患者さん向け 神経芽腫の治療(PDQ®)

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このPDQがん情報要約では、神経芽腫の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

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神経芽腫についての一般的な情報

神経芽腫は、副腎や頸部、胸部、脊髄などの神経芽細胞(未熟な神経組織)において、悪性(がん)細胞ができる疾患です。

神経芽腫は多くの場合、副腎神経組織から発生します。副腎は体内に2つあり、上腹部の背側に位置する左右の腎臓の上部に1つずつ存在しています。副腎では、心拍数や血圧血糖ストレスに対する反応などの調節で重要な働きをする数種類のホルモンが作られています。神経芽腫はこの他にも頸部、胸部、腹部、骨盤の神経組織から発生することがあります。

図は神経芽腫が発見される傍脊椎神経組織および副腎などの体内の部位を示している。他に、脊椎と左右の腎臓も示している。

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神経芽腫は、副腎や首から骨盤にかけての傍脊椎神経組織に認められます。

神経芽腫は多くが乳児期に発生し、生後1ヵ月以内に診断されることもあります。腫瘍が増殖を開始し、徴候症状が現れ始めてから発見されます。ときには、出生前に発生し、胎児超音波検査で発見される場合もあります。

患者さんが神経芽腫と診断されるまでに、通常はがんが他の部位に転移しています。神経芽腫がよく転移する部位は、リンパ節、骨、骨髄肝臓です。乳児では皮膚にも転移します。

神経芽腫では、ある遺伝子の突然変異(変化)が親から子へと受け継がれることが原因である場合が時折みられます。

神経芽腫のリスクを高める遺伝子突然変異は、遺伝する(親から子へと受け継がれる)ことがあります。この遺伝子突然変異を有する小児では通常、神経芽腫が若年で発生し、副腎に複数の腫瘍がみられる場合があります。

特定の遺伝子変異を有する小児や遺伝性症候群の小児は、10歳になるまで神経芽腫の徴候を調べる検査を受けるべきです。以下のような検査法や手技が用いられます:

神経芽腫の徴候や症状には、骨の痛みや腹部、頸部、胸部のしこりなどがあります。

神経芽腫で最もよくみられる徴候や症状には、増殖した腫瘍によって周囲の組織が圧迫されることで引き起こされるものや、がんが骨に転移することで引き起こされるものがあります。これらに加え、別の徴候や症状が神経芽腫により引き起こされることがありますが、その他の病態によって生じることもあります。

お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:

神経芽腫では、あまり多くはありませんが、以下のような徴候や症状もみられます:

神経芽腫の発見と診断には、体の様々な組織と体液を調べる検査法が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます:

神経芽腫の診断を行うために生検が実施されます。

生検で細胞や組織を採取した後、病理医がそれらを顕微鏡で観察して、がんの徴候がないかどうかを調べます。生検の実施方法は、体内での腫瘍の位置により異なります。ときには、生検を実施すると同時に、腫瘍を全て切除することもあります。

切除された組織に対して、以下の検査が行われることがあります:

生後6ヵ月未満の乳児では、治療を行わなくても腫瘍が消失することがあるため、腫瘍を切除する生検や手術が不要な場合があります。

特定の要因が予後(回復の見込み)や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

予後回復の見込み)と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります:

神経芽腫の予後や治療選択肢は、以下のような腫瘍の生物学的特徴による影響も受けます:

この腫瘍は、これらの要因を基準にして、生物学的に予後良好型と予後不良型に分類されます。予後良好型と判定されるということは、回復の可能性がより高いということを意味します。

生後6ヵ月以下の乳児では、治療を行わなくても神経芽腫が消失することがあります。これは自然退縮と呼ばれます。このような乳児では、神経芽腫の徴候や症状を注意深く観察していきます。徴候や症状が現れた場合は、治療が必要と考えられます。

神経芽腫の病期

神経芽腫の診断がついた後には、発生部位から他の部位へのがんの拡がりの有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。

がんの存在範囲や拡がりの程度を調べていく過程は、病期分類と呼ばれます。この過程で集められた情報を基にして病期が判定されます。神経芽腫では、病期によって、がんが低リスク、中リスク、高リスクのいずれであるかが異なります。また、病期は治療計画にも影響を及ぼします。神経芽腫の診断に用いられた検査法や手技で得られた結果が、病期分類に利用されることもあります。これらの検査法や手技の説明については、一般的な情報のセクションを参照してください。

