医療専門家向け 小児多発性内分泌腫瘍(MEN)症候群の治療(PDQ®)

    • 原文更新日:2020-06-08
    • 翻訳更新日:2020-09-03

ご利用について

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児多発性内分泌腫瘍(MEN)症候群の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約は編集作業において米国国立がん研究所(NCI)とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所(NIH)の方針声明を示すものではない。

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小児多発性内分泌腫瘍(MEN)に関する一般情報

MEN症候群は、複数の内分泌器官に影響する腫瘍化病変を特徴とする家族性疾患である。[ 1 ]これには、過形成、良性腺腫、およびがん腫がある。

MEN症候群には2つの主要な型がある:

(MEN症候群に関する詳しい情報については、内分泌および神経内分泌腫瘍の遺伝学に関するPDQ要約を参照のこと。)

参考文献
  1. de Krijger RR: Endocrine tumor syndromes in infancy and childhood. Endocr Pathol 15 (3): 223-6, 2004.[PUBMED Abstract]
臨床所見、診断的評価、分子的特徴

多発性内分泌腫瘍(MEN)症候群の最も顕著な臨床的および遺伝子の変化を表1に示す。

表1.多発性内分泌腫瘍(MEN)症候群および関連する臨床的および遺伝子の変化
症候群 臨床的特徴/腫瘍 遺伝子の変化
MEN1型(ウェルマー症候群) [ 1 ] 副甲状腺 11q13(MEN1遺伝子)
膵島: ガストリノーマ 11q13(MEN1遺伝子)
インスリノーマ
グルカゴノーマ
VIP産生腫瘍
下垂体: プロラクチノーマ 11q13(MEN1遺伝子)
ソマトトロピノーマ(somatotrophinoma)
コルチコトロピノーマ(corticotropinoma)
この他の関連する腫瘍(あまり多くない): カルチノイド-気管支および胸腺 11q13(MEN1遺伝子)
副腎皮質性
脂肪腫
血管線維腫
コラゲノーマ(collagenoma)
MEN2A型(シップル症候群) 甲状腺髄様がん 10q11.2(RET遺伝子)
褐色細胞腫
副甲状腺
MEN2B型 甲状腺髄様がん 10q11.2(RET遺伝子)
褐色細胞腫
粘膜神経腫
腸管神経節神経腫症
マルファン症候群
表2.多発性内分泌腫瘍2型(MEN2)症候群の臨床的特徴
MEN2サブタイプ 甲状腺髄様がん 褐色細胞腫 副甲状腺疾患
MEN2A 95% 50% 20~30%
MEN2B 100% 50% まれ
参考文献
  1. Thakker RV: Multiple endocrine neoplasia--syndromes of the twentieth century. J Clin Endocrinol Metab 83 (8): 2617-20, 1998.[PUBMED Abstract]
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小児多発性内分泌腫瘍(MEN)症候群の治療

小児MEN症候群に対する治療法の選択肢は、組織型に応じて以下の通りである:

  1. MEN1型(MEN1)症候群:MEN1症候群患者の治療は腫瘍型に基づいて行う。副甲状腺、膵、および下垂体の腫瘍の治療が適切であれば、MEN1症候群患者の転帰は一般に良好である。

    副甲状腺機能亢進症およびMEN1症候群を呈する患者に対する標準アプローチは、遺伝子検査ならびに少なくとも3つの副甲状腺の頸部切除および頸部切開だけで行う胸腺摘出術による治療である。[ 1 ]

  2. MEN2型(MEN2)症候群:MEN2症候群の家系出身の小児における甲状腺髄様がんの管理は、この疾患の原因となるRETがん原遺伝子の変異を症候発現前に検出することに依存している。

    甲状腺髄様がんの小児では、両側性での発生が多いことから、外科的管理として推奨される手技は甲状腺の完全切除である。

    ヒルシュスプルング病では、少数の症例において甲状腺髄様がんなどの神経内分泌腫瘍の合併がみられる。家族性のヒルシュスプルング病患者では、症例の最大50%においてRET遺伝子の不活化型の生殖細胞変異が検出されており、一方、散発型における検出頻度はより低い。[ 20 ][ 21 ][ 22 ]ヒルシュスプルング病と甲状腺髄様がん表現型の共分離がまれに報告されるが、これらの個人では通常、RETのエクソン10に変異が認められる。そこでヒルシュスプルング病の患者には、RETのエクソン10に変異がないかスクリーニングを実施する;こうした変異が発見された場合には予防的甲状腺摘出術の実施を検討すべきである。[ 22 ][ 23 ][ 24 ]

