ腫:びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、最も多くみられる非ホジキンリンパ腫です。リンパ節で急速に増殖するB細胞非ホジキンリンパ腫です。脾臓、肝臓、骨髄などの臓器にもよく発生します。びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、小児より青年に多くみられます。

  • 原発性縦隔B細胞リンパ腫: 縦隔(胸骨の裏の領域)のB細胞から発生するリンパ腫です。や心臓を包む袋など、周辺臓器に拡がることがあります。さらにリンパ節や、腎臓などの遠く離れた臓器に転移することもあります。小児と青年の原発性縦隔B細胞リンパ腫は、特に年長の青年に多く発生します。

リンパ芽球性リンパ腫

リンパ芽球性リンパ腫は、主にT細胞リンパ球に発生するリンパ腫の一種です。通常は縦隔(胸骨の裏の領域)に形成されます。呼吸障害、喘鳴、嚥下障害、頭頸部の腫れなどを引き起こします。リンパ節、骨、骨髄、皮膚、CNS、腹部の臓器、さらに他の部位に転移することもあります。リンパ芽球性リンパ腫は、急性リンパ芽球性白血病(ALL)によく似ています。

未分化大細胞型リンパ腫

未分化大細胞型リンパ腫は、主にT細胞リンパ球に発生するリンパ腫の一種です。通常はリンパ節、皮膚、骨に発生し、ときに消化管、肺、肺を覆う組織、筋肉にも生じます。未分化大細胞型リンパ腫の患者さんでは、T細胞の表面にCD30と呼ばれる受容体が存在しています。多くの小児患者さんで、未分化大細胞型リンパ腫の特徴として、未分化リンパ腫キナーゼという蛋白を作る ALK 遺伝子の変化が認められます。病理医はこれらの細胞と遺伝子の変化を調べて、未分化大細胞型リンパ腫の診断材料とします。

いくつかの種類の非ホジキンリンパ腫は小児ではまれです。

いくつかの種類の小児非ホジキンリンパ腫はまれな疾患です。具体的には以下のものがあります:


  • 小児濾胞性リンパ腫 :小児の濾胞性リンパ腫は主に男児に発生します。1つの部位にのみ生じ、他の部位には拡がらない傾向があります。通常は扁桃や頸部のリンパ節に発生しますが、精巣、腎臓、消化管、唾液腺に生じる場合もあります。

  • 辺縁帯リンパ腫 :辺縁帯リンパ腫はゆっくり増殖して拡がることの多いリンパ腫の一種であり、通常は早期に発見されます。リンパ節に発生することも、リンパ節外の領域に発生することもあります。小児のリンパ節の外部にみられる辺縁帯リンパ腫は、粘膜関連リンパ組織(MALT)リンパ腫と呼ばれ、消化管の ヘリコバクターピロリ菌 感染や眼の表面を覆っている結膜 オウム病クラミジア 感染に関連していることがあります。

  • 中枢神経系(CNS)原発リンパ腫 :CNS原発リンパ腫は、小児ではきわめてまれな疾患です。

  • 末梢T細胞リンパ腫 :末梢T細胞リンパ腫は、成熟Tリンパ球から発生する侵攻性の(増殖の速い)非ホジキンリンパ腫です。Tリンパ球は胸腺で成熟し、リンパ節、骨髄、脾臓といったリンパ系の他の箇所に移動します。

  • 皮膚T細胞リンパ腫 :皮膚T細胞リンパ腫はまず皮膚に発生し、皮膚を厚くしたり腫瘍を形成したりすることがあります。小児にはごくまれな疾患ですが、青年や若年成人ではより多くみられます。皮膚未分化大細胞型リンパ腫、皮下脂肪組織炎様T細胞リンパ腫、γ-δT細胞リンパ腫、菌状息肉腫など、様々な種類の皮膚T細胞リンパ腫があります。菌状息肉腫は小児と青年ではまれです。

過去のがん治療や免疫系の機能低下は、小児非ホジキンリンパ腫の発生リスクに影響を及ぼします。

疾患が発生する危険性を増大させるものは全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。

小児非ホジキンリンパ腫のリスク因子には、以下のものがあります:


