原文更新日 : 2006-08-03
翻訳更新日 : 2007-06-27
小児急性リンパ芽球性白血病(急性リンパ性白血病またはALLとも呼ばれる)は、血液と骨髄のがんです。この種のがんは、治療をしなければ、通常、急速に悪化します。小児では最もよく見られる種類のがんです。
正常な場合、骨髄は成熟血球へと成長する幹細胞(未熟な細胞)を作ります。これらの血球には3つのタイプがあります:
急性リンパ芽球性白血病(ALL)では、過剰な幹細胞がリンパ球とよばれる白血球の一種になります。これらのリンパ球は、リンパ芽球または白血病細胞とも呼ばれます。リンパ球には3つのタイプがあります:
急性リンパ芽球性白血病(ALL)では、リンパ球は感染とあまり闘えなくなります。また、血液や骨髄中のリンパ球が増加することによって、健康な白血球、赤血球、血小板のためのスペースが少なくなります。このことにより、感染症や貧血を起こし、出血しやすくなります。
この要約は、急性リンパ芽球性白血病について述べています。他の種類の白血病に関する情報については、以下のPDQ(Physician Data Query:医師データ照会)要約をご覧ください:
ALLには3つの亜群があり、影響を受ける血液細胞の型、染色体に特定の変化があるかどうか、診断時の年齢に基づいて下記のように分類されます:
これらの亜群は他の種類のALLとは異なった方法で治療されます。
放射線をあびたり、家族歴があると小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)のリスクが高くなります。疾患が発生するリスクを増大させるもの全てを危険因子と呼びます。急性リンパ芽球性白血病(ALL)の危険因子として考えらているものを以下に記述します:
これらの症状および他の症状は、小児ALLによって引き起こされている可能性があります。他の病気でも同じ症状が引き起こされることがあります。次に挙げるような症状があれば医師の診察を受けるべきです:
以下の検査および方法が用いられます:
予後(回復の見込み)および治療法の選択肢は、以下のものに左右されます:
がんの程度または拡がりは、通常、病期で示されます。小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)では、病期の代わりにリスクグループが用いられます。リスクグループの決定には、以下の検査や手技が使われます:
リスクグループは、下記のように定義されます:
治療を計画する上でリスクグループを知ることは重要なことです。
再発小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)とは、治療された後に、再発(再び悪化)したがんを指します。白血病は、血液や骨髄、脳、精巣、脊髄、他の部位に再び生じることがあります。
急性リンパ芽球性白血病(ALL)の小児は様々なタイプの治療を受けられます。治療には、標準治療(現在用いられている治療法)と臨床試験中のものがあります。治療法の臨床試験とは、現在の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法についての情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合、その新しい治療法が標準治療となります。
小児のがんはまれなため、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験は米国各地で行われています。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。最適ながん治療の選択は、患者さん、ご家族そして医療チームが関わって行うことが理想です。
急性リンパ芽球性白血病(ALL)の小児は、小児白血病の治療についての専門知識を備えた医師団に治療計画を立ててもらうべきです。小児の治療は、小児がんの専門医師である小児腫瘍医により施行されます。小児腫瘍医は小児を、白血病の小児の治療経験や専門知識が豊富で、且つ特定の分野の医療を専門に扱う他の小児科の医師に紹介することもあります。それらの専門医を下記に挙げます:
定期的な経過観察検査が大変重要です。治療が終わっても、長期間経過してから副作用が現れることもあります。これらは晩期障害と呼ばれます。頭部への放射線療法は、小児の脳の発達に影響を及ぼし、二次がん、特に脳腫瘍を引き起こすことがあります。これらの続発性の脳腫瘍を早期に診断し治療することは、脳腫瘍のリスクを低下させます。がん治療の晩期障害(小児)に関するPDQ要約をご覧ください。
小児ALLの治療には通常、3つの段階があります。小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)の治療は、段階毎に行われます:
骨髄生検と骨髄穿刺は、白血病がどの程度治療に反応しているかを確認するため、全ての段階で実施されます。
通常、中枢神経系(CNS)聖域療法と呼ばれる治療が、治療の各段階で行われます。経口または静脈注射による化学療法では、中枢神経系(CNS)(脳および脊髄)内の白血病細胞まで到達しない場合があり、これらの白血病細胞にとって中枢神経系内は「聖域(隠れ場所)」となります。髄腔内化学療法および放射線療法はCNS内の白血病細胞まで到達することができ、白血病細胞を殺し、がんの再発(再び発生すること)を防ぎます。中枢神経系(CNS)聖域療法は、中枢神経系(CNS)予防ともよばれています。
