慢性リンパ性白血病についての一般的な情報

慢性リンパ性白血病は、がんの一種で、骨髄においてリンパ球（白血球の一種）が過剰に作られるようになる疾患です。

慢性リンパ性白血病（CLLとも呼ばれる）は、通常は緩やかに悪化する血液と骨髄の疾患です。CLLは、成人の白血病のうち2番目に多くみられるものです。中年期以降に発生する場合が多いですが、まれに小児でもみられます。

正常な状態の体内では、いずれは成熟した血液細胞に成長する血液幹細胞（未熟な細胞）が作られています。この血液幹細胞はまず骨髄系幹細胞かリンパ系幹細胞に成長します。

骨髄系幹細胞は以下の3種類の成熟血液細胞のいずれかに成長します：

• 赤血球：酸素などの物質を全身の組織に運搬する。


• 白血球：感染や疾患に対する防衛を担う。


• 血小板：凝血塊を形成することによって出血を防ぐ。

リンパ系幹細胞はまずリンパ芽球という細胞に成長してから、さらに以下の3種類のリンパ球（白血球の一種）のいずれかに成長します：

• Bリンパ球：感染防御に関わる抗体を生産する。


• Tリンパ球：感染防御に利用される抗体をBリンパ球が生産するのを助ける。


• ナチュラルキラー細胞：がん細胞やウイルスを攻撃する。

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血液細胞の成長。血液幹細胞はいくつかの段階を経て赤血球、血小板、または白血球になります。

CLLでは、あまりに多くの幹細胞が異常なリンパ球に成長するようになり、正常な白血球が不足する事態に陥ります。このような異常なリンパ球は白血病細胞とも呼ばれます。こうしたリンパ球では感染を十分に防御することはできません。また、血液や骨髄の中のリンパ球が増加することによって、正常な白血球や赤血球、血小板のためのスペースが少なくなってしまいます。このことにより、感染症や貧血が起こったり、出血が起きやすくなったりします。

本要約は慢性リンパ性白血病について書かれたものです。白血病に関する詳しい情報については、以下のPDQの要約をご覧ください：

• 成人急性リンパ芽球性白血病の治療。


• 小児急性リンパ芽球性白血病の治療。


• 成人急性骨髄性白血病の治療。


• 小児の急性骨髄性白血病とその他の骨髄性悪性疾患の治療。


• 慢性骨髄性白血病の治療。


• 有毛細胞白血病の治療。

慢性リンパ性白血病の発生リスクに影響を及ぼす要因に高齢があります。

疾患が発生する危険性を増大させるものは全て危険因子と呼ばれます。危険因子をもっているからといって必ずがんになるというわけではありませんし、また、危険因子をもっていなければがんにはならないというわけでもありません。リスクが高いと思う人は、そのことについて担当の医師と話し合ってください。CLLの危険因子には以下のようなものがあります：

• 中年以上であること、男性であること、白人であること。


• CLLもしくはリンパ系のがんの家族歴があること。


• ロシア系ユダヤ人もしくは東欧系ユダヤ人の近親者がいること。

慢性リンパ性白血病の徴候として考えられるものに、リンパ節の腫れと疲労感があります。

通常、CLLでは何の症状もみられず、通常の血液検査で発見されます。ときにはCLLによる症状が現れることもありますが、そうした症状がみられても、他の病態が原因である可能性もあります。以下のような症状がある場合は医師の診察を受けてください：

• 頸部、わきの下、胃、鼠径部のリンパ節の痛みを伴わない腫れ。


• ひどい疲労感。


• 肋骨下の痛みや膨満感。


• 発熱や感染。


• 原因不明の体重減少。

慢性リンパ性白血病の発見と診断には、血液、骨髄、およびリンパ節を調べる検査法が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます：

• 身体診察と病歴聴取：しこりなどの通常みられない病的な徴候を含めて、総体的に身体を調べる。患者さんの健康習慣、過去の病歴、治療歴なども調べます。


• 全血球算定（CBC）：血液を採取して以下の項目について調べる検査法：
  
  - 赤血球、白血球、血小板の数。
  - 赤血球内のヘモグロビン（酸素を運搬する蛋白）の量。
  - 血液サンプル中の赤血球の割合。
  
  
  
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  全血球算定（CBC）。静脈内に針を挿入して注射器の中に血液を吸い込むことによって、血液を採集します。採取された血液は検査室に送られ、そこで赤血球と白血球と血小板の数が調べられます。CBCは様々な病態の診断やモニタリングのための検査法として用いられています。
  
