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ホジキンリンパ腫（小児）: 治療

原文更新日 : 2004-12-16

翻訳更新日 : 2007-06-27

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小児ホジキンリンパ腫についての一般的な情報

小児ホジキンリンパ腫は、リンパ系に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。

小児ホジキンリンパ腫は、免疫系の一部であるリンパ系に発生するがんの一種です。リンパ系は下記のもので構成されています：

リンパ液：リンパ系を流れ、リンパ球と呼ばれる白血球を運ぶ無色の水のような液体。リンパ球は、感染から体を守り、腫瘍の増殖を防ぎます。

リンパ管：体内の様々な場所からリンパ液を集め血流に戻す細い管のネットワーク。

リンパ節：リンパ液中の物質をろ過し、感染や病気と戦う手伝いをする小さな豆の形をした組織。リンパ節は全身にわたって見られるリンパ管のネットワークに沿って存在しています。リンパ節は、腋窩、骨盤、頸部、腹部、鼠径部に集中してみられます。

脾臓：リンパ球を作り、血液をろ過し、血球（血液細胞）を保存し、老化した血球を破壊する臓器。脾臓は胃の近くの左腹部にあります。

胸腺：リンパ球が成長および増殖する臓器。胸腺は、胸骨の裏側の胸の中にあります。

扁桃腺：咽頭の後にある2つの小さなリンパ組織の塊。扁桃腺はリンパ球を産生します。

骨髄：大きな骨の中心にあるやわらかな海綿状の組織。骨髄では白血球、赤血球、および血小板がつくられます。

リンパ組織は全身に存在するため、ホジキンリンパ腫はほぼ全ての身体部分から発生し、ほぼ全ての組織や臓器に拡がる可能性があります。

リンパ腫は一般的に次の2種類：ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分けられます。（詳しい情報については、PDQの非ホジキンリンパ腫（小児）の治療に関する要約をご覧ください。）

ホジキンリンパ腫は小児、成人ともに発生しますが、小児患者さんの治療は、成人患者さんとは異なる場合があります。（詳しい情報については、PDQのホジキンリンパ腫（成人）の治療に関する要約をご覧ください。）