  • がんの治療歴。

  • エプスタイン-バーウイルスまたはヒト免疫不全ウイルス(HIV)に感染していること。

  • 移植後に免疫系が弱っているか、または移植後に投与された薬剤により免疫系が弱っていること。

  • 特定の免疫系の遺伝性疾患を患っていること。

特定の遺伝性疾患やHIV感染、移植、または移植後に投与された薬剤による免疫系の機能低下に関連して、リンパ腫またはリンパ増殖性疾患が生じている場合、その病態免疫不全に伴うリンパ増殖性疾患と呼ばれます。免疫不全に伴うリンパ増殖性疾患には、以下のような種類があります:


小児非ホジキンリンパ腫の徴候には、呼吸障害やリンパ節の腫れなどがあります。

これらに加え、別の徴候が小児非ホジキンリンパ腫により引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:


  • 呼吸障害。

  • 喘鳴(ぜんめい)。

  • 咳。

  • 高調の呼吸音。

  • 頭部、頸部、上半身、または腕の腫れ。

  • 嚥下障害。

  • 頸部、わきの下、胃、鼠径部などの痛みを伴わないリンパ節の腫れ。

  • 痛みを伴わない精巣のしこりや腫れ。

  • 原因不明の発熱

  • 原因不明の体重減少。

  • 寝汗。

小児非ホジキンリンパ腫の発見と診断には、身体とリンパ系を調べる検査法が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます:


  • 身体診察と病歴聴取:しこりなどの通常みられない疾患の徴候に注意しながら、総体的に身体を調べる診察法。患者さんの健康習慣、過去の病歴、治療歴なども調べます。

  • 血液生化学検査 :採取した血液を調べて、体内の臓器や組織から血液中に放出される、電解質尿酸血中尿素窒素(BUN)、クレアチニンといった特定の物質の濃度や肝機能の値を測定する検査法。ある物質で異常な値(正常値よりも高い値や低い値)が出るということは、疾患の徴候である可能性があります。

  • 肝機能検査 :採取した血液を調べて、肝臓から血液中に放出される特定の物質の濃度を測定する検査法。ある物質で正常値より高い値が出るということは、がんの徴候である可能性があります。

  • CTスキャン(CATスキャン):体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像は、X線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤静脈内に注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法(CT)やコンピュータ体軸断層撮影法(CAT)とも呼ばれます。

    腹部のコンピュータ断層撮影(CTスキャン):図のように小児は台の上に横たわり、この台がCT装置内を水平に移動するうちに腹部のX線写真が撮影される。
    
    


    腹部のコンピュータ断層撮影(CTスキャン)。小児の患者さんは台の上に横たわり、この台がCTスキャナ内を水平に移動するうちに腹部のX線写真が撮影されます。




  • PETスキャン(陽電子放射断層撮影):体内の悪性の腫瘍細胞を検出する検査法。まずごく少量の放射性 グルコース(ブドウ糖)を静脈内に注入します。その後、周囲を回転しながら体の内部を調べていくPETスキャナという装置を用いて、ブドウ糖が消費されている体内の領域を示す画像を作成していきます。悪性腫瘍細胞は、正常な細胞よりも活発でブドウ糖をより多く取り込む性質があるため、画像ではより明るく映し出されます。PETスキャンとCTスキャンが同時に行われることもあります。この方法により、がんがあれば、発見される確率が高くなります。

    陽電子放射断層撮影(PET)スキャン:図は、小児が横たわった台が水平に移動し、PETスキャナ内に入っていくところを示している。
    
    


    陽電子放射断層撮影(PET)スキャン。小児が横たわっている台が水平に移動して、PETスキャナに入っていきます。ヘッドレストと白いストラップは患者さんの動きを制止するためのものです。少量の放射性ブドウ糖(グルコース)を小児の静脈内に注射し、スキャナを使用して、体内でブドウ糖が消費されている領域の画像を撮影します。がん細胞は正常な細胞よりもブドウ糖を多く取り込むため、画像では腫瘍がより明るく映し出されます。




  • MRI(磁気共鳴画像法):磁気、電波、コンピュータを用いて、体内領域の精細な連続画像を作成する検査法。この検査法は核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれます。