3種類の標準治療が用いられています:化学療法は、薬物を用いてがん細胞を殺すかまたは細胞の分裂を停止させることにより、がん細胞の増殖を止めるがん治療法です。化学療法が経口、静注または筋注によって行われる場合、薬は血流に入り、全身をめぐりがん細胞に到達します(全身化学療法)。化学療法で薬を直接脊柱(髄腔内化学療法)や臓器、そして腹部など体腔に注入する場合、薬は主にその領域にあるがん細胞に作用します(局所化学療法)。併用化学療法は、複数の抗がん剤を用いる治療です。化学療法の処方は、治療中のがんの種類によって決まります。
髄腔内化学療法は、脳や脊髄に拡がったまたは拡がる可能性がある小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)の治療に用いられます。がんが脳および脊髄に拡がるのを防ぐために使用される場合は、中枢神経(CNS)聖域療法または中枢神経系(CNS)予防とも言います。髄腔内化学療法は、経口または静脈注射による化学療法に追加する形で行われます。
放射線療法放射線療法は、高エネルギーのX線または他のタイプの放射線を使用しがん細胞を殺すがん治療法です。放射線療法には、2種類あります。外照射療法は、体外にある機械を用いてがんに放射線を照射する方法です。内照射療法では、針、シード、ワイヤーまたはカテーテルに密閉した放射性物質を、直接がんの近くまたはがんの内部に設置します。外照射療法は、脳や脊髄に拡がったまたはその可能性がある小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)の治療に使用されます。この方法で用いられる場合、この治療は中枢神経(CNS)聖域療法または中枢神経系(CNS)予防とも呼ばれます。
幹細胞移植を伴う化学療法幹細胞移植は、化学療法を行い、そのがん治療によって破壊された造血細胞を入れ換える方法です。幹細胞(未熟な血液細胞)は、ドナーの血液または骨髄から採取し、凍結保存されます。化学療法終了後、保存した幹細胞を解凍し点滴によって患者さんへ戻します。これらの再注入された幹細胞は、血液細胞に成長し体内を巡ります。患者さんと血縁関係のないドナーの幹細胞を用いる幹細胞移植の臨床試験が研究中です。
新しい種類の治療法が臨床試験で検証中です。それらには下記のようなものがあります:大量化学療法ではがん細胞を殺すために高用量の抗がん剤を投与します。この治療によって骨髄の血液細胞産生が停止することが多くあり、重篤な副作用を引き起こすことがあります。大量化学療法の後には通常、骨髄を回復するための幹細胞移植が行われます。臨床試験では、導入療法後に寛解が得られないALLの小児など、特定の患者さんに対する大量化学療法が研究中です。
その他の薬物療法メシル酸イマチニブ(グリベック)はチロシンキナーゼ阻害薬と呼ばれる抗がん剤の一種です。これは、幹細胞に働きかけ体内に必要量以上の多くの白血球(顆粒球または芽球)を作り出す酵素、チロシンキナーゼを遮断します。
本稿では、臨床試験で研究している個々の治療法について述べていますが、現在研究されている新しい治療法全てを掲載しているわけではありません。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。
導入療法段階における小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)の標準治療は通常、髄腔内化学療法を伴う併用化学療法です。脳への放射線療法も行うことがあります。
地固め/強化療法段階における小児ALLの標準治療は通常、髄腔内化学療法を伴う併用化学療法です。脳への放射線療法も行うことがあります。
維持療法段階における小児ALLの標準治療は通常、髄腔内化学療法を伴う併用化学療法です。脳への放射線療法も行うことがあります。
現在臨床試験中の小児ALLの治療法には、下記のものがあります:
これらの臨床試験および他の臨床試験についての情報は米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手できます。
T細胞小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)の標準治療は通常、髄腔内化学療法を伴う併用化学療法で、脳への放射線療法が含まれることがあります。現在臨床試験中のT細胞小児ALLの治療法の1つは、新しい種類の抗がん剤(抗がん性の薬物)です。
ALLの乳児の治療法は通常、髄腔内化学療法を伴う全身化学療法の臨床試験に参加することです。
フィラデルフィア染色体陽性小児ALLの標準治療は通常、兄弟または姉妹から提供された幹細胞を用いて実施する幹細胞移植です。現在臨床試験中のフィラデルフィア染色体陽性小児ALLの治療法の1つは、メシル酸イマチニブ(グリベック)です。
本稿では、臨床試験で研究している個々の治療法について述べていますが、現在研究されている新しい治療法全てを掲載しているわけではありません。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手することができます。
再発小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)の標準治療には、下記のものがあります:
現在臨床試験中の再発小児急性リンパ芽球性白血病(ALL)の治療法のうちいくつかを以下に記載します:
これらの臨床試験および他の進行中の臨床試験についての情報は、米国国立がん研究所(NCI)のホームページから入手できます。