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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

小児中枢神経系非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2016-06-10
    翻訳更新日 : 2017-02-17

PDQ Pediatric Treatment Editorial Board

 このPDQがん情報要約では、小児中枢神経系非定型奇形腫様およびラブドイド腫瘍の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

 PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

小児非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍 小児脳腫瘍

小児中枢神経系(CNS)非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の一般情報

中枢神経系非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍は、脳や脊髄の組織の中に悪性(がん)細胞ができる疾患です。

中枢神経系(CNS)非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍(AT/RT)は、脳および脊髄に発生する非常にまれで増殖の速い腫瘍です。通常は3歳未満の小児に発生しますが、より年長の小児や成人に発生することもあります。

この腫瘍の約半数は小脳または脳幹に発生します。小脳とは脳の一部で、ここでは運動や平衡感覚、姿勢などの制御が行われています。脳幹は、呼吸や心拍数を調整したり、見る、聞く、歩く、話す、食べるなどの動作に使用される神経と筋肉を制御している部分です。AT/RTは中枢神経系(脳と脊髄のこと)の他の部位に発生することもあります。



脳の解剖図:右図はテント上領域(脳の上部)と後頭蓋窩/テント下領域(脳の下部後方)を示している。テント上領域には、大脳、側脳室、第3脳室、脈絡叢、視床下部、松果体、下垂体、視神経が含まれる。後頭蓋窩/テント下領域には、小脳、視蓋、第4脳室、脳幹(脳橋と髄質)が含まれる。テントと脊髄も示されている。左図は、大脳、脳室(液体で満たされた空間)、髄膜、頭蓋、小脳、脳幹(脳橋と髄質)、脊髄を示している。



脳の解剖図。テント上領域(脳の上部)には、大脳、側脳室、第3脳室(青色は脳脊髄液)、脈絡叢、視床下部、松果体、下垂体、視神経が含まれます。後頭蓋窩/テント下領域(脳の下部後方)には、小脳、視蓋、第4脳室、脳幹(脳橋と髄質)が含まれます。テントにより、テント上とテント下が区切られています(右図)。頭蓋と髄膜は脳と脊髄を保護しています(左図)。



本要約では、原発性 脳腫瘍(最初から脳に発生した腫瘍)の治療法について記載しています。転移性脳腫瘍(他の部位から発生したがん 細胞が脳に転移してできた腫瘍)の治療法については、本要約では扱われていません。小児の脳腫瘍および脊髄腫瘍に関する詳しい情報については、PDQ小児脳腫瘍および脊髄腫瘍の治療の概要に関する要約をご覧ください。

脳腫瘍は小児にも成人にも発生しますが、成人と小児では治療法が異なってくる場合があります。詳しい情報については、PDQの成人中枢神経系腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。

特定の遺伝学的変化によって非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の発生リスクが高まることがあります。

病気になるリスクを増大させるものは、全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。

非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍では、SMARCB1と呼ばれる腫瘍抑制遺伝子の変化が関係している場合があります。この種の遺伝子は、細胞の増殖を制御する蛋白を作り出しています。そのため、SMARCB1のような腫瘍抑制遺伝子のDNAに変化が起きると、がんの発生につながることがあります。

SMARCB1遺伝子の変化は、遺伝する(親から子へと受け継がれる)ことがあります。SMARCB1遺伝子の変化が遺伝した場合は、体の2ヵ所(例えば、脳と腎臓)で同時に腫瘍が発生することがあります。AT/RTの患者さんでは、遺伝カウンセリング(遺伝性疾患や遺伝子検査の必要性の問題に精通した専門家との面談)が推奨される場合もあります。

非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の徴候と症状は、どの患者さんでも同じというわけではありません。

徴候症状は以下の因子によって異なります:


  • 小児の年齢。

  • 腫瘍の位置。

非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍は増殖の速い腫瘍ですので、徴候や症状が急速に出現して、数日ないし数週間のうちに悪化していく場合もあります。徴候や症状はAT/RTが原因の場合もありますが、別の病態が原因となっている場合もあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:


  • 朝方に起こる頭痛や嘔吐すると治まる頭痛。

  • 吐き気と嘔吐。

  • 異常な眠気や活動水準の変化。

  • 平衡感覚の喪失、協調運動の障害、または歩行困難。

  • 頭部の大きさの増大(乳児)。

CNS非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の発見には、脳と脊髄を調べる検査法が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます:


  • 身体診察と病歴 聴取:しこりなどの通常みられない疾患の徴候に注意しながら、総体的に身体を調べる診察法。患者さんの健康習慣、過去の病歴、治療歴なども調べます。

  • 神経学的検査 :脳と脊髄および神経の機能を調べる目的で行われる一連の問診と検査のこと。この検査でのチェック項目には、精神状態、協調運動、歩行能力、さらに筋肉、感覚、反射がどの程度機能しているかなどが含まれます。この検査は神経検査や神経学的診察と呼ばれることもあります。