    (MEN2AおよびMEN2Bに関する詳しい情報については、内分泌および神経内分泌腫瘍の遺伝学に関するPDQ要約を参照のこと。)

切除不能な局所進行または転移性の遺伝性または散発性甲状腺髄様がんを、バンデタニブ(RET、血管内皮増殖因子受容体、および上皮成長因子受容体の選択的阻害薬)またはプラセボのいずれかにより治療された成人患者を対象にした1件の第III相ランダム化試験では、バンデタニブの投与により、無増悪生存期間、奏効率、疾患制御率、および生化学的反応が有意に改善した。[ 25 ]第I/II相試験において、局所進行または転移性甲状腺髄様がんを有する小児がバンデタニブを用いて治療された。16人の患者のうち、反応が得られなかったのは1人だけで、7人で部分奏効が得られた。これらの患者のうち3人ではその後に疾患が再発したが、バンデタニブで治療された患者16人中11人が報告時に治療中であった。[ 26 ]

参考文献
  1. Romero Arenas MA, Morris LF, Rich TA, et al.: Preoperative multiple endocrine neoplasia type 1 diagnosis improves the surgical outcomes of pediatric patients with primary hyperparathyroidism. J Pediatr Surg 49 (4): 546-50, 2014.[PUBMED Abstract]
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多発性内分泌腫瘍(MEN)症候群に対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所(NCI)が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である:

カーニー複合

カーニー複合は、染色体17に位置するPPKAR1A遺伝子における変異により引き起こされる常染色体優性症候群である。[ 1 ]この症候群は、心臓および皮膚粘液腫、淡褐色~褐色の黒子、青色母斑、クッシング症候群を引き起こす原発性色素性かつ結節性の副腎皮質疾患、および下垂体腺腫、甲状腺腫瘍、精巣の大細胞石灰化セルトリ細胞腫などのさまざまな内分泌腫瘍および非内分泌腫瘍により特徴付けられる。[ 1 ][ 2 ][ 3 ]カーニー複合患者については、心臓、精巣、および甲状腺の超音波検査を含むサーベイランスガイドラインが公表されている。

カーニー複合患者の予後は、心粘液腫および皮膚粘液腫をはじめとする腫瘍の再発頻度によって左右される。

参考文献
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小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。[ 1 ]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするため、以下に示す医療専門家の技術を集結したものである:

(小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。)

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。[ 2 ]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50%以上低下した。[ 3 ]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。(小児および青年のがん生存者における晩期合併症(晩期障害)の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関するPDQ要約を参照のこと。)

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。[ 4 ]米国の2002年希少疾患対策法(Rare Diseases Act of 2002)では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。

まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24%および米国で診断されるすべてのがんの約20%を占めていると推定される。[ 5 ][ 6 ]また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下に示すように国際的グループ間で統一されていない:

このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]
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  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.[PUBMED Abstract]
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  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed February 20, 2020.[PUBMED Abstract]
本要約の変更点(06/08/2020)

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

小児多発性内分泌腫瘍(MEN)症候群の治療

本文に、米国国立衛生研究所で遺伝的に確認されたMEN2B型の患者38人のレビュー結果に関する記述が追加された(引用、参考文献19としてMakri et al.)。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児多発性内分泌腫瘍(MEN)症候群の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所(NCI)とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所(NIH)の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する:

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

証拠レベル

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

本要約の使用許可

PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) Syndromes Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/multiple-endocrine-neoplasia/hp-child-men-syndromes-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所(National Cancer Institute)が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online(2,000以上の科学画像を収蔵)で入手できる。

免責条項

入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。