小児のホジキンリンパ腫には2つのタイプがあります。

小児ホジキンリンパ腫は次の2種類です：

古典的ホジキンリンパ腫。

結節性リンパ球優勢型ホジキンリンパ腫。

古典的ホジキンリンパ腫は、顕微鏡観察に基づき下記の4つのタイプに分けられます：

リンパ球豊富型古典的ホジキンリンパ腫。

結節硬化型ホジキンリンパ腫。

混合細胞型ホジキンリンパ腫。

リンパ球減少型ホジキンリンパ腫。

年齢、性別、およびエプスタイン・バー・ウイルス（EBウイルス）感染は、小児ホジキンリンパ腫が発生する危険性に影響します。

危険因子には下記のものがあります：

5～14歳の小児。14歳未満では女児よりも男児に多くみられます。

エプスタイン・バー・ウイルス（EBウイルス）感染。

ホジキンリンパ腫の兄弟または姉妹がいる。

小児ホジキンリンパ腫の可能性がある徴候には、リンパ節腫脹、発熱、寝汗、体重減少などがあります。

これらの症状や他の症状は、小児ホジキンリンパ腫や他の疾患でも起こりえます。次に挙げるような症状があれば医師の診察を受けるべきです：

頸部、胸部、腋窩、鼠径部のリンパ節の痛みのない腫脹。

発熱。

寝汗。

原因不明の体重減少。

皮膚のかゆみ。

リンパ系を調べる検査を用いて小児ホジキンリンパ腫を見つけ診断します。

下記の検査と方法が用いられます：

身体診察と病歴：しこりやその他の通常みられない病的な徴候を含め、総体的に身体を調べる。患者さんの病歴および治療歴も調べます。

リンパ節生検：リンパ節全部または一部を切除し、顕微鏡で観察して疾患の徴候がないかを調べる。生検は下記の種類のうち1つが行われます：

胸部X線：胸部の臓器と骨のX線撮影。X線はエネルギービームの一種で、身体を通過してその内部領域の画像をフィルムに写し出すことができます。

CTスキャン（CATスキャン）：体内の各領域を様々な角度から撮影し、一連の詳細画像を作成する手法。画像は、X線装置に接続されたコンピュータにより造影されます。臓器や組織をよりはっきりと映し出すために、造影剤を静脈に注入するかまたは飲んでもらいます。この方法は、コンピュータ断層撮影、コンピュータ断層撮影法、コンピュータX線体軸断層撮影とも呼ばれます。

全血球算定（CBC）：血液サンプルを採取し、以下の項目を検査する手法：

血沈：血液サンプルを採取して赤血球が試験管の底に沈殿する速度を調べる方法。

血液生化学検査：採取した血液サンプルを調べて、体内の臓器や組織から血中に放出される特定の物質の濃度を測定する検査。ある物質が異常な濃度（正常値よりも高いもしくは低い）を示すのは、その物質をつくる臓器または組織に異常があることを示す徴候である可能性があります。

ガリウムスキャン：がん細胞のように、体内で細胞が急速に分裂している部位を見つけ出す方法。放射性物質であるガリウムがごく少量静脈に注入され、血流にのって移動します。ガリウムは骨などの組織（臓器）に集積し、スキャナによって検出されます。

骨シンチグラフィー：がん細胞など分裂の速い細胞が骨中に存在するかどうかを調べる方法。非常に少量の放射性物質が静脈に注入され、血流に乗って移動します。放射性物質は骨に集積し、スキャナで検出されます。

免疫表現型検査：顕微鏡を用いて、血液サンプルまたは骨髄サンプル中の細胞を観察し、リンパ腫を引き起こす悪性（がん性）リンパ球のタイプを調べる検査。

特定の因子が、予後（回復の見込み）や治療の選択に影響します。

予後（回復の見込み）と治療の選択は下記の項目によって決まります：

がんの病期。

腫瘍の大きさと初期治療後の腫瘍の縮小の速さ。

診断時の患者さんの症状。

がん細胞の特徴。

がんが新規に診断されたものかどうか、初期治療の効果がなかったかどうか、再発（再燃）したかどうか。

治療法の選択は下記の因子によっても決まります：

小児患者さんの年齢と性別。

長期副作用の危険性。

新たにホジキンリンパ腫と診断された小児と青年の患者さんのほとんどは治癒します。

小児ホジキンリンパ腫の病期

小児ホジキンリンパ腫の診断後、がん細胞がリンパ系内あるいは他の身体部分にまで拡がっているか検査をして調べます。

がんがリンパ系内あるいは他の身体部分にまで拡がっているのかを調べるプロセスを病期分類と呼びます。病期分類の過程で集められた情報により、疾患の病期が決まります。治療法は、病期など予後に影響を及ぼす因子によって決まります。病期分類には、下記の検査と方法が用いられます：

MRI（磁気共鳴画像法）：磁気、電波、コンピュータを用いて、体内領域の詳細な連続画像を作成する手法。この手法は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。腹部と骨盤のMRIが行われることもあります。

PETスキャン（ポジトロン放射断層撮影法）：体内の悪性腫瘍細胞をみつける検査。少量の放射性核種グルコース（ブドウ糖）（糖）を静脈に注射します。PETスキャナが身体の回りを回転して、体内でブドウ糖が使われている場所の画像を作成します。悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発でブドウ糖をより多く取り込むために、画像ではより明るく見えます。