    腹部の磁気共鳴画像法(MRI):小児は図のように台に横たわり、この台がMRIスキャナ内を水平に移動するうちに体内の画像が撮影される。小児の腹部に置かれたパッドは画像をより鮮明にするためのもの。
    
    


    腹部の磁気共鳴画像法(MRI)。小児の患者さんは台の上に横たわり、この台がMRIスキャナ内を水平に移動するうちに体内の画像が撮影されます。小児の腹部に置かれたパッドは画像をより鮮明にするためのものです。




  • 腰椎穿刺 脊柱内から脳脊髄液(CSF)を採取する際に用いられる手技。脊椎内の2本の骨の間から脊柱内に針を刺し、脊髄周囲を流れるCSFに到達させ、CSFを採取します。CSFのサンプルは顕微鏡で観察し、脳や脊髄に転移したがんの徴候を調べます。この手技はLPまたは脊椎穿刺とも呼ばれます。

    腰椎穿刺:台の上で背中を曲げた姿勢で横たわっている患者さんと、腰の部分に脊椎穿刺針(長くて細い針)が挿入されている様子を示す。右側の拡大図には、脊柱下部の脳脊髄液(CSF)の中に脊椎穿刺針が挿入されている様子が示されている。
    
    


    腰椎穿刺。まず患者さんに背中を曲げた姿勢で台の上に横たわってもらいます。腰の小さな領域に麻酔を施してから、腰椎穿刺針(長くて細い針)を脊柱の下部に挿入して、脳脊髄液(CSF、青色で示されている)を採取します。採取された液体は、検査のために検査室に送られることもあります。




  • 胸部X線検査:胸部の臓器と骨のX線検査。X線は放射線の一種で、これを人の体を通してフィルム上に照射すると、そのフィルム上に体内領域の画像が映し出されます。

  • 超音波検査:高エネルギーの音波(超音波)を内部の組織や臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法。このエコーを基にソノグラムと呼ばれる画像が描出されます。この画像は後で見られるように印刷することもできます。

    腹部超音波検査:診察台の上に横たわり腹部超音波検査を受けている小児の様子が示されている。技師は、小児の腹部表面に振動子(音波を発生させ、体内の組織で反射させる装置)をあてている。コンピュータの画面にはソノグラム(画像)が描画されている。
    
    


    腹部超音波検査。コンピュータに接続された超音波振動子を腹部の皮膚に押しあてます。振動子から出た音波は体内の臓器および組織で反射してエコーを生じ、そのエコーからソノグラム(コンピュータ画像)が作成されます。




小児非ホジキンリンパ腫の診断を行うために生検が実施されます。

生検で細胞や組織を採取した後、病理医がそれらを顕微鏡で観察して、がんの徴候がないかどうかを調べます。治療法は非ホジキンリンパ腫の種類によって異なるため、小児非ホジキンリンパ腫の診断に熟練した病理医が生検サンプルを調べるべきです。

実施される生検には以下のような種類があります:


  • 摘出生検 :リンパ節やしこりの組織の全体を摘出する。

  • 切開生検 :しこりやリンパ節の一部あるいは組織のサンプルを採取する。

  • コア生検 :太い針を用いて組織やリンパ節の一部を採取する。

  • 穿刺吸引生検 (FNA生検):細い針を用いて組織やリンパ節の一部を採取する。

組織サンプルの採取に用いられる手技は、腫瘍の位置に応じて異なります:


  • 骨髄穿刺と骨髄生検 :腰骨または胸骨に中空の針を挿入して、骨髄や骨の小片を採取する手技。

    骨髄穿刺と骨髄生検:図は、台の上にうつぶせになった小児の右の腰骨に骨髄穿刺針を挿入しているところを示している。拡大図は、皮膚の上から腰骨の骨髄に挿入した骨髄穿刺針を示している。
    
    


