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有毛細胞白血病: 治療

原文更新日 : 2005-05-12

翻訳更新日 : 2007-06-27

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有毛細胞白血病についての一般的な情報

有毛細胞白血病はがんの一種で、骨髄がリンパ球（白血球の一種）を過剰に生産する病気です。

有毛細胞白血病は血液と骨髄のがんです。この珍しい種類の白血病は次第に悪化するものと、全く症状が現れないものがあります。この疾患は白血病細胞を顕微鏡で見たときに“ヘアリー（有毛状）”に見えるので有毛細胞白血病と呼ばれます。

通常、骨髄は幹細胞（未熟細胞）をつくり、幹細胞は後に成熟血液細胞へと発達します。成熟血球には下記の3つの種類があります：

酸素や他の物質を体内の全ての組織に運ぶ赤血球。

感染や病気と闘う白血球。

血液凝固を引き起こすことによって出血を止める働きをする血小板。

有毛細胞白血病では、過剰な幹細胞がリンパ球と呼ばれる白血球の一種に発達します。これらのリンパ球は白血病細胞とも呼ばれます。リンパ球には3つの種類があります。

感染症と闘う助けとなる抗体を作るBリンパ球。

感染症と闘う助けとなる抗体を作るBリンパ球を助けるTリンパ球。

がん細胞やウイルスを攻撃するナチュラルキラー細胞。

有毛細胞白血病では、Bリンパ球は正常に働きません。また、血液や骨髄中のリンパ球が増加するにつれて、健康な白血球、赤血球、血小板のためのスペースが少なくなります。これらによって感染症、貧血を引き起こしたり、出血しやすくなる可能性があります。いくつかの白血病細胞は脾臓に集まり、脾臓を肥大させます。

この要約は有毛細胞白血病に関するものです。他の種類の白血病に関する情報については下記のPDQ要約をご覧ください：

急性リンパ芽球性白血病（成人）の治療。

急性リンパ芽球性白血病（小児）の治療。

慢性リンパ性白血病の治療。

急性骨髄性白血病（成人）の治療。

急性骨髄性白血病とその他の骨髄性悪性疾患（小児）の治療。

慢性骨髄性白血病の治療。

性別や年齢が有毛細胞白血病の発生リスクに影響を与えていると考えられます。

有毛細胞白血病の原因は不明です。年配の男性に多く発生しています。

有毛細胞白血病の考えられる徴候として疲労感、感染症そして肋骨下部の痛みがあります。

これらやその他の症状が有毛細胞白血病によって引き起こされている可能性があります。他の病気でも同じような症状が現れることがあります。次に挙げるような症状があれば医師の診察を受けるべきです：

衰弱または疲労感。

発熱や再三にわたる感染症を起こした時。

あざができやすい、または出血しやすい。

息切れ。

原因不明の体重減少。

肋骨下部に痛みや膨満感を感じる時。

頸部、脇の下、胃、鼠径部の痛みのないしこり。

有毛細胞白血病の発見と診断には、血液や骨髄を調べる検査が用いられます。

以下のような検査や手法が用いられます：

身体診察と病歴聴取：脾臓の腫れ、しこり、その他異常と思われる病気の徴候がないかどうかなど、全般的な健康状態を調べる診察。患者さんの健康に関する習慣、病歴および治療歴も調べます。

全血球算定検査（CBC）：血液サンプルを採取し、以下の項目を検査する手法：

末梢血塗抹：血液サンプルから“ヘアリー（有毛状）”にみえる細胞の有無、白血球数および白血球の種類、血小板数、および血液細胞の形の変化を調べる検査。

骨髄生検：寛骨や胸骨に針を穿刺し、骨小片と骨髄を採取する。病理医が骨と骨髄の両サンプルを顕微鏡下で観察し、がんの徴候の有無を調べます。

免疫表現型検査：顕微鏡を用いて、血液サンプルまたは骨髄サンプル中の細胞を観察し、細胞表面の蛋白のパターンを調べる検査。有毛細胞には特定のパターンがあります。

CTスキャン（CATスキャン）：体内の各領域を様々な角度から撮影し、一連の詳細画像を作成する手法。画像は、X線装置に接続されたコンピュータにより造影されます。臓器や組織をよりはっきりと映し出すために、造影剤を静脈に注入するかまたは飲んでもらいます。この方法は、コンピュータ断層撮影、コンピュータ断層撮影法、コンピュータX線体軸断層撮影とも呼ばれます。腹部のCTスキャンはリンパ節の腫れや脾臓の腫れのチェックに使用されます。

