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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2016-05-24
    翻訳更新日 : 2017-02-17

PDQ Pediatric Treatment Editorial Board

 このPDQがん情報要約では、小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

 PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍 小児未熟奇形腫 小児成熟奇形腫 小児悪性卵巣胚細胞腫瘍 小児悪性精巣胚細胞腫瘍

小児頭蓋外胚細胞腫瘍についての一般的な情報

小児頭蓋外胚細胞腫瘍は、脳以外の体の部位で胚細胞から発生します。

胚細胞は、胎児(出生前の児)の発生時に形成される細胞です。これらの細胞は、後に精巣内の精子卵巣内の卵子になります。ときには胎児の形成が進む間に、胚細胞が体内で本来の位置ではない部位に移動して増殖し、胚細胞腫瘍になることもあります。この腫瘍は出生前にも出生後にも発生する可能性があります。

本要約は頭蓋外(脳の外部)の部位に発生する胚細胞腫瘍について書かれたものです。頭蓋外胚細胞腫瘍は通常、以下の身体部位に発生します:




頭蓋外胚細胞腫瘍;図は、頭蓋外胚細胞腫瘍が生じることのある身体部位として、縦隔(左右の肺の間の領域)、後腹膜(腹部臓器の後方部)、仙骨、尾骨、精巣(男性の場合)、卵巣(女性の場合)を示している。心臓と腹膜も示されている。



頭蓋外胚細胞腫瘍は、脳以外の体の部位で発生します。精巣、卵巣、仙骨(脊椎下部)、尾骨(脊椎の最下部)、縦隔(左右の肺の間の領域)、後腹膜(腹腔の後壁)などの部位です。



頭蓋外胚細胞腫瘍は、15~19歳の青年に最も多くみられます。

頭蓋内(脳内)の胚細胞腫瘍に関する情報については、PDQ小児中枢神経系胚細胞腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍は、良性の場合もあれば、悪性の場合もあります。

頭蓋外胚細胞腫瘍は、良性(がんではない)の場合もあれば、悪性がん)の場合もあります。

頭蓋外胚細胞腫瘍には3つの種類があります。

頭蓋外胚細胞腫瘍は、成熟奇形腫未熟奇形腫、悪性胚細胞腫瘍に分類されます:

成熟奇形腫

成熟奇形腫は、頭蓋外胚細胞腫瘍の中で最もよくみられる種類のものです。成熟奇形腫は良性で、がんになる可能性が低い腫瘍です。通常は、新生児の仙骨または尾骨(脊椎下部)、または思春期初期の女児の卵巣に生じます。成熟奇形腫の細胞を顕微鏡で見ると、正常な細胞と非常によく似た外見をしています。一部の成熟奇形腫は、疾患の徴候症状を引き起こす酵素ホルモンを分泌します。

未熟奇形腫

未熟奇形腫も通常は、新生児の仙骨または尾骨(脊椎下部)、または思春期初期の女児の卵巣に生じます。未熟奇形腫の細胞は、顕微鏡で見ると正常な細胞とは大きく異なります。未熟奇形腫はがんの可能性があります。また、しばしば髪の毛、筋肉、骨など、いくつかの異なった種類の組織を含んでいることがあります。一部の未熟奇形腫は、疾患の徴候や症状を引き起こす酵素やホルモンを分泌します。

悪性胚細胞腫瘍

悪性胚細胞腫瘍はがんです。悪性胚細胞腫瘍には主に次の2種類があります:


  • 胚細胞腫:β-ヒト絨毛性ゴナドトロピン(β-hCG)というホルモンを生産する腫瘍。胚細胞腫には3つの種類があります。

  • 胚細胞腫以外の胚細胞腫瘍:この腫瘍には4つの種類があります。
    • 卵黄嚢腫瘍はα-フェトプロテイン(AFP)というホルモンを作ります。この腫瘍は、卵巣、精巣、または他の領域に発生します。

