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肝外胆管がんについての一般的な情報
肝外胆管がんは、胆管のうち肝臓の外にある部分に悪性（がん）細胞ができるまれな疾患です。
胆管とは、肝臓と胆嚢から小腸までをつなぐ複数の管のことです。胆管の始まる肝臓の内部では、多数の小さな胆管から胆汁（肝臓から分泌され脂肪の消化を助ける液体）が集められます。この複数の小さな胆管は次第に合流していき、右肝管と左肝管になってから、肝臓の外部へと出ていきます。この2つの肝管は肝臓の外で合流して、総肝管となります。この総肝管を含む、肝臓外にある胆管は肝外胆管と呼ばれます。この肝外胆管はさらに、胆嚢（胆汁を貯蔵しておくための臓器）から出る胆管と合流して総胆管となります。食べ物が消化される際には、胆嚢から出た胆汁がこの総胆管を介して小腸内へと放出されます。
肝外胆管がんの発生リスクを高める要因に、大腸炎と特定の肝臓疾患があります。
このがんの危険因子となる疾患には、以下のようなものがあります：
肝外胆管がんの徴候として考えられるものに、黄疸と痛みがあります。
こうした症状は、肝外胆管がんが原因で生じることもありますが、別の病態が原因の場合もあります。以下のような症状がある場合は医師の診察を受けてください：
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黄疸（皮膚や白眼が黄色くなる症状）。
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腹部の痛み。
- 発熱。
- 皮膚のかゆみ。
肝外胆管がんの発見と診断には、胆管と肝臓を調べる検査法が用いられます。
以下のような検査法や手技が用いられます：
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身体診察と病歴聴取：しこりなどの通常みられない病的な徴候を含めて、総体的に身体を調べる。患者さんの健康習慣や過去の病歴、治療歴も調べます。
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超音波検査：高エネルギーの音波（超音波）を内部組織や臓器に反射させ、それによって生じたエコーを利用する検査法。このエコーをもとにソノグラムと呼ばれる体内の組織の映像が描き出されます。
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CTスキャン（CATスキャン）：体内の領域を様々な角度から撮影して、精細な連続画像を作成する検査法。画像はX線装置に接続されたコンピュータによって作成されます。場合によっては臓器や組織をより鮮明に映し出すために、静脈内に造影剤を注射したり、患者さんに造影剤を飲んでもらったりすることもあります。この検査法は、コンピュータ断層撮影やコンピュータ体軸断層撮影とも呼ばれます。スパイラルCTスキャン（ヘリカルCTスキャン）では、らせん軌道を描きながら体の内部を調べていくX線機器によって、体内領域の精細な連続画像が作成されます。
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MRI（磁気共鳴画像法）：磁気、電波、コンピュータを用いて体内領域の精細な連続画像を作成する検査法。この検査法は核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
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ERCP（内視鏡的逆行性膵胆管造影）：胆管のうちの肝臓から胆嚢へつながる部分と胆嚢から小腸へつながる部分をX線で撮影する検査法。胆管がんでは、ときにこれらの管が狭くなることによって胆汁の流れが遮られ、その結果として黄疸が発生することがあります。まず内視鏡（ライトの付いた細い管）を口から挿入し、食道と胃を経由させて小腸の最初の部分まで到達させます。次に内視鏡の中にカテーテル（内視鏡より細い管）を通して膵管まで到達させます。その後このカテーテルを通して胆管内へ造影剤を注入し、X線撮影を行います。ここで胆管が腫瘍によって塞がれている場合には、細い管を挿入してその部分を開通させることがあります。この細い管（ステント）は、その開通を維持しておくためにそのまま留置しておく場合もあります。場合により組織のサンプルを採取することもあります。
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PTC（経皮経肝胆道造影）：肝臓と胆管をX線で撮影する検査法。まず肋骨の下辺りの皮膚から細い針を肝臓の内部まで挿入します。その後、肝臓内または胆管内に造影剤を注入してから、X線撮影を行います。塞がっている所がある場合には、胆汁を体外の収集バッグか小腸内まで排出させるために、ステントと呼ばれる柔軟性に富んだ細い管を肝臓内に留置することがあります。
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生検：細胞や組織を採取し、それを病理医が顕微鏡で観察してがんの徴候がないかを調べる検査。胆管組織の採取には、X線撮影か超音波検査を実施しながら胆管に細い針を挿入するという方法もあります。これは針生検または穿刺吸引生検と呼ばれます。このような生検は通常、PTCかERCPの実施中に行われます。また手術の実施中に組織の採取を行う場合もあります。