骨髄穿刺と生検：寛骨または胸骨に針を挿入して、骨および骨髄の小片を採取する。病理医が骨と骨髄の両サンプルを顕微鏡下で観察し、異常細胞を調べます。

小児ホジキンリンパ腫の病期は、英文字の「E」と「S」を使って表されることがあります。

E：リンパ系ではないが、リンパ系が関与する領域近くの臓器や組織にがんが認められる場合。

S：脾臓にがんが認められる場合。

小児ホジキンリンパ腫には、下記の病期分類を用います：
I期

I期は、I期とIE期に分けられます。

I期：がんがリンパ節群の1つに認められる。

IE期：がんがリンパ節群の1つに認められ、リンパ系以外の近接した臓器や組織に拡がっている。

II期

II期は、II期とIIE期に分けられます。

II期：がんが横隔膜と同側にある2つ以上のリンパ節群に認められる。

IIE期：がんが横隔膜と同側にある2つ以上のリンパ節群に認められ、1つのリンパ節からリンパ系以外の近接した臓器や組織にまで拡がっている。

III期

III期は、III期、IIIE期、IIIS期、およびIIIS+E期に分けられます。

III期：がんが横隔膜の両側にあるリンパ節群に認められる。

IIIE期：がんが横隔膜の両側にあるリンパ節群に認められ、これらのリンパ節群の1つからリンパ系以外の近接した臓器や組織にまで拡がっている。

IIIS期：がんが横隔膜の両側にあるリンパ節群と脾臓に認められる。

IIIE+S：がんが横隔膜の両側にあるリンパ節群や脾臓に認められ、これらのリンパ節群の1つからリンパ系以外の近接した臓器や組織にまで拡がっている。

IV期

IV期は、以下のようなことがみられます：

がんが1つ以上のリンパ系以外の臓器全体に認められ、これらの臓器に近接したリンパ節にも認められる、または

がんがリンパ系以外の1つの臓器全体に認められ、その臓器から遠く離れたところにあるリンパ節にも認められる。

未治療の古典的ホジキンリンパ腫は、リスクグループ別に分類されます。

小児の未治療の古典的ホジキンリンパ腫は、腫瘍の大きさ（5cm以上の腫瘍は「巨大」とする）および患者さんに「b」症状（発熱、体重減少、寝汗）がみられるかどうかに基づいてリスクグループに分けられます。治療法は、リスクグループに基づいて実施されます。

低リスクの疾患：

中程度のリスクの疾患：

高リスク疾患：III期またはIV期で「b」症状がみられる患者さん。

小児ホジキンリンパ腫の病期は初期の化学療法後に再決定されます。

PETやガリウムスキャンが、化学療法の終了後に行われ、化学療法がどれほど効いたかを調べます。

小児および青年における原発性進行期または再発ホジキンリンパ腫

進行性原発ホジキンリンパ腫は、治療中に増殖、拡大し続けるリンパ腫です。再発性ホジキンリンパ腫は、治療後に再発（再び発生）するがんです。リンパ腫は、リンパ系のほか、肺、肝臓、骨、骨髄などに再発します。

治療選択肢の概要

ホジキンリンパ腫の小児には様々な種類の治療があります。

ホジキンリンパ腫の小児は様々な種類の治療を受けられます。標準的な治療もあり、臨床試験で検証中の治療もあります。治療法の臨床試験とは、がんの患者さんのための現在の治療法の改良や、新しい治療法に関する情報収集を意図した調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合、その新しい治療法が標準治療となります。

小児のがんはまれなため、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験は米国各地で行われています。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。最適ながん治療の選択は、患者さん、ご家族そして医療チームが関わって行うことが理想です。

ホジキンリンパ腫の小児患者さんは、小児がんの専門医のチームによって計画された治療を受けるべきです。

小児の場合、小児腫瘍医（小児科の腫瘍医）、すなわち小児がん治療の専門医が治療を統括することになります。小児腫瘍医は、小児ホジキンリンパ腫の治療経験や専門知識が豊富な小児科医および特定の分野を専門とする他の小児科医に紹介することがあります。これらには下記の専門家が含まれます：