  • MRI(磁気共鳴画像法):磁気、電波、コンピュータを用いて、脳や脊髄の内部の精細な連続画像を作成する検査法。この検査法は核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれます。

  • 腰椎穿刺 脊柱内から脳脊髄液(CSF)を採取する際に用いられる手技。脊椎内の2本の骨の間から脊柱内に針を刺し、脊髄周囲を流れるCSFに到達させ、CSFを採取します。CSFのサンプルは顕微鏡で観察し、腫瘍の徴候を調べます。そのサンプルに含まれる蛋白の量を調べることもあります。正常量以上の蛋白や正常量以下の糖は腫瘍の徴候かもしれません。この手技はLPまたは脊椎穿刺とも呼ばれます。

  • SMARCB1遺伝子検査血液または組織のサンプルからSMARCB1遺伝子の状態を調べる臨床検査

小児非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の診断は手術によって行われ、場合によってはそのまま腫瘍の摘出が行われます。

脳腫瘍が存在するかもしれないと医師が判断した場合には、組織のサンプルを採取するために生検が行われることがあります。脳にできた腫瘍に対する生検は、頭蓋骨に開けた穴から針を用いて組織のサンプルを採取するという手法によって行われます。切除された組織は病理医顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べます。ここでがん細胞が発見された場合には、そのまま手術が継続され、安全を確保できる範囲内で可能な限りの腫瘍の摘出が行われます。そして病理医がそのがん細胞を観察して、脳腫瘍の種類を確かめます。AT/RTでは、腫瘍が脳の中でも難しい位置に発生する場合が多いため、また、診断の時点ですでに拡がっている場合もあるため、腫瘍を完全に取りきることはしばしば困難です。

開頭術の図:頭皮の一部を切り取り、頭蓋骨片を切除し、脳を覆う硬膜を切開して脳を露出させている。頭皮の下の筋層も示されている。



開頭術:頭蓋骨に開口部を設け、頭蓋骨片を切除して脳の一部を露出させる手技。



採取された組織のサンプルに対して、次の検査が行われることがあります:


  • 免疫組織化学検査 抗体を使用して、組織のサンプルに含まれる特定の抗原を調べる検査。この抗体には通常、放射性物質または色素が結合されており、その作用によって顕微鏡で観察したときに組織が明るく見えます。この検査は、AT/RTと他の脳腫瘍を見極めるために用いられます。

特定の要因が予後(回復の見込み)や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

予後回復の見込み)と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります:


  • 親から受け継いだ特定の遺伝子変異があるかどうか。

  • 患者さんの年齢。

  • 手術後に残存している腫瘍の量。

  • 診断時に腫瘍が中枢神経系(脳と脊髄)の他の部分または腎臓に拡がっているかどうか。

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小児CNS非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の病期

中枢神経系非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍には、標準的な病期分類システムがありません。

がんの拡がりの程度は通常は病期で表現されます。中枢神経系 非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍には、標準的な病期分類システムがありません。

治療上、この腫瘍は、新たに診断された腫瘍か再発腫瘍のいずれかに分けられます。治療法は以下のような因子によって異なります:


  • 患者さんの年齢。

  • 腫瘍を切除する手術後に残存しているがんの量。

以下の検査の結果も検討しながら、治療法を計画します:


  • 超音波検査:高エネルギーの音波(超音波)を腎臓などの内部の組織臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法。このエコーを基にソノグラムと呼ばれる身体組織の画像が描出されます。この画像は後で見られるように印刷することもできます。 この検査法は腎臓内の腫瘍の有無を確認するために実施されます。

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治療選択肢の概要

中枢神経系非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の患者さんには様々な治療法が存在します。

中枢神経系 非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍(AT/RT)の患者さんは様々な治療を受けることができます。AT/RTの治療は臨床試験の中で行われるのが通常です。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。

臨床試験は米国各地で行われています。現在進行中の臨床試験に関する情報は、NCIのウェブサイトから入手することができます。がん治療の選択では、患者さんとご家族に医療チームが加わって最適な治療法を決定していくのが理想的な形です。

小児の非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の患者さんには、小児のがん治療を専門とする医療提供者で構成されるチームによって治療計画が立てられるべきです。

この疾患の治療は小児腫瘍医(小児がんの治療を専門とする医師)が統括します。小児腫瘍医は、小児の中枢神経系悪性腫瘍の治療に精通した他の小児科医や特定の医療分野を専門とする医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門医や専門家が挙げられます:


小児脳腫瘍では、診断前から出現し始めた徴候や症状が数ヵ月ないし数年間にわたって続く場合もあります。

腫瘍により引き起こされる徴候症状は、診断の前にみられることもあります。これらの徴候や症状は数ヵ月あるいは数年も持続する場合があります。治療を行っても腫瘍による徴候や症状が続く場合は、担当の医師とよく相談することが重要です。