- 肝機能検査：採取した血液を調べて、肝臓から血中に放出される特定の物質の濃度を測定する検査法。ここである物質の値が正常値よりも高く出ることは、肝外胆管がんによって引き起こされた肝臓疾患の徴候である可能性があります。
特定の因子によって予後（回復の見込み）や治療法の選択肢が変わってきます。
予後（回復の見込み）と治療の選択を左右する因子には以下のものがあります：
- がんの病期（がんに侵されているのは胆管のみか、あるいは体内の他の部位にも転移しているのか）。
- 手術によって腫瘍を完全に切除できるかどうか。
- 腫瘍の位置が胆管の上部と下部のどちらであるか。
- 新たに診断されたがんか、再発したがんか。
治療の選択は腫瘍による症状にも左右されます。肝外胆管がんは周囲に拡がってから発見されるのが通常で、手術で腫瘍を完全に切除できる症例はごく少数に限られます。切除が不可能な場合には、緩和療法を実施することによって症状を和らげ生活の質を高めていくことになります。
肝外胆管がんの病期
肝外胆管がんの診断がついた後には、がん細胞の胆管内での拡がりや他の部位への転移の有無を明らかにするために、さらに検査が行われます。
がんの肝外胆管での拡がりや他の部分への転移の有無を調べていくプロセスは、病期分類と呼ばれます。この病期分類の過程で集められた情報を基に病期が判定されます。治療計画を立てる上では病期を把握しておくことが重要になります。
肝外胆管がんに病期分類では、開腹手術を行うのが通常です。まず外科的な手法によって腹壁を切開し、疾患の徴候を探すための肉眼での観察と、顕微鏡検査のための組織や体液の採取を行います。その後、診断画像検査と開腹手術と生検の3つの結果を総合して、がんの病期を判定します。
ときには、がんの拡がりの有無を確かめるために、開腹手術に先立って腹腔鏡検査が実施される場合もあります。がんが拡がっていて手術での切除が不可能とわかった場合には、外科医の判断によっては開腹手術が実施されないこともあります。
肝外胆管がんでは、以下の病期分類が用いられます：
0期（上皮内がん）
0期では、肝外胆管の内側を覆っている細胞層のうちの最も内側の層のみにがんが認められます。0期のがんは上皮内がんとも呼ばれます。
I期
I期はIA期とIB期に分けられます。
- IA期：がんが胆管内のみに認められる。
- IB期：がんが胆管壁を越えて拡がっている。
II期
II期はIIA期とIIB期に分けられます。
- IIA期：がんが肝臓、胆嚢、膵臓、肝動脈の分枝（左右どちらか）、および/または門脈の分枝（左右どちらか）に拡がっている。
- IIB期：がんが付近のリンパ節に拡がっていて、さらに以下の部位にもがんが認められる：
- 胆管内；または
- 胆管壁より外側の領域；または
- 肝臓、胆嚢、膵臓、肝動脈の分枝（左右どちらか）、および/または門脈の分枝（左右どちらか）。
III期
III期では、がんが以下の部位に拡がっています：
- 門脈、または門脈の左右両方の分枝；または
- 肝動脈；または
- 付近の臓器または組織（結腸、胃、小腸、腹壁など）。
リンパ節にがんが拡がっている場合もあります。
IV期
IV期では、がんが肝外胆管から遠く離れたリンパ節および/または臓器まで拡がっています。
肝外胆管がんの病期には、可能な治療法を基準とした分類法もあります。具体的には以下の2つの治療群に分けられます：
限局性（切除可能）
手術によって完全に切除することが可能な位置にがんが存在する場合です。
切除不能
手術でがんを完全に切除できない場合です。この場合、付近の血管、肝臓、総胆管、付近のリンパ節、または腹腔内の他の部位にがんが拡がっていることがあります。
再発肝外胆管がん
再発肝外胆管がんとは、治療後に再び悪化（再発）したがんのことをいいます。再発は、胆管内に起こることもあれば、体の別の部位に起こることもあります。
治療選択肢の概要
肝外胆管がんの患者さんには様々な治療法が存在します。
肝外胆管がんの患者さんは様々な治療を受けることができます。その中には標準治療（現在使用されている治療法）もあれば、臨床試験で検証中のものもあります。治療を開始する前に、まず臨床試験への参加を検討してみるのもよいでしょう。治療法の臨床試験とは、現在用いられている治療法の改善や、がんの新しい治療法に関する情報収集を目的とした調査研究のことです。新しい治療法が標準治療よりも優れているということが複数の臨床試験から示されると、その新しい治療法が標準治療となります。
臨床試験は米国各地で行われています。現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。がん治療の選択では、患者さんとご家族に医療チームが加わって最適な治療法を決定していくのが理想的な形となります。
標準治療として以下の2種類が用いられています：
手術
肝外胆管がんの治療では、以下のような手術法が用いられます：
- 胆管切除術：腫瘍が小さくかつ胆管外には拡がっていない場合に実施される、胆管全体を切除する手術。切除後には、肝臓の開口部と小腸をつなぐ新しい管が再建されます。さらにリンパ節も切除され、顕微鏡での観察によってがん細胞の有無が調べられます。
