小児脳幹グリオーマについての一般的な情報

脳幹とは、脳のうちの脊髄とつながっている部分を指します。脳の一番下の部分であり、頸部の背面のすぐ上に位置しています。脳幹は脳の一部で、呼吸と心拍数の調整や人間の基本的な動作（見る、聞く、歩く、話す、食べるなど）に必要となる神経や筋肉の制御が行われている部分です。小児脳幹グリオーマの大部分は脳橋 グリオーマで、それは脳幹の一部の脳橋と呼ばれる場所に発生します。脳腫瘍は、小児がんの中で3番目に多いがんです。

脳の解剖図で、大脳、小脳、脳幹などの脳の各部分を示しています。	脳内部の解剖図で、松果体、下垂体、視神経、脳室（青色の部分は脳脊髄液）などの脳の各部分を示しています。

この腫瘍は、良性の（がんではない）場合もあれば、悪性の（がんである）場合もあります。良性の脳腫瘍でも増殖すると、周辺の脳を圧迫します。まれですが、他の組織の中まで拡がることもあります。悪性の脳腫瘍は、増殖が速く、他の脳組織の中まで拡がる傾向がみられます。腫瘍が脳内で増殖したり、脳を圧迫したりすると、その部分の脳が果たすべき機能が阻害される場合があります。腫瘍が良性でも悪性でも、症状が現れ、治療が必要になることがあります。

本要約では、原発性脳腫瘍（最初から脳に発生した腫瘍）の治療法について記載されています。転移性脳腫瘍（他の部位から発生したがん細胞が脳に転移してできた腫瘍）の治療法については、本要約では扱われていません。脳腫瘍は小児にも成人にも発生しますが、成人と小児では治療法が異なってくる場合があります。詳しい情報については以下のPDQ要約をご覧ください：

以下の症状やその他の症状が脳幹グリオーマにより引き起こされる場合があります。ただし、他の病態が原因で同様の症状が生じてくる場合もあります。このような症状がみられる場合は医師の診察を受けてください：

以下のような画像検査法が用いられます：

腫瘍の拡がりが脳幹内の広範囲に及んでいないか、腫瘍がMRIによって診断されていない場合には、まず頭蓋骨に穴を開け、そこから針を使って脳組織のサンプルを採取して生検を行います。切除された組織は、病理医が顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べます。ここでがん細胞が発見された場合には、そのまま手術が継続され、安全を確保できる範囲内で可能な限りの腫瘍の摘出が行われます。

予後（回復の見込み）と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります：

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小児脳幹グリオーマの病期

病期分類とは、どれほど大きながんなのか、またはがんが転移しているかどうかを調べるために行うプロセスのことです。治療計画を立てるためには病期を把握しておくことが重要です。

小児脳幹グリオーマには、標準的な病期分類システムがありません。しかし、がんの治療計画は、腫瘍がびまん性（脳全体に拡がっている）かまたは限局性（脳の1つの領域に限局している）かによって異なります。

体内でのがんの拡がり方には以下の3種類があります：

がん細胞が原発 腫瘍（最初にできた腫瘍）を離れてリンパ液や血液を介して体内の他の部位に移動すると、新たな腫瘍（続発性腫瘍）が形成されることがあります。このプロセスは転移と呼ばれます。続発性（転移性）腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。例えば、乳がんが骨に転移する場合、その骨のがん細胞は、実際は乳がんの細胞です。この疾患は転移性乳がんであり、骨がんではありません。

手術で腫瘍を摘出する場合には、小児脳幹グリオーマの検出に用いられた検査の一部を繰り返し実施します。（ 一般的な情報 のセクションをご覧ください。）このことから手術後の腫瘍の残存量を明らかにし、その後の治療計画を立てることができます。

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再発小児脳幹グリオーマ

再発小児脳幹グリオーマとは、治療後に再発（再び現れること）した腫瘍のことをいいます。小児脳幹グリオーマは、最初の治療から何年も経過してから再発することがあります。再発は、脳に起こることもあれば、中枢神経系の脳以外の部分に起こることもあります。

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治療選択肢の概要

脳幹グリオーマの患者さんは様々な治療を受けることができます。そのなかには標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。ただし臨床試験のなかには、まだ治療を開始していない患者さんだけを対象としたものもあります。

この疾患の治療は、小児腫瘍医（小児がんの治療を専門とする医師）が統括します。小児腫瘍医は、小児の脳腫瘍の治療に精通し、特定の医療分野を専門とした他の小児 医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門医や専門家が挙げられます：

小児脳腫瘍および脊髄 腫瘍は、その症状が数ヵ月または数年続くことがあります。腫瘍により引き起こされる症状は、診断の前にみられることもあります。治療により引き起こされる症状は、治療中または治療直後によくみられます。

