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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

小児口腔がんの治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2018-08-28
    翻訳更新日 : 2018-10-18


医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児口腔がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。


本要約は編集作業において米国国立がん研究所(NCI)とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所(NIH)の方針声明を示すものではない。

発生率

口腔内の腫瘍および腫瘍様病変の90%超は良性である。 [1] [2] [3] [4] 小児および青年の口腔がんは、きわめてまれである。 [5] [6] Surveillance, Epidemiology, and End Results Stat Fact Sheetsによれば、口腔がんの全症例のうち20歳未満の患者で診断されるのはわずか0.6%であり、2008年におけるこの集団の年齢調整発生率は、10万人当たり0.24人であった。

青年および若年成人女性において、口腔がんと咽頭がんの発生率が増加しており、この傾向は米国内の比較的若年の女性において口と生殖器による性交およびヒトパピローマウイルス(HPV)感染が増加していることと一致している。 [7] 現在のところ、米国内における口腔HPV感染の有病率は14~69歳の集団で6.9%であり、HPVによって約30,000例の中咽頭がんを引き起こしていると推定される。さらに、HPV関連中咽頭がんの発生率は1999年から2008年の間に、白人男性では年間4.4%、白人女性では年間1.9%増加している。 [8] [9] [10] 男児および女児におけるHPV予防接種率を高めるための現在の実践により、HPVに関連したがんの負担を軽減できるであろう。 [11] [12]


参考文献
  1. Das S, Das AK: A review of pediatric oral biopsies from a surgical pathology service in a dental school. Pediatr Dent 15 (3): 208-11, 1993 May-Jun.[PUBMED Abstract]

  2. Ulmansky M, Lustmann J, Balkin N: Tumors and tumor-like lesions of the oral cavity and related structures in Israeli children. Int J Oral Maxillofac Surg 28 (4): 291-4, 1999.[PUBMED Abstract]

  3. Tröbs RB, Mader E, Friedrich T, et al.: Oral tumors and tumor-like lesions in infants and children. Pediatr Surg Int 19 (9-10): 639-45, 2003.[PUBMED Abstract]

  4. Tanaka N, Murata A, Yamaguchi A, et al.: Clinical features and management of oral and maxillofacial tumors in children. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 88 (1): 11-5, 1999.[PUBMED Abstract]

  5. Young JL Jr, Miller RW: Incidence of malignant tumors in U. S. children. J Pediatr 86 (2): 254-8, 1975.[PUBMED Abstract]

  6. Berstein L, Gurney JG: Carcinomas and other malignant epithelial neoplasms. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649, Chapter 11, pp 139-148. Also available online. Last accessed June 29, 2018.[PUBMED Abstract]

  7. Bleyer A: Cancer of the oral cavity and pharynx in young females: increasing incidence, role of human papilloma virus, and lack of survival improvement. Semin Oncol 36 (5): 451-9, 2009.[PUBMED Abstract]

  8. D'Souza G, Dempsey A: The role of HPV in head and neck cancer and review of the HPV vaccine. Prev Med 53 (Suppl 1): S5-S11, 2011.[PUBMED Abstract]

  9. Gillison ML, Broutian T, Pickard RK, et al.: Prevalence of oral HPV infection in the United States, 2009-2010. JAMA 307 (7): 693-703, 2012.[PUBMED Abstract]

  10. Simard EP, Ward EM, Siegel R, et al.: Cancers with increasing incidence trends in the United States: 1999 through 2008. CA Cancer J Clin 62 (2): 118-28, 2012 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]

  11. Gillison ML, Chaturvedi AK, Lowy DR: HPV prophylactic vaccines and the potential prevention of noncervical cancers in both men and women. Cancer 113 (10 Suppl): 3036-46, 2008.[PUBMED Abstract]

  12. Guo T, Eisele DW, Fakhry C: The potential impact of prophylactic human papillomavirus vaccination on oropharyngeal cancer. Cancer 122 (15): 2313-23, 2016.[PUBMED Abstract]

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組織学

口腔の良性歯原性新生物には歯牙腫およびエナメル上皮腫がある。口腔の最も一般的な非歯原性新生物には線維腫、血管腫、および乳頭腫がある。口腔の腫瘍様病変には、リンパ管腫、肉芽腫、およびランゲルハンス細胞組織球症がある。 [1] [2] [3] [4] (口腔のランゲルハンス細胞組織球症に関する詳しい情報については、ランゲルハンス細胞組織球症の治療に関するPDQ要約の口腔のサブセクションを参照のこと。)

口腔の悪性病変は、小児に実施される一連の口腔生検の0.1~2% [1] [2] 、口腔腫瘍生検の3~13% [3] [4] に認められる。悪性腫瘍の種類としては、リンパ腫(特にバーキットリンパ腫)および肉腫(横紋筋肉腫および線維肉腫を含む)がある。口腔の粘表皮がんは小児および青年期の年齢群においてまれに報告されている。ほとんどが低悪性度または中悪性度であり、手術単独での治癒率が高い。 [5] ; [6] [証拠レベル:3iiiA]

