原文更新日 : 2006-07-13
翻訳更新日 : 2007-06-27
慢性骨髄性白血病(CMLまたは慢性顆粒球性白血病とも呼ばれる)は、血液と骨髄のゆっくりと進行する病気(進行性疾患)であり、通常は中年期以降に発生し、小児に起こることはまれです。正常では、人体は成熟した血液細胞となる骨髄幹細胞(未熟血液細胞)を作ります。
成熟血液細胞は、3種類あります:
CMLの場合、体が過度に多くの骨髄幹細胞に、顆粒球と呼ばれる白血球の一種になるよう指令を出します。これらの骨髄幹細胞の中には、成熟白血球にならないものもあります。これらは芽球と呼ばれます。やがて、顆粒球と芽球が、赤血球と血小板を骨髄中から押し出します。
この要約は、慢性骨髄性白血病に関するものです。白血病に関する詳しい情報については、以下のPDQ(Physician Data Query:医師データ照会)要約をご覧ください:
これら、またはその他の症状は、慢性骨髄性白血病(CML)によって生じている恐れがあります。他の病気でも同じ症状が引き起こされることがあります。次に挙げるような症状があれば医師の診察を受けるべきです:
慢性骨髄性白血病(CML)に罹っていても、全く症状が出ない場合もあります。
慢性骨髄性白血病(CML)の患者さんの大半に、フィラデルフィア染色体と呼ばれる遺伝子突然変異(変化)がみられます。体内の全ての細胞には、細胞の形、活動を決定するDNA(遺伝物質)が含まれています。DNAは、染色体の中に含まれています。慢性骨髄性白血病(CML)の場合、ある染色体のDNAの一部が、別の染色体に移動します。この変化は、“フィラデルフィア染色体”と呼ばれます。この変化により、過剰に多くの幹細胞を白血球(顆粒球または芽球)へと成熟させるチロシンキナーゼと呼ばれる酵素が骨髄中で作られます。
フィラデルフィア染色体は、親から子へ遺伝するものではありません。
慢性骨髄性白血病の発見と診断には、血液や骨髄を調べる検査が用いられます。以下の検査や手法が用いられます:
予後(回復の見込み)や治療の選択肢は、以下に挙げる要因によって決まります:
病期分類とは、どの程度がんが拡がっているかを調べるために用いられるプロセスのことです。慢性骨髄性白血病(CML)に関する標準的な病期分類システムはありません。代わりにこの疾患は次の段階によって分類されます:慢性期、加速期、急性転化期。治療計画を立てる上で、この段階を知ることは重要なことです。この段階を把握するために、以下のような検査や手法が用いられます:
血液および骨髄中では、芽球細胞量の増加に伴い、正常な白血球、赤血球、血小板のスペースが少なくなります。このため、骨痛、左側肋骨下の痛み、膨満感のほか、感染症、貧血、出血しやすくなるなどの症状が現れることがあります。血液および骨髄中の芽球細胞数と症状の重さにより、疾患の段階が決定されます。
慢性期慢性期慢性骨髄性白血病(CML)では、血液および骨髄中の細胞の10%未満が芽球細胞です。
加速期加速期慢性骨髄性白血病(CML)では、血液および骨髄中の細胞の10%〜19%が芽球細胞です。
急性転化期急性転化期慢性骨髄性白血病(CML)では、血液または骨髄中の20%以上の細胞が芽球細胞です。急性転化期中に疲労感、発熱および脾臓の肥大が生じたら、それは急性転化と呼ばれます。
慢性骨髄性白血病(CML)の患者さんは、様々な種類の治療法を受けられます。治療には、標準治療(現在用いられている治療法)と臨床試験中のものがあります。治療を開始する前に、患者さんは臨床試験の参加を検討することができます。治療法の臨床試験とは、がんの患者さんのための現在の治療法の改良や、新しい治療法に関する情報収集を意図した調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合、その新しい治療法が標準治療となります。
臨床試験は米国各地で行われています。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。最適ながん治療の選択は、患者さん、ご家族そして医療チームが関わって行うことが理想です。
下記の6種類の標準治療が用いられます:化学療法は、薬物を用いてがん細胞を殺すかまたは分裂を停止させることで、がん細胞の増殖を停止させるがん治療のことです。口から服用したり、筋肉や静脈内に注射する化学療法では、薬が血流に入って体中をめぐり、全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。脊柱や臓器、そして腹部など体腔に薬を直接注入する化学療法では、薬は主にその領域にあるがん細胞に作用します(局所化学療法)。化学療法の処方は、治療中のがんの種類や病期によって決まります。
その他の薬物療法イマチニブ(グリベック)は、チロシンキナーゼ阻害薬と呼ばれる新しいタイプの抗がん剤です。これは幹細胞を誘導し、体内に必要量以上に多くの白血球(顆粒球または芽球)を生じさせる酵素である、チロシンキナーゼを遮断します。
生物学的治療生物学的治療とは、患者さん自身の免疫系を利用してがんと闘う治療法です。体内あるいは製造ラボで作られる物質を用いて、がんに対する体本来の防御力を増強、方向付け、あるいは修復します。この種のがん治療は、生物療法あるいは免疫療法とも呼ばれます。
幹細胞移植を併用した大量化学療法幹細胞移植を併用した大量化学療法は、大量の(用量の大きい)化学療法を行った後、このがん治療により破壊された造血細胞を置き換える手法です。幹細胞(未熟血液細胞)を患者さんまたはドナーの血液または骨髄から採取し、冷凍保存しておきます。化学療法が終了した後、保存していた幹細胞を解凍し、患者さんの体内に注入し戻します。これらの再注入された幹細胞は、血液細胞に成長し体内を巡ります。
ドナーリンパ球輸注(DLI)ドナーリンパ球輸注(DLI)は、幹細胞移植後に用いるがん治療法です。幹細胞移植ドナーからのリンパ球(白血球の一種)は、ドナーの血液から採取され、冷凍保存されます。ドナーのリンパ球を、冷凍されている場合は解凍し、1回あるいは数回にわけて点滴によって患者さんに投与します。リンパ球は患者さんのがん細胞を異物と認識し、攻撃します。
手術現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。
慢性期慢性骨髄性白血病の治療法には、下記のものがあります:
本稿では、臨床試験で研究している個々の治療法について述べていますが、現在研究されている新しい治療法全てを掲載しているわけではありません。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。
加速期慢性骨髄性白血病の治療法には、下記のものがあります:
現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。
急性転化期慢性骨髄性白血病の治療法には、下記のものがあります:
現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。
再発した慢性骨髄性白血病の治療法には、下記のものがあります:
本稿では、臨床試験で研究している個々の治療法について述べていますが、現在研究されている新しい治療法全てを掲載しているわけではありません。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。