特定の因子が、治療の選択や予後（回復の見込み）に影響を与えます。

治療の選択肢は下記によって決まります：

骨や骨髄内の有毛（白血病）細胞と健康な血球の数。

脾臓の腫れの有無。

感染症のような白血病の症状の有無。

治療後の白血病再発の有無。

予後（回復の見込み）は下記によって決まります：

有毛細胞白血病が増殖していない、または非常にゆっくりとしか増殖していないため治療を必要としない状態かどうか。

有毛細胞白血病が治療に反応するかどうか。

治療は、しばしば長期に続く寛解（白血病のいくつかの、あるいは全ての徴候や症状がない期間）に持ち込めます。寛解後白血病が再発しても、再治療によってしばしば新たな寛解に持ち込むことができます。

有毛細胞白血病の病期

病期分類とはがんがどの程度拡がっているかを調べるために用いられるプロセスのことです。有毛細胞白血病に関する標準的な病期分類システムはありません。この病気は未治療、進行性、難治性とに分類されています。

未治療の有毛細胞白血病

この有毛細胞白血病は、新たに診断されたもので、体重減少や感染症といったような症状緩和のための治療以外の治療がされていない状態です。未治療の有毛細胞白血病では、下記のような健康状態が現れることがあります：

血液中や骨髄内で有毛細胞（白血病）が見られる。

赤血球、白血球、血小板の数が正常値以下に減少。

脾臓の異常な腫れ。

進行性有毛細胞白血病

進行性有毛細胞白血病では、白血病は化学療法か脾摘出術（脾臓を取り除くこと）によって治療され、下記の内一つもしくは両方の状況が発生します：

血液中や骨髄中の有毛細胞数の増加。

血液中の赤血球、白血球、血小板の数が正常値以下に減少。

再発または難治性有毛細胞白血病

再発した有毛細胞白血病とは、治療後に再び発生したものです。難治性有毛細胞白血病とは、治療に反応しないものです。

治療選択肢の概要

有毛細胞白血病の患者さんには、様々な種類の治療法があります。

有毛細胞白血病の患者さんは、様々な種類の治療法を受けられます。治療には、標準治療（現在用いられている治療法）と臨床試験中のものがあります。治療を開始する前に、患者さんは臨床試験への参加を検討することができます。治療法の臨床試験とは、がんの患者さんのための現在の治療法の改良や、新しい治療法に関する情報収集を意図した調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合、その新しい治療法が標準治療となります。

臨床試験は米国各地で行われています。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。最適ながん治療の選択は、患者さん、ご家族そして医療チームが関わって行うことが理想です。

標準治療として、以下の4種類が使用されています：
注意深い経過観察

注意深い経過観察とは、症状の出現や変化がみられるまで治療を一切行わずに、患者さんの状態を注意深く観察することです。

化学療法

化学療法は、薬物を用いてがん細胞を殺すかまたは細胞の分裂を停止させることにより、がん細胞の増殖を止めるがん治療法です。化学療法が経口、静脈や筋肉への注入で行われる場合、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。化学療法薬が直接脊柱や臓器、腹部のような体腔に注入された場合は、その領域のがん細胞に主に作用します（局所化学療法）。化学療法の処方は、治療中のがんの種類や病期によって決まります。クラドリビンとペントスタチンは、有毛細胞白血病の治療に一般的に用いられている抗がん剤です。

生物学的治療

生物学的治療は、がんと闘うために患者さんの免疫系を用いるがん治療法です。体内あるいは製造ラボで作られる物質を用いて、がんに対する体本来の防御力を増強、方向付け、あるいは修復します。この種のがん治療は、生物療法あるいは免疫療法とも呼ばれます。インターフェロンαは、有毛細胞白血病の治療に一般的に用いられる生物製剤です。再発、もしくは難治性の患者さんには、リツキシマブと呼ばれる生物製剤が用いられることがあります。

手術

脾摘出術とは脾臓を取り除く外科手術です。

その他の治療法は臨床試験で検証中です。下記の治療法が挙げられます：
幹細胞移植

幹細胞移植は化学療法を実施し、がんや、がん治療によって破壊された造血細胞を置き換える方法です。兄弟姉妹の血液や骨髄から幹細胞（未熟血球）を採取し、冷凍保存します。化学療法が終了した後、保存していた幹細胞を解凍し、患者さんの体内に注入し戻します。これらの再注入された幹細胞は、血液細胞に成長し体内を巡ります。

本稿では、臨床試験で研究している個々の治療法について述べていますが、現在研究されている新しい治療法全てを掲載しているわけではありません。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。