成人において最も一般的な種類の原発口腔がんである、扁平上皮がん(SCC)は小児ではきわめてまれである。Surveillance, Epidemiology, and End Resultsデータベースのレビューにより、1973年から2006年に20歳未満の口腔SCC患者54人が確認された。口腔SCCの小児患者は女児が多く、成人患者より生存率が良好であった。患者、腫瘍、および治療関連特性における違いを調整した後では、2群とも生存率は同程度であった。 [5] [証拠レベル:3iA]National Cancer Databaseのレトロスペクティブ研究により、20歳未満の頭頸部SCC患者159人が同定された。 これらの腫瘍のうち55%が口腔に由来し、喉頭腫瘍患者は口腔原発腫瘍を呈した患者よりも良好な生存率を有した。 [7]

口腔および/または頭頸部SCCの発生と関連している可能性のある疾患としては、ファンコニー貧血、先天性角化異常症、コネキシン変異、慢性移植片対宿主病、表皮水疱症、色素性乾皮症、ヒトパピローマウイルス感染などが挙げられる。 [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]


参考文献
  1. Das S, Das AK: A review of pediatric oral biopsies from a surgical pathology service in a dental school. Pediatr Dent 15 (3): 208-11, 1993 May-Jun.[PUBMED Abstract]

  2. Ulmansky M, Lustmann J, Balkin N: Tumors and tumor-like lesions of the oral cavity and related structures in Israeli children. Int J Oral Maxillofac Surg 28 (4): 291-4, 1999.[PUBMED Abstract]

  3. Tröbs RB, Mader E, Friedrich T, et al.: Oral tumors and tumor-like lesions in infants and children. Pediatr Surg Int 19 (9-10): 639-45, 2003.[PUBMED Abstract]

  4. Tanaka N, Murata A, Yamaguchi A, et al.: Clinical features and management of oral and maxillofacial tumors in children. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 88 (1): 11-5, 1999.[PUBMED Abstract]

  5. Morris LG, Ganly I: Outcomes of oral cavity squamous cell carcinoma in pediatric patients. Oral Oncol 46 (4): 292-6, 2010.[PUBMED Abstract]

  6. Perez DE, Pires FR, Alves Fde A, et al.: Juvenile intraoral mucoepidermoid carcinoma. J Oral Maxillofac Surg 66 (2): 308-11, 2008.[PUBMED Abstract]

  7. Modh A, Gayar OH, Elshaikh MA, et al.: Pediatric head and neck squamous cell carcinoma: Patient demographics, treatment trends and outcomes. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 106: 21-25, 2018.[PUBMED Abstract]

  8. Oksüzoğlu B, Yalçin S: Squamous cell carcinoma of the tongue in a patient with Fanconi's anemia: a case report and review of the literature. Ann Hematol 81 (5): 294-8, 2002.[PUBMED Abstract]

  9. Reinhard H, Peters I, Gottschling S, et al.: Squamous cell carcinoma of the tongue in a 13-year-old girl with Fanconi anemia. J Pediatr Hematol Oncol 29 (7): 488-91, 2007.[PUBMED Abstract]

  10. Ragin CC, Modugno F, Gollin SM: The epidemiology and risk factors of head and neck cancer: a focus on human papillomavirus. J Dent Res 86 (2): 104-14, 2007.[PUBMED Abstract]

  11. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, et al.: Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the National EB Registry experience, 1986-2006. J Am Acad Dermatol 60 (2): 203-11, 2009.[PUBMED Abstract]

  12. Kraemer KH, Lee MM, Scotto J: Xeroderma pigmentosum. Cutaneous, ocular, and neurologic abnormalities in 830 published cases. Arch Dermatol 123 (2): 241-50, 1987.[PUBMED Abstract]

  13. Alter BP: Cancer in Fanconi anemia, 1927-2001. Cancer 97 (2): 425-40, 2003.[PUBMED Abstract]

  14. Mazereeuw-Hautier J, Bitoun E, Chevrant-Breton J, et al.: Keratitis-ichthyosis-deafness syndrome: disease expression and spectrum of connexin 26 (GJB2) mutations in 14 patients. Br J Dermatol 156 (5): 1015-9, 2007.[PUBMED Abstract]

  15. Alter BP, Giri N, Savage SA, et al.: Cancer in dyskeratosis congenita. Blood 113 (26): 6549-57, 2009.[PUBMED Abstract]

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小児口腔がんの治療

良性口腔腫瘍の治療は手術である。

口腔の悪性腫瘍の管理は組織像に依存し、手術、化学療法、および放射線療法が含まれる。 [1] 報告されているほとんどの口腔の扁平上皮がん症例は手術単独で管理され、再発もなく経過は良好である。 [2] [3] (詳しい情報については、口唇がんおよび口腔がんの治療[成人]に関するPDQ要約を参照のこと。)

口腔のランゲルハンス細胞組織球症は、手術に加えて、治療を要する。(詳しい情報については、ランゲルハンス細胞組織球症の治療に関するPDQ要約を参照のこと。)


参考文献
  1. Sturgis EM, Moore BA, Glisson BS, et al.: Neoadjuvant chemotherapy for squamous cell carcinoma of the oral tongue in young adults: a case series. Head Neck 27 (9): 748-56, 2005.[PUBMED Abstract]