    • 絨毛がん:β-ヒト絨毛性ゴナドトロピン(β-hCG)というホルモンを作ります。この腫瘍は、卵巣、精巣、または他の領域に発生します。

    • 胎児性 がんはβ-hCGというホルモンやAFPというホルモンを作ることがあります。この腫瘍は精巣やその他の領域で生じますが、卵巣には発生しません。

    • 混合型胚細胞腫瘍は、悪性胚細胞腫瘍と奇形腫の両方で構成されます。この腫瘍は、卵巣、精巣、または他の領域に発生します。


小児頭蓋外胚細胞腫瘍は、性腺腫瘍と性腺外腫瘍に分類されます。

悪性頭蓋外胚細胞腫瘍には、性腺腫瘍と性腺外腫瘍があります。

性腺胚細胞腫瘍

性腺胚細胞腫瘍は、男児の精巣や女児の卵巣に発生します。

精巣胚細胞腫瘍

精巣胚細胞腫瘍は、主にセミノーマ非セミノーマの2種類に分けられます。


  • セミノーマはβ-ヒト絨毛性ゴナドトロピン(β-hCG)というホルモンを作ります。

  • 非セミノーマは大型であることが多く、徴候や症状を引き起こします。セミノーマよりも急速に増殖し拡がる傾向があります。

精巣胚細胞腫瘍は通常、4歳未満の幼児や、青年または若年成人にみられます。青年と若年成人の精巣胚細胞腫瘍は、幼児期に発生するそれらの腫瘍とは異なります。

14歳を超える男子の精巣胚細胞腫瘍は、小児がんセンターで治療が行われますが、治療内容は成人の場合とよく似ています。(詳しい情報については、PDQの精巣腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。)

卵巣胚細胞腫瘍

卵巣胚細胞腫瘍は、青年期の女子と若年女性によくみられます。ほとんどの卵巣胚細胞腫瘍は良性の奇形腫です。ときに未熟奇形腫、未分化胚細胞腫、卵黄嚢腫瘍、混合型胚細胞腫瘍(がん)が発生することもあります。(詳しい情報については、PDQの卵巣胚細胞腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。)

性腺外の頭蓋外胚細胞腫瘍

性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍は、脳、精巣、卵巣以外の領域に発生します。

ほとんどの性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍は、体の中心線に沿って発生します。以下のような部位に生じます:


  • 仙骨(脊椎下部にある大きな三角形の骨で、骨盤の一部を形成しています)。

  • 尾骨(脊椎の一番下にある小さな骨で、尾てい骨とも呼ばれます)。

  • 縦隔(左右の肺の間の領域)。

  • 腹部の後方部(背側)。

  • 頸部。

幼児の性腺外の頭蓋外胚細胞腫瘍は、通常、出生時または幼児期の早期に発生します。これらの腫瘍のほとんどは、仙骨または尾骨に生じた奇形腫です。

より年長の小児、青年、若年成人では、性腺外の頭蓋外胚細胞腫瘍の多くが縦隔に発生します。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍はそのほとんどが原因不明です。
特定の遺伝性疾患をもつ人では、頭蓋外胚細胞腫瘍のリスクが高くなります。

病気になるリスクを増大させるものは、全てリスク因子と呼ばれます。リスク因子を持っていれば必ずがんになるというわけではありませんし、リスク因子を持っていなければがんにならないというわけでもありません。お子さんのリスクについて不安がある場合は、担当の医師にご相談ください。

頭蓋外胚細胞腫瘍のリスク因子としては、以下のものが考えられます:


  • 特定の遺伝性 症候群を患っていること:
    • クラインフェルター症候群は縦隔内での胚細胞腫瘍のリスクを高めます。

    • スワイヤー症候群は精巣または卵巣内での胚細胞腫瘍のリスクを高めます。

    • ターナー症候群は卵巣内での胚細胞腫瘍のリスクを高めます。


  • 停留精巣の場合、精巣胚細胞腫瘍の発生リスクが高まることがあります。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の徴候は、腫瘍の種類と発生部位により異なります。

様々な腫瘍により、以下の徴候や症状が生じる可能性があります。ただし、他の病態が原因で同様の徴候や症状が生じる場合もあります。お子さんに以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください:


  • 腹部や腰のしこり。

  • 精巣の痛みを伴うしこり。

  • 腹部の痛み。

  • 発熱

  • 便秘

  • 女児では、無月経

  • 女児では、からの不正出血。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の発見と診断には、画像検査と血液検査が用いられます。

以下のような検査法や手技が用いられます:


  • 身体診察と病歴聴取:しこりなどの通常みられない疾患の徴候に注意しながら、総体的に身体を調べる診察法。精巣にしこりや腫れ、痛みがないかどうかが調べられます。患者さんの健康習慣、過去の病歴、治療歴なども調べます。

  • 血清腫瘍マーカー試験 :採取した血液を調べて、臓器や組織、腫瘍細胞などから血液中に放出された特定の物質の量を測定する検査法。特定の物質の血中濃度が上昇している場合には、その物質と関連性のある特定の種類のがんの存在が疑われます。このような物質は腫瘍マーカーと呼ばれます。

