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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

小児喉頭腫瘍の治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2018-09-21
    翻訳更新日 : 2018-11-22


医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児喉頭がんおよび乳頭腫症の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。


本要約は編集作業において米国国立がん研究所(NCI)とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所(NIH)の方針声明を示すものではない。

小児喉頭がん

組織学

喉頭部の腫瘍はまれである。良性腫瘍で最もよく認められるのは、声門下血管腫である。 [1] 特にまれな悪性腫瘍は、ポリープおよび乳頭腫などの良性腫瘍に関連する。 [2] [3]

臨床像

これらの腫瘍は、以下の症状を呈することがある:


  • 嗄声。

  • 嚥下困難。

  • 頸部リンパ節の腫脹。

小児喉頭がんの治療

喉頭部の小児悪性腫瘍で最も頻度の高いものが横紋筋肉腫であり、化学療法および放射線療法により治療される。 [4] (詳しい情報については、小児横紋筋肉腫の治療に関するPDQ要約を参照のこと。)

小児の喉頭部扁平上皮がんは、手術および放射線療法を用いて、成人の場合と同じ方法で管理する。 [5] このような病変に対する初期治療としてレーザー手術が使用される場合がある。(成人における喉頭がんの治療に関する詳しい情報については、喉頭がんの治療[成人]に関するPDQ要約を参照のこと。)

小児喉頭がんに対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所(NCI)が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である:


  • APEC1621(NCT03155620)

    (Pediatric MATCH試験:再発または難治性進行固形腫瘍、非ホジキンリンパ腫、または組織球性疾患を有する小児患者の治療において遺伝子検査の結果に基づいて行う分子標的療法)

    NCI-COG Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice(MATCH、Pediatric MATCH試験と呼ばれる)では、難治性および再発固形腫瘍における160以上の遺伝子の3,000以上の変異を標的として次世代シークエンシングで同定された特異的な分子遺伝学的変化と標的薬物が照合される。1~21歳の小児および青年が試験に適格である。

    分子生物学的な検討のために、進行または再発した病変から腫瘍の組織を得る必要がある。この試験で治療の対象とされている分子遺伝学的なvariant(多様体ないしバリアント)が認められる腫瘍を有する患者には、Pediatric MATCHでの治療が提案される。APEC1621(NCT03155620)については、ClinicalTrials.govウェブサイトで追加の情報が入手できる。



参考文献
  1. Bitar MA, Moukarbel RV, Zalzal GH: Management of congenital subglottic hemangioma: trends and success over the past 17 years. Otolaryngol Head Neck Surg 132 (2): 226-31, 2005.[PUBMED Abstract]

  2. McGuirt WF Jr, Little JP: Laryngeal cancer in children and adolescents. Otolaryngol Clin North Am 30 (2): 207-14, 1997.[PUBMED Abstract]

  3. Bauman NM, Smith RJ: Recurrent respiratory papillomatosis. Pediatr Clin North Am 43 (6): 1385-401, 1996.[PUBMED Abstract]

  4. Pappo AS, Meza JL, Donaldson SS, et al.: Treatment of localized nonorbital, nonparameningeal head and neck rhabdomyosarcoma: lessons learned from intergroup rhabdomyosarcoma studies III and IV. J Clin Oncol 21 (4): 638-45, 2003.[PUBMED Abstract]

  5. Siddiqui F, Sarin R, Agarwal JP, et al.: Squamous carcinoma of the larynx and hypopharynx in children: a distinct clinical entity? Med Pediatr Oncol 40 (5): 322-4, 2003.[PUBMED Abstract]

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小児喉頭乳頭腫症

一般情報

再発性呼吸器乳頭腫症は、小児において最も多い良性の喉頭腫瘍であり、ヒトパピローマウイルス(HPV)感染症、最も一般的にはHPV-6およびHPV-11と関連している。 [1] [2] HPV-11の存在は、HPV-6の存在より侵攻性の臨床経過と相関するようである。 [3]