これらは晩期障害と呼ばれます。晩期障害には以下のものがあります：

晩期障害には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。（詳しい情報については、PDQの小児がん治療の晩期障害に関する要約をご覧ください）。

本要約の 一般的な情報 のセクションで前述されているように、小児脳幹グリオーマではその診断と治療に手術という方法が用いられます。

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用してがん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんに放射線を照射する方法です。内照射療法は、放射性物質を針やシード、ワイヤー、カテーテルなどの中に封入し、それをがん組織の内部または周辺に直接留置する方法です。

脳に対する放射線療法は幼児期の成長や発達に影響を及ぼす可能性があります。そのため正常な組織を放射線による損傷から保護するための特殊な照射方法が考案されていて、以下のものがあります：

放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なります。放射線療法は単独で実施される場合もあれば、化学療法に追加する形で実施される場合もあります。

脳への放射線療法実施の数ヵ月後に、画像検査で脳組織に変化がみられる場合があります。これらの変化は、放射線療法の実施によって生じたか、腫瘍が増殖していることを意味する可能性があります。さらなる治療の計画を立てる前に、腫瘍が増殖していることを確かめることが重要です。

化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。脳脊髄液内や臓器内、あるいは腹部などの体腔内に薬剤を直接注入する化学療法では、その領域にあるがん細胞に薬が集中的に作用します（局所化学療法）。化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なります。

脳に対する放射線療法は幼児の成長や発達に悪影響を及ぼす危険性があることから、放射線療法の開始を遅らせたりその照射量を減らしたりすることを目的とした化学療法の利用方法が、現在臨床試験で検証されています。

脳脊髄液転換とは、脳や脊髄の周囲に過剰に溜まった液体を排出する際に用いられる方法です。シャント（長細い管）を脳室（脳内部の液体で満たされた空洞）から体の他の部位（通常は腹腔）まで皮膚の下を通して留置します。このシャントにより過剰に溜まった脳脊髄液が脳の外に排出され、体の他の部位で吸収されるようになります。

注意深い経過観察とは、症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わずに患者さんの状態を注意深く監視していくことです。

本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。

放射線増感剤とは、放射線療法に対する腫瘍細胞の反応性を高める薬のことです。放射線療法に放射線増感剤を併用すれば、より多くの腫瘍細胞を死滅させることが可能です。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。詳しくは、治療選択肢のセクションにある現在進行中の治療臨床試験へのリンクを参照してください。そこで検索された情報はNCIの臨床試験一覧のものです。

がんの診断や病期判定のために実施される検査のなかには、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。これはときに再病期分類と呼ばれます。

治療が終ってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんの再発（再び現れること）の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

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小児脳幹グリオーマの治療選択肢

それぞれの治療のセクションには現在実施中の臨床試験の一覧へのリンクが張られています。がんの種類や病期によっては、臨床試験の掲載が1件もない場合もあります。ここに掲載されていない臨床試験でご自身に適したものがないかは、担当の医師にご確認ください。

未治療の小児脳幹グリオーマ

未治療の小児脳幹グリオーマとは、その時点でまだ何の治療も行われていない腫瘍のことです。ただしそのような小児でも、腫瘍が原因で生じる症状を緩和するために行われた、薬物投与などの治療については例外とされます。

びまん性内在性橋グリオーマに対する標準治療は、放射線療法が一般的です。

びまん性の内在性脳橋グリオーマの治療法については、現在以下のような臨床試験が実施されています：

限局性または低悪性度 グリオーマの標準治療としては、以下のものが考えられます：

神経線維腫症1型の小児における脳幹グリオーマの治療は、注意深い経過観察となる場合があります。このような場合は腫瘍の増殖が遅いため、長期間にわたって特別な治療を行う必要がない場合もあります。

NCIのがん臨床試験リストから、未治療の小児脳幹グリオーマの現在患者さんを受け入れている米国内の臨床試験を調べることができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。米国国立がん研究所（NCI）のホームページから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

再発小児脳幹グリオーマ

再発小児脳幹グリオーマの治療法は、腫瘍の種類、再発部位（最初の発生部位と同じか脳内の他の部位か）、以前の治療法などに応じて異なります。

びまん性内在性橋グリオーマが再発した場合の標準治療は、一般に緩和療法（症状を和らげ、患者さんの生活の質［QOL］を高めることを目的とした治療）です。新しい治療法の臨床試験に参加することも可能です。

限局性または低悪性度の小児脳幹グリオーマが再発した場合は、以下の治療法が考えられます：

NCIのがん臨床試験リストから、再発小児脳幹グリオーマの現在患者さんを受け入れている米国内の臨床試験を調べることができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。米国国立がん研究所（NCI）のホームページから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

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小児脳腫瘍についてさらに学ぶために

米国国立がん研究所が提供している小児脳腫瘍に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：

米国国立がん研究所が提供している小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください：

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