  


• 細胞遺伝学的分析：血液または骨髄のサンプル中の細胞を顕微鏡で観察して、染色体の構造や数に変化がないかを調べる検査法。


• 免疫表現型検査：血液または骨髄のサンプル中に含まれる細胞を顕微鏡で観察して、その悪性リンパ球（がん細胞）がBリンパ球由来のものかTリンパ球由来のものかを調べる検査法。


• 骨髄穿刺と生検：腰骨に中空の針を挿入して骨髄、血液、骨の小片などを採取する手技。採取された骨髄、血液、骨は病理医によって顕微鏡で観察され、異常な細胞がないか調べられます。
  
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  骨髄穿刺と生検。皮膚の小さな領域に麻酔を施してから、患者さんの腰骨にジャムシディ針（中空の長い針）を挿入します。そして顕微鏡での検査用に血液、骨、骨髄などのサンプルを採取します。
  
  

特定の要因が治療法の選択肢や予後（回復の見込み）に影響を及ぼします。

治療法の選択を左右する因子には以下のものがあります：

• 病期。


• 赤血球、白血球、血小板の数。


• 発熱、悪寒、体重減少などの症状の有無。


• 肝臓、脾臓、リンパ節が通常より大きくなっていないかどうか。


• 初期治療の効き目。


• 再発したCLLかどうか。

予後（回復の見込み）を左右する因子には以下のものがあります：

• DNAの変化の有無、もしあれば変化のタイプ。


• リンパ球が骨髄全体に拡がっているかどうか。


• 病期。


• 治療により改善されるCLLかどうか、再発したCLLかどうか。


• リンパ腫や前リンパ球性白血病に進行するCLLかどうか。


• 患者さんの健康状態。

慢性リンパ性白血病の病期

慢性リンパ性白血病の診断がついた後には、血液および骨髄でのがん細胞の拡がりの程度を明らかにするために、さらに検査が行われます。

がんの拡がりの程度を調べていくためのプロセスは病期分類と呼ばれます。最善の治療計画を立てるためには病期を把握しておくことが重要になります。病期分類の過程では以下のような検査法が用いられます：

• 骨髄穿刺と生検：腰骨または胸骨に中空の針を挿入して骨髄、血液、骨の小片などを採取する手技。採取された骨髄、血液、骨は病理医によって顕微鏡で観察され、異常な細胞がないか調べられます。


• 胸部X線検査：胸部の臓器と骨のX線検査。X線は放射線の一種で、これをリンパ節などの人体の一部を通してフィルム上に照射すると、そのフィルム上にその領域の画像が映し出されます。


• MRI（磁気共鳴画像法）：磁気、電波、コンピュータを用いて、脳や脊髄などの体内領域の精細な連続画像を作成する検査法。この検査法は核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。


• CTスキャン（CATスキャン）：体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、静脈内に造影剤を注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法（CT）やコンピュータ体軸断層撮影法（CAT）とも呼ばれます。


• 血液生化学検査：採取した血液を調べて、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の濃度を測定する検査法。ある物質で異常な値（正常値よりも高い値や低い値）が出るということは、その物質を作り出している臓器や組織における疾患の徴候である可能性があります。


• 抗グロブリン試験：採取した血液を顕微鏡で観察して、赤血球や血小板の表面に何らかの抗体が存在していないかを調べる検査法。こうした抗体が赤血球や血小板と反応することによって、これらが破壊されることがあります。この検査法はクームス試験とも呼ばれます。

慢性リンパ性白血病では以下のような病期が用いられます：
0期

0期の慢性リンパ性白血病では、血液中に過剰な数のリンパ球が認められますが、それ以外に白血病の症状はみられません。0期の慢性リンパ性白血病は緩慢性の（増殖の遅い）白血病です。

I期

I期の慢性リンパ性白血病では、血液中に過剰な数のリンパ球が認められ、さらに、リンパ節が正常時より大きくなっています。

II期

II期慢性リンパ性白血病では、血液中に過剰な数のリンパ球が認められ、肝臓や脾臓が正常時より大きくなり、さらに、リンパ節が正常時より大きくなっている場合もあります。

III期

III期の慢性リンパ性白血病では、血液中に過剰な数のリンパ球が認められ、さらに赤血球の数が不足するようになります。リンパ節や肝臓、脾臓が正常時より大きくなる場合もあります。

IV期

IV期の慢性リンパ性白血病では、血液中に過剰な数のリンパ球が認められ、さらに血小板の数が不足するようになります。リンパ節や肝臓、脾臓が正常時より大きくなる場合もあり、また、赤血球の数が不足している場合もあります。