がんの治療法によっては、治療が終わって数ヵ月ないし数年間経過してから副作用が現れてくるものもあります。

がんの治療の副作用で、治療中や治療の後に始まり、数ヵ月ないし数年間も続くものは、晩期障害と呼ばれます。がん治療の晩期障害には以下のようなものがあります:


  • 身体的問題。

  • 気分、感情、思考、学習、記憶における変化。

  • 二次がん(新しい種類のがん)。

晩期障害には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。(詳しい情報については、PDQ小児がん治療の晩期障害に関する要約をご覧ください。)

以下の4種類の治療法が用いられています:
手術

CNS非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍では、その診断と治療のために手術が行われます。本要約の一般的な情報のセクションをご覧ください。

たとえ医師が手術の際に確認できる全てのがんを切除したとしても、ほとんどの場合、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、術後に化学療法と場合により放射線療法が実施されます。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。

化学療法

化学療法は、を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。


  • 脳脊髄液内や臓器内、あるいは腹部などの体内に薬剤を直接注入する化学療法では、その領域にある腫瘍細胞に薬が集中的に作用します(局所化学療法)。脳や脊髄の腫瘍に対する治療として経口または静脈内注射で通常用量の抗がん剤を投与しても、その薬は血液脳関門を通過して腫瘍に到達することができません。脳脊髄液に注入された抗がん剤は、腫瘍に到達できます。この治療法は髄腔内化学療法と呼ばれます。

  • 化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身の腫瘍細胞に到達します(全身化学療法)。一部の抗がん剤は高用量で静脈内投与した場合に、血液脳関門を越えて腫瘍に到達することができます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用してがん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんに放射線を照射する方法です。内照射療法は、放射性物質を針やシード、ワイヤー、カテーテルなどの中に封入し、それをがん組織の内部または周辺に直接留置する方法です。放射線療法の実施方法は、治療対象となる腫瘍の種類と腫瘍が拡がっている部位に応じて異なります。脳および脊髄に対して外照射療法が行われることがあります。

幼児、特に3歳未満の小児においては、放射線治療が体の成長や脳の発達に悪影響を及ぼす可能性があることから、年長児よりも少ない照射量で放射線療法を行う場合もあります。

幹細胞移植を伴う大量化学療法

幹細胞移植を伴う大量化学療法とは、高用量の化学療法を実施するとともに、このがん治療によって破壊された造細胞を外部から補充するという治療法です。まず患者さん自身またはドナーから採取した血液や骨髄から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、それを凍結保存しておきます。そして化学療法の終了後に、保存していた幹細胞を解凍して、これを点滴によって患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。詳しくは、治療選択肢のセクションにある現在進行中の治療臨床試験へのリンクを参照してください。そこで検索された情報はNCIの臨床試験一覧のものです。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断のために実施された検査のなかには、繰り返し行われていくものもあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化やがんの再発の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

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新たに診断されたCNS非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の治療選択肢

中枢神経系非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍には標準治療は存在しません。
非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の患者さんには、複数の治療法を組み合わせた治療が行われます。

非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍(AT/RT)は急速に増殖していくため、通常は複数の治療法を組み合わせた治療が行われます。腫瘍を切除する手術後に、AT/RTに対する以下の治療が併用されます:


新たに診断された非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の患者さんは、必ず新しい治療法の臨床試験への参加を検討してください。

NCI支援のがん臨床試験リストから、小児非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。NCIのウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

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再発した小児CNS非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の治療選択肢

再発した小児中枢神経系 非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍には標準治療は存在しません。

再発した非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の患者さんは、必ず新しい治療法の臨床試験への参加を検討してください。

NCI支援のがん臨床試験リストから、小児非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。NCIのウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

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小児CNS非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍とその他の小児脳腫瘍についてさらに学ぶために

小児中枢神経系非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍およびその他の脳腫瘍に関する詳しい情報については、以下をご覧ください:


小児がんに関する情報と一般的ながんに関するその他の資源については、以下をご覧ください:


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本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児中枢神経系非定型奇形腫様およびラブドイド腫瘍の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

PDQには臨床試験のリストが掲載されており、NCIのウェブサイトから臨床試験を検索することができます。また、PDQには、臨床試験に参加している多数のがん専門医のリストも掲載されています。より詳細な情報については、Cancer Information Service(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

本要約の使用許可について

PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。

本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: http://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-cns-atrt-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389341]

本要約内の画像は、著者やイラストレーター、出版社より、PDQ要約内での使用に限定して、使用許可を得ています。PDQ要約から、その要約全体を使用せず画像のみを使用したい場合には、画像の所有者から許可を得なければなりません。その許可はNCIより与えることはできません。本要約内の画像の使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともに、Visuals Onlineで入手可能です。Visuals Onlineには、2,000以上の科学関連の画像が収載されています。

免責事項

PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。

お問い合わせ

Cancer.govウェブサイトを通じてのお問い合わせやサポートの依頼に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載しています。ウェブサイトのE-mail Usから、Cancer.govに対して質問を送信することもできます。

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