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肝部分切除術：肝臓のがんに侵されている部分を切除する手術。切除の方法としては、組織の楔状切除、肝葉全体の切除、がん周囲の少量の正常組織を含める肝臓の大部分の切除などがあります。
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ウィップル法：膵頭部、胆嚢、胃の一部、小腸の一部、それに胆管を切除する手術法。膵臓については、消化液とインスリンの分泌量が十分に確保されるだけの量が残されます。
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胆道バイパス術：腫瘍により小腸への経路が塞がれていて胆嚢内に大量の胆汁が溜まっている場合に行われる、胆道の迂回路を造る手術。この手術では、まず胆嚢か胆管を切断し、これを小腸に縫合することによって塞がっている部分を迂回する新たな経路を造ります。この治療法は、胆汁の過剰な蓄積による黄疸を軽減するのに有用となります。
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ステント留置術：腫瘍によって胆管が塞がれている場合に実施される、溜まった胆汁を排出させるために胆管内にステント（細い管）を留置する手術。このステント留置術では、胆汁の排出先を体外にする場合もあれば、塞がった部分を迂回して小腸に排出されるようにする場合もあります。またステントの留置は、手術や経皮経肝胆道造影（PTC）の実施中に行われることもあれば、内視鏡を用いて行われることもあります。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギーX線などの放射線を利用してがん細胞を死滅させる、がんの治療法です。放射線療法には2種類のものがあります。外照射療法は、体外に設置された装置を用いてがんに放射線を照射する方法です。内照射療法は、針やシード、ワイヤー、カテーテルなどの器具の中に放射性物質を封入し、がんの内部かその付近に直接留置する方法です。放射線療法の実施方法は、治療中のがんの種類と病期によって異なってきます。
この他にも臨床試験で検証中の治療法があります。具体的には以下のようなものがあります：
放射線増感
腫瘍細胞に対する放射線療法の効果を高める方法として、以下のようなものが臨床試験で研究されています：
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温熱療法：体の組織を高熱に曝すことによって、がん細胞に直接損傷を与えて死滅させたり、あるいは放射線や特定の抗がん剤に対するがん細胞の反応性を高めたりする治療法。
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放射線増感剤：放射線療法に対する腫瘍細胞の反応性を高める薬。放射線療法に放射線増感剤を併用すれば、より多くの腫瘍細胞を殺傷することが可能になります。
化学療法
化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺傷したりその細胞分裂を妨害したりすることによりがんの増殖を阻止する治療法です。化学療法が経口投与や静脈内または筋肉内への注射によって行われる場合、投与された薬は血流に入って全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。脊柱内や臓器内、もしくは腹腔などの体腔内に薬を直接注入する化学療法では、薬はその領域のがん細胞に集中的に作用します（局所化学療法）。化学療法の実施方法は、治療中のがんの種類と病期によって異なってきます。
生物学的療法
生物学的療法は、がんを撃退するために患者さんの免疫系を利用する治療法です。体内で生産された物質や製造ラボで合成された物質を用いることによって、体が本来もっているがんに対する抵抗力を高めたり、誘導したり、回復させたりします。このようながんの治療法は生物療法や免疫療法などとも呼ばれます。
本稿では、臨床試験で研究中の個々の治療法が記載されていますが、現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。
肝外胆管がんの治療選択肢
限局性の肝外胆管がん
限局性の肝外胆管がんの治療法には、以下のようなものがあります：
切除不能の肝外胆管がん
切除不能の肝外胆管がんの治療法には、以下のようなものがあります：
本稿では、臨床試験で研究中の個々の治療法が記載されていますが、現在研究中の新しい治療法の全てが紹介されているわけではありません。現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。
再発肝外胆管がん
再発肝外胆管がんの治療法には以下のようなものがあります：
- 症状を和らげ生活の質を高めることを目的とした緩和治療。
- 臨床試験への参加。
現在進行中の臨床試験に関する情報は、米国国立がん研究所（NCI）のホームページから入手することができます。
2007-06-27