原文更新日 : 2006-08-03
翻訳更新日 : 2007-06-27
ユーイング腫瘍には次のような種類があります：骨ユーイング腫瘍、骨外性ユーイング腫瘍（骨以外で増殖する腫瘍）、原始神経外胚葉性腫瘍（PNET）または末梢神経上皮腫、Askin腫瘍（胸壁原発PNET）。このような腫瘍はまれな病気で、がん（悪性）細胞が骨や軟部組織で認められます。ユーイング腫瘍はティーンエージャーに最も多く発生します。
患者さんに骨の痛みや硬直、圧痛などの症状がみられる場合、医師によってX線や他の検査が指示されることがあります。医師は罹患部位の組織片を切除することもあります。これは生検と呼ばれます。この場合がん細胞の有無を確認するために組織を顕微鏡で調べます。このような検査は病院で行われます。
回復の見込み（予後）や治療法の選択は、がんの位置や大きさ、病期（がんがどれくらい拡がっているか）、がん細胞がその治療にどのように反応するか、もしくは患者さんの年齢や全身の健康状態などによって異なります。
ユーイング腫瘍が認められた時点で、さらに検査を行い、がん細胞が体の他の部位に拡がっているかどうかを調べます。これは病期分類と呼ばれます。現在、ユーイング腫瘍に関する正式な病期分類システムはありません。その代わり、がんが1つの部位だけで認められるのか（限局性疾患）、もしくはがんが1つの部位から他の部位へと拡がっているのか（転移性疾患）によってほとんどの患者さんが分類されます。骨外性ユーイング腫瘍は横紋筋肉腫の病期分類システムを用いて分類されていますが、これは両疾患ともに軟部腫瘍であるためです。（詳しい情報については、PDQ（Physician Data Query：医師データ照会）の横紋筋肉腫(小児)に関する要約をご覧ください。）治療計画のために医師はがんがどこにあるのか、その病気がどれくらい拡がっているのかを知らなければなりません。ユーイング腫瘍では以下の分類が用いられます。
がん細胞は、発生部位の骨を越えた拡がりを示しておらず、骨内や隣接組織においてのみ、確認されます。
がん細胞は発生部位の骨から他の部位へと拡がっています。ユーイング腫瘍が転移する先として一番多いのが、肺や他の骨あるいは骨髄（体内の大きな骨の中にある海綿状組織で赤血球を産生する）です。リンパ節（全身で認められる小さな豆の形をした組織で感染と闘う細胞を産生し、貯蔵する）や中枢神経系（CNS）（脳や脊髄）へのがんの転移はあまりみられません。
再発疾患とは、治療後に再び悪化（再発）したがんを意味します。この場合、原発組織で再発することもあれば、他の部位で再発することもあります。
最初から効果的な治療法計画を立てるために、様々な分野の専門医による評価をできるだけ早く受けることが患者さんにとって重要です。このような専門医には次の専門医が含まれます：放射線科医、化学療法担当医師、病理医、外科医、整形腫瘍医、放射線腫瘍医。治療法を決定する前に、患者さんはおそらく組織採取やX線、磁気共鳴画像法（MRI）スキャン、コンピュータ断層撮影（CT）スキャンなど、数種の診断検査を受ける必要があります。
ユーイング腫瘍の患者さん全てに、治療法が存在します。次の3種類の治療法が用いられます：
場合によっては手術を行い、がんや周辺組織の一部を摘出することがあります。化学療法や放射線療法の後、残存するあらゆる腫瘍を摘出するために手術を行うこともあります。
放射線療法では、がん細胞を破壊し、腫瘍を縮小させるためにX線や他の高エネルギー線を用います。ユーイング腫瘍では放射線を通常体外の機械から照射します（外照射療法）。現在、臨床試験で手術中に体内で照射する放射線（術中放射線療法）が評価中です。
化学療法では、薬を使ってがん細胞を殺します。化学療法薬は、経口投与されるか、あるいは静注または筋注で投与されます。化学療法が全身療法と呼ばれるのは、薬が血流（血液の流れ）に入り、体中をかけめぐり、体中のがん細胞を破壊することができるからです。腫瘍細胞を破壊するために複数の薬を投与する場合、この治療は併用化学療法と呼ばれます。ユーイング腫瘍の治療では、できるだけ多くの腫瘍を摘出、または縮小させるために行う手術や放射線療法に引き続いて、体内に残存するがん細胞を破壊するため化学療法を行います。
上記で述べた治療法の選択肢の補助として、幹細胞サポートを伴う骨髄破壊的化学療法を行うこともあります。骨髄破壊的化学療法は急速に分裂する全ての細胞を破壊するために計画されたとても強力な化学療法レジメンです。悪性（がん）細胞に加えて血球や有毛細胞の一部が破壊されます。幹細胞とは、その他の様々な種類の血球全てを創ることができる自己再生可能な細胞です。幹細胞サポートでは、化学療法を行って残存する腫瘍細胞を破壊した後で、血中を循環する血液細胞の数を増やすために幹細胞を補充します。
ユーイング腫瘍の治療法は、がんがどこにあるのか、どのくらい拡がっているのか、その病期や患者さんの年齢、もしくは全身の健康状態などによって決まります。
患者さんは、過去の研究で多数の患者さんへの有効性が示されたことから標準治療とみなされる治療を受けても、または臨床試験への参加を選択してもよいでしょう。全ての患者さんが標準治療で治癒するとは限りませんし、標準治療の中には予想よりも副作用が強く出るものもあります。このような理由から、臨床試験は最新の情報に基づき、がんの患者さんにより良い治療法を見い出すためにデザインされます。ユーイング腫瘍の臨床試験は米国各地で行われています。
治療法は、患者さん個人の要因に加えて、がんがどこに再発したか、以前どのような治療を受けたかによって異なります。以前化学療法を受けたことのない患者さんには化学療法が用いられます。症状を緩和するために放射線療法が行われることがあります。肺や他の臓器に拡がっている腫瘍の摘出には、手術を行うことがあります。臨床試験では、新しい治療法を検証しています。