     ほとんどの悪性胚細胞腫瘍は、腫瘍マーカーを放出します。頭蓋外胚細胞腫瘍の発見には以下の腫瘍マーカーが用いられます:


    • α-フェトプロテイン(AFP)。

    • β-ヒト絨毛性ゴナドトロピン(β-hCG)。

    精巣胚細胞腫瘍の場合、血液中の腫瘍マーカーの値から腫瘍がセミノーマか非セミノーマかの判定が行われます。

  • 血液生化学検査 :採取した血液を調べて、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の濃度を測定する検査法。ある物質で異常な値(正常値よりも高い値や低い値)が出るということは、疾患の徴候である可能性があります。

  • 胸部X線 検査:胸部の臓器と骨のX線検査。X線は放射線の一種で、これを人の体を通してフィルム上に照射すると、そのフィルム上に体内領域の画像が映し出されます。

  • CTスキャン(CATスキャン):体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器や組織をより鮮明に映し出すために、造影剤を静脈内に注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法(CT)やコンピュータ体軸断層撮影法(CAT)とも呼ばれます。

    腹部のコンピュータ断層撮影(CTスキャン):図のように小児は台の上に横たわり、この台がCT装置内を水平に移動するうちに腹部のX線写真が撮影される。
    
    


    腹部のコンピュータ断層撮影(CTスキャン)。小児の患者さんは台の上に横たわり、この台がCTスキャナ内を水平に移動するうちに腹部のX線写真が撮影されます。




  • MRI(磁気共鳴画像法):磁気、電波、コンピュータを用いて、体内領域の精細な連続画像を作成する検査法。この検査法は核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれます。

    腹部の磁気共鳴画像法(MRI):小児は図のように台に横たわり、この台がMRIスキャナ内を水平に移動するうちに体内の画像が撮影される。小児の腹部に置かれたパッドは画像をより鮮明にするためのもの。
    
    


    腹部の磁気共鳴画像法(MRI)。小児の患者さんは台の上に横たわり、この台がMRIスキャナ内を水平に移動するうちに体内の画像が撮影されます。小児の腹部に置かれたパッドは画像をより鮮明にするためのものです。




  • 超音波検査:高エネルギーの音波(超音波)を内部の組織や臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法。このエコーを基にソノグラムと呼ばれる身体組織の画像が描出されます。この画像は後で見られるように印刷することもできます。

    腹部超音波検査:診察台の上に横たわり腹部超音波検査を受けている小児の様子が示されている。技師は、小児の腹部表面に振動子(音波を発生させ、体内の組織で反射させる装置)をあてている。コンピュータの画面にはソノグラム(画像)が描画されている。
    
    


    腹部超音波検査。コンピュータに接続された超音波振動子を腹部の皮膚に押しあてます。振動子から出た音波は体内の臓器および組織で反射してエコーを生じ、そのエコーからソノグラム(コンピュータ画像)が作成されます。




  • 生検 :細胞や組織を採取する手技のことで、採取されたサンプルは病理医によって顕微鏡で観察され、がんの徴候がないか調べられます。また、手術で腫瘍を摘出してから生検が実施されることもあります。

     切除された組織のサンプルに対して、以下の検査が行われることがあります:


    • 細胞遺伝学的分析 :顕微鏡で組織サンプルの細胞を調べ、染色体に特定の変化があるかどうかを確認する臨床検査

    • 免疫組織化学検査 抗体を利用して、組織のサンプルに含まれる特定の抗原を調べる臨床検査。この抗体には通常、放射性物質または色素が結合されており、その作用によって顕微鏡で観察したときに組織が明るく見えます。この種の検査法は、様々な種類のがんを判別するのに用いられることがあります。


特定の要因が予後(回復の見込み)や治療法の選択肢に影響を及ぼします。

予後回復の見込み)と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります:


  • 胚細胞腫瘍の種類。

  • 腫瘍が最初に増殖を始めた位置。

  • がんの病期(周辺領域や体内の他の部位に転移しているか)。

  • 治療に対する腫瘍の反応(AFPとβ-hCGの低値)の程度。

  • 手術によって腫瘍を完全に取り除くことができるかどうか。

  • 患者さんの年齢と健康状態。

  • 新たに診断されたがんか、再発した(再び現れた)がんか。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍(特に卵巣胚細胞腫瘍)の予後は良好です。

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小児頭蓋外胚細胞腫瘍の病期

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の診断がついた後には、腫瘍が最初に発生した部位から周辺領域や他の部位へのがん細胞の転移の有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。