  2. Woo VL, Kelsch RD, Su L, et al.: Gingival squamous cell carcinoma in adolescence. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 107 (1): 92-9, 2009.[PUBMED Abstract]

  3. Morris LG, Ganly I: Outcomes of oral cavity squamous cell carcinoma in pediatric patients. Oral Oncol 46 (4): 292-6, 2010.[PUBMED Abstract]

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小児口腔がんに対して臨床評価段階にある治療法の選択肢

米国国立がん研究所(NCI)が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。

以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である:


  • APEC1621(NCT03155620)

    (Pediatric MATCH試験:再発または難治性進行固形腫瘍、非ホジキンリンパ腫、または組織球性疾患を有する小児患者の治療において遺伝子検査の結果に基づいて行う分子標的療法)

    NCI-COG Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice(MATCH、Pediatric MATCH試験と呼ばれる)では、難治性および再発固形腫瘍における160以上の遺伝子の3,000以上の変異を標的として次世代シークエンシングで同定された特異的な分子遺伝学的変化と標的薬物が照合される。1~21歳の小児および青年が試験に適格である。

    分子生物学的な検討のために、進行または再発した病変から腫瘍の組織を得る必要がある。この試験で治療の対象とされている分子遺伝学的なvariant(多様体ないしバリアント)が認められる腫瘍を有する患者には、Pediatric MATCHでの治療が提案される。APEC1621(NCT03155620)については、ClinicalTrials.govウェブサイトで追加の情報が入手できる。


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小児がん治療に関する特別な考慮事項

小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。 [1] 小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。この集学的チームのアプローチとは、至適生存期間および至適QOLを得られるような治療、支持療法、およびリハビリテーションを小児が必ず受けられるようにするため、以下に示す医療専門家などの技術を集結したものである。


  • プライマリケア医。

  • 小児外科専門医。

  • 放射線腫瘍医。

  • 小児内科腫瘍医/血液専門医。

  • リハビリテーション専門家。

  • 小児専門看護師。

  • ソーシャルワーカー。

  • チャイルドライフ専門家。

  • 心理士。

(小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。)

米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。 [2] このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。

小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50%以上低下した。 [3] 小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。(小児および青年のがん生存者における晩期合併症(晩期障害)の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関するPDQ要約を参照のこと。)

小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。 [4] 米国の2002年希少疾患対策法(Rare Diseases Act of 2002)では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めているため、定義上、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。小児にまれな腫瘍の定義は次の通り国際的グループ間で統一されていない:


  • イタリアのTumori Rari in Eta Pediatrica(TREP)共同プロジェクトでは、小児にまれな腫瘍を年間発生率が100万人当たり2例未満で、他の臨床試験の対象とならない腫瘍と定義している。 [5]

  • 小児腫瘍学グループはまれな小児がんについて、International Classification of Childhood CancerのサブグループXIにリスト化されているものと定義することを選択しており、その中には、甲状腺がん、黒色腫および非黒色腫皮膚がん、および多種類のがん腫(例、副腎皮質がん、上咽頭がん、乳がんおよび大腸がんなどのほとんどの成人型のがん腫)がある。 [6] これらの診断は、0~14歳の小児に診断されるがんの約4%を占めるのに対し、15~19歳の青年に診断されるがんでは約20%を占める。 [7] サブグループXI内のがんのほとんどは黒色腫または甲状腺がんのいずれかであり、サブグループXIの残りのがんの種類は、0~14歳の小児がんの1.3%および15~19歳の青年のがんの5.3%を占めるに過ぎない。

このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。

これらの腫瘍に関する情報は、PDQ要約の口唇がんおよび口腔がんの治療(成人)のように成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。


参考文献
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.[PUBMED Abstract]

  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.[PUBMED Abstract]

  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.[PUBMED Abstract]

  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]

  5. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.[PUBMED Abstract]

  6. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.[PUBMED Abstract]

  7. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed August 13, 2018.[PUBMED Abstract]

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本要約の変更点(08/28/2018)

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

本要約は包括的に見直された。

組織学

本文に以下の記述が追加された;National Cancer Databaseのレトロスペクティブ研究により、20歳未満の頭頸部SCC患者159人が同定された。これらの腫瘍のうち55%が口腔に由来し、喉頭腫瘍患者は口腔原発腫瘍を呈した患者よりも良好な生存率を有した(引用、参考文献7としてModh et al.)。

本要約はPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

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本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児口腔がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所(NCI)とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所(NIH)の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する:


  • 会議での議論、

  • 本文の引用、または

  • 既に引用されている既存の記事との入れ替え、または既存の記事の更新。

要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

小児口腔がんの治療に対する主要な査読者は以下の通りである:


    本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

    証拠レベル

    本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Pediatric Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

    本要約の使用許可

    PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

    本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである:

    PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board.PDQ Childhood Oral Cavity Cancer Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/hp/child/oral-cavity-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389315]

    本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所(National Cancer Institute)が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online(2,000以上の科学画像を収蔵)で入手できる。

    免責条項

    入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

    お問い合わせ

    Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。

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