    骨髄穿刺と骨髄生検。皮膚の小さな領域に麻酔を施してから、小児の腰骨に骨髄穿刺針を挿入します。そして顕微鏡での検査用に血液、骨、骨髄などのサンプルを採取します。




  • 縦隔鏡検査 :両肺の間にある臓器、組織、リンパ節などを観察し、異常な部分がないかどうか調べる外科的処置。胸骨の最上部に切開(切れ込み)を施し、そこから縦隔鏡を胸部に挿入します。縦隔鏡は観察用に照明とレンズを備えた細いチューブ状の器具です。これには組織やリンパ節のサンプルを採取するための器具も付いており、切除したサンプルを顕微鏡で観察し、疾患の徴候がないかどうか調べます。

  • 前縦隔切開 :両肺の間、および胸骨と心臓の間にある臓器や組織を観察し、異常な部分がないかどうか調べる外科的処置。胸骨のすぐそばに切開(切れ込み)を施し、そこから縦隔鏡を胸部に挿入します。縦隔鏡は、観察用に照明とレンズを備えた細いチューブ状の器具です。これには組織やリンパ節のサンプルを採取するための器具も付いており、切除したサンプルを顕微鏡で観察し、疾患の徴候がないかどうか調べます。この方法は、チェンバレン手技とも呼ばれます。

  • 胸腔穿刺 :胸腔と肺の表面を覆っている膜の間に溜まった液体を針を用いて体外に排出させる手技。採取された液体は病理医が顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べます。

がんが発見されれば、以下の検査を実施してがん細胞を詳しく調べる場合があります:


  • 免疫組織化学検査 抗体を利用して、組織のサンプルに含まれる特定の抗原を調べる臨床検査。この抗体には通常、放射性物質または色素が結合されており、その作用によって顕微鏡で観察したときに組織が明るく見えます。この種の検査法は、様々な種類のがんを判別するのに用いられることがあります。

  • フローサイトメトリー :試料中の細胞の数、試料中の生きている細胞の割合、細胞の特徴(大きさ、形状、表面の腫瘍マーカーの有無など)を計測する臨床検査。まず蛍光色素で細胞を染色し、それを液体に混ぜて細い管に流し、レーザーなどの光を照射します。計測は、蛍光色素の光に対する反応の強さに基づいて行われます。

  • 細胞遺伝学的 分析 :顕微鏡で組織サンプルの細胞を調べ、染色体に特定の変化があるかどうかを確認する臨床検査。

  • FISH(蛍光in situハイブリダイゼーション):細胞や組織内の遺伝子や染色体を調べるために使用される臨床検査。蛍光色素を含有するDNAの断片を実験室で作成しておき、それをスライドグラスの上に載せた細胞や組織のサンプルに添加します。このDNAの断片がスライドグラス上で特定の遺伝子や染色体領域と結合した場合、特殊なライトと顕微鏡を用いて観察すると、結合している部分が光って見えます。この種の検査は、特定の遺伝子変化を発見するために使用されます。

  • 免疫表現型検査 :細胞表面上の抗原やマーカーの種類に基づいて細胞の種類を特定する臨床検査。この検査は、がん細胞と正常な免疫系細胞を比較することによって、特定の種類のリンパ腫を診断するのに用いられます。

特定の要因が予後(回復の見込み)や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

予後回復の見込み)と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります:


  • リンパ腫の種類。

  • 診断時の腫瘍の位置。

  • がんの病期

  • 染色体に特定の変化がないかどうか。

  • 初回治療の種類。

  • リンパ腫の初回治療に対する奏効の有無。

  • 患者さんの年齢と健康状態。

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小児非ホジキンリンパ腫の病期

小児非ホジキンリンパ腫の診断がついた後には、がん細胞のリンパ系内部での拡がりや他の部位への転移の有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。

がんリンパ系内部での拡がりや他の部位への転移の有無を調べていくプロセスは、病期分類と呼ばれます。非ホジキンリンパ腫の診断に用いられた検査法や手技の結果が、病期判定にも利用されることがあります。それらの検査法や手技については、一般的な情報のセクションをご覧ください。この過程で集められた情報を基にして病期が判定されます。治療計画を立てるためには病期を把握しておくことが重要です。

病期を判定するために、以下の検査法が用いられることもあります:


  • 骨スキャン :骨の内部に活発に分裂している細胞(がん細胞など)が存在していないかを調べる検査法。まず、ごく少量の放射性物質を静脈内に注入し、血液に乗せて全身に巡らせます。この放射性物質にはがんが生じている骨に集まっていく性質があるため、これをスキャナを用いて検出します。