難治性慢性リンパ性白血病

難治性慢性リンパ性白血病とは、治療を行ってもよくならないがんのことをいいます。

治療選択肢の概要

慢性リンパ性白血病の患者さんには様々な治療法が存在します。

慢性リンパ性白血病の患者さんは様々な治療を受けることができます。そのなかには標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療を開始する前に、まず臨床試験への参加を検討してみるのもよいでしょう。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

臨床試験は米国各地で行われています。現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。がん治療の選択では、患者さんとご家族に医療チームが加わって最適な治療法を決定していくのが理想的な形となります。

標準治療として以下の5種類が用いられています：
注意深い経過観察

注意深い経過観察とは、症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わずに患者さんの状態を注意深く監視していくことです。これは単に経過観察とも呼ばれます。この間も、感染症などの疾患によって問題が生じた場合には、そうした問題に対する治療は行われます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用してがん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんに放射線を照射する方法です。内照射療法は、放射性物質を針やシード、ワイヤー、カテーテルなどの中に封入し、それをがん組織の内部または周辺に直接留置する方法です。放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なってきます。

化学療法

化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。脊柱内や臓器内、もしくは腹腔などの体腔内に薬剤を直接注入する化学療法では、薬はその領域にあるがん細胞に集中的に作用します（局所化学療法）。化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なってきます。

手術

脾摘出術は脾臓を摘出する手術です。

モノクローナル抗体療法

モノクローナル抗体療法は、製造ラボにおいて単一の免疫系細胞から作り出した抗体を使用する治療法です。がん細胞の表面上に存在する物質に結合する抗体や、がん細胞の増殖を促進する物質に結合する抗体が用いられます。こうした抗体がそれぞれの標的物質に結合することにより、がん細胞の死滅、増殖の阻止、転移の抑止などといった効果が得られます。モノクローナル抗体は点滴によって投与されます。単独で使用されることもありますが、薬や毒素、放射性物質などをがん細胞の下に直接送り届けるという用途でも用いられます。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。具体的には以下のものが挙げられます：
幹細胞移植を伴う化学療法

幹細胞移植を伴う化学療法とは、まず化学療法を行ってから、そのがん治療によって破壊された造血細胞を外部から補充するというものです。まず患者さん自身またはドナーから採取した血液や骨髄から幹細胞（成熟前の血液細胞）を取り出して、それを凍結保存しておきます。そして化学療法の終了後に、保存していた幹細胞を解凍して、これを点滴によって患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞へと成長することにより、血液の機能が回復していきます。

本要約では、臨床試験で研究中の個々の治療法について言及していますが、研究中の新しい治療法をすべて紹介しているわけではありません。現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。

病期ごとの治療選択肢

0期の慢性リンパ性白血病

0期の慢性リンパ性白血病の治療法は注意深い経過観察となるのが通常です。

NCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから、0期慢性リンパ性白血病の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索はこちらから）。

I期、II期、III期、IV期の慢性リンパ性白血病

I期、II期、III期、およびIV期の慢性リンパ性白血病に対する治療法には、以下のようなものがあります：

• 症状がほとんどまたは全くみられない場合には注意深い経過観察。


• モノクローナル抗体療法。


• 1つまたは複数の薬を使用する化学療法と、場合によりステロイド療法またはモノクローナル抗体療法。


• がんの存在する領域（脾臓やリンパ節など）に対する低線量の外照射療法。


• 化学療法を伴うまたは伴わないモノクローナル抗体療法の臨床試験への参加。


• 幹細胞移植を伴う化学療法とモノクローナル抗体療法の臨床試験への参加。

本要約では、臨床試験で研究中の個々の治療法について言及していますが、研究中の新しい治療法をすべて紹介しているわけではありません。現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。

NCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから、I期慢性リンパ性白血病、II期慢性リンパ性白血病、III期慢性リンパ性白血病、およびIV期慢性リンパ性白血病の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索はこちらから）。

難治性慢性リンパ性白血病の治療選択肢

難治性慢性リンパ性白血病の治療法には以下のようなものがあります：

• 幹細胞移植を伴う化学療法の臨床試験への参加。


• 新しい治療法の臨床試験への参加。

本要約では、臨床試験で研究中の個々の治療法について言及していますが、研究中の新しい治療法をすべて紹介しているわけではありません。現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。

NCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから、軟治性慢性リンパ性白血病の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索はこちらから）。

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