成人急性リンパ芽球性白血病についての一般的な情報

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）は、がんの一種で、骨髄においてリンパ球（白血球の一種）が過剰に作られるようになる疾患です。

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）は血液と骨髄のがんの一種で、急性リンパ性白血病とも呼ばれます。通常この種のがんは、治療が行われなければ急速に悪化します。

正常な状態の骨髄では、いずれは成熟した血液細胞に成長する血液幹細胞（未熟な細胞）が作られます。この血液幹細胞はまず骨髄系幹細胞かリンパ系幹細胞に成長します。

骨髄系幹細胞は以下の3種類の成熟血液細胞のいずれかに成長します：

• 赤血球：酸素などの物質を全身の組織に運搬する。


• 血小板：凝血塊を形成することによって出血を防ぐ。


• 顆粒球（白血球）：感染や疾患に対する防衛を担う。

リンパ系幹細胞はまずリンパ芽球という細胞に成長してから、さらに以下の3種類のリンパ球（白血球の一種）のいずれかに成長します：

• Bリンパ球：感染防御に関わる抗体を生産する。


• Tリンパ球：感染防御に利用される抗体をBリンパ球が生産するのを助ける。


• ナチュラルキラー細胞：がん細胞やウイルスを攻撃する。

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血液細胞の成長。血液幹細胞はいくつかの段階を経て赤血球、血小板、または白血球になります。

ALLでは、過剰に増えた幹細胞がリンパ芽球やリンパ球に成長します。こうした細胞は白血病細胞とも呼ばれます。こうした白血病細胞では感染を十分に防御することはできません。また、血液や骨髄の中の白血病細胞の数が増加することによって、正常な白血球や赤血球、血小板のためのスペースが少なくなってしまいます。このことにより、感染症や貧血が起こったり、出血が起きやすくなったりします。また、がんが中枢神経系（脳と脊髄）に拡がっていくこともあります。

本要約は成人急性リンパ芽球性白血病について書かれたものです。他の種類の白血病に関する情報については、以下のPDQの要約をご覧ください：

• 小児急性リンパ芽球性白血病の治療。


• 成人急性骨髄性白血病の治療。


• 小児の急性骨髄性白血病とその他の骨髄性悪性疾患の治療。


• 慢性リンパ性白血病の治療。


• 慢性骨髄性白血病の治療。


• 有毛細胞白血病の治療。

急性リンパ芽球性白血病（ALL）の発生リスクを高める要因に、過去の化学療法と放射線暴露があります。

疾患が発生する危険性を増大させるものは全て危険因子と呼ばれます。危険因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、危険因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。リスクが高いと思う人は、そのことについて担当の医師と話し合ってください。ALLの危険因子としては以下のものが考えられます：

• 男性であること。


• 白人であること。


• 70歳以上であること。


• 過去に化学療法か放射線療法を受けた経験があること。


• 原子爆弾の放射線に被曝した経験があること。


• ダウン症候群など、特定の遺伝性障害があること。

ALLの徴候として考えられるものに、発熱と疲労感、それにあざや出血が生じやすくなるなどがあります。

ALLの初期の徴候はインフルエンザなどの一般的な疾患と類似する場合があります。以下のような症状がある場合は医師の診察を受けてください：

• 衰弱または疲労感。


• 発熱。


• あざや出血が生じやすい。


• 点状出血（皮下の出血によって生じる平坦で小さな斑点）。


• 息切れ。


• 体重減少や食欲不振。


• 骨や胃の痛み。


• 肋骨下の痛みや膨満感。


• 頸部、わきの下、胃、または鼠径部の痛みを伴わないしこり。

こうした症状はALLが原因で起こることもあれば、他の病態が原因で起こることもあります。

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）の発見と診断には、血液と骨髄を調べる検査法が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます：

• 身体診察と病歴聴取：しこりなどの通常みられない疾患の徴候に注意しながら、総体的に身体を調べる診察法。患者さんの健康習慣、過去の病歴、治療歴なども調べます。


• 全血球算定（CBC）：血液を採取して以下の項目について調べる検査法：
  
  • 赤血球、白血球、血小板の数。
  
  
  • 赤血球内のヘモグロビン（酸素を運搬する蛋白）の量。
  
  
  • 血液サンプル中の赤血球の割合。
  
  
  
  
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  全血球算定（CBC）。静脈内に針を挿入して注射器の中に血液を吸い込むことによって、血液を採取します。採取された血液は検査室に送られ、そこで赤血球と白血球と血小板の数が調べられます。CBCは様々な病態の診断やモニタリングのための検査法として用いられています。
  