腫瘍内科医/血液学医。

小児外科医。

放射線腫瘍医。

内分泌科医。

小児専門看護師。

リハビリテーション専門家。

心理士。

ソーシャルワーカー。

下記の2種類の標準治療が使用されます：
化学療法

化学療法はがん細胞を殺したり細胞分裂を止めてがん細胞の増殖を止める薬を使用するがんの治療法です。化学療法が経口、あるいは静脈もしくは筋肉に注射される場合、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。脊柱や臓器、そして腹部など体腔に薬を直接注入する化学療法では、薬は主にその領域にあるがん細胞に作用します。併用化学療法は、複数の抗がん剤を用いる治療です。化学療法の処方は、治療中のがんの種類や病期によって決まります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を用いてがん細胞を死滅させるがんの治療法です。放射線療法には、2種類あります。体外照射療法は、体外にある機械を用いてがんに放射線を照射する方法です。内照射療法では、直接がんの中、あるいはその近くに留置された針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用します。放射線療法の方法は、治療中のがんの種類や病期によって決まります。

その他の治療法は臨床試験で検証中です。これには下記のものがあります：
幹細胞移植を併用する大量化学療法

幹細胞移植を併用する大量化学療法は、大量の（用量の大きい）抗がん剤や放射線療法により破壊された造血細胞を置換する手法です。幹細胞（未熟な血球）を患者さんまたはドナーの骨髄や血液から採取し凍結保存します。治療が終了した後、保存していた幹細胞を解凍し、患者さんの体内に注入し戻します。これらの再注入された幹細胞は、血液細胞に成長し体内を巡ります。

手術

手術は腫瘍をできる限り取り除くために行います。

本稿では、臨床試験で研究している個々の治療法について述べていますが、現在研究されている新しい治療法全てを掲載しているわけではありません。現在行われている臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。

ホジキンリンパ腫の小児および青年の患者さんの治療の選択肢

低リスクの小児ホジキンリンパ腫

低リスクの小児ホジキンリンパ腫の治療には下記のものがあります：

患部への低線量の放射線療法を併用する併用化学療法。

併用化学療法（患部への低線量の放射線療法を併用する場合もある）の臨床試験への参加。

中程度のリスクの小児ホジキンリンパ腫

中程度のリスクの小児ホジキンリンパ腫の治療には下記のものがあります：

患部への低線量の放射線療法を併用する併用化学療法。

併用化学療法（患部への低線量の放射線療法を併用する場合もある）の臨床試験への参加。

患部への低線量の放射線療法前の新しい併用化学療法を検討する臨床試験への参加。

高リスクの小児ホジキンリンパ腫

高リスクの小児ホジキンリンパ腫の治療には、患部への低線量の放射線療法を併用した強力な、あるいは大量の併用化学療法などがあります。

結節性リンパ球優位型小児ホジキンリンパ腫

結節性リンパ球優位型小児ホジキンリンパ腫の治療法には下記のものがあります：

患部への低線量の放射線療法を併用する併用化学療法。

I期のリンパ腫で、手術後がんが残っていない場合は、治療を手術のみとする臨床試験への参加。

I期またはII期の患者さんに対する患部への低線量放射線療法を併用する、または併用しない併用化学療法を検討する臨床試験への参加。

原発性進行期または再発性ホジキンリンパ腫の小児および青年の患者さんに対する治療法の選択肢

原発性進行期または再発性小児ホジキンリンパ腫の治療には下記のものがあります：

I期またはII期の非巨大腫瘤には、患部への低線量の放射線療法を併用する化学療法。巨大な腫瘍のある青年期の患者さんは、標準線量での放射線療法で治療されます。

放射線療法を行うあるいは行わない幹細胞移植を併用する大量化学療法。

小児および青年のホジキンリンパ腫治療による晩期障害

小児および青年の患者さんは、ホジキンリンパ腫治療開始後数カ月から数年後に治療に関連した副作用を起こす場合があります。この晩期障害は健康や発育に影響を及ぼすため、定期的な経過観察が重要です。晩期障害には下記の項目に関する問題があります：

男性器の発達。

受胎能（子供を生む能力）。

甲状腺、心臓、肺。

二次原発がん発生の危険性の増大。

骨の成長と発達。

上記の長期副作用の危険性は、治療法を決定する場合に考慮されます。

2007-06-27

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