これらの腫瘍は、声帯に疣贅様の結節が生じて嗄声を来し、まれに肺にまで拡がることがあり、かなりの病的状態をもたらす。 [4] 悪性変性を来し、喉頭部にがんおよび肺扁平上皮がんが発現する。

小児喉頭乳頭腫症の治療

乳頭腫症はがん性ではなく、一次治療はレーザー蒸散を用いた外科的切除である。 [5] 頻繁な再発が一般的である。肺転移はまれではあるが、発生する可能性がある。 [4]

患者に年4回を超える外科的処置が必要な場合は、以下に挙げる他の介入が必要な可能性がある:


  • インターフェロン療法。 [6]

  • 他のHPV関連疾患において活性を示しているHspE7という組換え型融合蛋白を用いた免疫療法。1件のパイロット研究により、手術と手術の間隔の著しい増加が示唆された。 [7]

  • ベバシズマブ病変内投与と併用するレーザー療法。 [8]

シドフォビルの病変内投与の有効性は決定的には実証されていない。 [9]

PD-1阻害薬のようなチェックポイント阻害薬の役割が現在調査されている。 [10] 選択された患者における4価HPVワクチンの投与は、初回手術後の完全および部分寛解のほか、手術間隔の増加に関連している。 [11]

小児喉頭乳頭腫症に対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所(NCI)が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である:


  • NCT02632344

    (喉頭、気管、および/または肺に病変を有するHPV関連再発性呼吸器乳頭腫患者に対するペムブロリズマブ)

    この調査研究において、研究者らは、HPV感染細胞を認識し身体から排除する免疫システムの自然な能力をペムブロリズマブにより回復できるかどうかを判定している。ペムブロリズマブは、3週間ごとに30分間の静脈内注入として200mgの用量で投与される。治療は各サイクルの1日目に実施される。


参考文献
  1. Kashima HK, Mounts P, Shah K: Recurrent respiratory papillomatosis. Obstet Gynecol Clin North Am 23 (3): 699-706, 1996.[PUBMED Abstract]

  2. Derkay CS, Wiatrak B: Recurrent respiratory papillomatosis: a review. Laryngoscope 118 (7): 1236-47, 2008.[PUBMED Abstract]

  3. Maloney EM, Unger ER, Tucker RA, et al.: Longitudinal measures of human papillomavirus 6 and 11 viral loads and antibody response in children with recurrent respiratory papillomatosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 132 (7): 711-5, 2006.[PUBMED Abstract]

  4. Gélinas JF, Manoukian J, Côté A: Lung involvement in juvenile onset recurrent respiratory papillomatosis: a systematic review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 72 (4): 433-52, 2008.[PUBMED Abstract]

  5. Andrus JG, Shapshay SM: Contemporary management of laryngeal papilloma in adults and children. Otolaryngol Clin North Am 39 (1): 135-58, 2006.[PUBMED Abstract]

  6. Avidano MA, Singleton GT: Adjuvant drug strategies in the treatment of recurrent respiratory papillomatosis. Otolaryngol Head Neck Surg 112 (2): 197-202, 1995.[PUBMED Abstract]

  7. Derkay CS, Smith RJ, McClay J, et al.: HspE7 treatment of pediatric recurrent respiratory papillomatosis: final results of an open-label trial. Ann Otol Rhinol Laryngol 114 (9): 730-7, 2005.[PUBMED Abstract]

  8. Sidell DR, Nassar M, Cotton RT, et al.: High-dose sublesional bevacizumab (avastin) for pediatric recurrent respiratory papillomatosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 123 (3): 214-21, 2014.[PUBMED Abstract]

  9. Chadha NK, James A: Adjuvant antiviral therapy for recurrent respiratory papillomatosis. Cochrane Database Syst Rev 12: CD005053, 2012.[PUBMED Abstract]

  10. Ivancic R, Iqbal H, deSilva B, et al.: Current and future management of recurrent respiratory papillomatosis. Laryngoscope Investig Otolaryngol 3 (1): 22-34, 2018.[PUBMED Abstract]