体内でのがんの拡がり方は3種類に分けられます。

がんは組織リンパ系血液を介して拡がります:


  • 組織。がんは発生した場所から隣接する領域に拡がります。

  • リンパ系。がんは発生した場所からリンパ系に侵入して拡がります。がんはリンパ管を介して体内の他の部位へ移動します。

  • 血液。がんは発生した場所から血液に侵入して拡がります。がんは血管を介して体内の他の部位へ移動します。

小児非ホジキンリンパ腫では以下のような病期が用いられます:
I期


I期小児非ホジキンリンパ腫:図は、1つのリンパ節群に存在するがんを示す。拡大図は、リンパ管、動脈、静脈につながったリンパ節を示す。リンパ節の中に、がんを含むリンパ腫細胞が見える。



I期小児非ホジキンリンパ腫。がんが1つのリンパ節群またはリンパ節外の1つの領域に認められますが、腹部または縦隔(両肺の間の領域)には認められません。



I期小児非ホジキンリンパ腫では、がんが以下の部位に認められます:


  • 1つのリンパ節群;または

  • リンパ節の外側の1つの領域。

腹部または縦隔(両の間の領域)にはがんが認められません。

II期


II期小児非ホジキンリンパ腫:図は、横隔膜上部および下部にある複数のリンパ節群、肝臓、そして虫垂に存在するがんを示す。結腸と小腸も描かれている。拡大図は、リンパ管、動脈、静脈につながったリンパ節を示す。リンパ節の中に、がんを含むリンパ腫細胞が見える。



II期小児非ホジキンリンパ腫。がんがリンパ節の外側の1つの領域と周辺のリンパ節(a)に認められるか;横隔膜の上方(b)または下方(c)にある2つ以上の領域に認められるか;あるいはがんが胃、虫垂、または腸(d)で発生して、手術により切除することができます。



II期小児非ホジキンリンパ腫では、がんが以下の部位に認められます:


  • リンパ節の外側の1つの領域と周辺のリンパ節;または

  • 横隔膜の上部または下部にある2つ以上の領域、さらに周辺のリンパ節に転移している場合もある;または

  • またはで発生して、手術により完全に切除することができる。がんは周囲にある特定のリンパ節に転移している場合がある。

III期


III期小児非ホジキンリンパ腫:図は、横隔膜上部および下部にある複数のリンパ節群、胸部、そして腹部全体(肝臓、脾臓、小腸、および虫垂)に存在するがんを示す。結腸も描かれている。拡大図は、リンパ管、動脈、静脈につながったリンパ節を示す。リンパ節の中に、がんを含むリンパ腫細胞が見える。



III期小児非ホジキンリンパ腫。がんが横隔膜上部および下部(a)にある1つ以上の領域に認められるか;がんが胸部(b)で発生しているか;がんが腹部で発生し腹部全体(c)に拡がっているか;またはがんが脊椎(図には示されていない)周辺の領域に認められます。



III期小児非ホジキンリンパ腫では、がんが以下の部位に認められます:


  • 横隔膜の上方の1つ以上の領域と、横隔膜の下方の1つ以上の領域;または

  • 胸部から発生した;または、

  • 腹部から発生し、腹部全体に拡がっている;または

  • 脊椎周辺の領域。

IV期


IV期小児非ホジキンリンパ腫:図は、脳、脊髄、および脳と脊髄の内部と周辺にある脳脊髄液を示す。拡大図は、骨髄に存在するがんを示す。



IV期小児非ホジキンリンパ腫。骨髄、脳、または脳脊髄液(CSF)にがんが認められます。これら以外の部位にがんが認められることもあります。



IV期小児非ホジキンリンパ腫では、骨髄、脳、または脳脊髄液にがんが認められます。これら以外の部位にがんが認められることもあります。

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再発小児非ホジキンリンパ腫

再発小児非ホジキンリンパ腫とは、治療後に再発した(再び現れた)がんのことをいいます。小児非ホジキンリンパ腫の再発は、リンパ系に起こることもあれば、それ以外の部位に起こることもあります。