  
  


• 末梢血塗抹検査：血液のサンプルを観察して、芽球細胞の有無、白血球の数と種類、血小板の数、血液細胞の形状の変化などを調べる検査法。


• 骨髄穿刺と生検：腰骨に中空の針を挿入して骨髄、血液、骨の小片などを採取する手技。採取された骨髄、血液、骨は病理医によって顕微鏡で観察され、異常な細胞がないか調べられます。
  
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  骨髄穿刺と生検。皮膚の小さな領域に麻酔を施してから、患者さんの腰骨にジャムシディ針（中空の長い針）を挿入します。そして顕微鏡での検査用に血液、骨、骨髄などのサンプルを採取します。
  
  
  


• 細胞遺伝学的分析：血液または骨髄のサンプル中の細胞を顕微鏡で観察して、リンパ球内部の染色体に特定の変化がないかを調べる臨床検査。例えばALLでは、ある染色体の一部分が別の染色体に移動していることがあります。この染色体はフィラデルフィア染色体と呼ばれます。
  
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  フィラデルフィア染色体。9番染色体の断片と22番染色体の断片が互いに入れ替わります。9番染色体の断片が22番染色体上に結合した部分には、bcr-abl遺伝子が形成されます。このような変化を起こした22番染色体はフィラデルフィア染色体と呼ばれます。
  
  
  


• 免疫表現型検査：血液または骨髄のサンプル中に含まれる細胞を顕微鏡で観察して、その悪性リンパ球（がん細胞）がBリンパ球由来のものかTリンパ球由来のものかを調べる検査法。

特定の要因が予後（回復の見込み）や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

予後（回復の見込み）と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります：

• 患者さんの年齢。


• 脳または脊髄へのがんの拡がりの有無。


• フィラデルフィア染色体の有無。


• すでに治療されたがんかどうか、すなわち再発したがんかどうか。

成人急性リンパ芽球性白血病の病期

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）の診断がついた後には、中枢神経系（脳と脊髄）や他の部位へのがんの拡がりの有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。

がんの拡がりの程度は通常は病期で表現されます。白血病でも血液と骨髄以外の部位への拡がりの有無を把握しておくことが、治療の計画を立てる上で重要になります。白血病の拡がりの有無を調べるには以下の検査法や手技が用いられます：

• 胸部X線検査：胸部の臓器と骨のX線検査。X線は放射線の一種で、これを人の体を通してフィルム上に照射すると、そのフィルム上に体内領域の画像が映し出されます。


• 腰椎穿刺：脊柱内から脳脊髄液を採取する際に用いられる手技。これは脊椎の内部に針を刺すことによって行われます。この手技はLP（腰椎穿刺）とも呼ばれます。
  
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  腰椎穿刺。まず患者さんに背中を曲げた姿勢で台の上に横たわってもらいます。腰の小さな領域に麻酔を施してから、腰椎穿刺針（長くて細い針）を脊柱の下部に挿入して、脳脊髄液（CSF、青色で示されている）を採取します。採取された液体は、検査のために検査室に送られることもあります。
  
  
  


• 超音波検査：高エネルギーの音波（超音波）を腹部の組織や臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法。このエコーを基にソノグラムと呼ばれる画像が描出されます。この画像は後で見られるように印刷することもできます。


• CTスキャン（CATスキャン）：腹部を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、静脈内に造影剤を注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法（CT）やコンピュータ体軸断層撮影法（CAT）とも呼ばれます。

体内でのがんの拡がり方は3種類に分けられます。

がん細胞が血管の外に出て、固形腫瘍を形成するかもしれません。このプロセスは転移と呼ばれます。がん細胞が体に拡がる方法は3つあります：

• 血液を介するもの。がん細胞は血管の中を通って、脳や心臓といった体内の固形組織に侵入し、固形腫瘍を形成します。


• リンパ系を介するもの。がん細胞はリンパ系を侵し、リンパ管を通って、体の他の場所に固形腫瘍を形成します。


• 固形組織から。固形腫瘍を形成したがん細胞は、周辺の組織に拡がっていきます。

新たな(転移性）腫瘍は、原発がんと同じ種類のがんです。例えば、白血病細胞が脳に拡がると、その脳のがん細胞は、実際は白血病細胞です。この病巣は、脳腫瘍ではなく、転移した白血病です。