病期の判定には、以下のような検査法や手技が用いられることもあります:

体内でのがんの拡がり方は3種類に分けられます。

がんは組織リンパ系血液を介して拡がります:

がんは発生した場所から体内の他の部位に拡がることがあります。

がんが体内の他の部位に拡がることを転移と呼びます。がん細胞は発生した場所(原発腫瘍)から分離し、リンパ系や血液を介して移動します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。例えば、神経芽腫が肝臓に転移した場合、肝臓にできたがん細胞は、実際は神経芽腫の細胞です。この疾患は転移性神経芽腫であり、肝がんではありません。

神経芽腫では以下のような病期が用いられます:

1期

1期では、腫瘍が1つの領域内にしか存在せず、肉眼で確認できる全ての腫瘍が手術で完全に摘出されます。

2期

2期は、さらに2A期と2B期に分けられます。

3期

3期では以下の条件のいずれかが満たされます:

4期

4期は、さらに4期と4S期に分けられます。

神経芽腫の治療法はリスク分類に基づいて決定されます。

多くの種類のがんでは、治療計画を立てる際には病期が参考にされます。しかし、神経芽腫では、リスク群に基づいて治療法が決定されます。神経芽腫の病期は、このリスク群を判定する際に参考にされる因子の1つです。その他の因子は患者さんの年齢、腫瘍の組織型腫瘍の腫瘍生物学的特徴です。

低リスク、中リスク、高リスクという3つのリスク群に分けられます。

再発神経芽腫

再発神経芽腫とは、治療後に再発した(再び現れた)がんのことをいいます。再発は、同じ部位に起こることもあれば、他の部位に起こることもあります。

治療選択肢の概要

神経芽腫の患者さんには様々な治療法が存在します。

神経芽腫の患者さんは、様々な治療を受けることができます。その中には標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

神経芽腫の小児の治療では、小児がん(特に神経芽腫)の治療に精通した医師で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。

この疾患の治療は、小児腫瘍医(小児がんの治療を専門とする医師)が統括します。小児腫瘍医は、小児神経芽腫の治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の小児医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門家が挙げられます:

神経芽腫の治療は副作用を引き起こすことがあります。

がんの治療中に発生する副作用に関する詳しい情報については、副作用(英語)のページをご覧ください。

がんの治療の副作用のうち、治療後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期合併症(晩期障害)と呼ばれます。がん治療の晩期合併症(晩期障害)には以下のようなものがあります:

晩期合併症(晩期障害)には治療や制御することが可能なものもあります。神経芽腫の治療を受けている小児の親には、特定の治療法で生じる晩期合併症(晩期障害)のリスクを把握しておくことが重要です。詳しい情報については、PDQ小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関する要約をご覧ください。

標準治療として以下の7種類が用いられています:

経過観察

経過観察とは、徴候症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わずに患者さんの状態を注意深く監視していくことです。

手術

神経芽腫が体内の他の部位へ転移していない限り、治療として手術を行います。腫瘍の位置にもよりますが、安全に手術できる範囲で、できるだけ多くの腫瘍を切除します。がんの摘出が不可能な場合には、代わりに生検が実施されます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用して、がん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります:

放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と小児のリスク群に応じて異なります。神経芽腫の治療には外照射療法が用いられます。

ヨウ素131-MIBG療法

ヨウ素131-MIBG療法は、放射性ヨウ素による治療法です。放射性ヨウ素は、静脈内(IV)ラインを通して投与され、血流に入って、腫瘍細胞に放射線を直接届けます。放射性ヨウ素は、神経芽腫細胞に集まる性質があり、そこから照射される放射線により腫瘍細胞を殺傷します。ヨウ素131-MIBG療法は、最初の治療後に再発した高リスク神経芽腫の治療に用いられることがあります。

化学療法

化学療法は、を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。脳脊髄液内や臓器内、もしくは腔などの体内に薬剤を直接注入する化学療法では、その領域にあるがん細胞に薬が集中的に作用します(局所化学療法)。化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と小児のリスク群に応じて異なります。