腫瘍の最初の発生部位から他の部位にがんが転移しているかどうかを調べるプロセスは、病期分類と呼ばれます。この過程で集められた情報を基にして病期が判定されます。治療計画を立てるためには病期を把握しておくことが重要です。病期分類は、腫瘍を摘出する手術の後に行われることもあります。

以下のような検査法が用いられます:


  • MRI(磁気共鳴画像法):磁気、電波、コンピュータを用いて、リンパ節などの体内領域の精細な連続画像を作成する検査法。この検査法は核磁気共鳴画像法とも呼ばれます。

  • CTスキャン(CATスキャン):胸部やリンパ節などの体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。この画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。臓器組織をより鮮明に映し出すために、造影剤静脈内に注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりする場合もあります。この検査法はコンピュータ断層撮影法(CT)やコンピュータ体軸断層撮影法(CAT)とも呼ばれます。

  • 骨スキャン :骨の内部に活発に分裂している細胞(がん細胞など)が存在していないかを調べる検査法。まずごく少量の放射性物質を静脈内に注入し、血流に乗せて全身に巡らせます。この放射性物質にはがんが生じている骨に集まっていく性質があるため、これをスキャナを用いて検出します。

  • 胸腔穿刺 :胸腔との表面を覆っている膜の間に溜まった液体を針を用いて体外に排出させる手技。採取された液体を病理医顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べます。

  • 穿刺 :腹腔と腹部の臓器の表面を覆う膜の間に溜まった液体を針を用いて体外に排出させる手技。採取された液体を病理医が顕微鏡で観察して、がん細胞の有無を調べます。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の検出や診断に用いられた検査法や手技により得られた結果が、病期分類に利用されることもあります。

体内でのがんの拡がり方は3種類に分けられます。

がんは組織リンパ系血液を介して拡がります:


  • 組織。がんは発生した場所から隣接する領域に拡がります。

  • リンパ系。がんは発生した場所からリンパ系に侵入して拡がります。がんはリンパ管を介して体内の他の部位へ移動します。

  • 血液。がんは発生した場所から血液に侵入して拡がります。がんは血管を介して体内の他の部位へ移動します。

がんは発生した場所から体内の他の部位に拡がることがあります。

がんが体内の他の部位に拡がることを転移と呼びます。がん細胞は発生した場所(原発腫瘍)から分離し、リンパ系や血液を介して移動します。


  • リンパ系。がんがリンパ系に侵入し、リンパ管を通って体内の他の部位へ移動して、そこで腫瘍転移性腫瘍)を形成します。

  • 血液。がんが血液中に侵入し、血管を通って体内の他の部位へ移動して、そこで腫瘍(転移性腫瘍)を形成します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類の腫瘍です。例えば、頭蓋外胚細胞腫瘍が肝臓に転移した場合、肝臓にできたがん細胞は、実際はがん化した胚細胞です。この疾患は転移性頭蓋外胚細胞腫瘍であり、肝がんではありません。

病期は各種の頭蓋外胚細胞腫瘍を表すために用いられます。
小児非セミノーマ精巣胚細胞腫瘍

  • I期:I期では、がん精巣にのみ認められ、手術により完全に取り除かれます。

  • II期:II期では、手術によってがんを取り除きますが、一部のがん細胞陰嚢に残存していたり、顕微鏡でしか観察できないがんが、陰嚢や精索に拡がっていたりします。手術しても腫瘍マーカーのレベルは正常に戻らず、増加することもあります。

  • III期:III期では、腹部にある1個以上のリンパ節までがんが拡がっており、手術では完全に取り除けません。手術後に残存しているがんは、顕微鏡でなくても確認できます。

  • IV期:IV期では、肝臓や脳、骨、といった体の遠隔部までがんが拡がっています。

小児卵巣胚細胞腫瘍

小児卵巣胚細胞腫瘍には、2種類の病期分類が使用されます。次の病期分類は小児腫瘍学グループの分類です:


  • I期:I期では、がん卵巣に存在し、手術により完全に取り除かれ、卵巣の被膜は破綻(破れて開口)していません。

  • II期:II期では、以下のいずれかに該当します:
    • がん手術で完全に取り除けない。残存しているがんが顕微鏡以外では確認できない。

    • がんがリンパ節まで拡がっており、顕微鏡以外では確認できない。

    • がんが卵巣被膜(外側を覆う膜)まで拡がっている。


  • III期:III期では、以下のいずれかに該当します:
    • がん手術で完全に取り除けない。残存しているがんは、顕微鏡を使用せずに確認できる。

    • がんがリンパ節まで拡がっており、転移リンパ節の大きさが2 cm以上ある。リンパ節のがんは顕微鏡でなくても確認できる。

    • がんが腹部体液に確認される。


  • IV期:IV期では、肝臓、脳、または骨までがんが拡がっています。

次の病期分類は国際産科婦人科連合(FIGO)の分類です:


  • I期:I期では、片側または両側の卵巣がんが認められますが、卵巣の外には拡がっていません。I期は、IA期、IB期、IC期に分けられます。
    • IA期:がんが片側の卵巣に認められます。

    • IB期:がんが両側の卵巣に認められます。

    • IC期:がんが卵巣の片側または両側に認められ、さらに以下のいずれかに該当します:
      • 片側または両側の卵巣の表面にがんが認められる;または

      • 腫瘍被膜(外側を覆う膜)が破れている、または

      • 腹部に溜まった体液中にがん細胞が認められる;または、

      • 腹膜腔(腹部のほとんどの臓器を収納する体)の腹腔洗浄液中にがん細胞が認められる。



  • II期:II期では、片側または両側の卵巣がんが認められ、さらに骨盤の卵巣以外の領域に拡がっています。II期はさらにIIA期、IIB期、IIC期に分けられます。
    • IIA期:子宮卵管(卵子が卵巣から子宮へと移動する際に通る細長い管)までがんが拡がっています。

    • IIB期:骨盤内の膀胱直腸など、卵巣以外の組織までがんが拡がっています。

    • IIC期:子宮卵管、あるいはそれ以外の骨盤内の組織までがんが拡がっており、さらに以下のいずれに該当します:
      • 片側または両側の卵巣の表面にがんが認められる;または

      • 腫瘍被膜(外側を覆う膜)が破れている、または

      • 腹部に溜まった体液中にがん細胞が認められる;または、

      • 腹膜腔(腹部のほとんどの臓器を収納する体)の腹腔洗浄液中にがん細胞が認められる。



  • III期:III期では、片側または両側の卵巣がんが認められ、さらに腹部の卵巣以外の部分までがんが拡がっています。がんが肝臓の表面に拡がっている場合もIII期です。 III期は、IIIA期、IIIB期、IIIC期に分けられます:

    腫瘍の大きさを日常の身近な物と比べた図:様々な腫瘍の大きさと豆、ピーナッツ、クルミ、ライムとを比較している。
    
    


    豆、ピーナッツ、クルミ、ライムによって腫瘍の大きさを示しています。





  • IV期:IV期では、片側または両側の卵巣がんが認められ、さらに腹部以外の場所まで体中にがんが転移して(拡がって)います。 がんが肝臓内の組織まで拡がっている場合もIV期です。

小児性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍

  • I期:I期では、がんが1ヵ所のみで、手術で完全に切除することができます。仙骨または尾骨脊椎下部)の腫瘍では、手術で仙骨と尾骨が完全に切除されます。手術すれば腫瘍マーカーのレベルは正常に戻ります。

  • II期:II期では、がん被膜(外側を覆う膜)かリンパ節、あるいはその両方に拡がっています。がんは手術で完全には切除されず、手術後に残存しているがんが顕微鏡でのみ確認されます。手術しても腫瘍マーカーのレベルは正常に戻らず、増加することもあります。

  • III期:III期では、以下のいずれかに該当します:
    • がん手術で完全に取り除けない。手術後に残存しているがんが顕微鏡でなくても確認できる。

    • がんがリンパ節まで拡がっており、直径が2 cmを超える。


  • IV期:IV期では、肝臓や脳、骨、など、体の遠隔部までがんが拡がっています。

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再発小児頭蓋外胚細胞腫瘍

再発小児頭蓋外胚細胞腫瘍とは、治療後に再発した(再び現れた)がんのことをいいます。再発は、同じ部位に起こることもあれば、他の部位に起こることもあります。

この腫瘍が再発する患者さんは少数です。胚細胞腫瘍の再発は、ほとんどが手術後3年以内に起こります。仙骨または尾骨内で再発した奇形腫の約半数は悪性であるため、経過観察が重要です。

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治療選択肢の概要

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の患者さんには様々な治療法が存在します。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の患者さんは、様々な治療を受けることができます。そのなかには標準治療(現在使用されている治療法)もあれば、臨床試験において検証中のものもあります。治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、がんの患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした調査研究です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。