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）には標準的な病期分類の体系は存在しません。

この疾患は未治療、寛解期、再発期のいずれかに分類されます。

未治療のALL

新たに診断されたALLで、その時点では発熱、出血、痛みなどの症状の緩和を目的としたもの以外の治療が一切行われていないものです。

• 全血球算定の結果が異常である。


• 骨髄中に占める芽球（白血病細胞）の数が全細胞数の5％以上である。


• 白血病の徴候と症状が認められる。

寛解期のALL

すでに治療が行われたALLです。

• 全血球算定の結果が正常である。


• 骨髄中に占める芽球（白血病細胞）の数が全細胞数の5％未満である。


• 脳と脊髄を含む他のどの部位についても、白血病の徴候も症状も認められない。

再発成人急性リンパ芽球性白血病

再発成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）とは、寛解状態となった後に再び発生（再発）したがんのことです。ALLの再発は、血液や骨髄に起こることもあれば、体の別の部位に起こることもあります。

治療選択肢の概要

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）の患者さんには様々な治療法が存在します。

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）の患者さんは様々な治療を受けることができます。そのなかには標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。患者さんは臨床試験への参加を考えてもよいでしょう。ただし臨床試験のなかには、まだ治療を開始していない患者さんだけを対象としたものもあります。

通常、ALLの治療には2つの段階があります。

成人ALLの治療は以下の段階に分けられます：

• 寛解導入療法：治療の第1段階。その目的は、血液中および骨髄中の白血病細胞を死滅させることにあります。これにより白血病は寛解状態に入ります。


• 寛解後療法：治療の第2段階。白血病が寛解期に入ると、この治療が開始されます。寛解後療法の目的は、その時点では沈静化していても再び増殖を開始（再燃）する可能性のある残存した白血病細胞を死滅させることにあります。この段階は寛解維持療法とも呼ばれます。

通常は、それぞれの段階の治療期間中に中枢神経系聖域療法と呼ばれる治療が実施されます。経口投与や静脈内注射による化学療法では、中枢神経系（脳と脊髄）に存在する白血病細胞には抗がん剤が到達しない場合が多いため、中枢神経系は白血病細胞にとっての「聖域」（隠れ場所）となりえます。髄腔内化学療法や放射線療法では中枢神経系に存在する白血病細胞にも効果が及ぶため、これらの治療を行って白血病細胞を死滅させておけば、がんの再発を予防することにつながります。中枢神経系聖域療法は中枢神経系予防とも呼ばれます。

標準治療として以下の4種類が用いられています：
化学療法

化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。脊柱内（髄腔内化学療法）や臓器内、もしくは腹腔などの体腔内に薬剤を直接注入する化学療法では、薬はその領域にあるがん細胞に集中的に作用します（局所化学療法）。併用化学療法は複数の抗がん剤を使用する治療法です。化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なってきます。

脳や脊髄への拡がりが確認または推測される成人ALLに対する治療には、髄腔内化学療法が用いられることがあります。この治療法が脳や脊髄への拡がりを予防する目的で用いられる場合には、中枢神経系聖域療法あるいは中枢神経系予防と呼ばれます。髄腔内化学療法は経口投与や静脈内注射による化学療法に加えて実施されます。

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髄腔内化学療法。脳脊髄液（CSF、青色で示されている）で満たされた空洞である脊髄腔の中に抗がん剤が注入されます。2種類の方法があります。ひとつめはこの図の上の方に示されているもので、オンマイヤーレザバー（手術によって頭皮の下に設置されるドーム状の容器で、細い管を通して脳内へと薬剤を投与することができる）に薬剤を注入するという方法です。もうひとつは図の下の方に示されているもので、腰の小さな領域に麻酔を施してから、脊柱の下部より直接CSF内に薬剤を注入するという方法です。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用してがん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんに放射線を照射する方法です。内照射療法は、放射性物質を針やシード、ワイヤー、カテーテルなどの中に封入し、それをがん組織の内部または周辺に直接留置する方法です。脳や脊髄への転移が確認または推測される成人ALLに対する治療には、外照射療法が用いられることがあります。この治療法がこのように用いられる場合には、中枢神経系聖域療法あるいは中枢神経系予防と呼ばれます。

幹細胞移植を伴う化学療法

幹細胞移植は化学療法と併せて用いられる治療法で、化学療法によって破壊された造血細胞を外部から補充するというものです。まず患者さん自身またはドナーから採取した血液や骨髄から幹細胞（成熟前の血液細胞）を取り出して、それを凍結保存しておきます。そして化学療法の終了後に、保存していた幹細胞を解凍して、これを点滴によって患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