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治療選択肢の概要

小児非ホジキンリンパ腫の患者さんには様々な治療法が存在します。

小児非ホジキンリンパ腫の患者さんは、様々な治療を受けることができます。そのなかには標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

非ホジキンリンパ腫の全ての小児について、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

非ホジキンリンパ腫の小児の治療では、小児がんの治療に精通した医師で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。

この疾患の治療は、小児腫瘍医(小児がんの治療を専門とする医師)が統括します。小児腫瘍医は、小児の非ホジキンリンパ腫の治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門家が挙げられます:


がんの治療のなかには、治療が終わってから何ヵ月または何年もたって副作用が現れるものがあります。

がんの治療の副作用のうち、治療中またはその後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期障害と呼ばれます。がん治療の晩期障害には以下のようなものがあります:


  • 身体的問題。

  • 気分、感情、思考、学習、記憶における変化。

  • 二次がん(新しい種類のがん)。

晩期障害には治療や制御が可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。(詳しい情報については、PDQ小児がん治療の晩期障害に関する要約をご覧ください。)

標準治療としては、以下の6種類が用いられています:
化学療法

化学療法は、を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。脳脊髄液内(髄腔内化学療法)、臓器内、あるいは腹部などの体内に薬剤を直接注入する化学療法では、その領域にあるがん細胞に薬が集中的に作用します。併用化学療法は複数の抗がん剤を使用する治療法です。

化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なります。

脳への転移が確認または推測される小児非ホジキンリンパ腫に対する治療には、髄腔内化学療法が用いられることがあります。脳に転移する可能性を下げる目的で行われる場合、この療法はCNS予防と呼ばれます。髄腔内化学療法は、経口投与や静注による化学療法と合わせて実施されます。 CNS予防として、通常より多い用量での化学療法が行われることもあります。



髄腔内化学療法:脳および脊髄内部の脳脊髄液(CSF)とオンマイヤーレザバー(手術によって頭皮の下に設置されるドーム状の容器で、細い管を通して脳内へと薬剤を流し込むことができる)を示す。図の上の方には、注射器と針を用いてオンマイヤーレザバーに抗がん剤を注入している様子が示されている。図の下の方には、注射器と針を用いて脊柱の下部から脳脊髄液中に直接抗がん剤を注入している様子が示されている。



髄腔内化学療法。脳脊髄液(CSF、青色で示されている)で満たされた空洞である脊髄腔の中に抗がん剤が注入されます。2種類の方法があります。1つめはこの図の上の方に示されているもので、オンマイヤーレザバー(手術によって頭皮の下に設置されるドーム状の容器で、細い管を通して脳内へと薬剤を投与することができる)に薬剤を注入するという方法です。もう1つは図の下の方に示されているもので、腰の小さな領域に麻酔を施してから、脊柱の下部より直接CSF内に薬剤を注入するという方法です。



詳しい情報については、非ホジキンリンパ腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用してがん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんに放射線を照射する方法です。内照射療法は、放射性物質を針やシード、ワイヤー、カテーテルなどの中に封入し、それをがん組織の内部または周辺に直接留置する方法です。

放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類に応じて異なります。脳や脊髄への転移が確認または推測される小児非ホジキンリンパ腫には、外照射療法が用いられることがあります。非ホジキンリンパ腫の治療に内照射療法は用いられません。

幹細胞移植を伴う大量化学療法

これは、高用量化学療法を実現する手法で、このようながん治療によって破壊された造細胞を外部から補充します。まず患者さん自身またはドナーから採取した骨髄や血液から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、それを凍結保存しておきます。そして化学療法の終了後に、保存していた幹細胞を解凍して、これを点滴によって患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

詳しい情報については、非ホジキンリンパ腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。



幹細胞移植;(図1):図は患者またはドナーから幹細胞を採取しているところである。腕の静脈から採血し、幹細胞を採取する装置を通過させる。残りの血液は反対の腕の静脈に戻す。(図2):図は医療提供者が患者に対し造血細胞を殺傷する治療を施しているところである。胸部のカテーテルから化学療法薬が投与されている。(図3):図は患者の胸部に挿入されたカテーテルから幹細胞を注入しているところである。