小児がんはまれな疾患ですので、臨床試験への参加を検討すべきです。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療では、小児がんの治療に精通した医療提供者で構成されるチームによって治療計画が作成されるべきです。

この疾患の治療は、小児腫瘍医(小児がんの治療を専門とする医師)が統括します。小児腫瘍医は、小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療に精通し、特定の医療分野を専門とする他の医療提供者と協力しながら治療に取り組んでいきます。具体的には以下のような専門家が挙げられます:


がんの治療のなかには、治療が終わってから何ヵ月または何年もたって副作用が現れるものがあります。

がんの治療の副作用のうち、治療中またはその後に始まり、何ヵ月または何年も続くものは、晩期障害と呼ばれます。がん治療の晩期障害には以下のようなものがあります:


  • 身体的問題。

  • 気分、感情、思考、学習、記憶における変化。

  • 二次がん(新しい種類のがん)。

例えば、仙骨または尾骨内の腫瘍を摘出する手術の晩期障害には、便秘、排便や排尿の調節の問題、傷跡などがあります。

晩期障害には治療や制御することが可能なものもあります。がんの治療によってお子さんに生じうる影響について担当医とよく相談することが重要です。(詳しい情報については、PDQ小児がん治療の晩期障害に関する要約をご覧ください。)

標準治療として以下の3種類が用いられています:
手術

可能であれば、腫瘍を完全に切除する手術が実施されます。腫瘍が非常に大きい場合は、腫瘍を小さくして手術時に切除する組織の量を減らしておくために、最初に化学療法が実施されます。手術の目標は、生殖系機能を保持することです。以下のような手術法が用いられます:


たとえ医師が手術の際に確認できる全てのがんを切除したとしても、患者さんによっては、残っているがん細胞を全て死滅させることを目的として、術後に化学療法が実施される場合があります。このようにがんの再発リスクを低減させるために手術の後に行われる治療は、術後補助療法と呼ばれます。

経過観察

経過観察とは、徴候症状の出現や変化がみられるまで、治療を一切行わずに患者さんの状態を注意深く監視していくことです。小児頭蓋外胚細胞腫瘍では、この中に身体診察画像検査、および腫瘍マーカー検査が含まれます。

化学療法

化学療法は、を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します(全身化学療法)。脳脊髄液内や臓器内、あるいは腹部などの体内に薬剤を直接注入する化学療法では、その領域にあるがん細胞に薬が集中的に作用します(局所化学療法)。併用化学療法は複数の抗がん剤を使用する治療法です。化学療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と病期に応じて異なります。

この他にも新しい治療法が臨床試験で検証されています。

本項では、臨床試験で研究されている治療について説明しています。現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから入手することができます。

幹細胞移植を伴う大量化学療法

幹細胞移植を伴う大量化学療法とは、高用量の化学療法を実施するとともに、このがん治療によって破壊された造細胞を外部から補充するという治療法です。まず患者さん自身またはドナーから採取した血液や骨髄から幹細胞(成熟前の血液細胞)を取り出して、それを凍結保存しておきます。そして化学療法の終了後に、保存していた幹細胞を解凍して、これを点滴によって患者さんの体内に戻します。こうして再注入された幹細胞が血液細胞に成長することにより、血液の機能が回復していきます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用してがん細胞の死滅や増殖阻止を図る治療法です。放射線療法には2種類のものがあります:


放射線療法の実施方法は、治療対象となるがんの種類と再発の有無に応じて異なります。外照射療法は、再発した小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療法として研究されています。

患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。

患者さんによっては、臨床試験に参加することが治療に関する最良の選択肢となる場合もあります。臨床試験はがんの研究プロセスの一部を構成するものです。臨床試験は、新しいがんの治療法が安全かつ有効であるかどうか、あるいは標準治療よりも優れているかどうかを確かめることを目的に実施されます。

今日のがんの標準治療の多くは以前に行われた臨床試験に基づくものです。臨床試験に参加する患者さんは、標準治療を受けることになる場合もあれば、新しい治療法を初めて受けることになる場合もあります。

患者さんが臨床試験に参加することは、将来のがんの治療法を改善することにもつながります。たとえ臨床試験が効果的な新しい治療法の発見につながらなくても、重要な問題に対する解答が得られる場合も多く、研究を前進させることにつながるのです。

患者さんはがん治療の開始前や開始後にでも臨床試験に参加することができます。

ただし一部には、まだ治療を受けたことのない患者さんだけを対象とする臨床試験もあります。一方、別の治療では状態が改善されなかった患者さんに向けた治療法を検証する試験もあります。がんの再発を阻止したり、がん治療の副作用を軽減したりするための新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は米国各地で行われています。詳しくは、治療選択肢のセクションにある現在進行中の治療臨床試験へのリンクを参照してください。そこで検索された情報はNCIの臨床試験一覧のものです。