2種類以上の抗がん剤を使用するものは、併用化学療法と呼ばれます。

詳しい情報については、神経芽腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。

幹細胞救援を伴う大量化学療法と放射線療法

がん細胞を殺傷するために大化学療法と放射線療法が行われます。このがん治療は造細胞などの健康な細胞も破壊します。幹細胞救援は造血細胞を置き換える治療法です。まず患者さんから採取した血液や骨髄から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、それを凍結保存しておきます。その後、患者さんの化学療法と放射線療法が終了したら、保存していた幹細胞を解凍し、点滴で患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

幹細胞救援を伴う大量化学療法と放射線療法の後に維持療法を行い、再増殖して腫瘍の再発を引き起こす可能性のあるがん細胞が残っていれば、それを殺傷します。維持療法は6ヵ月間にわたり行い、以下の治療を含みます:

詳しい情報については、神経芽腫に対する使用が承認されている薬剤(英語)をご覧ください。

標的療法

標的療法とは、特定のがん細胞だけを認識、攻撃し、正常な細胞にはあまり害を及ぼさない薬物や物質を用いる治療法です。

チロシンキナーゼ阻害薬は、細胞を通過してがん細胞の内部で作用し、がん細胞の成長と分裂に必要な信号を阻害する低分子薬です。治療後に再発した神経芽腫の治療に、クリゾチニブが用いられています。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。

免疫療法

免疫療法は、患者さんの免疫系を利用して、がんと戦う治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながんの治療法は生物療法や生物学的療法とも呼ばれます。

ワクチン療法は、免疫系を刺激する物質を使用して、免疫系が腫瘍を見つけ殺傷する働きを促すがん治療です。ワクチン療法は治療後に再発した神経芽腫の治療法として研究されています。

その他の薬物療法

レナリドミドは、血管新生阻害薬の一種です。腫瘍の成長に必要となる新たな血管の成長を妨げます。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。NCIが支援する臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索ウェブページで探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。他の組織によって支援されている臨床試験は、ClinicalTrials.govウェブサイトで探すことができます。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断病期判定のために実施される検査の中には、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化やがんの再発(再び現れること)の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

神経芽腫の治療選択肢

以下の治療法に関する情報については、治療選択肢の概要のセクションをご覧ください。

低リスクの神経芽腫

低リスクの神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:

中リスクの神経芽腫

中リスクの神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:

高リスクの神経芽腫

高リスクの神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:

4S期の神経芽腫

4S期神経芽腫に対する標準治療はありませんが、以下の治療選択肢があります:

再発神経芽腫

再発前は低リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん

がんが最初に発生した領域にのみ存在する再発神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:

体内の他の部位に転移している場合の再発神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:

再発前は中リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん

がんが最初に発生した領域にのみ存在する再発神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:

体内の他の部位に転移した再発神経芽腫に対する治療法は、新たに診断された高リスク神経芽腫と同じです。

再発前は高リスクの神経芽腫として治療を受けていた患者さん

再発神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:

高リスクの神経芽腫に対する治療を受けた患者さんにおける再発神経芽腫に対する標準治療は存在しないため、臨床試験の検討が必要になる場合があります。臨床試験に関する情報については、NCIのウェブサイトをご覧ください。

再発CNS神経芽腫患者

中枢神経系(CNS;脳や脊髄)に再発した神経芽腫の治療法には以下のようなものがあります:

進行性/再発神経芽腫に対する研究中の治療法

再発(再び現れた)または進行(増殖、転移、または治療に対する反応がみられない)を示す神経芽腫に対して臨床試験で研究されている治療法のいくつかを以下に示します:

NCIの臨床試験検索から、現在患者さんを受け入れているNCI支援のがん臨床試験を探すことができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。)。がんの種類、患者さんの年齢、試験が実施される場所から、臨床試験を検索できます。臨床試験についての一般的な情報もご覧いただけます。

神経芽腫についてさらに学ぶために

米国国立がん研究所が提供している神経芽腫に関する詳しい情報については、以下をご覧ください:

小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください:

本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

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査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("原文更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

NCIのウェブサイトで臨床試験を検索することができます。より詳細な情報については、NCIのコンタクトセンターであるCancer Information Service(CIS)(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

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PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Neuroblastoma Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/patient/neuroblastoma-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389278]

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