幹細胞移植。(ステップ1):ドナーの腕の静脈から血液を採取します。患者さん自身がドナーになる場合も、他人がその役割を果たす場合もあります。血液は幹細胞を採取する装置内を流れます。その後、血液は反対側の腕の静脈からドナーの体内に戻されます。(ステップ2):患者さんは造血細胞を殺傷する化学療法を受けています。放射線療法が実施される場合もあります(図には示されていません)。(ステップ3):患者さんは胸部の血管に留置されたカテーテルから幹細胞の注入を受けています。



標的療法

標的療法とは、正常な細胞には害を及ぼすことなく特定のがん細胞だけを認識し攻撃する性質をもった薬物やその他の物質を用いる治療法です。小児非ホジキンリンパ腫の治療では、モノクローナル抗体チロシンキナーゼ阻害薬の2種類の標的療法が研究されています。

モノクローナル抗体療法は、ある1種類の免疫系細胞から製造ラボで作成した抗体を用いたがん治療法です。これらの抗体は、がん細胞の表面上に存在する物質や、がん細胞の増殖を促進する物質を特定することができます。こうした抗体がそれぞれの標的物質に結合することにより、がん細胞の死滅、増殖の阻止、転移の抑止などといった効果が得られます。モノクローナル抗体は点滴によって投与されます。モノクローナル抗体は単独で使用することもあれば、薬や毒素、あるいは放射性物質をがん細胞に直接送り届けるために使用することもあります。数種類の小児非ホジキンリンパ腫の治療には、リツキシマブが用いられます。ブレンツキシマブ・ベドチン未分化大細胞型リンパ腫の治療に用いられる抗がん剤と結合したモノクローナル抗体です。二重特異性モノクローナル抗体は2つの異なるモノクローナル抗体から作られており、2種類の物質に結合して、がん細胞を殺傷する作用があります。二重特異性モノクローナル抗体療法は、バーキットまたはバーキット様リンパ腫/白血病びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療に用いられます。

チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)は、腫瘍の増殖に必要な信号を遮断します。チロシンキナーゼ阻害薬の種類によっては、新たな血管が腫瘍のところまで成長しないようにして腫瘍の増殖を抑えるものもあります。その他にクリゾチニブなどのキナーゼ阻害薬も小児非ホジキンリンパ腫を対象に研究されています。

詳しい情報については、非ホジキンリンパ腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。

その他の薬物療法

レチノイドビタミンAに関係する薬剤です。数種類の皮膚T細胞リンパ腫の治療には、ベキサロテンによるレチノイド療法が用いられます。

光線療法

光線療法は、薬剤と特定のレーザー光を使用してがん細胞を殺傷するがん治療法です。光に曝されると活性化する薬物を静脈に注射します。この薬は正常細胞よりもがん細胞により多く集まります。皮膚がんに対する治療の場合は、レーザー光線を皮膚に照射してこの薬を活性化させることにより、がん細胞を殺傷します。光線療法は皮膚T細胞リンパ腫の治療に用いられています。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから入手することができます。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。詳しくは、治療選択肢のセクションにある現在進行中の治療臨床試験へのリンクを参照してください。そこで検索された情報はNCIの臨床試験一覧のものです。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断病期判定のために実施される検査のなかには、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化やがんの再発の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

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小児非ホジキンリンパ腫の治療選択肢

バーキットまたはバーキット様リンパ腫/白血病

新たに診断されたバーキットリンパ腫/白血病とバーキット様リンパ腫/白血病の治療選択肢

新たに診断されたバーキットまたはバーキット様リンパ腫/白血病に対しては、以下の治療選択肢があります:


再発バーキットまたはバーキット様リンパ腫/白血病の治療選択肢

再発 バーキットまたはバーキット様非ホジキンリンパ腫/白血病に対しては、以下の治療選択肢があります:


NCI支援のがん臨床試験リストから、小児バーキットリンパ腫I期小児小型非切れ込み核細胞型リンパ腫II期小児小型非切れ込み核細胞型リンパ腫III期小児小型非切れ込み核細胞型リンパ腫IV期小児小型非切れ込み核細胞型リンパ腫再発小児小型非切れ込み核細胞型リンパ腫の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫

新たに診断されたびまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療選択肢

新たに診断されたびまん性大細胞型B細胞リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


再発びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療選択肢

再発 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


NCI支援のがん臨床試験リストから、小児びまん性大細胞型リンパ腫I期小児大細胞型リンパ腫II期小児大細胞型リンパ腫III期小児大細胞型リンパ腫IV期大細胞型リンパ腫再発小児大細胞型リンパ腫の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

原発性縦隔B細胞リンパ腫

原発性縦隔B細胞リンパ腫の治療選択肢

原発性縦隔B細胞リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


リンパ芽球性リンパ腫

新たに診断されたリンパ芽球性リンパ腫の治療選択肢

リンパ芽球性リンパ腫は、急性リンパ芽球性白血病(ALL)と同じ疾患として分類可能です。リンパ芽球性リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


再発リンパ芽球性リンパ腫の治療選択肢

再発 リンパ芽球性リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


NCI支援のがん臨床試験リストから、I期小児リンパ芽球性リンパ腫II期小児リンパ芽球性リンパ腫III期小児リンパ芽球性リンパ腫IV期小児リンパ芽球性リンパ腫再発小児リンパ芽球性リンパ腫の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

未分化大細胞型リンパ腫

新たに診断された未分化大細胞型リンパ腫の治療選択肢

未分化大細胞型リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


再発未分化大細胞型リンパ腫の治療選択肢

再発 未分化大細胞型リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


NCI支援のがん臨床試験リストから、I期小児未分化大細胞型リンパ腫II期小児未分化大細胞型リンパ腫III期小児未分化大細胞型リンパ腫IV期小児未分化大細胞型リンパ腫再発小児未分化大細胞型リンパ腫の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

小児の免疫不全に伴うリンパ増殖性疾患

原発性免疫不全症に伴うリンパ増殖性疾患の治療選択肢

免疫系が弱っている小児と青年リンパ増殖性疾患に対しては、以下の治療選択肢があります:


HIV関連非ホジキンリンパ腫の治療選択肢

HAARTという高活性抗レトロウイルス療法(複数の抗レトロウイルス薬の併用療法)による治療は、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)に感染した患者さんの非ホジキンリンパ腫のリスクを低下させます。

小児のHIV関連非ホジキンリンパ腫(NHL)に対しては、以下の治療選択肢があります:


再発した疾患に対する治療法は、非ホジキンリンパ腫の種類により異なります。

移植後リンパ増殖性疾患の治療選択肢

移植後リンパ増殖性疾患に対しては、以下の治療選択肢があります:


小児にはまれなNHL

小児濾胞性リンパ腫の治療選択肢

小児の濾胞性リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


辺縁帯リンパ腫の治療選択肢

小児の辺縁帯リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


CNS原発リンパ腫の治療選択肢

小児の中枢神経系原発リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


末梢T細胞リンパ腫の治療選択肢

小児の末梢T細胞リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


皮膚T細胞リンパ腫の治療選択肢

小児の皮膚T細胞リンパ腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


小児の菌状息肉腫に対しては、以下の治療選択肢があります:


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本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児非ホジキンリンパ腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

PDQには臨床試験のリストが掲載されており、NCIのウェブサイトから臨床試験を検索することができます。また、PDQには、臨床試験に参加している多数のがん専門医のリストも掲載されています。より詳細な情報については、Cancer Information Service(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

本要約の使用許可について

PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。

本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Non-Hodgkin Lymphoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: http://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/child-nhl-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389294]

本要約内の画像は、著者やイラストレーター、出版社より、PDQ要約内での使用に限定して、使用許可を得ています。PDQ要約から、その要約全体を使用せず画像のみを使用したい場合には、画像の所有者から許可を得なければなりません。その許可はNCIより与えることはできません。本要約内の画像の使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともに、Visuals Onlineで入手可能です。Visuals Onlineには、2,000以上の科学関連の画像が収載されています。

免責事項

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Cancer.govウェブサイトを通じてのお問い合わせやサポートの依頼に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載しています。ウェブサイトのE-mail Usから、Cancer.govに対して質問を送信することもできます。

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