チロシンキナーゼ阻害薬療法

一部の種類の成人ALLにはチロシンキナーゼ阻害薬と呼ばれる抗がん剤が使用されます。この種類の薬は、幹細胞が必要以上に白血球（芽球）に成長する原因となるチロシンキナーゼという酵素の働きを阻害します。現在使用されているものには、メシル酸イマチニブ（Gleevec）とダサチニブの2つがあります。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

本稿では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。

生物学的療法

生物学的療法は、患者さんの免疫系を利用してがんを撃退する治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。この種のがんの治療法は生物療法や免疫療法とも呼ばれます。

患者さんは臨床試験への参加を考えてもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全でかつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方では、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。詳しくは、治療選択肢のセクションにある現在進行中の治療臨床試験へのリンクを参照してください。そこで検索された情報はNCIの臨床試験データベースのものです。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断や病期判定のために実施される検査のなかには、繰り返し行われるものがあります。治療の奏功の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。これはときに再病期分類と呼ばれます。

治療が終ってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、患者さんの状態の変化やがんの再発の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

成人急性リンパ芽球性白血病の治療選択肢

それぞれの治療のセクションには現在実施中の臨床試験の一覧へのリンクが張られています。がんの種類や病期によっては、臨床試験の掲載が1件もない場合もあります。ここに掲載されていない臨床試験でご自身に適したものがないかは、担当の医師にご確認ください。

未治療の成人急性リンパ芽球性白血病

寛解導入期の成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）に対する標準治療には、以下のようなものがあります：

• 併用化学療法。


• 中枢神経系予防療法、脳に対する放射線療法を伴うまたは伴わない化学療法（髄腔内化学療法および/または全身化学療法）など。

NCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから、未治療の成人急性リンパ芽球性白血病の患者さんを現在受け入れている米国内の臨床試験を調べることができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。米国国立がん研究所（NCI）のホームページから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

寛解期の成人急性リンパ芽球性白血病

寛解後療法中の成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）に対する標準治療には、以下のようなものがあります：

• チロシンキナーゼ阻害薬療法を伴うまたは伴わない併用化学療法。


• 幹細胞移植を伴う化学療法。


• 中枢神経系予防療法、脳に対する放射線療法を伴うまたは伴わない化学療法（髄腔内化学療法および/または全身化学療法）など。

NCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから、寛解期の成人急性リンパ芽球性白血病の患者さんを現在受け入れている米国内の臨床試験を調べることができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。米国国立がん研究所（NCI）のホームページから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

再発成人急性リンパ芽球性白血病

再発成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）に対する標準療法には、以下のようなものがあります：

• 併用化学療法とその後の幹細胞移植。


• 症状を和らげ生活の質を高める緩和ケアとしての低線量での放射線療法。


• チロシンキナーゼ阻害薬療法。

いくつかの治療法が再発ALLを対象とした臨床試験で研究されており、具体的には以下のものが挙げられます：

• 患者さん自身の幹細胞を使用する幹細胞移植の臨床試験。


• 生物学的療法の臨床試験。


• 新しい抗がん剤の臨床試験。

NCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから、再発成人急性リンパ芽球性白血病の患者さんを現在受け入れている米国内の臨床試験を調べることができます（なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。米国国立がん研究所（NCI）のホームページから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

成人急性リンパ芽球性白血病についてさらに学ぶために

米国国立がん研究所が提供している成人急性リンパ芽球性白血病に関する詳しい情報については、以下をご覧ください：

• 白血病のホームページ（英語）


• 白血病について知っておくべきこと（What You Need to Know About™ Leukemia）（英語）


• シリーズでがんを理解する：幹細胞移植（英語）


• 骨髄移植と末梢血幹細胞移植：質問と回答（英語）

米国国立がん研究所が提供している一般的ながん情報とその他の資源については、以下をご覧ください：

• がんについて知っておくべきこと（What You Need to Know About™ Cancer）- 概要（英語）


• シリーズでがんを理解する：がん（英語）


• 病期：質問と回答（英語）


• 化学療法：がんの患者さんへの支援（英語）


• 放射線療法：がんの患者さんへの支援（英語）


• がんへの対処法（英語）


• 支援と資源（英語）


• がん関連図書（英語）


• 生存者/介護者/先導者向けの情報（英語）

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