  11. Young DL, Moore MM, Halstead LA: The use of the quadrivalent human papillomavirus vaccine (gardasil) as adjuvant therapy in the treatment of recurrent respiratory papilloma. J Voice 29 (2): 223-9, 2015.[PUBMED Abstract]

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小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。 [1] 小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするため、以下に示す医療専門家などの技術を集結したものである。


  • プライマリケア医。

  • 小児外科専門医。

  • 放射線腫瘍医。

  • 小児内科腫瘍医/血液専門医。

  • リハビリテーション専門家。

  • 小児専門看護師。

  • ソーシャルワーカー。

  • チャイルドライフ専門家。

  • 心理士。

(小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。)

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。 [2] このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50%以上低下した。 [3] 小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。(小児および青年のがん生存者における晩期合併症(晩期障害)の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関するPDQ要約を参照のこと。)

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。 [4] 米国の2002年希少疾患対策法(Rare Diseases Act of 2002)では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。

まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。 成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24%および米国で診断されるすべてのがんの約20%を占めると推定される。 [5] [6] また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下に示すように国際的グループ間で統一されていない:


  • イタリアのTumori Rari in Eta Pediatrica(TREP)共同プロジェクトでは、小児にまれな腫瘍を年間発生率が100万人当たり2例未満で、他の臨床試験の対象とならない腫瘍と定義している。 [7]

  • 小児腫瘍学グループはまれな小児がんについて、International Classification of Childhood CancerのサブグループXIにリスト化されているものと定義することを選択しており、その中には、甲状腺がん、黒色腫および非黒色腫皮膚がん、および多種類のがん腫(例、副腎皮質がん、上咽頭がん、乳がんおよび大腸がんなどのほとんどの成人型のがん腫)がある。 [8] これらの診断は、0~14歳の小児に診断されるがんの約4%を占めるのに対し、15~19歳の青年に診断されるがんでは約20%を占める。 [9]

    サブグループXI内のがんのほとんどは黒色腫または甲状腺がんのいずれかであり、サブグループXIの残りのがんの種類は、0~14歳の小児がんの1.3%および15~19歳の青年のがんの5.3%を占めるに過ぎない。


このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

これらの腫瘍に関する情報は、PDQ要約の喉頭がんの治療(成人)のように成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。


参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]

  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.[PUBMED Abstract]

  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.[PUBMED Abstract]

  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]

  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.[PUBMED Abstract]

  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.[PUBMED Abstract]

  7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.[PUBMED Abstract]

  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.[PUBMED Abstract]

  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed August 13, 2018.[PUBMED Abstract]

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本要約の変更点(09/21/2018)

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

本要約は包括的に見直され、広範囲にわたって改訂され、再編集された。

小児喉頭乳頭腫症

本文に以下の記述が追加された;PD-1阻害薬のようなチェックポイント阻害薬の役割が現在調査されている(引用、参考文献10としてIvancic et al.)。また本文に以下の記述が追加された;選択された患者における4価ヒトパピローマウイルスワクチンの投与は、初回手術後の完全および部分寛解のほか、手術間隔の増加に関連している(引用、参考文献11としてYoung et al.)。

新規のサブセクションとして小児喉頭乳頭腫症に対して臨床評価段階にある治療法の選択肢が追加された。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

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本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児喉頭がんおよび乳頭腫症の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所(NCI)とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所(NIH)の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する:


  • 会議での議論、

  • 本文の引用、または

  • 既に引用されている既存の記事との入れ替え、または既存の記事の更新。

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

小児喉頭腫瘍の治療に対する主要な査読者は以下の通りである:


    本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

    証拠レベル

    本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

    本要約の使用許可

    PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

    本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである:

    PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Laryngeal Tumors Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/hp/child/laryngeal-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.

    本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所(National Cancer Institute)が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online(2,000以上の科学画像を収蔵)で入手できる。

    免責条項

    入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

    お問い合わせ

    Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。

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