フォローアップ検査が必要となることもあります。

がんの診断病期判定のために実施される検査のなかには、繰り返し行われるものがあります。治療の奏効の程度を確かめるために繰り返し行われる検査もあります。治療の継続、変更、中止などの決定はこうした検査の結果に基づいて判断されます。

治療が終わってからも度々受けることになる検査もあります。こうした検査の結果から、お子さんの状態の変化やがんの再発の有無を知ることができます。こうした検査はフォローアップ検査または定期検査と呼ばれることがあります。

小児頭蓋外胚細胞腫瘍の場合、治療効果を確認するためにα-フェトプロテイン(AFP)検査とβ-ヒト絨毛性ゴナドトロピン(β-hCG)検査が実施されます。継続してAFPまたはβ-hCGの値が高い場合は、がんが増殖している可能性があります。手術後、最低でも3年間は、定期的な身体診察、画像検査、腫瘍マーカー試験などの経過観察が行われます。

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小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療選択肢

成熟奇形腫と未熟奇形腫

仙骨または尾骨脊椎下部)以外の場所に発生した成熟奇形腫には、以下の治療法があります:


仙骨または尾骨以外の場所に発生した未熟奇形腫には、以下の治療法があります:


  • I期の腫瘍には、腫瘍を切除する手術とその後の経過観察。

  • II~IV期の腫瘍には、腫瘍を切除する手術と併用化学療法化学療法が患者さんの余命を延ばすかどうかは不明です。

仙骨または尾骨に発生した未熟奇形腫には、以下の治療法があります:


  • 手術(仙骨と尾骨の切除)とその後の経過観察。

ときには成熟奇形腫や未熟奇形腫に悪性の 細胞が認められることもあります。奇形腫と悪性細胞のそれぞれに別の治療法が必要になることもあります。

少なくとも3年間は、定期的なフォローアップ検査として、画像検査α-フェトプロテイン(AFP)腫瘍マーカー検査が行われます。

NCI支援のがん臨床試験リストから、小児奇形腫の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

悪性性腺胚細胞腫瘍

悪性精巣胚細胞腫瘍

悪性の 精巣胚細胞腫瘍には、以下のような治療法があります:

15歳未満の男児:


15歳以上の男子:

15歳以上の男子の悪性精巣胚細胞腫瘍では、15歳未満の男児の場合とは異なる治療を行います。手術で腹部リンパ節を切除する場合もあります。(詳しい情報については、PDQ精巣腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。)

NCI支援のがん臨床試験リストから、小児悪性精巣胚細胞腫瘍の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

悪性卵巣胚細胞腫瘍

未分化胚細胞腫

幼い女児のI期未分化胚細胞腫瘍には、以下のような治療法があります:


幼い女児のII~IV期未分化胚細胞腫瘍には、以下のような治療法があります:


  • 手術(片側付属器切除術)とその後の併用化学療法。

  • 併用化学療法で腫瘍を小さくした後に、手術(片側卵管卵巣切除術)。

胚細胞腫以外の胚細胞腫瘍

幼い女児に生じた胚細胞腫以外のI期胚細胞腫瘍には、以下のような治療法があります:


幼い女児に生じた胚細胞腫以外のII~IV期胚細胞腫瘍には、以下のような治療法があります:


  • 手術とその後の併用化学療法。残存しているがんを摘出するために、二度目の手術が行われる場合があります。

  • 手術で切除できない腫瘍には、生検を実施し、がんと診断されたら腫瘍を小さくする併用化学療法と場合により手術。

卵巣胚細胞腫瘍の青年および若年成人に対する治療法は、成人に対するものとよく似ています。(詳しい情報については、PDQ卵巣胚細胞腫瘍の治療に関する要約をご覧ください。)

NCI支援のがん臨床試験リストから、小児悪性卵巣胚細胞腫瘍の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

悪性性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍

小児悪性 性腺外 頭蓋外 胚細胞腫瘍には、以下のような治療法があります:


  • 仙骨または尾骨に発生した腫瘍には、併用化学療法腫瘍を小さくした後に、仙骨と尾骨(脊椎下部)を切除する手術

  • 縦隔内の腫瘍には、腫瘍を小さくする併用化学療法とその後に腫瘍を切除する手術。

  • 腹部の腫瘍には、生検後に腫瘍を小さくする併用化学療法と腫瘍を切除する手術。

  • 頭頸部の腫瘍には、腫瘍を切除する手術とその後の併用化学療法。

これ以外の部位の悪性性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍には、以下の治療法があります:


  • 手術とその後の併用化学療法。

NCI支援のがん臨床試験リストから、小児性腺外胚細胞腫瘍の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

再発小児悪性頭蓋外胚細胞腫瘍

再発小児悪性 頭蓋外胚細胞腫瘍には標準治療は存在しません。治療法は以下の因子によって異なります:


通常、治療は臨床試験で行われ、以下のような療法が施されます:


NCI支援のがん臨床試験リストから、再発小児悪性胚細胞腫瘍の患者さんを現在受け入れている臨床試験を調べることができます(なお、このサイトは日本語検索に対応しておりません。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。試験の場所、治療のタイプ、薬剤の名前など、他の検索要素を用いて絞り込み検索を行うと、より具体的な結果が得られます。お子さんに適した臨床試験については、担当の医師にご相談ください。米国国立がん研究所(NCI)のウェブサイトから臨床試験についての一般的な情報をご覧いただけます。

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本PDQ要約について

PDQについて

PDQ(Physician Data Query:医師データ照会)は、米国国立がん研究所が提供する総括的ながん情報データベースです。PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約はスペイン語版も利用可能です。

PDQはNCIが提供する1つのサービスです。NCIは、米国国立衛生研究所(National Institutes of Health:NIH)の一部であり、NIHは連邦政府における生物医学研究の中心機関です。PDQ要約は独立した医学文献のレビューに基づいて作成されたものであり、NCIまたはNIHの方針声明ではありません。

本要約の目的

このPDQがん情報要約では、小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療に関する最新の情報を記載しています。患者さんとそのご家族および介護者に情報を提供し、支援することを目的としています。医療に関する決定を行うための正式なガイドラインや推奨を示すものではありません。

査読者および更新情報

PDQがん情報要約は、編集委員会が作成し、最新の情報に基づいて更新しています。編集委員会はがんの治療やがんに関する他の専門知識を有する専門家によって構成されています。要約は定期的に見直され、新しい情報があれば更新されます。各要約の日付("最終更新日")は、直近の更新日を表しています。

患者さん向けの本要約に記載された情報は、専門家向けバージョンより抜粋したものです。専門家向けバージョンは、PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが定期的に見直しを行い、必要に応じて更新しています。

臨床試験に関する情報

臨床試験とは、例えば、ある治療法が他の治療法より優れているかどうかなど、科学的疑問への答えを得るために実施される研究のことです。臨床試験は、過去の研究結果やこれまでに実験室で得られた情報に基づき実施されます。各試験では、がんの患者さんを助けるための新しくかつより良い方法を見つけ出すために、具体的な科学的疑問に答えを出していきます。治療臨床試験では、新しい治療法の影響やその効き目に関する情報を収集します。新しい治療法がすでに使用されている治療法よりも優れていることが臨床試験で示された場合、その新しい治療法が「標準」となる可能性があります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。

PDQには臨床試験のリストが掲載されており、NCIのウェブサイトから臨床試験を検索することができます。また、PDQには、臨床試験に参加している多数のがん専門医のリストも掲載されています。より詳細な情報については、Cancer Information Service(+1-800-4-CANCER [+1-800-422-6237])にお問い合わせください。

本要約の使用許可について

PDQは登録商標です。PDQ文書の内容は本文として自由に使用することができますが、要約全体を示し、かつ定期的に更新を行わなければ、NCIのPDQがん情報要約としては認められません。しかしながら、“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks in the following way:【ここに本要約からの抜粋を記載する】.”のような一文を書くことは許可されます。

本PDQ要約を引用する最善の方法は以下の通りです:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Extracranial Germ Cell Tumors Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: http://www.cancer.gov/types/extracranial-germ-cell/patient/germ-cell-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389180]

本要約内の画像は、著者やイラストレーター、出版社より、PDQ要約内での使用に限定して、使用許可を得ています。PDQ要約から、その要約全体を使用せず画像のみを使用したい場合には、画像の所有者から許可を得なければなりません。その許可はNCIより与えることはできません。本要約内の画像の使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともに、Visuals Onlineで入手可能です。Visuals Onlineには、2,000以上の科学関連の画像が収載されています。

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PDQ要約の情報は、保険払い戻しに関する決定を行うために使用されるべきではありません。保険の適用範囲についての詳細な情報は、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手可能です。

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